不同年龄段重型地中海贫血患儿心理行为分析

目的调查重型地中海贫血患儿心理行为,比较各年龄段患儿的心理行为差异。方法采用阿亨巴赫儿童行为量表(CBCI)对124例不同年龄段重型地中海贫血患儿进行心理行为的调查分析。结果①与正常儿童相比,各年龄段重型地中海贫血患儿活动情况、社交情况、学校情况评分均偏低,且活动能力、社交情况与年龄无明显相关,而学校情况与年龄呈正相关。②各年龄段重型地中海贫血患儿心理行为问题评分均高于正常儿童;学龄前患儿(3~6岁)在抑郁、体诉、多动、攻击性等因子上得分高于正常儿童;小学段(7~12岁)患儿在抑郁、强迫性、攻击性、违纪等因子上得分高于正常儿童;初中段(13~16岁)患儿在抑郁、交往不良、社交退缩、攻击性等因子上得分高于正常儿童。结论重型地中海贫血患儿在社会能力上,活动能力、社交情况和学校情况均较正常健康儿童低;在行为问题上,各年龄段患儿不尽相同,普遍存在抑郁、攻击性心理行为问题。     

重型地中海贫血患儿治疗依从性状况调查

[目的]了解重型地中海贫血患儿治疗依从性状况。[方法]采取便利抽样的方法抽取104例重型地中海贫血患儿,应用重型地中海贫血患儿治疗依从性调查问卷、依从指数、血清铁蛋白浓度等方法了解重型地中海贫血患儿的治疗依从性状况并进行原因分析。[结果]重型地中海贫血患儿对治疗的主观依从率为37.50%,其中对定期检查的主观依从率只有17.31%,对治疗的客观依从率（依从指数）为22.12%,对治疗的客观依从率为55.77%。[结论]重型地中海贫血患儿的治疗依从性差,特别是对定期检查与去铁治疗依从性差。提高重型地中海贫血患儿治疗依从性的重点应放在定期检查、去铁治疗方面。     

广西重型β地中海贫血患者贫血和铁超载现状调查

目的了解广西重型β地中海贫血(TM)患者的贫血及铁超载状况,为其临床治疗提供基础数据和依据,以改善患者生存质量。方法利用地贫管理系统,统计2011—2017年共7年间就诊于本医院的1029名TM患者资料,共测定输血前血红蛋白(Hb)12 119次、血清铁蛋白(SF)4834次,分析Hb、SF的整体情况;每1年的平均Hb、SF情况;不同年龄患者的Hb、SF情况,利用SPSS软件对相关数据进行分析处理。结果患者输血前Hb90 g/L、(60—90)g/L、(30—60)g/L、30 g/L分别为28.9%(297/1 029)、49.1%(505/1 029)、19.4%(200/1 029)和2.6%(27/1 029),Hb平均水平与年份及年龄均无明显相关性。87.3%(898/1 029)的TM患者铁超载,46.8%(482/1 029)为重度铁超载(SF2 500 ng/mL);平均SF水平随着患者年龄的增长呈上升趋势。结论广西的TM患者治疗现状远低于预期,迫切需要加强输血和去铁治疗。     

治疗依从性对重型地中海贫血患儿预后的影响

目的 探讨重型地中海贫血患儿治疗依从性对患儿预后的影响.方法 采取便利抽样的方法,应用依从指数、血清铁蛋白浓度(SF)等方法测量重型地中海贫血患儿的治疗依从性,研究患儿的治疗依从性与并发症发生率的关系.结果 重型地中海贫血患儿的治疗依从性低,为22.12%(依从指数)和55.77%(SF),男女患儿之间的治疗依从性差异无统计学意义(P>0.05).治疗依从性低的患儿中并发症的发生率为85.19%(依从指数)和100.00%(SF),其中心脏并发症为60.49%(依从指数)和84.78%(SF),肝脏并发症为46.91%(依从指数)和76.09%(SF),感染并发症8.64%(依从指数)和10.86%(SF),生长发育障碍并发症为55.56%(依从指数)和67.39%(SF),贫血并发症为43.21%(依从指数)和21.74%(SF).治疗依从性好的患儿并发症的发生率低于治疗依从性差的患儿(P<0.01).结论 重型地中海贫血患儿的治疗依从性低,并发症的发生率高.治疗依从性低可增加并发症的发生率.     

