滤泡性树突状细胞肉瘤4例病理学特征及免疫表型分析

目的探讨滤泡性树突状细胞肉瘤的病理形态学和免疫表型特点。方法对4例滤泡性树突状细胞肉瘤的石蜡标本进行病理学和免疫组化染色观察。结果滤泡性树突状细胞肉瘤的病理特点为肿瘤细胞呈巢片状、旋涡状或束状排列,瘤细胞边界不清,胞质丰富,淡嗜酸性,常见多核或单核瘤巨细胞,胞核染色空淡,间质常有多少不等的淋巴细胞浸润。免疫组化：瘤细胞CD21、CD35和clusterin（＋）,部分肿瘤细胞EGFR、S-100、CD68、EMA和vimentin（＋）,CK和CDla（-）,Ki-67表达程度不一。结论滤泡性树突状细胞肉瘤形态学变化较大,确诊需要依靠详细的病理形态观察和多种免疫组化染色。     

炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤5例临床病理学特征

目的探讨炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤(IPT-like FDCT)的临床病理学特征,提高对该病的认识。方法报告5例炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤,结合文献分析其临床病理学特征、免疫表型及原位杂交检测EBV转录的核内小RNA(EBER)。结果5例炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤患者年龄35~78岁,平均52.6岁,其中女性2例,男性3例。3例肿瘤位于脾,1例位于肝,1例位于腹膜后。肿瘤通常与周围组织分界较清晰。镜下大量淋巴细胞、浆细胞背景中肿瘤细胞呈束状排列或散在分布;瘤细胞呈短梭形,胞质丰富,淡伊红染色,核呈梭形或卵圆形,空泡状,可见核仁,仅有轻度异型性。免疫表型:瘤细胞CD21、CD35及簇蛋白(clusterin)(+),EBER散在(+)。值得注意的是,其中3例伴随有IgG4阳性浆细胞的高表达。所有病例均经手术切除,随访2~96个月,其中1例失访,余4例均未出现复发和转移。结论炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤,临床病理对其认识不足,易误诊,有必要加强对这种罕见疾病的认识。     

累及全身淋巴结的滤泡树突状细胞肉瘤临床病理观察

目的 探讨滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)的临床病理学特征、生物学行为、治疗和预后.方法 对1例累及全身多处淋巴结的FDCS进行临床病理学分析、免疫组化染色及EBV编码的小RNA原位杂交检测,并结合文献进行讨论.结果 患者病变累及全身多处淋巴结,伴随全身荨麻疹和关节肿痛.瘤组织排列成束状、席纹状.瘤细胞胞膜欠清,胞质淡伊红染,胞核卵圆形,有异型,核膜清晰,呈空泡状,核仁明显,可见病理性核分裂象2～4个/10HPF.瘤组织中散在少量淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞.免疫组化瘤细胞clusterin、SNA和vimentin弥漫(+),CD21+35和S-100局部(+),CD1a、desmin、CK8/18和CD68(-).EBER原位杂交(-).结论 滤泡树突状细胞肉瘤是罕见的起源于淋巴结和结外淋巴组织间质细胞的恶性肿瘤,诊断依赖于组织病理学和免疫组化.     

肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤1例报告及文献复习

目的:探讨肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤(IPT-like FDCT)的临床病理学特征。方法:对1例肝脏IPT-like FDCT患者(40岁男性,无临床症状,体检时发现肝脏内有占位性病变)的肿瘤组织进行临床病理学、免疫组织化学及行EBV转录的核内小RNA(EBER)原位杂交分析。结果:肿瘤与周围组织间有明显界限,中央可见坏死和出血。炎性背景较突出,主要包含淋巴细胞和浆细胞及少量嗜酸性细胞、中性粒细胞。肿瘤细胞呈束状、席纹状排列,更多的是散在分布于炎细胞间;瘤细胞呈短梭形,胞质丰富,淡伊红染色,核呈梭形或卵圆形,具有异型性且呈空泡状,可见核仁。免疫表型示,瘤细胞表达CD21、CD35和簇蛋白(clusterin),EBER原位杂交阳性。手术切除肿瘤后随访3个月,患者未出现复发和转移。结论:IPT-like FDCT是一种罕见的低度恶性肿瘤,其诊断与鉴别诊断依赖于组织病理学检查及免疫组化标记。     

