母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床病理观察

目的研究母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特点、免疫组化、诊断及鉴别诊断。方法报道1例BPDCN,并复习文献总结其临床病理学、免疫组化特征。结果组织形态学表现为肿瘤细胞弥漫分布,中等大小,细胞质少,核不规则,染色质细,核分裂多见,无坏死。免疫组化:肿瘤细胞CD123、CD56、CD43和S-100(+),少数细胞CD4、CD7和TdT(+),CD2、CD3、CD20、CD21、CD34、CD35、CD68、Pax-5、CD99、CD117和MPO(-)。结论 BPDCN是一种少见的淋巴造血系统高度侵袭性肿瘤,预后差,应注意与其他淋巴造血系统肿瘤相鉴别。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤4例临床病理分析

目的 探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理学特征及诊断与鉴别诊断.方法 对4例BPDCN的临床病理学特征、免疫表型以及治疗和预后情况进行分析,并复习相关文献.结果 4例患者均为男性,发病年龄20 ～70岁;2例表现为淋巴结肿大,2例示多发性皮肤斑块或结节.活检组织形态学显示,淋巴结及真皮和皮下由弥漫浸润的小～中等大小幼稚肿瘤细胞浸润,细胞质稀少,核形不规则,染色质细腻,核仁不明显.免疫组化示肿瘤细胞CD4、CD56、CD123、TCL-1和S-100(+).结论 BPDCN是一种罕见的高度恶性的淋巴造血系统肿瘤,多数病例发生于老年患者,常见皮肤累及;少量病例也可发生于年轻患者或无皮肤受累者.即使给予高强度化疗和同种异体骨髓移植,预后仍很差.     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤病理学观察

目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的组织病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法对2例BPDCN患者的组织标本(1例为淋巴结、骨髓活检,另1例为皮肤、淋巴结、骨髓活检)进行HE染色及常规EliVision免疫组化观察与分析。结果 2例均为男性,年龄73岁和7岁。就诊时1例无症状、多发性皮肤病损,表面呈淡红色至紫红色的斑疹、丘疹、斑块、皮下结节;另1例无皮肤病损,以浅表淋巴结肿大就诊。组织学检查示1例侵犯淋巴结和骨髓;另1例侵犯皮肤、淋巴结和骨髓。镜下瘤细胞形态类似于淋巴母细胞或原始单核细胞。免疫组化示瘤细胞CD4、CD56、CD43和CD123(+),CD117、MPO、CD68、PAX5、CD20和CD3(-)。结论 BPDCN是一种罕见类型高度侵袭性血液肿瘤,除侵犯皮肤外还侵犯骨髓和淋巴结。CD4、CD56、CD43和CD123(+),不表达系别特异性标记,应注意与急性白血病、淋巴瘤区别。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤2例临床病理分析

目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特点、免疫组化、诊断与鉴别诊断。方法观察2例BPDCN的临床表现、组织学特征及免疫组化,并结合文献复习。结果 2例均为男性,年龄分别为42岁、72岁,均以多发性皮肤斑块就诊。组织形态学瘤细胞弥漫分布于真皮层,核形不规整、呈多形性,中等偏大、染色质细腻、核仁不明显,胞质稀少。免疫组化:2例肿瘤细胞均表达CD4、CD56、CD43和CD123,其中1例部分表达TDT,2例均不表达CD34、CD117、MPO、CD68、PAX5、CD20、CD3和CD5。结论 BPDCN是一种临床上呈高度侵袭性淋巴造血系统恶性肿瘤,最常见侵犯皮肤,骨髓和淋巴结也可以受累,因其极为罕见,容易误诊为其他类型的淋巴瘤及急性白血病,但只要充分认识其组织形态学与免疫组化特征,还是可以对其作出正确诊断。     

