λ轻链病演变为双轻链病一例报告

轻链病是骨髓瘤免疫分类的一种,又称为轻链型骨髓瘤。国内1979年孔宪涛首例轻链病报告以后,陆续有所报道。1982年林嘉友报告了首例双轻链病,1984年我院又报告了两例。而轻链病在病程中演变成双     

Kappa型轻链病

轻链病(Light—Chain Diseese)是由于骨髓中异常浆细胞台成免疫球蛋白轻链和重链时失去平衡,使生产过剩的轻链游离于血液和在尿中排出所致。我院内科于1983年收治一例。邢××,男63岁,H21708,患者于1983年3月10日以上腹部不适、恶心呕吐、胸痛、腰痛不能翻身而住院诊治。体查:体温36.5℃,脉搏80次/分,血压110/60mgHg。慢性病容,贫     

轻链病4例报告

轻链病(Light chain diseas,LCD)是骨髓瘤免疫分类的一个类型,可称“轻链型骨髓瘸”。近年来,我院发现2例LCD和2例罕见的双轻链病(Double light chain disease,DLCD),兹报道如下。 [例1] 孟××,男性,70岁,已婚,汉族,河北省籍,1982年7月28日入院,住院号178297。今年3月起因反复腹泻及左上肢、双下肢间歇性钝痛及麻木感,血沉45mm/时,尿蛋白(-),本周蛋白(±)。拟“骨髓瘤”转来我院。体检:贫血貌,皮肤粘膜无出血点,浅表淋巴结不大。心肺正常。腹软,肝肋下未及,脾肋下2cm。左上肢肌力减退,握力差;肌无萎缩,未引出病理反射。血红蛋白5.9g,白细胞3,100,     

轻链病一例报告

病史摘要郭××,女,30岁,住院号105213。因全身骨、关节痛,心慌气急年余,白细胞增高3个月,于1977年3月25日住入我院。患者于1976年5月因“感冒”,全身骨及关节游走性疼痛伴心慌气急,7月份眼险及下肢浮肿,当地医院诊断为“肾炎”、“肝硬化”,应用中药治疗。8月起症状加重,胸透发现两肺淤血,左心房及左右心室增大,心尖区可闻及舒张期和收缩期杂音,在当地医院拟诊为“风湿性心脏病”,应用详地黄、激素、利尿剂及抗菌素等治疗,4个月后“病情好转”。不久,又因“感冒”再发,1977年1月皮肤出现紫癜,查白细胞为46000/立方毫米、中性39％、淋巴61％、血小板10.5万/立方毫米,出凝血时间     

轻链病1例报告

轻链病是多发性骨髓瘤的一种类型。最近我院发现1例κ型轻链病,现报道于下。患者,女性,48岁。胸痛2月余,恶心、呕吐、尿少半个月,浮肿4天,于1987年8月21日入院。查体:贫血貌,浮肿,心肺(-),肝肋下     

轻链病6例报告

轻链病６例报告刘卓刚，韩乃英张红（中国医科大学附属第二临床学院内科）（中国医科在学第二临床学院血液室）张正候李岩（中国医科大学第二临床学院免疫室）（辽化职工医院内科）关键词　轻链病；多发性骨髓瘤轻链病（ＬＣＤ）是多发性骨髓瘤（ＭＭ）的一种类型，其免疫...     

轻链病一例报告

轻链病(LCD)为骨髓瘤的变种。其免疫化学特点是:血清和尿液中有单克隆轻链成分。单克隆轻链成分的电泳位置在β、γ区,极少数在α_2区。国内报道4例(1(?)3)。我院收治1例,电泳位置在α_2区,X 线检查未发现骨质改变,现报道如下。庞某某,男,63岁。患者贫血已6～7年,1976年以来常感关节疼痛,79年3月开始咳嗽,继而尿痛、尿急、尿频,腰痛,头昏,乏力,面及双下肢轻度凹陷性水肿。经中药治疗,咳嗽愈,余症仍存。同年9月查血红蛋白     

轻链近端肾小管病1例

1 病例资料 患者男性,50岁,因"双下肢乏力16个月"于2020 年4月15日入住本院.患者16 个月前出现双下肢乏力,未予重视.14个月前突发双下肢麻木、肢体活动障碍,就诊于当地县医院,诊断为"低钾血症",给予补钾治疗后好转.10个月前再次出现上述症状,于当地行中草药治疗1月余仍感乏力,随后转至上级医院,查尿葡萄糖...     

轻链病(附两例报告)

本文报告两例轻链病(LCD),两例病人尿中均有较高浓度的λ型B—J蛋白,其中一例血中还发现有λ型游离的轻链。文中主要介绍了两个病例的临床表现及免疫化学鉴定特点。鉴定中除采用一般常用的方法外,尚对免疫结合电泳这种新技术进行了摸索,效果较好。此外,文中从免疫化学角度分析了需与LCD相鉴别的疾病。     

Lambda型轻链病一例报告

轻链病是由于病态浆细胞产生的轻链过多,而重链合成则相应减少,以致过多的游离轻链及其片段出现于血浆和尿液中。这种只有凝溶蛋白单独出现而不伴有其它任何单细胞系Ig的增多,称为轻链病。近年来随着免疫化学诊断技术的提高。国内已能制备Kappa型和Lambde型轻链抗血清,这就为诊断轻链病从细胞学水平提高到分子学水平提供了条件,并使本病检出率有所增加。本病目前国内已有零星报导。最近我院发现一例Lambda型轻链病现报告如下: 患者刘××女63岁住院号     