EBV阳性的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理分析

目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理特点、治疗和预后。方法对1例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床病理特点、免疫组化、诊断及鉴别诊断要点进行详细分析,并结合相关文献进行复习。结果淋巴结副皮质区肿瘤细胞弥漫浸润,瘤细胞中等大小,胞质淡染或透明,胞核呈圆形或椭圆形,染色质细粉尘样,血管增生,呈分枝状,血管内皮肿胀。免疫组化瘤细胞示:LCA(+)、CD3(+)、CD4(+)、CD(5+)、CD10(+)、CD30(R-S样细胞+)、Bcl-2(+)、CXCL13(+)、CD21(滤泡树突细胞+)、CD35(+)、CD43(+)、EBV(+)、Ki67(约30%阳性)。结论血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤早期难以诊断,需与淋巴结反应性增生、周围T细胞淋巴瘤(非特殊类型)、霍奇金淋巴瘤和滤泡增生样的外周T细胞淋巴瘤相鉴别;诊断依靠组织病理、免疫组化等综合手段;化疗和放疗联合治疗可提高其生存期,但血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的预后个体差异大,总体预后较差。     

滤泡树突状细胞肉瘤5例临床病理分析

目的探讨滤泡树突细胞肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断,提高对该肿瘤的认识和诊断水平。方法对5例滤泡树突状细胞肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记,并复习文献加以分析。结果瘤细胞梭形或卵圆形,常呈巢状、旋涡状和席纹状排列,细胞边界不清,呈合体状,核圆形或卵圆形,核膜清晰,染色质点彩状或空泡状,有小核仁。瘤细胞间常混有大量小淋巴细胞。免疫表型:瘤细胞CD21、CD23、CD35阳性。结论滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,诊断较困难,正确的诊断及鉴别诊断须依赖于免疫组化。     

肝上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的探讨肝上皮样血管内皮瘤的临床病理特征及诊断要点。方法通过HE切片及免疫组化染色观察1例肝上皮样血管内皮瘤,并结合文献讨论。结果肿瘤由呈树突状和巢状排列的上皮样内皮细胞组成。肿瘤细胞形成胞质内管腔和空泡,内可见红细胞,核偏位,类似印戒样细胞;部分区域肿瘤细胞在血管内形成乳头状、息肉样及出芽状突出物结构。免疫组化示肿瘤细胞CD31和CD34(+)。结论肝上皮样血管内皮瘤是一种低度恶性的血管源性肿瘤,临床少见,易误诊为癌,免疫组化有助于对该病的诊断及鉴别诊断。     

小肠系膜滤泡树突状细胞肉瘤1例报告并文献复习

目的：探讨小肠系膜滤泡树突状细胞肉瘤的病理组织学与免疫组化特点，提高对此病的认识。方法：运用组织病理学和免疫组化观察小肠系膜滤泡树突状细胞肉瘤的特点，并复习相关文献加以分析总结。结果：瘤细胞呈弥漫性排列，细胞境界不清，呈“合体细胞”样，核椭圆形，染色质淡，空泡状或点彩状，有小核仁，并见病理性核分裂；瘤细胞CD21、CD35、CD68、S-100、LCA、CD56均阳性，CD117局灶阳性，Ki-67增殖指数为20％，HHF35、CD34、CD30、CK、CD20、CD3、CD43均阴性。结论：小肠系膜滤泡树突状细胞肉瘤是一种少见的中度恶性肿瘤，诊断主要依据组织病理学和免疫组化标记。     

炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤的临床病理学特征

目的探讨炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤(IPT-like FDCS)的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法运用组织病理学、免疫组织化学染色,回顾性分析3例IPT-like FDCS的特点,并结合相关文献进行讨论。结果肿瘤由圆形、卵圆形及梭形细胞组成,呈编织状、漩涡状或席纹状排列,与周围组织分界清。肿瘤细胞呈合体状,染色质细颗粒状,可见单个小核仁,细胞轻度异型,其间见多量淋巴细胞、浆细胞混杂。免疫组化结果:肿瘤细胞不同程度地表达CD21、CD35、CD23滤泡树突细胞标记物,伴随IgG4浆细胞局灶性高表达。EBER原位杂交显示瘤细胞散在阳性。结论IPT-like FDCS是一种好发于女性的少见低度恶性肿瘤,与EB病毒感染有关,最常见的发病部位是脾脏和肝脏,对其认识不足时很容易误诊或漏诊。     

鼻腔滤泡性树突状细胞肉瘤1例报告并文献复习

目的：探讨鼻腔滤泡性树突状细胞肉瘤的临床和病理特点，提高对其诊治水平。方法：运用组织病理学及免疫组化观察鼻腔滤泡性树突状细胞肉瘤的特征，总结临床特点和治疗情况，并复习文献加以分析。结果：瘤组织常排列呈结节状、漩涡状和席纹状，瘤细胞呈梭形合体状，核椭圆形，染色质点彩状，有小核仁。瘤细胞CD35、S-100、和CD68阳性，Ki-67的增殖指数为15％，AE1／AE3、CD34、SM、HHF35、NF、溶菌酶、CD21、CD31、F8、HMB45、MelanA均阴性。结论：滤泡性树突状细胞肉瘤是一种少见的低度恶性肿瘤，发生于鼻腔者更为罕见，诊断依赖组织病理学及免疫组化标记。     

EBV相关性淋巴上皮瘤样肝内胆管细胞癌的临床病理特征

目的探讨EBV相关性淋巴上皮瘤样肝内胆管细胞癌的临床病理学特点。方法通过HE、免疫组化染色、EBER原位杂交检测,对3例EBV相关性淋巴上皮瘤样肝内胆管细胞癌进行形态学观察,并分析其临床病理特征。结果 2例男性,1例女性。年龄43～67岁,平均年龄57.3岁,肿瘤大部分由分化好的腺癌组成,伴间质显著增生;其中一例伴有未分化的癌,瘤细胞界限不清,呈合体状,瘤细胞胞质丰富,核呈空泡状,核仁明显,核分裂易见。两种肿瘤成分间质内均可见大量淋巴细胞及浆细胞浸润,并浸润肿瘤细胞间。免疫组化:CK7、CK19及Villin(+),CK20、CDX2、Hepatocyte、Arginase-1、AFP、Glypican-3及CD34(-),Ki-67约20%～30%(+);原位杂交检测EBER(+)。结论 EBV相关性淋巴上皮瘤样肝内胆管细胞癌是一种少见的胆管癌亚型,其形态学独具特征,确诊需要结合形态学和免疫组化检测及EBER原位杂交检测。     

滤泡树突细胞肉瘤三例临床病例分析

目的：探讨滤泡树突细胞肉瘤（FDCS）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法：收集3例患者的临床资料,并对3例标本行临床病理分析、免疫组织化学染色及EB病毒编码核RNA（EBER）检测。结果：3例FDCS,其中经典型2例,均发生于淋巴结外,分别位于乳腺及纵隔,炎性假瘤样型1例,发生于腹膜后淋巴结。3例标本镜检见肿瘤细胞梭形或卵圆形,胞质丰富,可见小核仁,灶性区域瘤细胞排列成栅栏状或漩涡状,可有灶性坏死。瘤细胞CD21、CD23、CD35、Fascin、Vimentin（＋）,CD68散在（＋）。EBER原位杂交均（-）。结论：FDCS临床少见,部分病例发病部位特殊,诊断需结合组织病理学和免疫组织化学结果。     

