新生儿听视同步筛查的临床模式

目的探索新生儿听力、眼病同步筛查的可行性和临床模式；了解新生儿听力下降及眼病的发病情况。方法在母婴同室应用瞬态诱发耳声发射，新生儿重症监护病房采用两阶段筛查技术进行新生儿听力筛查；同步进行新生儿眼病筛查。听力复筛未通过者，生后3个月进入诊断程序并进行跟踪随访和定期的听力学评估；眼病筛查疑似病例及时转诊到专业眼科进一步确诊。结果自2002年10月1日至2005年4月30日在济南市妇幼保健院共出生16800例新生儿，对其中的15398例（91．7％）新生儿进行了听力、眼病同步筛查。新生儿听力损失在同步筛查儿中的检出率：双耳0．312％（48／15398），单耳0．227％（35／15398）；有4例单耳或双耳先天性感音神经性聋伴发眼病或眼部阳性体征：1例极重度感音神经性聋（双）、听神经病伴双眼先天性完全性白内障，1例轻度感音神经性聋（双）伴发左眼永存瞳孔膜，1例轻度感音神经性聋（双）伴双眼底静脉扩张，1例右耳轻度感音神经性聋伴双眼永存玻璃体动脉。在15398例统计取样的新生儿中，共检出先天性眼病或眼部阳性体征13种2211例。结论新生儿期听力损失和眼病或眼部阳性体征在临床中并不少见。新生儿听视同步筛查在听力下降以及眼病监测和防治中是可行的，亦是有效的。     

突聋患者耳蜗电图与预后的关系

目的：探讨突发性聋（简称突聋）患者耳蜗电图与预后的关系。方法对139例（148耳）突聋患者进行耳蜗电图测试,测得－SP、AP振幅及－SP／AP值,分析引出耳蜗电图耳的不同听阈曲线类型分布,并比较各型听阈曲线耳中－SP／AP≥0．4与－SP／AP＜0．4者的疗效。结果148耳中47耳（10耳全聋,37耳平均听阈为88．93±16．72 dB HL ）未引出耳蜗电图,101耳引出耳蜗电图（平均听阈为57．90±17．91 dB HL ）,其中听阈曲线为低频听力损失型27耳（低频组）,高频听力损失型38耳（高频组）,平坦型听力损失型36耳（平坦组）;低频组中－S P／A P≥0．4者与－SP／AP＜0．4者疗效比较,差异无统计学意义（P＞0．05）,平坦组及高频组中－SP／AP≥0．4者疗效优于－SP／AP＜0．4者（P＜0．05）。结论突聋患者中全聋及极重度聋者耳蜗电图不能引出,低频听力损失型－SP／AP≥0．4者疗效与－SP／AP＜0．4者无统计学差异,平坦型及高频听力损失型－SA／AP≥0．4者疗效优于－SP／AP＜0．4者。     

听力损失程度和听阈图型与突发性聋预后关系探讨

目的：探讨听力损失程度和听阈图型与突发性聋预后关系。方法：回顾性分析我科收治的92例（97耳）突发性聋患者的临床资料。结果：上升型和反盔型听力损失预后最好,总有效率均为100．0％;缓降型其次,总有效率70．0％（7／10）;全聋型总有效率为66．7％（14／21）,陡降型较差,有效率为50．0％（4／8）。虽然全聋治疗总有效率高于陡降型,但无一耳痊愈,而陡降型有1耳痊愈。另全聋治疗后有6耳仍为全聋,1例提高65dBHL,1例提高50dBHL。耳聋程度中,轻、中度各1耳,虽然总有效率最高,但均未痊愈,经治疗后,听力各提高17dBHL和19dBHL,中重度、重度、极重至全聋总有效率差异无统计学意义（P〉0．05）,但是痊愈率均差异有统计学意义（均Pd0．01）,中重度组痊愈率最高38．5％（10／26耳）,其次重度组,痊愈率为33．3％（12／36耳）,极重至全聋最差为6．0％（2／33）。结论：耳聋的程度与总有效率无明显关系,但与痊愈率差异有统计学意义,突发性聋的不同听阈图型与听力的预后极为相关。     

单侧耳聋患者安装骨嵌式助听器的效果

对双侧耳聋患者安装双耳助听器是近年来的发展趋势。虽然单耳聋对听力影响较小 ,但部分学者主张 :保持单耳听力正常人的双耳听力优势应引起重视。该作者于 1999至 2 0 0 0年间进行了一项前瞻性研究 ,其目的是论证骨嵌式助听器 (bone- anchored hearing aid,BAHA)对于单耳传导性聋或单耳混合性聋的患者的应用效果。这项研究筛选了 9例患者 ,均需符合下列条件 :单耳听力正常 ,另一耳为传导性聋或混合性聋 ;因感染而不能配戴气导助听器 ;先天性耳道闭锁或手术缺陷导致不能使用常规助听器 ;骨导阈值高于或等于4 5 d B。在研究对象的听力损失耳…     