罕见的以鼻咽部肿物为主要特征的母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤临床病理观察

目的提高对发生于鼻咽部的母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的诊断与鉴别诊断水平。方法对1例以鼻咽部肿物为主要特征的BPDCN的临床病理特征、免疫组化、分子检测以及治疗与预后情况进行分析,并复习文献资料。结果患者女性,33岁。以鼻咽部占位伴颈部淋巴结肿大就诊。鼻咽部活组织检查示肿瘤细胞由小~中等大小细胞组成,细胞质稀少,核形略不规则,染色质细腻,核仁不明显。骨髓穿刺示肿瘤由小~中等大小细胞组成,伴大量坏死。追问病史并详细体检发现左前臂皮下包块。免疫组化示肿瘤细胞CD4、CD56和CD123(+),CD3、CD20和CD79α(-);鼻咽部活检物原位分子检测示EBER(-),T系基因重排检测(-)。最后确诊为BPDCN,肿瘤累犯鼻咽部、皮肤及骨髓。结论以累犯鼻咽部为主要临床特征的BPDCN极易误诊为该部位最常见的NK/T细胞淋巴瘤,临床主要应与NK/T细胞淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病等相鉴别。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床病理学及分子遗传学特征

目的 探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理学及分子遗传学特征,以提高对该疾病的认识。方法 回顾性分析8例BPDCN的临床病理资料、免疫表型等结果,并复习相关文献。结果 8例患者中5例男性,3例女性。镜下肿瘤细胞浸润性生长,中等大小,形态一致,呈母细胞样,核分裂象易见。CD123、CD43、CD4均为阳性;7例表达CD56;2例TdT阳性;Ki-67增殖指数35%～95%,EBER原位杂交均为阴性。1例检测出DNMT3A基因Arg882His突变,另1例检测到CSMD1基因N191K突变,为胚系突变。结论 BPDCN是一种罕见的高度侵袭性的肿瘤,预后较差。临床表现多样,常侵犯皮肤、淋巴结、骨髓。确诊主要依靠病理特征和临床表现。病变局限者手术切除或许能获益。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床特点

目的:分析母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)患者的临床特点、病理特征、治疗方案、治疗反应及预后,为减少临床漏诊误诊、治疗选择提供参考。方法:回顾性分析中南大学湘雅二医院2013年1月1日-2019年5月30日诊断治疗的9例BPDCN患者的临床、病理特征、治疗方案及疗效反应。结果:9例BPDCN患者最常见的受累部位是皮肤;病理特点均为真皮层受累,免疫组织化学阳性率最高的指标为CD4、CD43、LCA、CD123、VIM,均为100%;其次为CD56、CD68、TDT、CD5、PAX-5、CD3、CD8、CD20;9例患者MPO、EBER均为阴性。9例患者Ki-67中位数为77.5(40-90)%,这提示,CD4、CD43、LCA、CD123、VIM是诊断BPDCN敏感性最高的抗原。9例患者中2例失访,2例未接受治疗,5例接受治疗。5例中2例接受急性淋巴细胞白血病治疗方案治疗,3例接受淋巴瘤治疗方案治疗。5例患者第一周期临床症状PR 100%,其中1例患者自疾病确诊至今已6年,仍在随访。结论:BPDCN是一种罕见且具有高度侵袭性的淋巴造血恶性肿瘤,患者最常见的首发症状是皮肤病变,最敏感的病理指标CD4、CD43、LCA、VIM,BPDCN接受淋系肿瘤治疗方案后有较好的应答率。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤6例临床病理分析

目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)临床病理特征。方法收集6例BPDCN患者临床信息、病理资料;所有病例均行HE、免疫组化染色和EBV-EBER原位杂交。结果男性5例,女性1例,平均年龄45.2岁。均表现为皮肤肿瘤。组织学改变为真皮全层至皮下脂肪组织见肿瘤细胞结节状或弥散浸润,表皮未受累;细胞中等大小,较一致,核质比高,核圆形或不规则,染色质细腻,核分裂象多见。免疫表型6例肿瘤细胞CD4和CD123均(+),5例CD7和CD56(+),2例Td T弥漫(+),2例CD68(+),1例CD117灶性(+),Ki-67阳性范围30%~80%,CK、EMA、CD3、CD20、CD30、CD34、S-100、MPO(-);EBV-EBER均为(-)。结论 BPDCN是罕见的淋巴造血系统肿瘤,好发于皮肤,诊断需结合临床、形态学与免疫组化。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤4例临床病理分析