重型地中海贫血患儿家长社会支持与患儿遵医行为的相关性调查

[目的]了解重型地中海贫血患儿家长社会支持状况与患儿遵医行为的关系。[方法]采用社会支持评定量表(SSRS)和自行设计调查问卷对44例重型地中海贫血患儿家长进行调查。[结果]SSRS高支持组与低支持组患儿遵医行为比较差异有统计学意义(P<0.01)。[结论]社会支持对重型地中海贫血患儿遵医行为有明显促进作用。     

α地中海贫血与β地中海贫血患者铁负荷水平分析

目的对比分析α地中海贫血与β地中海贫血患者的铁负荷水平。方法对广东医科大学附属中山医院2016年2月至2018年2月收治的150例地中海贫血患者体内的铁指标(包括HbF、HbA2、血液锌原卟啉、血清铁蛋白、血清铁、铁结合力及铁饱和度)进行检测,并进行点阵列杂交技术基因分析。结果150例地中海贫血患者中37例(24.67%)合并铁缺乏,33例(22.00%)铁负荷过重;在合并铁缺乏患者中α地中海贫血明显多于β地中海贫血患者,但二者所占比例差异无统计学意义(P>0.05);铁负荷过重患者中β地中海贫血患者所占比例较α地中海贫血与所占比例高,但差异无统计学意义(P>0.05);在所有地中海贫血基因型中,纯合子β地中海贫血患者最容易发生铁负荷过重,静止型α地中海贫血患者最容易合并铁缺乏。结论容易发生铁负荷过重的地中海贫血基因型为纯合子β基因型及非缺失型HbH病,而容易发生铁缺乏的地中海贫血基因型为静止型与标准型α基因型、杂合子β基因型,临床中应根据地中海贫血患者的不同基因型进行相应处理,以改善患者的临床症状。     

重型β地中海贫血患儿基因分型诊断和输血不良反应分析

目的 了解重型β地中海贫血(地贫)儿童输血不良反应的发生率及发生类型的分析.方法 对选取的142例反复输血的重型β地贫儿童的1220次输血进行输血不良反应的类型和发生率进行分析.结果 重型β地贫不良反应的阳性率为2.79％,具体分布:皮疹11例(32.4％),发热9例(26.5％),皮肤红加瘙痒5例(14.7％),发热加皮疹3例(8.8％),发热加紫癜2例(5.9％),皮肤红2例(5.9％),烦躁1例(2.9％),瘙痒1例(2.9％).结论 反复输血的重型β地中海贫血患儿输血不良反应以发热与不同类型的过敏症状为主,多次出现不良反应建议输洗涤红细胞.     

重型β-地中海贫血患儿治疗依从性与并发症发生关系分析

目的探讨重型β-地中海贫血患儿治疗依从性与并发症发生关系。方法调查108例在本院治疗的重型β-地中海贫患儿输血、去铁治疗依从性情况及其与并发症发生的关系。结果输血依从性组66例患儿,非依从性组42例患儿;去铁治疗依从组73例患儿,非依从性组35例患儿。输血依从性组患儿生长发育停滞、特殊面容、肝脾肿大并发症发生率明显低于输血治疗非依从组,去铁治疗依从组患儿肝脏并发症、心脏并发症、内分泌功能损害并发症发生率明显低于去铁治疗非依从组,组间比较,均P0.01,差异具有统计学意义。结论重型β-地中海贫血患儿输血及去铁治疗依从性较低,治疗非依从性患儿其并发症发生率较高。     