婴幼儿听觉发育延迟的听力学特征分析

目的探讨婴幼儿听觉发育延迟的听力学特点及影响因素,为鉴别听觉发育延迟与永久性聋提供科学依据。方法回顾性分析6例听觉发育延迟婴幼儿从发现听力障碍到听力转为正常的历次听力诊断情况,与同期诊断为永久性聋的婴幼儿历次听力诊断情况进行比较,分析听觉发育延迟婴幼儿的听力学特点。结果①听觉发育延迟婴幼儿在历次听力诊断中,听力逐渐好转,而永久性聋患儿听力始终无变化;②听觉发育延迟婴幼儿初次诊断为重度或极重度聋者,常同时伴有中耳病变;③听觉发育延迟婴幼儿初次诊断时双耳阈值差仅0~20 dB,而初次诊断双耳阈值差过大尤其是单耳极重度或重度聋对侧耳正常的单耳听力障碍者历次复诊患耳听力均无改善则可能为永久性聋;④早期助听干预可促进听觉发育延迟婴幼儿的听觉发育。结论听力是否随婴幼儿月龄增大而好转、初次诊断重度或极重度聋是否伴有中耳积液、初诊时双耳阈值差是否≤20 dB是鉴别婴幼儿听觉发育延迟与永久性聋的重要依据;对可能为听觉发育延迟的患儿适时进行助听干预,可促进其听觉发育。     

浙江省249例聋校学生听力状况及病因学调查

目的探讨浙江省聋校学生听力损失的病因、听力状况以及语言交流能力。明确该地区不同致聋因素,为因地制宜的开展耳聋的预防、干预等措施奠定基础’从而为将来开展从分子水平上进行耳聋的基因诊断和遗传咨询提供临床依据。方法采用调查问卷,听力测试等方法对浙江省249名聋校学生进行听力状况及病因学调查,并对其中佩戴助听器且有语言能力的56人进行言语测试。结果聋儿均为感应神经性聋,极重度聋占79．12％（197／249）,重度聋占17．27％（43／249）,中重度聋占3．21％（8／249）,中度聋占0．40％（1／249）。先天性聋儿中,家族遗传性聋占7．23％（18／249）,后天性聋儿中,药物性聋占36．54％（91／249）,其中庆大霉素所占比例最高（31．87％）。佩戴助听器且有语言能力的56例聋儿,单音节词的平均正确率为62．1％,双音节词平均正确率为58．7％。结论聋校学生听力损失以极度聋、重度聋为多数,使用耳毒性药物是导致耳聋的主要原因;对聋儿进行早期诊断、早期佩戴助听器、早期进行听力语言训练是使聋儿能够正常交流,融入主流社会的关键。     

聋儿听力言语康复期间的意外伤

报告1994年1月～1997年12月我科门诊诊治的7例听力言语康复期的聋儿意外伤。亚临床资料7例均为男性,4例来自外省,3例来自我省各地。年龄4～75岁,平均年龄58岁。受伤至就诊时间：1小时～8天。72小时以内4例,5～8无3例。受伤前耳聋分级“‘：双耳一级聋2例,双耳一侧一级聋另一侧二级聋3例,双耳二级聋1例,双耳一侧二级聋,另～侧一级重听1例。受伤前7例中,双耳戴耳背式助听器4例,单耳戴助听器3例,戴助听器时间5～14个月,平均11个月。7例均在听力言语康复训练期间,其中4倒在各种聋儿康复学校（公立与私立学校各2例）,3例由家长进行…     

GJB2 235delC纯合突变致聋患者的听力表型分析

目的探讨GJB2 235del C纯合突变致聋患者的听力表型,着重分析其双耳听力对称性情况。方法 2007年至2014年间在解放军总医院聋病分子诊断中心筛查出的100例GJB2 235del C纯合突变的非综合征型耳聋患者,对其听力学表型及双耳听力对称性情况进行统计学描述。结果 100例患者的听力损失程度以极重度(51%)、重度(20%)和中重度(21%)常见。听力曲线图形以下降型(37%)和平坦型(21%)常见。100例患者中,图形或听力损失程度不对称的有61例,不对称性检出率为61%,其中包括:双耳听力曲线图形不对称(A型)36例,其中一耳为残余型听力或全聋者(Aa型)11例;规则性双耳听力损失程度不对称(B型)18例;不规则性双耳听阈不对称(C型)7例。听力不对称患者中,极重度听力损失21例(34.4%),重度听力损失17例(27.9%),中重度听力损失17例(27.9%);听力曲线图图形以下降型(36.1%)和平坦型(23.0%)最常见。听力对称患者中,极重度听力损失为30例(76.9%);听力图形以下降型(38.5%)和残余型(30.8%)最常见。结论 GJB2 235del C纯合突变致聋患者的双耳听力表型呈现多样性,且有较大比例的患者双耳听力不对称。     

