兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白治疗重型再生障碍性贫血25例疗效分析

目的探讨使用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效及毒副反应。方法回顾性分析2004-2009年共25例SAA患儿应用ATG+环孢素A+雄激素治疗后随访半年以上的疗效。观察患儿血象变化、远期克隆性改变、感染。结果 ATG治疗半年后25例患儿中17例(68%)有效,其中5例(20%)基本治愈,3例(12%)缓解,9例(36%)明显进步,8例(32%)无效中2例(8%)行异基因造血干细胞移植后治愈,2例(8%)半年后因感染死亡。随访期间1例SAA-II型发生远期克隆性改变转变为MDS。1例患儿在输注ATG过程中出现皮疹、发烧、关节痛;2例出现喉头水肿;输注后2周内患儿出现血清病反应,表现为皮疹、发热、关节痛。第1周7例,第2周1例。结论本组患儿用ATG+环孢素A+雄激素治疗有效率68%。毒副作用主要表现为发热、皮疹、关节痛,极少数出现喉头水肿,ATG使用过程中出现的过敏反应及使用后出现的血清病反应均可获得较好控制。     

肺炎支原体肺炎不同药物治疗的疗效观察及随访

目的：探讨肺炎支原体肺炎最佳治疗药物及随访情况。方法：15 9例肺炎支原体肺炎分别给予红霉素静脉滴注(静脉组)和阿奇霉素口服(口服组)治疗,比较疗效并随访。结果：静脉组2周内痊愈63例(72.4%),口服组2周内痊愈37例(51.4%),两组差异有显著性, P<0.05。1年后随访的157例患儿有44例(28.0%)出现反复呼吸道感染,静脉组占25例(28.7%),口服组占19例(27.1%),两组差异无显著性。病程≥4周的40例患儿中17例(42.5%)有反复呼吸道感染,而病程<4周的117例中仅27例(23.1%)有反复呼吸道感染,两组差异有显著性,P<0.05。结论：肺炎支原体肺炎静脉滴注红霉素的近期疗效优于阿奇霉素口服。部分患儿肺炎支原体肺炎痊愈后1年随访出现反复呼吸道感染,与初始治疗前的病程长短有关。     

白血病患儿性别、年龄、病程及类型与临床表现相关性分析

为探讨白血病患儿临床表现与性别、年龄、病程及类型的关系，对40l例年龄在14岁以下的初诊白血病患儿主要临床表现与上述因素间的关系进行了Logistic回归分析。结果：①年龄：3—6岁及6岁以上组发生关节痛的比例是3岁以下组的3．6倍(P＜0．05)与5．9倍(P＜0．01)；3—6岁组发生突眼比例最高，是6岁以上组的4．6倍(P＜0．05)；②患病时间：出现关节痛及贫血的比例随患病时间延长而明显增加(P＜0．05)；③白血病类型：急性非淋巴细胞白血病(ANLL)出现关节痛、肝、脾及淋巴结肿大的比例均明显低于急性淋巴细胞白血病(ALL，P＜0．05)，而出现突眼与出血的比例则显著高于ALL(P＜0．05)。提示白血病患儿关节痛及突眼等临床表现与年龄明显相关；出现关节痛及贫血的比例随病程延长而显著增加；关节痛、肝、脾及淋巴结大多见于ALL，突眼与出血则以ANLL患儿多见。     

儿童垂体性尿崩症20例随访观察

随访观察20例垂体性尿崩症患儿,发病年龄平均72个月(1月～11岁半)。随访时间3个月到23年9个月,平均9年1个月。结果确诊原发性尿崩症12例,继发性尿崩症8例。鉴于本组颅内占位性病变各例均在发病后5年内确诊,初诊时病程5年以上者继续随访均无新的发现,故认为原发性尿崩症的诊断,应视初诊病程长短随访1～4年,然后作出结论是合理的。     

幼年系统性红斑狼疮患儿首发临床症状分析

目的 回顾性分析幼年系统性红斑狼疮患儿的首发临床症状.方法 采用流行病学调查的方法,抽取我院2000年至2010年135例幼年SLE患儿的病历,了解其自发病以来的临床表现及发病后的就诊情况,分析其首发症状.结果 首发症状以面部红斑最多,占60.0％(81例),其次为关节痛(炎)40.7％(55例)、发热38.5％(52例)、肾损害症状23.0％(31例).从出现症状到患儿住院的时间:发热19.9个月、肾损害症状21.2个月、关节痛(炎)35.7个月、面部红斑43.9个月.男女发病比例为1:12.5,男性以面部红斑最多见,其次为发热,均高于女性,关节痛、肾损害发生率,男性略低于女性.结论 面部红斑、关节痛(炎)、发热是幼年系统性红斑狼疮最常见的首发症状,是患儿住院的主因.女性发病率明显高于男性,且以关节痛(炎)、肾损害症状就诊多见,而男性患儿皮疹、发热发生率高.此外,患儿出现发热、浮肿等症状时就诊时间短,而以关节痛(炎)、皮疹为首发症状的患者就诊时间长.     