目的 探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断、治疗及预后。方法 回顾性分析明确诊断的4例BPDCN患者的临床特征、影像学、病理组织学、免疫表型及基因测序结果,复习国内外相关文献。结果 4例BPDCN中,男性3例,女性1例;发病年龄17～59岁,中位年龄52岁;4例均以皮肤侵犯为首发症状,2例伴淋巴结转移,3例伴骨髓累及,1例伴中枢及周围神经系统侵犯。免疫组化：肿瘤细胞均表达CD4、CD56、CD43、BCL-2,3例CD123阳性,Ki-67增殖指数20%～90%。EBER原位杂交检测均为阴性。其中1例行基因检测：染色体未见明显异常,髓系74种基因突变分析ASXL1 24.8%、TET2 20.6%。T细胞受体基因重排克隆性分析均为阴性。结论 BPDCN是一种临床少见的高度侵袭性血液系统恶性肿瘤,病程进展快,预后极差,CD4、CD56、CD123及BCL-2阳性表达是其显著的免疫表型,不表达髓系细胞或B、T淋巴细胞免疫标记。诊断时除了病理形态学,还需结合临床表现、免疫表型、实验室检查等综合分析,必要时借助分子遗传学检测辅助诊断,避免误诊和漏诊...     

母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤临床病理观察

目的探讨母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤(BPDCN)的组织病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法对1例病理会诊BPDCN患者的组织标本进行HE染色、常规Eli Vision免疫组化染色及原位杂交检测,并结合文献复习分析其临床病理特点。结果患儿男性,10岁。以头颈部包块就诊。镜下瘤细胞形态类似于淋巴母细胞或原始单核细胞。免疫组化示瘤细胞CD4、CD56、CD43和CD123(+),CD34、CD117、MPO、CD68、CD20和CD3(-)。结论 BPDCN是一种罕见类型高度侵袭性的血液肿瘤,进展快,病死率高,易误诊。诊断依据临床和组织学特点,结合免疫组化标记,应注意与急性白血病和其他类型淋巴瘤区别。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床及病理特点

目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、病理特点、治疗方案及预后。方法:回顾性分析经病理证实的5例BPDCN患者的临床病理特征、诊断治疗及预后。结果:本组5例患者中4例存在皮肤损害,5例患者均有骨髓累及。免疫组织化学检测显示,5例患者均表达CD56,4例患者表达CD4和CD123,3例患者表达CD43。经初始方案治疗后3例达完全缓解,1例达到部分缓解1个月后疾病进展,1例未缓解。2例年轻患者均进行了同胞全相合allo-PBSCT,这2例患者获得了长期生存。结论:BPDCN常见皮肤损害、骨髓受累,可表达CD56、CD3、CD123及CD43。对于合适的患者在CR1期积极进行异基因外周血干细胞移植,可能增加其获得长期生存的机会。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤41例临床分析

目的总结母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)的诊治要点及预后,为临床进一步认识和诊治该病提供依据。方法以"母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤"、"母细胞性NK细胞淋巴瘤/白血病"或"无颗粒型CD4+CD56+血液皮肤肿瘤"及"BPDCN"为检索词,检索2009年1月—2013年12月万方数据库、中国知网(CNKI)和Pub Med发表的相关病例报道并对其资料进行回顾性分析。结果经检索共筛选出26篇文献BPDCN 41例,男29例,女12例;平均63.7岁。临床主要表现为皮肤受损伴淋巴结和骨髓受累,肿瘤细胞表达CD4、CD56、CD123,不表达髓系、T细胞及B细胞特异性标志。本组41例采用淋巴瘤、急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病方案治疗或单药化疗,其中33例达血液学缓解,有20例完全缓解;15例在化疗后予异体移植,其中14例达血液学缓解。41例平均生存期为12.3个月。结论 BPDCN以老年人好发,诊断依赖于临床资料、组织病理学和免疫组织化学标记,病程呈侵袭性,预后多较差。     