123例重型β地中海贫血患儿输血治疗状况的调查

目的了解重型β地中海贫血患儿的输血治疗状况,以指导对重型β地中海贫血患儿家庭的健康教育及人文关怀。方法调查123例重型β地中海贫血患儿第1次输血治疗时的年龄、每次启动输血时的血红蛋白(Hb)值、每次输血治疗剂量、持续输血治疗时间、已输血总量及终止输血治疗情况。结果 123例重型β地中海贫血患儿第1次输血时的年龄在0~3岁者118例,3~18岁者5例;第1次启动输血时的Hb均值为(53.23±12.61)g/L;15例患儿只接受过1次输血治疗,108例接受多次输血治疗的患儿启动输血治疗时的Hb均值为(75.15±14.24)g/L,其中接受持续规范输血治疗者仅36例(29.3%);123例患儿在调查的6年间平均持续输血治疗时间为645 d,平均输注红细胞总量38.96 U;持续接受输血治疗的患儿年均输血量在9岁以前随年龄的增长而逐年增加,在9岁以后反而呈下降的趋势;123例重型β地中海贫血患儿中已终止输血者47例,终止输血时的年龄在10岁以内者42例,超过10岁5例,6岁以内的患儿年龄越小终止输血治疗的比率越高。结论多数重型β地中海贫血患儿没能接受持续规范的输血治疗,有必要对重型β地中海贫血患儿的家庭进行正确的健康教育及人文关怀,指导、帮助重型β地中海贫血患儿接受规范的输血治疗,以提高患儿的生存期及生存质量。     

重型地中海贫血患儿治疗依从性状况调查

[目的]了解重型地中海贫血患儿治疗依从性状况.[方法]采取便利抽样的方法抽取104例重型地中海贫血患儿,应用重型地中海贫血患儿治疗依从性调查问卷、依从指数、血清铁蛋白浓度等方法了解重型地中海贫血患儿的治疗依从性状况并进行原因分析.[结果]重型地中海贫血患儿对治疗的主观依从率为37.50%,其中对定期检查的主观依从率只有17.31%,对治疗的客观依从率(依从指数)为22.12%,对治疗的客观依从率为55.77%.[结论]重型地中海贫血患儿的治疗依从性差,特别是对定期检查与去铁治疗依从性差.提高重型地中海贫血患儿治疗依从性的重点应放在定期检查、去铁治疗方面.     

Erythrocyte transfusion restored heart rate variability in children with thalassemia major

Thalassemia major (TM) is a severe transfusion-dependent anemia. Regular erytrocyte transfusion is required for the treatment of thalassemia patients. However, repeated transfusion may result in impairements in heart function. In this study, we aimed to investigate short-term effects of erythrocyte transfusion on autonomic control of heart in children with thalassemia major. For that purpose heart rate variability (HRV), which is a non-invasive method used to evaluate the effects of the autonomic nervous system on the heart rhythym, was measured before and after erythrocyte transfusion and compared to the healthy controls. Children diagnosed with TM (n = 17) and sex and age matched healthy children (HC, n = 30) were included in the study. HRV values of TM patients were measured 5 min before erythrocyte transfusion (BET, n = 17) and 5 min after erythrocyte transfusion (AET, n = 17). Parameters of time-domain and frequency-domain of HRV were evaluated in all participants. Heart rate (HR) was higher in the BET than AET (P = 0.002) but there was no difference between AET and HC groups (P > 0.05). HRV parameters were lower in BET than AET (P < 0.05) but there were no statistical difference between AET and HC (P> 0.05). The data suggest that, in thalassemia major patients, erythrocyte transfusion restores HR and HRV parameters to the levels observed in healthy controls and, thus, in short-terms, appears to be beneficial for the autonomic control of the heart.     