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目的 总结肌阵挛失张力癫痫(MAE)的治疗、脑电图(EEG)演变及预后,为选择治疗方案及预后评估提供参考。方法 对2005年11月至2010年12月北京大学第一医院儿科收集的MAE患儿48例,随访其治疗用药、疗效、EEG演变及预后。结果 48例中,男41例,女7例。随访时间8个月至5年5个月。应用抗癫痫药物(AEDs)发作控制42例(87.5%),其中单用或联合应用丙戊酸38例,联合应用拉莫三嗪25例、左乙拉西坦10例、氯硝西泮9例、托吡酯8例。应用促肾上腺皮质激素(ACTH)发作控制2例。在应用AEDs和ACTH发作控制的44例中,36例EEG全导棘慢波、多棘慢波于病程7～49个月时消失,30例EEG于病程7～44个月时恢复正常,6例遗留背景θ节律。随访发现,有认知损伤11例(22.9%)。病程中出现癫痫持续状态、强直发作、EEG持续痫样放电及发作未控制与出现认知损伤相关(P<0.05或0.01)。结论 丙戊酸和拉莫三嗪对MAE疗效好,ACTH对少数难治性MAE有效;MAE发作控制后,EEG全导棘慢波、多棘慢波发放首先消失,背景θ节律恢复较晚;合理选择AEDs治疗,多数MAE患儿预后良好,仅少数出现认知损伤。     

儿童重型再生障碍性贫血ATG治疗相关急性肺损伤1例并文献复习

目的探讨使用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗后出现少见血清病反应—急性肺损伤(ALI)的临床特点,以提高对本病的认识。方法回顾性分析1例重型再生障碍性贫血患儿第二次使用ATG后合并ALI的临床资料,并对相关文献进行复习。结果本例患儿于第二次使用ATG后10 d,出现发热、关节痛、肌痛、皮疹等临床表现,伴随突发烦躁、呼吸困难、低氧血症,肺部CT提示双肺弥漫毛玻璃影,临床诊断为ALI,应用甲泼尼龙治疗好转。通过文献检索发现8例类似报道,病死率较高。结论早期诊断和及时应用糖皮质激素治疗对于ATG相关ALI至关重要。     

Reiter氏综合征3例报告

Reiter氏综合征系多关节炎、尿道炎、结膜炎三联症。1984～1985年经治3例患儿,均系男性,其中13岁2例,10岁1例,皆以关节痛为主诉。发病前1～3周均有尿频、尿急及尿痛,前2周～5天结膜红肿、流泪、畏光各1例。3例均出现发热及膝关节痛,2例踝关节痛,其次为肩、肘、腕、掌指关节或跟骨痛。关节还有肿胀、微红或不红、活动受限。1例口角有脓痂。1例其父10年前因关节炎伴尿道炎     

儿童Behcet综合征5例误诊分析

Behcet(白塞氏)综合征在儿童中较少见,临床症状广泛,当以某一系统症状为突出表现时,易误诊为其它系统疾病。我科于1993年～1998年曾诊治5例,开始均系外院误诊。其中男3例,女2例;年龄1岁～5岁;病程1月～4月。首发症状为腹胀伴便血2例,多关节痛2例。5例均有反复口腔溃疡、生殖器溃疡(伴肛门周围皮肤溃疡2例),上肢皮肤结节2例,下肢皮肤结节3例,高热3例,后眼色素膜炎1例,     

不同性别系统性红斑狼疮患儿的临床特征及随访比较

目的 对不同性别系统性红斑狼疮（SLE）患儿的临床特征及随访情况进行比较。方法 回顾性分析2008~2018年确诊为SLE的≤14岁患儿79例（男18例,女61例）的临床资料,对男女儿童首发及主要临床症状、器官/系统损害情况、相关实验室指标、随访情况等进行对比研究。结果 首发症状及非首发症状中,男童组以发热发生率最高,女童组以面部红斑发生率最高。男童更易出现肾脏和血液系统的损害（P < 0.05）,其中蛋白尿发生率较女童明显升高（P < 0.05）。女童更易出现关节痛（P < 0.05）。两组抗核抗体、抗双链DNA抗体、补体C3、红细胞沉降率的异常率均很高（>80%,P > 0.05）。男童组的疾病活动度在首次就诊及随访至第9年时高于女童组（P < 0.05）。随访结果显示（随访时间1个月至10年）,在男童组中,3例失访,1例死亡,7例病情控制良好,但均需口服较大剂量激素或免疫抑制控制病情,2例发展为慢性肾功能衰竭,1例出现狼疮脑病。女童组中,3例失访,5例死亡,34例病情控制良好,其中口服醋酸泼尼松10 mg以下维持的有5例,停药1年的1例,停药2年的2例;4例出现狼疮脑病;1例在患病后第7年出现抑郁焦虑状态并有自杀倾向;2例出现视力下降、视物模糊、绿视;1例在服用激素第3年出现双侧股骨头缺血坏死。结论 不同性别SLE患儿的临床特征、部分实验室指标及预后存在差异。男性SLE患儿可能起病更重,更易发生肾脏及血液系统损害,且远期预后可能更差。女性SLE患儿可能更易累及关节。     

