骨髓增生异常综合征伴骨髓增生程度减低1例

骨髓增生异常综合征（简称MDS）是一种获得性造血功能严重紊乱的造血干细胞异常克隆性疾病。其中约有30％的MDS可演变为白血病,其特点是造血系统多样性增殖异常,这种异常的干细胞克隆以失调和低效的方式分化成熟,导致全血细胞数量的减少及功能形态的异常。多数病例骨髓增生活跃或明显活跃,本病例属于骨髓增生程度减低的MDS,现报道如下：     

骨髓增生异常综合征转变为急性巨核细胞白血病1例

1临床资料 男，43岁。2005年6月因乏力、贫血来我院就诊。检查：肝脾淋巴结不大，白细胞5．0×10^9／L，血红蛋白89g／L，红细胞2．45×10^12／L，血小板213×10^9/L。血片分类：原粒0．01，杆状粒细胞0．03，分叶粒细胞0．63，单核细胞0．05，淋巴0．28。骨髓象：增生活跃，粒系占0．18，原粒细胞0．01，中幼粒细胞0．105，晚幼粒0．02，杆状粒细胞0．015，分叶粒细胞0．03。     

儿童骨髓增生异常综合征骨髓巨核细胞的研究

为观察16例骨髓增生异常综合征(MDS)患儿骨髓巨核细胞形态与造血功能的改变，并分析其血小板减少的发生机制，采用巨核细胞CD41α单克隆抗体免疫酶标染色观察骨髓涂片中小巨核细胞的计数与分类，采用血浆凝块法体外培养骨髓单个核细胞及用免疫酶标法进行巨核细胞集落检测，计数巨核细胞集落形成单位(CFUMK)和爆式巨核细胞集落形成单位(BFU—MK)。结果表明：16例MDS患儿骨髓CFU—MK集落形成率与对照组无显著差异，与对照组90％可信区间比较有62．5％的患儿CFU—MK降低，25％增高，12.5％正常；BFU—MK形成率显著低于对照组。16例中15例患儿骨髓涂片CD41μ阳性小巨核细胞总检出率与对照组无显著差异，但小巨核细胞总数及Ⅰ型淋巴样小巨核细胞检出率显著高于对照组。结论：MDS骨髓中可能存在两种克隆的巨核细胞，一类为病态的、可能具有潜在恶性的幼稚小巨核细胞，一类是具有正常造血功能的巨核细胞；MDS血小板减少的主要原因是因为病态巨核细胞的增多导致正常巨核细胞生长发育成熟受影响。     

骨髓增生异常综合征伴脾脏肿大1例

病史摘要 一、病史 患者,男、58岁。四“右膝关节肿痛伴头晕、乏力近2个月”入我院。 患者因右膝关节肿痛伴咳嗽、咳白色泡沫痰至外院就诊。当时有头晕、乏力不适，无发热、盗汗、体重减轻。查血常规示：白细胞5．2×10^9／L，血红蛋白92g/L，血小板79×10^9／L。     

外周血中性粒细胞发育异常对骨髓增生异常综合征的诊断意义

通过检测29例MDS患者外周血(PB)和骨髓(BM)标本,检测39例正常人及48例与MDS有鉴别意义的其它疾病患者的PB标本。结果显示MDS组外周血中性粒细胞颗粒积分(G-score),Pelger畸形所占百分率(PPP)与正常对照组相比差异显著(P＜0.001)。MDS组PB、BM的G-score、PPP有显著相关性。MDS组PBG-score、PPP与骨髓粒系和总的病态造血程度有显著相关性。表明外周血G-score和PPP间接反映了骨髓病态造血的程度,在MDS诊断、鉴别诊断中与骨髓检查有相互补充的作用。     

骨髓增生异常综合征1例

骨髓增生异常综合征是一组以难治性贫血及其他血细胞减少为特点,是原因未明的细胞突变导致造血干细胞功能异常,引起病态和无效造血的疾病。本文对1例骨髓增生异常综合征的病理进行分析,报道如下。     