突发性聋患者听觉中枢在功能性核磁的表现

目的 利用血氧水平依赖性的功能性磁共振成像（blood oxygen level dependent functional MRI,BOLD～fMRD技术,观察突发性聋患者在接受纯音刺激时听觉中枢的变化。方法研究对象分为两组,突发性聋患者13例（均为左耳患病）为试验组,12例双耳听力正常的健康成年志愿者作为对照组。通过CoolEditPr02软件编辑1000Hz、127dB纯音,刺激模式采用ON／OFF组块设计,通过耳机分别给予右耳及双耳音频刺激,采用荷兰Philips Achieva3．0T磁共振成像系统,采集脑部的BOLD—fMRI数据,最后通过SPM2软件对数据进行统计学分析（组分析）,得到脑功能活动的图像。结果右耳接受纯音刺激时听力正常组主要中枢激活区在双侧颞上回、左枕叶、左额上回,此外还有左小脑、双侧海马及双侧旁中央小叶激活,听觉中枢表现为右侧优势偏向;突聋组见双侧颞上回,以及左侧海马、右枕叶和左侧距状裂区激活,听觉中枢表现为左侧优势偏向,突聋组听中枢激活容积小于正常组。双耳同时刺激时,听力正常组激活区主要在双侧颞中回,右侧扣带回和左胼胝体亦明显激活;突聋组双侧颞中回,以及右侧颞上回、右小脑、右侧额下回及右楔前叶激活,两组听觉中枢均表现为右侧优势偏向。听力正常组与突聋组比较,正常组左小脑、左胼胝体区明显激活,突聋组出现新的激活区右侧颞上回、右侧额下回及右小脑区：突聋组听中枢激活容积小于正常组。结论突聋患者在单耳刺激时听觉中枢出现优势偏向的改变,提示单侧耳聋的病人听觉皮质存在着结构重组;听觉中枢具有可塑性。突聋患者在双侧刺激时通过听觉重组使双耳对外界声音的感知尽量达到正常水平;突聋患者听觉中枢不仅本身存在重组现象,且同视觉皮质之间也发生了感觉交互作用。     

婴幼儿听力损失的医学评价

婴幼儿听损伤可分为先天性聋和出生后聋，据Mason和Hemnann报道在夏威夷出生时双耳听阈大于35dBHL的新生儿约为1．4‰，其他一些美国学者报道新生儿双耳听阈大于35dBHL的发生率为2．2‰和3‰。欧洲的一些回顾性研究中的数据显示：新生儿听力损失发病率在1．4‰～2．1‰，其中50％以上估计有基因方面的缺陷，25％是获得性的，还有25％致病原因不明。     

多地区农村的新生儿听力筛查

目的：探讨在农村地区开展新生儿听力筛查的可行性,为在全国农村地区推广此项工作提供参考依据。方法：研究对象为2004—01—2005—12出生于农村地区九个县的新生儿12638例。采用瞬态诱发性耳声发射的快速筛查程序对出生后2～7d的新生儿实施听力筛查;筛查未通过者于出生后4～6周复筛,复筛未通过者进行跟踪随访和听力学诊断性检查。结果：12638例中10845例（85．8％）新生儿接受了筛查,其中正常新生儿9963例（91．9％）,高危新生儿882例（8．1％）。初筛通过7450例（68．7％）,未通过3395例（31．3％）。拒绝筛查1793例,占14．2％（1793／12638）,其中正常新生儿833例（46．5％）,高危新生儿960例（53．5％）。未通过初筛应进行复筛的新生儿3395例,实际复筛2536例（74．7％）,未能复筛859例（25．3％）。复筛或初筛未通过应接受听力诊断120例,实际接受听力诊断79例（65．8％）,52例确诊听力损失的患儿中6例（7．6％）为双侧极重度听力损失,9例（11．4％）为重度听力损失（双耳7例,单耳2例）,11例（13．9％）为中度听力损失（双耳5例,单耳6例）,26例（32．9％）为轻度听力损失（双耳11例,单耳15例）;27例（34．2％）听力正常。本组先天性听力损失（包括单耳和双耳）的总发生率为0．5％（52／10845）,双侧听力损失的发生率为0．3％（29／10845）。正常新生儿听力损失发生率0．2％（22／9963）;高危新生儿听力损失发生率为3．4％（30／882）。13例双侧重度、极重度听力损失患儿中8例（61．5％）配戴了助听器,1例（7．7％）接受了人工耳蜗植入。结论：在农村地区开展新生儿听力筛查是必要的也是可行的。解决失访率高和转诊率低、提高高危新生儿筛查率仍是目前亟待解决的问题。     