儿童多发性硬化的临床与核磁共振表现

为探讨儿童多发性硬化（MS）的临床与核磁共振（MRI）表现，对近4年观察的5例2岁-6岁患儿进行分析。病程2月-3年；急性起病1例，亚急性起病4例。3例首发症状为视力障碍及睑下垂，2例分别以急性脑病和运动障碍起病，继之出现偏瘫、震颤、共济失调等。6周前均有感染或免疫接种史。经激素治疗后症状消失3例。缓解2例，随访6月-3年，3例有复发，MRI5例均有异常表现，提供了脑白质多病灶的客观证据，并在随访中作为判断预后的主要方法与手段。     

来稿简报

报告:中西医结合抢救儿童川乌、草乌中毒2例.例1.患儿男,9岁.因四肢关节痛,服中药1剂,内含川乌、草乌各6g.15分钟后出现口舌、四肢麻木.30分钟后出现胸闷、乏力,呕吐胃内容物2次,旋即出现呼吸困难,口唇紫绀而急诊入院.体查:血压8.27/6kPa     

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目的探讨儿童川崎病(KD)的临床、治疗和预后特点。方法对2000—2005年广东省中山市博爱医院儿科收治的100例KD患儿进行随访,对其临床特征、治疗方案以及预后进行回顾分析。结果 (1)临床特点:发病年龄(2.01±1.35)岁,随访年龄(8.2±1.7)岁;男女之比为1.7∶1。典型KD88例,其中再发病例2例;不完全KD12例。心血管系统并发症25例,包括冠状动脉改变22例,心包积液2例,心肌炎1例,其中一过性冠脉扩张18例,冠脉瘤形成4例;非心血管系统并发症包括肝损害34例,胆囊积液3例,麻痹性肠梗阻1例,无菌性脑膜炎3例,面神经麻痹5例,肺炎53例,尿道炎12例,关节炎6例。(2)治疗和疗效:89例病程10d内给予丙种球蛋白(IVIG)2g/kg,12例无效,需追加第2次IVIG,其中2例加用肾上腺皮质激素。11例亚急性期确诊者给予IVIG1～2g/kg,其中3例并发冠脉瘤(P<0.05)。无冠脉损害者病程6～8周停药,18例有冠脉扩张者跟踪至半年至1年后停药,3例中小型冠脉瘤者在病程1～3年停药,1例巨大冠脉瘤者服用阿司匹林至今已7年。(3)随访和预后:56例追踪随访至病程≥5年,最长10年。随访...     

儿童特发性间质性肺炎一例

患儿男 ,10岁 ,呼吸费力 7年伴关节痛 1年入院。患儿7年前无明显诱因出现呼吸费力 ,伴胸痛 ,大多在运动后出现 ,休息后缓解。近 1年来加剧 ,行走后亦出现呼吸费力。偶有咳嗽 ,同时伴有关节肿痛 ,呈游走性 ,累及肩、指、腕、膝关节。胸痛与呼吸无关 ,能自行缓解。无发热、皮疹、无咯血、咳痰。无皮肤出血点 ,在当地多次X线摄片 ,诊断为“肺炎”住院 ,治疗 3 0余天无效而来我院。既往无食物药物过敏史。无放射接触史 ,无类似家族史 ,无贫血、头晕、脸色苍白病史。体检 :神清、营养欠佳 ,体温 3 7℃ ,R 2 5次 /分 ,P 90次 /分 ,皮肤粘膜无皮…     

风湿病及结缔组织病

9“24,小儿风湿热21例临床分析了李立秋//广东医学一1996,17(3)一173冲174一‘ 男13例,女8例。病程4天、考年多.临床表现:心脏炎16例,关节炎1例,舞蹈症2例,发热,例.关节痛11例。二尖瓣关闭不全6例,二尖瓣关闭不全     