BPDCN白血病患者骨髓涂片肿瘤细胞形态学特点分析

目的分析母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)白血病患者骨髓涂片肿瘤细胞形态学特点。方法采用回顾性研究,收集100例BPDCN白血病患者的临床资料,对患者骨髓涂片标本进行收集。于油镜下观察BPDCN白血病患者肿瘤细胞胞体、胞核、胞浆及染色质等形态学特点。结果 100例患者均出现皮肤受累,脾大77例(77.00%),肝大68例(68. 00%),淋巴结肿大81例(81. 00%)。发病时均存在外周血象异常,多为贫血,23例患者伴有全血细胞减少; 62例患者外周血涂片出现类似异常幼稚细胞。典型BPDCN细胞存在明显异质性,核不规则形或圆形,中等大小,胞浆灰蓝色,浆内无颗粒,染色质丝网状,呈现不均匀弱嗜碱性,沿胞膜下出现珍珠项链样排列的空泡,特征性伪足突出; BPDCN细胞可大致分为急性淋巴瘤细胞白血病样、急性淋巴细胞白血病样和急性单核细胞白血病样三种类似形态。BPDCN白血病患者过氧化物酶均为阴性,糖原染色均为阳性,且呈现大块状、颗粒状或圆珠样阳性。免疫表型分析结果显示,骨髓中肿瘤细胞均表达CD123、CD38、CD56、CD4及HLA-DR,部分患者表达CD13、CD33,不表达c MPO、CD3、CD15、CD34、CD11b、CD14、CD8、CD20、CD19、CD10、CD22。结论 BPDCN细胞存在特征性的形态学表现,细胞形态可大致分为淋巴瘤细胞样、原幼淋巴细胞样和原始单核细胞样;如若患者存在皮肤受累,则存在BPDCN白血病的可能,临床中可通过病理活检和流式细胞学检查以进一步明确诊断。     

表达CD4/CD56的急性髓细胞白血病误诊为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例并文献复习

目的提高对母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDC)的认识。方法报道1例急性单核细胞白血病(AML-M5)误诊为BPDCN的病例,并复习文献总结两病的鉴别,BPDCN诊断要点、治疗和预后,为临床上进一步认识BPDCN提供文献支持。结果 BPDCN为罕见的血液系统恶性肿瘤,其诊断以特异性表达CD4、CD56、CD123为主,不表达髓系及淋系标记。结论 BPDCN具有独特的免疫表型,强表达CD4、CD56和CD123,部分表达CD5、CD68、Td T和S-100,均不表达B细胞标记(CD19、CD20、CD79a和s Ig)、T细胞标记(CD2、CD3、CD5、CD7和CD8)、NK细胞标记(CD16和CD57)或髓系标记(CD13、CD14、CD15、CD113和CD117)。治疗上,高强度化疗联合异基因造血干细胞移植可提高生存期。     

淋巴母细胞性淋巴瘤20例临床病理研究

目的 探讨淋巴母细胞性淋巴瘤（LBL）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法 对20例LBL进行光镜、免疫组化检测，并结合临床病理特征进行分析。结果 患者年龄5～43岁，男15例，女5例，13例纵隔占位者9例伴锁骨上和，或颈部淋巴结肿大，6例以颈部或全身多发性浅表淋巴结肿大起病，1例则表现为胸椎骨的病变。光镜下表现为中等大淋巴样细胞弥漫浸润性生长，瘤细胞胞质少，核染色质细腻，易见核分裂象。免疫组化示TdT、CD3、CD43、CD99（＋），MPO（-）。仅1例呈CD20弥漫（＋）和CD79a（＋）。19例诊断为T-LBL，1例为B-LBL。1例T-LBL同时呈CD79a弥漫弱（＋）。随访13例，4例出现中枢神经侵犯，4例累及骨髓，4例死亡。结论 患者尤其是青少年临床出现纵隔占位伴锁骨和，或颈部淋巴结肿大应首先考虑T-LBL，光镜下瘤细胞中等大，核浆比大，染色质细腻，常呈弥漫浸润性生长，免疫表型TdT阳性可确诊。     

儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例分析

摘要本文分析1例儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的诊断经验以提高对该病的认识。通过对该例儿童BPDCN病例进行了确诊分析,结合相关文献总结该疾病临床及实验室检查特点。对患儿皮肤肿物活检后行肿瘤细胞悬液流式细胞免疫荧光分析。结果表明,肿瘤细胞表达浆细胞样树突细胞标记CD123,同时表达CD4、CD56,不表达其它髓系、T细胞、B细胞特异性标记;根据临床资料、实验室检查、皮肤肿物病理及免疫组织化学检查结果,本例患者确诊为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。结论：儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤非常罕见,诊断依赖于临床资料、组织病理学和免疫组织化学标记,该病病程呈侵袭性,预后差且发病机制在目前尚未明确。无标准治疗方案。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤误诊为皮肤蕈样霉菌病1例