急性内耳疾病后精神性聋伴惊恐性焦虑症

突发性聋或内耳性聋合并非器质性聋罕见。本文报道一例 5 0岁患者突发性聋后发生精神性聋伴惊恐性焦虑症。因左耳突发性聋和自听增强一天就诊。纯音测听提示左耳感音神经性聋 ,右耳听力正常 (见附图 ) ,言语测听提示内耳疾病。言语识别阈和纯音测听一致。鼓室图表明双耳呈 A型 ,110 d B声刺激均未引出镫骨肌反射 ,诊断为内耳疾病引起的急性感音神经性聋 ,给予静滴 6 0 mg强的松龙 / d。在发病第 5天患者听力突然恶化 ,平均气导听力降至 87.5 d B,脑干诱发电位(ABR) 70 d B声刺激时出现 波 ,MRI检查排除颅内病变。在发病第 6天 ,患者突…     

听觉及言语发育观察表可用性初探

目的分析婴幼儿听性脑干反应（ABR）结果与听觉及言语发育评估的相关性,探讨听觉及言语发育观察表在农村地区婴幼儿听力保健中的可用性。方法采用听觉及言语发育观察表和听性脑干反应对136例受试者（年龄3～18个月,平均5个月）进行测试,分析两种测试结果的相关性。结果①ABR测试结果：136例中双耳听力正常76人,单耳听力损失27人,双耳听力损失33人（轻度13人,中度2人,重度13人,极重度5人）。②听觉及言语发育观察结果：听力损失程度不同听觉及言语发育观察表的通过率亦不同,双耳昕力正常组、单耳听力损失组、双耳轻度听力损失组、双耳中度听力损失组、双耳重度听力损失组、双耳极重度听力损失组通过率分别为98。68％、92．59％、92．31％、50％、15．38％和0％。结论听力正常的婴幼儿能很好地做到与其月龄相对应的听觉及言语发育观察表中的项目,通过率高;随着听力损失程度的加重,通过率逐渐降低。在农村地区应用听觉及言语发育观察表作为听力监测的一种方法,可弥补现阶段听力筛查中的不足。     

不同类型及年龄突发性耳聋患者疗效分析

目的探讨不同年龄组突发性耳聋患者的听力损失类型及其疗效。方法将80例（91耳）耳聋患者根据不同年龄段分为3组：儿童组、青中年组、老年组,比较不同年龄组及不同听力损失类型患者的临床疗效。结果儿童组、青中年组、老年组治疗有效率分别为75．00％（12／16）、75．86％（22／29）、78．26％（36／46）,经比较差异无统计学意义（P〉0．05）。不同频率突发性耳聋患者的疗效分别为低频型96．00％（24／25）,高频型53．33％（16／30）,平坦、全聋型77．78％（28／36）,组间两两比较差异有统计学意义（P〈0．05）。结论不同年龄突发性耳聋患者的疗效无明显差异,低中频型的疗效最好,平坦型及全聋型其次,高频型的疗效最差,临床上可依据听力损失类型判断疗效。     

老年性聋患者助听器使用效果评估

目的：探讨不同程度听力下降老年性聋患者使用助听器的效果,为其合理验配助听器提供参考。方法通过面对面问答或电话随访的方式,使用助听器效果国际性调查问卷（the international outcome inventory for hearing aids,IOI－HA）对305例配戴了助听器的老年性聋患者进行助听器效果及满意度调查,并分别比较不同年龄组（60～69岁11例,70～79岁101例,≥80岁91例）、单耳（237例）或双耳（68例）配戴助听器者的 IOI－HA 得分。结果83．28％（254／305）的使用者认为佩戴当前的助听器有中等程度及以上的价值,67．54％（206／305）的使用者认为使用助听器后生活满意度有很大程度的提高;每天佩戴助听器时间大于8小时受试者对助听器满意度更高,差异有统计学意义（P ＜0．05）;双耳佩戴助听器者在实际使用效果方面优于单耳配戴助听器者（P ＜0．05）;不同年龄组老年性聋患者助听器使用效果比较差异无显著统计学意义（P ＞0．05）。结论随助听器配戴时间的延长老年性聋患者对助听器效果满意度与受益度不断提高,双耳配戴助听器效果优于单耳配戴,且年龄因素不会影响助听器使用的满意度及受益度。     