淋巴结指突状树突细胞肉瘤临床病理观察

目的探讨淋巴结原发性指突状树突细胞肉瘤的临床病理特点及鉴别诊断,提高对该肿瘤的诊断水平。方法对2例指突细胞肉瘤进行组织病理学、免疫组化及电镜观察。结果2例肿瘤均位于颈部淋巴结,光镜检查肿瘤组织呈席纹状、旋涡状或杂乱排列,瘤细胞卵圆形、梭形,胞质少,核卵圆形或短梭形,染色质细,少数有核仁,分裂象多见。瘤细胞S-100、CD68及vimentin( ),CD21、CD34、CK、CD45、SMA及HMB45均(-)。电镜下瘤细胞胞质有大量长指状突起,无桥粒连接及Birbeck颗粒。结论指突状树突细胞肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,预后差。诊断主要依靠电镜及免疫组化,并应与滤泡树突细胞肉瘤、朗格汉斯细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、黑色素瘤、梭形细胞癌及其他肉瘤鉴别。     

恶性胃肠神经外胚层肿瘤病理观察

目的探讨恶性胃肠神经外胚层肿瘤(GNET)的临床病理学特点。方法对1例GNET进行光镜观察、免疫组化标记及荧光原位杂交(FISH)检测,并复习相关文献。结果镜下肿瘤位于胃壁黏膜下层及肌壁间,瘤细胞呈圆形、卵圆形至梭形,片状或巢状分布。局部瘤细胞排列成假腺样和假乳头样,瘤细胞中等大小,胞质丰富、淡嗜酸;核呈空泡状,部分瘤细胞有小核仁及核内包涵体,核分裂象4个/10HPF。间质内可见破骨细胞样巨细胞,散在分布。免疫组化:瘤细胞vimentin和S-100(+),HMB-45、melan-A和CD117等均(-);破骨样多核巨细胞CD68(+)。FISH信号异常(如1F1G1R等)的细胞比例为71%(阈值15%),EWSR1基因断裂。结论恶性胃肠神经外胚层肿瘤可能为一独特临床病理单元,应与原发于胃肠道的透明细胞肉瘤、恶性黑色素瘤等相鉴别。     

鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤的临床病理观察

目的探讨鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断要点。方法回顾分析2例鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤的临床表现、影像学、组织病理学特点及免疫组化表型。结果 2例均为女性,年龄分别为53岁和56岁。肿物最大径分别为4.4 cm和4 cm。2例肿瘤均由梭形细胞组成,细胞片状排列,局部略呈车辐状、束状、旋涡状,细胞异型性不明显。免疫组化:vimentin、CD21和CD23均(+),CK(-);例1 EMA(+),CD35(-),EB病毒(+);例2 CD35(+),EMA(-),EBV(-)。例1放弃治疗,随访2个月,目前带瘤生存;例2接受了肿物扩大切除,术后25个月复发,拒绝再次手术,目前带瘤生存32个月。结论鼻咽部滤泡树突状细胞肉瘤非常罕见,明确诊断需结合组织病理学形态、免疫组化表型及EB病毒检测。     

皮下软组织上皮样血管肉瘤2例临床病理观察

目的探讨上皮样血管肉瘤(EAS)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法对2例上皮样血管肉瘤的组织病理学、免疫组化结果进行分析,结合文献进行讨论。结果镜下肿瘤由细胞体积大、胞质丰富、具有上皮样特征的瘤细胞构成。瘤细胞呈弥漫片状、腺管状、单排条索状排列。免疫组化:肿瘤细胞CD34和FⅧAg(+),AE1/AE3和EMA部分(+)。结论上皮样血管肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点结合免疫表型。     

伴有横纹肌样分化的前列腺间质肉瘤临床病理观察

目的探讨伴有横纹肌样分化的前列腺间质肉瘤(PSS)的临床病理特点与鉴别诊断。方法观察1例伴有横纹肌样分化的前列腺间质肉瘤的病理学形态及免疫表型特征,并复习有关文献。结果前列腺间质肉瘤主要由排列成束状、车辐状的长梭形细胞构成,短梭形及卵圆形细胞散在于长梭形细胞之间或弥漫成片排列,其中一些卵圆形细胞富含丰富的嗜伊红胞质、核偏位,似横纹肌母细胞。肿瘤细胞异型性明显,核分裂象多见,肿瘤内无腺性成分。免疫组化显示肿瘤细胞vimentin、CD34(+),Myo D1和myogenin散在(+)。结论前列腺间质肉瘤是一种少见的发生于前列腺特异性间质细胞的恶性肿瘤,伴有横纹肌样分化的前列腺间质肉瘤更为罕见,预后差。诊断主要依靠病史及病理组织学形态和免疫组化,鉴别诊断主要包括恶性潜能未定的前列腺间质肿瘤和发生于前列腺的横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、孤立性纤维瘤、胃肠外间质瘤等。     