白血病患儿心理历程的调查

目的探讨白血病患儿在病程中不同时期的心理需求,了解其心理变化特征,为临床护理人员对患儿进行心理护理提供借鉴。方法通过进行访谈、调查来了解白血病患儿在经历诊断、治疗和康复过程中的真实心理感受。结果自血病患儿的心理极易受外界因素的影响,其变化无明显的规律性。其心理变化主要表现为：恐惧、依赖、平静、自信、孤独、失望、接受。结论白血病患儿的心理变化无明显的规律性,护理人员应根据不同患儿具体的心理变化特点进行恰当的心理护理。     

脾切除对珠蛋白生成障碍性贫血患儿血液及免疫系统的影响

目的评估脾切除术对重型珠蛋白生成障碍性贫血患儿的血液及体液免疫系统的影响。方法使用前后对照的方法,回顾性研究68例重型珠蛋白生成障碍性贫血患儿脾切除前后(术前、术后3个月、术后3~12个月)血液系统和免疫系统指标的变化,包括白细胞计数、红细胞计数、血红蛋白、血小板、免疫球蛋白IgG、IgM和IgA及血清补体C3、C4。结果纳入研究68例患儿,平均年龄(8.6±3.1)岁,其中α-珠蛋白生成障碍性贫血28例和β-珠蛋白生成障碍性贫血35例,混合型5例。脾切除术后3个月、3~12个月,外周血白细胞计数、红细胞计数、血红蛋白和血小板均较术前明显升高(P0.05)。与α-珠蛋白生成障碍性贫血患者同期比较,β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿术前及术后的红细胞计数和血红蛋白较低(P0.05),血小板计数无明显差别。珠蛋白生成障碍性贫血患儿术后IgA和IgM的水平较脾切除前显著降低(P0.05),血清IgG无明显变化。血清C3和C4水平无明显变化。结论脾切除可提高重型珠蛋白生成障碍性贫血血红蛋白水平,改善患儿贫血症状,但会引起其免疫功能下降。     

焦点解决模式改善重型地中海贫血患儿家长心理状况的效果

[目的]探讨应用聚焦解决模式对重型地中海贫血患儿家长进行心理干预的效果。[方法]选择在儿科住院并符合地中海贫血诊断和分类标准的50例重型地中海贫血患儿的父母100人进行心理状况调查后,按照聚焦解决模式5个步骤进行护理干预,用症状自评量表SCL-90评价干预前后的心理反应变化。[结果]应用聚焦解决模式后家长的躯体化、强迫症状、人际敏感性、抑郁、焦虑、敌对恐怖、精神病性和偏执9个方面评分与心理健康教育前的差异有统计学意义(P0.01)。[结论]聚焦解决模式对于改善重型地中海贫血患儿家长心理状态发挥着积极的作用,有效提高患儿父母的心理健康水平,更好地对患儿进行治疗和护理。     

慢性病患儿心理行为适应特征的潜在类别分析

目的 探讨慢性病患儿心理行为适应特征的潜在类别,比较不同类别慢性病患儿在人口学特征及家庭复原力上的差异,分析潜在类别的影响因素。 方法 采用便利抽样法,选取2019年6月—9月在上海市与浙江省4所三级甲等医院门诊就诊或住院的307名慢性病患儿家长作为调查对象,采用一般人口学资料问卷、长处与困难问卷（家长版）和家庭复原力评估量表进行调查。对慢性病患儿的心理行为适应特征进行潜在类别分析,并通过单因素分析和Logistic回归识别其潜在类别的影响因素。 结果 慢性病患儿的心理行为适应特征分为3个潜在类别,分别为心理行为健康组（48.9%）、多动-低亲社会行为组（48.2%）、高心理行为问题组（2.9%）。将高心理行为问题组、多动-低亲社会行为组合并为心理行为问题组,进行Logistics回归分析。结果显示,年龄、疾病类型和家庭复原力是患儿心理行为适应特征潜在类别的影响因素。 结论 慢性病患儿的心理行为适应特征存在异质性,可分为3个潜在类别。年龄较小、患有神经系统疾病、低家庭复原力的患儿出现心理行为问题的风险更高。