高压氧治疗突聋诱发急性中耳积液一例

高压氧治疗突聋诱发急性中耳积液一例张志钢，李德坚，刘水莲患者，女，５０岁。因双耳听力突然下降伴头晕、耳鸣１周入院。专科检查：双侧鼓膜完整，不充血，活动度良好。纯音测听：双耳气骨导均降至７０ｄＢＨＬ左右，为重度感音性聋。双乳突及内听道Ｘ片示正常。入院后...     

纯音骨导听阈测试的掩蔽问题

目的：通过对一组耳科正常青年人及不同性质的耳聋患者进行韦伯试验(WT)及骨导掩蔽测试，以探讨骨导测试现象的规律，为临床测试提供指导。方法：分别对20例耳科正常青年人及113例有不同性质听力损失的患者进行WT及骨导掩蔽测试。结果：当双耳均无传导障碍时，骨导听阈取决于双耳耳蜗听敏度，WT偏向取决于双耳听敏度之差。不同性质的传导性病变，使不同频段的骨导听阈降低。一耳正常，另耳为传导性聋时，WT3～5个频率偏患耳；另耳为耳蜗性聋且气导耳间差大于40dB时，患耳骨导越边。双耳传导性聋或双耳混合性聋或一耳传导性聋另耳混合性聋，骨导听阈取决于双耳病变的不同性质、不同程度，WT偏向无规律。当双耳骨导听阈正常而气导听阈大于耳间衰减时，则掩蔽无法实施。结论：为避免中枢掩蔽和过度掩蔽的影响，实验发现：①双耳均无传导障碍，且双耳气导听阈之差大于40dB，测优势耳骨导时不需掩蔽，劣势耳骨导听阈越边；②一耳正常、另耳为传导性聋，测试患耳骨导时不需掩蔽；③若双耳存在传导性病变，且骨导听阈正常而气导听阈大于耳间衰减，则掩蔽无法实施，放弃掩蔽测试。     

单侧聋患者人工耳蜗植入的进展

既往未将双耳非对称性听力损失(asymmetric hearing loss ,AHL )的极端案例 -单侧听力损失(unilateral hearing loss , UHL )或单侧聋(single side deafness ,SSD)纳入人工耳蜗植入的适应症.近年来有人开始尝试为单侧聋伴有严重耳鸣的患者患耳植入人工耳蜗 ,结果发现不但可以有效地减轻甚至消除耳鸣 ,而且还发现适应后可以与健耳听力很好地整合 ,从而达到双耳聆听的效果.     

遗传性进行性感音神经性聋伴性遗传1例家系分析

20 0 0年 1 1月我科在门诊治疗 1例遗传性进行感音神经性聋患者 ,通过对其家系谱图进行分析 ,发现其遗传规律。现报告如下。先证者 ,男 ,2 1岁。主因双耳耳鸣、渐进性听力下降 3年来我院就诊。既往无传染病、外伤、耳流脓、噪声接触及耳毒性药物应用史。体检 :发育、营养正常。双耳廓无畸形 ,双耳屏前均见副耳 ,左 1、右2。双外耳道通畅。双耳鼓膜完整 ,标志清。纯音测听 :双耳听力呈对称性低频感音神经性聋 ,0 .2 5、0 .5、1及 2 k Hz气导平均听阈为 45 d B HL;2、3、4、6及 8k Hz气导平均听阈为 30 d B HL。双耳声反射未引出。ABR:双…     

外伤引起的极重度聋行人工耳蜗植入术1例

患者，男，37岁。2002年3月因车祸头部受外伤后昏迷，在当地住院治疗，清醒后对声音无反应。后又在他院行颞骨CT检查（图1），诊断为颞骨横行骨折。双耳全聋，给予扩血管及营养神经治疗无效，配助听器后效果差。遂来我院就诊，以“双耳极重度感音神经性聋”于2003年10月22日入院。检查：双耳耳廓对称、完整，外耳道通畅，鼓膜外观正常。纯音测听示：左耳骨导0．25、0．5kHz分别为40、60dB nHL，其余频率未引出反应，气导在各个频率未引出反应；右耳骨导0．25、0．5kHz分别为40、60dB nHL，其余频率未引出反应，