<正>母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)又称母细胞性NK细胞淋巴瘤或无颗粒型CD4~+/CD56~+血液皮肤肿瘤,是一种罕见的高度侵袭性恶性血液系统肿瘤。常累及皮肤、淋巴结及骨髓,对化疗和放疗均不敏感,预后极差。该类肿瘤于1994年由Lencastre等~([1])首先报道,后来历经多种命名。世界卫生组织于2008年颁布了第4版"造血及淋巴组织肿瘤分类"(简称     

卵巢恶性淋巴瘤6例临床病理分析

目的 探讨卵巢恶性淋巴瘤的临床病理特点和鉴别诊断.方法 分析6例卵巢恶性淋巴瘤的临床资料及组织病理学和免疫表型特点,按WHO(2001)淋巴造血组织肿瘤分类进行组织学分型.结果 6例患者平均年龄51岁,临床主要表现为腹痛和腹部包块.6例均诊断为弥漫性大B细胞性淋巴瘤,其组织学特点是瘤细胞弥漫分布,细胞大,核圆形或卵圆形,核膜厚,可见核仁.免疫组化:肿瘤细胞CD20、CD79a和MUM-1弥漫( ),CD3、CD43、MPO、CD117、PLAP和TdT均(-).结论 卵巢淋巴瘤极少见,确诊依赖组织学和免疫组化检测.该病需要和粒细胞肉瘤、无性细胞瘤、小细胞癌等鉴别.     

T-淋巴母细胞淋巴瘤合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理观察

目的 探讨T-淋巴母细胞淋巴瘤合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理特征及发病机制.方法 筛选广东省人民医院2002-2010间T-淋巴母细胞淋巴瘤病例组织切片,查找其伴发朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病例.进行免疫组化标记及基因重排检测并随访.结果 筛选出病例2例,男女各1例,平均年龄20岁.均为无诱因出现浅表多发淋巴结肿大.镜下均可见两种细胞即淋巴母细胞性淋巴瘤细胞和朗格汉斯细胞.免疫组化前者CD3、TdT和CD7(+);后者CD1a和S-100(+).基因重排结果为TCR-γ基因未见重排.2例分别于诊断后7个月和8个月时死亡.结论 T-淋巴母细胞淋巴瘤合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症的现象非偶然现象.患者均表现为浅表淋巴结肿大,有或无B症状,预后差.病因考虑为:①TCR-γ基因重排结果阴性支持T淋巴母细胞分化处于胸腺前阶段,可能具有前体细胞的作用,具备分化成其他细胞系的能力.②为朗格汉斯细胞介导对恶性淋巴瘤的免疫反应,而非真正的瘤性病变.③两种肿瘤克隆相关.具体发病机制目前尚不明确,仍需进一步研究.     

CD4-CD56+母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床特征

目的:探讨CD4^-CD56⁺母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床表现、病理特点、免疫表型、诊治经过及预后,以提高对此类罕见疾病的认识。方法:对本院就诊的两例CD4^-CD56⁺母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床资料、实验室资料、治疗方案进行回顾性分析。结果:两例患者均为老年男性,肿瘤累及皮肤、骨髓、淋巴结等部位,皮肤病理显示,CD56、CD123均为阳性,而CD4、CD34、TdT、CD3、CD20、MPO、EBER均为阴性。骨髓流式细胞检测结果显示,CD56、CD123、CD304均为阳性,而髓系、淋系特异性免疫标志均为阴性。两例患者初始对急性淋巴细胞白血病或淋巴瘤样化疗方案非常敏感,但短期内复发,生存期分别为36、4个月。结论:CD4^-CD56⁺母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤罕见,该病容易误诊且预后差,应优先采用急性淋巴细胞白血病或淋巴瘤样的治疗方案改善不良预后。