骨髓增生异常综合征伴血红蛋白H病1例

近年来我们对初诊为骨髓增生异常综合征 (MDS)未经治疗的 32例患者进行相关溶血检查。发现 1例MDS继发血红蛋白H病。一、病例资料患者 ,女性 ,31岁。 2 0 0 2年初无明显诱因出现头晕、乏力、面色苍白 ,2月因“肛周脓肿”就诊于当地医院。当时血常规 :WBC 2 .0× 10 9/L ,Hb 81g/L ,诊断为“缺铁性贫血” ,给予硫酸亚铁治疗 ,1周后因胃肠反应而停药。 6月 ,头晕、乏力症状加重 ,并伴头疼、心慌 ,再次就诊于当地医院。检验 :WBC2 .3× 10 9/L ,RBC 1.6 8× 10 12 /L ,Hb4 1g/L。骨髓检查示 :“MDS待排”。给予输血 80 0ml。为明确…     

骨髓增生异常综合征伴血红蛋白H病1例

近年来我们对初诊为骨髓增生异常综合征(MDS)未经治疗的32例患者进行相关溶血检查。发现1例MDS继发血红蛋白H病。     

骨髓增生异常综合征骨髓双核粒细胞的观察

目的 分析骨髓增生异常综合征(MDS)中双核粒细胞的检出率及其与急性白血病的关系。方法 用镜检68例初诊MDS患者骨髓片中双核粒细胞的形态和数量。结果 MDS的双核粒细胞平均阳性率为40％，其中RA低，CMML、RAEB和t-RAEB高，且双核粒细胞增多者，其转化为白血病的病例多。结论 观察双核粒细胞有助于MDS亚型的鉴别，并有助于判断转白高低的意义。     

骨髓增生异常综合征中性粒细胞超氧阴离子及中性内肽酶水平…

为探索骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）髓系终末细胞功能异常的机制，测定２０例ＭＤＳ中尉得外周血中性粒细胞超氧阴离子（Ｏ２）及中性内肽酶（ＮＥＰ）水平，并与同时测定的３７例正常人、１４例阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）、１０例再生随意性贫血（ＡＡ）、（８例ＣＡＡ、２例ＡＡＡ）及１８例生增生性贫血作比较。发现：ＭＤＳ患者中性粒细胞Ｏ２及ＮＥＰ水平明显低于正常人，且与ＰＮＨ、ＡＡ、良性星性贫血间有显著差别     

糖尿病并发Sweet综合征伴骨髓增生异常综合征1例分析

糖尿病患者患有Sweet综合征伴骨髓增生异常综合征(MDS)临床少见,MDS伴Sweet综合征易发展为白血病,预后差[1]。现将我院糖尿病并发Sweet综合征伴骨髓增生异常综合征1例分析如下。1病历摘要男,68岁。因糖尿病8 a,伴皮疹1个月,发热3 d入院。患者8 a前确诊糖尿病,一直口服降糖药物,平素空腹血糖控制在8~10 mmol/L。1个月前无诱因反复出现口腔黏膜溃疡,下唇肿胀、溃烂、结痂、伴乏力、头晕,口渴、多饮、多尿较前明显,求治当地医院,按贫血治疗无效,转治天津中国医学科学院血液病医院行骨髓病理检查,诊断为骨髓增生异常综合征。随之无诱因出现头面部、颈部红色皮疹,大小不等,躯干、前臂也可见少许皮疹,手背皮损表面呈水疱样,有触痛,自用外用药无效(药名不详)。1周前皮疹加重,阴囊肿大,伴坠胀感,近3 d发热,体温达39℃,病情渐加重,为进一步诊治收住院。体格检查:T 38~39℃,余生命体征平稳,神清,发育正常,精神差,贫血外貌,甲状腺不大,心率快,116次/min,律齐,双肺无阳性体征,腹软,肝脾未及。皮肤科查体,头面部、颈部出现散在的水肿性红斑、结节,眼睑、口唇肿胀,红斑,部分结痂,前臂及腹部也可...     