Kappa型轻链病二例报告

多发性骨髓瘤诊断,大约有80％通过常规蛋白电泳分析诊断。在区带电泳图上可见单一区带—M带,为单克隆Ig,近年发现单克隆IgM—带除了完整分子IgG、IgM、IgD、IgE外,还可能有单体或某部分肽链构成M—带,统称为Ig片断病。轻链病其中之一,本文两例为K型两种不同蛋白存在类型的轻链病,报告如下: 一、实验病例例一,女、48岁、1968年无明显诱因尿急、尿痛诊断尿路感染。尿蛋白( )～( ),抗感染治疗3～4日全愈,随诊多次查尿蛋白定性持续保持( )～( ),1985年5月,因持续蛋白尿来院     

肝脏轻链沉积病与轻链型淀粉样变性的临床病理特征

目的 探讨轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)和轻链型淀粉样变性(light chain amyloidosis,AL)累及肝脏的临床病理特征及鉴别诊断.方法 回顾性分析北京佑安医院2012-2016年行肝穿刺活体组织检查,光镜初步诊断为肝淀粉样变的8例患者资料,进一步行刚果红染色、偏振光显微镜观察和轻链蛋白κ、λ的免疫组化检测,并分析其临床病理特点.结果 8例怀疑肝淀粉样变的患者均为中老年男性,临床表现为肝脏肿大,γ-谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶升高为主的肝功能异常,以及不同程度的蛋白尿,其中6例证实为AL,2例为LCDD.6例AL刚果红染色肝窦内呈不同程度阳性,2例伴血管壁阳性,其中4例为轻链蛋白κ沉积,2例为轻链蛋白λ沉积.2例LCDD刚果红染色均阴性,且均为轻链蛋白λ沉积.结论 以肝脏受累为突出表现的LCDD和AL,临床表现缺乏特异性,与肝脏原发疾病不易鉴别,本病确诊依赖刚果红染色及轻链蛋白检测,临床怀疑肝淀粉样病变时应尽早行肝穿刺活检以明确诊断.     

肾轻链沉积病和轻链型淀粉样变的电镜及免疫电镜研究

目的：探讨电镜及免疫电镜方法在肾轻链沉积病(light chain deposition disease，LCDD)和轻链型淀粉样变(amyloid，AL)诊断中的作用。方法：对我院1994年1月至2002年2月间的肾活检病例进行电镜观察，对疑为LCDD及早期AL的病例进行轻链(κ、λ)的免疫电镜标记。结果：6例符合LCDD的诊断，36例符合AL的诊断。LCDD电镜下可见肾小管基底膜外侧、肾小球基底膜内侧、鲍曼囊外侧及小血管壁的点状、颗粒状电子致密物质沉积，其中2例早期病例表现颗粒状物质节段性分布；免疫电镜标记，颗粒状物质被单种轻链标记，其中K轻链4例，λ轻链2例。AL电镜下可见肾小球系膜区、毛细血管壁及小动脉壁的纤维物质分布，其中15例早期病例表现系膜区或／及毛细血管壁的纤维结构呈节段性分布；15例早期AL的免疫电镜标记结果，纤维结构被单种轻链标记，其中κ轻链4例，λ轻链11例。结论：肾脏LCDD及早期AL的诊断需依赖于电镜检查，免疫电镜检查对早期LCDD及早期AL的确诊具有不可替代的作用。     

轻链病(附12例分析)

轻链病（LCD）是多发性骨髓瘤（MM）的一种类型,其免疫球蛋白（Ig）异常在于产生过多的单克隆k型或λ型轻链。LCD因其临床表现的特殊性,误诊率较高,本组报告12例LCD并文献复习。     

新月体型肾脏轻链沉积病1例

患者,女,41岁。2007年6月20日因反复颜面及双下肢浮肿4个月2007年6月20日入院。体格检查:血压160/96 mmHg,贫血貌,眼睑及双下肢浮肿。辅助检查:(1)血常规:WBC 16.52     

不典型λ型轻链病一例报告

病历摘要 患者女性,53岁,医生,因反复发作性胸闷,气急、左肩胛下隐痛1年余,加重4月,发现蛋白尿1年由某医院转入我院。 缘于1983年6月无明显诱因惑胸闷、左肩胛下隐作痛,次日心电图心前导联呈冠状T波改变。隐     

轻链沉积病误诊为糖尿病肾病1例

患者男性,68岁。因＂口干、多饮、多尿10年,反复浮肿3年,加重半年＂入院。患者于10年前因＂口干、多饮、多尿、空腹血糖偏高＂诊断为2型糖尿病,不规则服用格列吡嗪、消渴丸3年,血糖控制尚可。3年前始反复出现全身浮肿、     

轻链沉淀病肾脏损害：附二例报告

２例轻链沉淀病肾脏损害。肾活检病理示肾小球毛细胞基膜、肾小管基膜增厚、免疫酶标和免疫荧光示抗Ｋ轻链阳性。临床表现肾病综合征，不合并多发性骨髓瘤。轻链沉淀病首发和主要表现为肾脏损害。肾脏免疫病理是明确诊断的重要依据。     

血清尿游离轻链检测在结缔组织病中的临床意义

目的探讨血清、尿游离轻链检测的临床应用。方法利用速率散射比浊法对临床确诊的45例结缔组织病(CTD)及43例多发性骨髓瘤(MM)患者血清和尿液中游离轻链进行测定。结果 CTD组血清与尿κ型轻链含量明显低于κ型MM组(P<0.05),CTD组血清与尿λ型轻链含量亦明显低于λ型MM组(P<0.05);CTD组血清与尿κ/λ比值低于κ型MM组(P<0.05),高于λ型MM组(P<0.05)。45例CTD组血清轻链检测无一例表现为κ/λ比值失衡,而43例MM组中有41例表现为比例失衡。结论对免疫球蛋白明显升高的CTD,为了解是否同时存在MM,血清与尿κ、λ及κ/λ比值测定有临床应用价值。