扁桃体滤泡树突细胞肉瘤1例并文献复习

目的探讨扁桃体滤泡树突细胞肉瘤的临床和病理特点，提高对其诊治水平。方法运用组织病理学、免疫组化及电镜观察扁桃体滤泡树突细胞肉瘤的特征，总结临床特点和治疗情况，并复习文献加以分析。结果瘤组织常排列成结节状、旋涡状和席纹状，瘤细胞呈梭形合体状，核椭圆形，染色质点彩状，有小核仁。瘤细胞间常混有小淋巴细胞。瘤细胞CD35、S-100、CD68和Vim( )，CKAEI、CKAE3和IEA(-)。电镜下见瘤细胞胞质有多个长突起彼此相连。结论滤泡树突细胞肉瘤是一种少见的低度恶性肿瘤，发生于扁桃体者更为罕见，诊断依赖组织病理学及免疫组化标记。     

硬化性横纹肌肉瘤临床病理观察

目的探讨硬化性横纹肌肉瘤(SRMS)的临床病理学特征、免疫表型,提高诊断及鉴别诊断水平。方法对1例硬化性横纹肌肉瘤进行组织形态学及免疫组织化学染色观察,并复习相关文献。结果患者男性,年龄28岁,肿瘤位于右侧咬肌,大小3 cm x2. 5 cm x2 cm,边界尚清,质硬。镜下见肿瘤间质显著玻璃样变性,嗜伊红染色,似骨样或软骨样基质;瘤细胞小至中等大小,圆形或梭形,胞质淡嗜酸性,核深染;呈巢状、条索状、梁状、假血管样、微腺泡样排列于粉染硬化基质中,少量球拍样、带状、疟原虫样横纹肌母细胞散在分布于瘤细胞之间,可见横纹。免疫表型:瘤细胞MyoD1弥漫强(+),Desmin局灶逗点样(+),Mygenin局灶弱(+)。结论硬化性横纹肌肉瘤是横纹肌肉瘤的一个罕见亚型,准确诊断依赖组织形态学特征和免疫组化标记。     

胃肠道恶性神经外胚层肿瘤临床病理观察

目的探讨胃肠道恶性神经外胚层肿瘤(MGNET)的临床病理特点、免疫表型、分子遗传学改变、诊断与鉴别诊断要点。方法报道1例罕见的胃肠道恶性神经外胚层肿瘤,复习相关文献,分析其组织学形态及免疫组化标记结果,并采用荧光原位杂交方法检测EWSRl基因融合情况。结果肿瘤位于小肠,病变在黏膜下,周界不清,明显浸润性生长。肿瘤组织主要呈弥漫片状、巢状、假乳头状排列;瘤细胞呈上皮样、卵圆形、梭形,胞质嗜酸或透明,核圆形或卵圆形,呈空泡状,核仁不明显,偶见小核仁,核分裂象可见。免疫组化:肿瘤细胞一致性SOX10、S-100和vimentin(+),部分瘤细胞CD56、Syn和NSE(+),Ki-67增殖指数30%。荧光原位杂交检测显示EWSRl基因重排。结论胃肠道恶性神经外胚层肿瘤罕见,具有高度侵袭性,预后差。对该肿瘤确诊主要依靠组织学形态和免疫组化,且需要与其他肿瘤如单相型滑膜肉瘤、胃肠间质瘤以及血管周上皮样细胞肿瘤等鉴别。EWSRl融合基因检测有助于确诊及鉴别诊断。