骨髓增生异常综合征患者骨髓小巨核细胞观察的临床意义

骨髓异常增生综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组造血干细胞疾病。红、粒和巨核细胞系统除细胞数量和形态异常之外,骨髓常可出现小巨核细胞。观察小巨核细胞在MDS患者中的变化,对MDS的诊断、治疗及预后有一定价值。本文用光学显微镜观察我院29例MDS患者骨髓小巨     

骨髓增生异常综合征中性粒细胞超氧阴离子及中性内肽酶水平的变化

为探索骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）髓系终末细胞功能异常的机制，测定２０例ＭＤＳ患者外周血中性粒细胞超氧阴离子（Ｏ－２）及中性内肽酶（ＮＥＰ）水平，并与同时测定的３７例正常人、１４例阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）、１０例再生障碍性贫血（ＡＡ）（８例ＣＡＡ，２例ＡＡＡ）及１８例良性增生性贫血作比较。发现：ＭＤＳ患者中性粒细胞Ｏ－２及ＮＥＰ水平明显低于正常人，且与ＰＮＨ、ＡＡ、良性增生性贫血间有显著差别；ＭＤＳ患者的型别与其Ｏ－２和ＮＥＰ水平密切相关。结果提示，ＭＤＳ髓系终末细胞分化不良，有质的缺陷，这可能是其趋化、吞噬及消化功能异常的原因且可作为诊断ＭＤＳ的辅助指标。     

骨髓增生异常综合征患者巨核细胞系统改变的探讨

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者的巨核细胞系统的改变与急性非淋巴细胞白血病(ANLL)患者的巨核细胞系统改变的关系.方法观察22例MDS患者的骨髓涂片及27例ANLL患者的巨核细胞的形态和数量,结合全自动血液分析仪对血小板各参数检测结果的分析.结果 MDS患者骨髓中产生血小板巨核细胞与正常对照组相比显著减少(P＜0.05),骨髓涂片的巨核细胞计数较正常对照组明显减少(P＜0.05),而与ANLL患者相比较无显著的差异(P＜0.05).而血小板计数(PLT)、血小板压积(PCT)、血小板平均容积(MPV)、血小板体积分布宽度(PDW)与正常对照组之间差异有显著性(P＜0.05),而与ANLL差异无显著性(P＞0.05).结论 MDS患者的骨髓巨核细胞系统改变与ANLL的巨核细胞系统的改变有相关性,而巨核细胞系统的改变有助于对MDS的鉴别.     

骨髓增生异常综合征患者巨核细胞系统改变的探讨

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者的巨核细胞系统的改变与急性非淋巴细胞白血病(ANLL)患者的巨核细胞系统改变的关系。方法观察22例MDS患者的骨髓涂片及27例ANLL患者的巨核细胞的形态和数量,结合全自动血液分析仪对血小板各参数检测结果的分析。结果MDS患者骨髓中产生血小板巨核细胞与正常对照组相比显著减少(P<0.05),骨髓涂片的巨核细胞计数较正常对照组明显减少(P<0.05),而与ANLL患者相比较无显著的差异(P<0.05)。而血小板计数(PLT)、血小板压积(PCT)、血小板平均容积(MPV)、血小板体积分布宽度(PDW)与正常对照组之间差异有显著性(P<0.05),而与ANLL差异无显著性(P>0.05)。结论MDS患者的骨髓巨核细胞系统改变与ANLL的巨核细胞系统的改变有相关性,而巨核细胞系统的改变有助于对MDS的鉴别。     

戈谢病伴骨髓增生异常综合征一例报道

本文介绍一例戈谢病伴骨髓增生异常结合征（MDS）的改变．病例患儿，女，岁．1个月前出现腹胀，饮食不佳．B超发现肝脾肿大而入院诊治．查体：患儿发育迟缓，营养欠佳，颌下可触及1cmX1cm有活动的淋巴结，心肺（－），腹胀，肝于肋下5cm，质中度硬，脾于助下10cm，质硬．血象：RBC：4．0X1012／L，Hb：90g／L，WBC：7.7X109／L中性粒细胞63％，淋巴细胞37％，BPC：120X109／LRDW15％，网织红细胞0.1％．骨髓象：骨髓增生活跃，原粒12％，早幼粒13％，其它粒细胞42％，中幼红5％，晚幼红10％，淋巴18％．涂片尾端可见大量戈谢细胞…     

唐氏综合征患儿的骨髓增生异常综合征和急性巨核细胞白血病

本文报道23例发生于唐氏综合征患儿的骨髓增生异常综合征(MDS)和急性巨核细胞白血病(AMKL)的临床和血液学特点。该组中MDS 16例,