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目的探讨肺炎支原体肺炎合并肺不张患儿转归、应用纤维支气管镜灌洗治疗的时机及肺炎支原体肺炎后闭塞性细支气管炎的发病率。方法回顾分析北京儿童医院2006年5月至2007年5月期间1166例住院治疗的肺炎支原体肺炎患儿临床资料,其中117例合并肺不张,出院后1.0～1.4年复查胸部高分辨CT(HRCT)及肺功能,接受随访者共36例。结果(1)住院患儿中肺炎支原体肺炎合并肺不张的发病率为10.03%。(2)随访时,36例肺不张患儿胸部HRCT检测仍异常者23例,占随访患儿总数的63.89%。其中马赛克征9例次、支气管扩张12例次、支气管壁增厚11例次、血管细少2例次、小结节或树芽征3例次、黏液栓1例次、单侧透明肺1例次、条索状不张10例次。(3)纤维支气管镜灌洗治疗在病程<20d与病程≥20d两组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。(4)随访27例患儿肺功能,阻塞性通气功能障碍16例,混合性通气功能障碍,以阻塞为主1例。(5)在随访的36例肺不张患儿中,临床诊断闭塞性细支气管炎9例,占25%(9/36)。结论肺炎支原体肺炎住院患儿合并肺不张的发病率10.03%;远期随访发现肺炎支原体肺炎后肺部后遗症主要为支气管扩...     

儿童室间隔缺损封堵术后心律失常中远期随访结果分析

目的观察及分析儿童室间隔缺损(VSD)封堵术后心律失常的中远期改变情况。方法回顾性分析2002年3月至2010年12月行VSD介入封堵术的1 071例患儿在术后第l、3、6、12个月及其后每年的门诊随访资料。结果1 071例患儿中,早期(术后1个月内)出现心律失常者272例(25.4%),主要包括房室传导阻滞(AVB)、束支传导阻滞、交界性心动过速、房性及室性心动过速、频发期前收缩等,其中Ⅱ度以上AVB及完全性左束支传导阻滞(CLBBB)等严重心律失常22例(2.1%),经治疗后均好转,无患儿需安装永久起搏器。在以后的随访中,平均随访时间(2.8±1.7)年(1~107个月),持续存在心律失常者161例(18.2%),主要为AVB和束支传导阻滞,其中严重心律失常10例(1.1%);4例迟发型AVB中3例在术后早期就已出现过AVB,1例患儿随访过程中复发CLBBB并出现左心室增大,最终因心功能衰竭死亡;4例患儿随访过程中植入永久起搏器。结论 VSD封堵术后早期出现AVB或CLBBB等严重心律失常的患儿在随访过程中复发可能性大;传导阻滞类心律失常随访过程中可出现复发或加重;心动过速、期前收缩等起源异常的心律失常随访过程中大多可恢复正常。     

以急性脑病为主要表现的儿童偏瘫型偏头痛五例临床及遗传学分析

目的总结分析以急性脑病为主要表现的偏瘫型偏头痛的临床特征、遗传学特点及诊疗,提高对该病的认识。方法回顾性分析2018年8月至2020年6月在首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的5例以急性脑病为主要表现的偏瘫型偏头痛患儿的临床病例及随访资料。结果 5例患儿中男3例、女2例,年龄9.7(3.9～12.7)岁,发病年龄7.0(2.1～12.7)岁。5例患儿高峰期症状均有嗜睡、昏迷等脑病表现,其他临床表现包括头痛、视觉异常、偏瘫、失语、抽搐和发热等,高峰出现时间在病程第2～6天。发病前2例有轻度头外伤,2例有既往类似病史。5例患儿头颅磁共振成像表现为半侧或部分大脑皮层肿胀及皮层下白质弥散受限,3例合并小脑萎缩。5例患儿均经对症治疗,其中2例使用小剂量糖皮质激素,均恢复到基线水平,1例头颅磁共振成像示遗留病灶区萎缩改变。5例患儿全外显子组基因测序提示均为CACNA1A基因变异,1例为新生变异,1例遗传自无先兆偏头痛的母亲。诊断明确后5例患儿均长期口服氟桂利嗪,通过电话及门诊随访22(7～29)个月,至末次随访5例患儿均未再发肢体无力或脑病表现。1例仍有间断头痛,偶有一过性右侧肢体麻木。结论偏瘫...     

儿童原发纤维肌痛综合征的临床分析

目的探讨儿童型纤维肌痛综合征（FMS）的临床特点。方法对1997年3月-2004年11月间我院收治的6例FMS患儿的临床表现、实验室检查以及治疗效果进行回顾性分析,并复习国内外文献。结果6例FMS患儿中,5例女性患儿均以腹痛起病,1例男性患儿以广泛性疼痛及左膝关节痛起病,均误诊为其他疾病。6例FMS患儿均有全身弥漫性疼痛（平均疼痛得分8．8,压痛点数13．7个）、疲乏、睡眠障碍、气温下降及活动后疼痛加重,出现关节痛、肌痉挛、腹痛、肠激惹征及尿急各有5例患儿,痛经4例,抑郁3例,晨僵、感觉异常及焦虑各2例。实验室和器械检查基本正常,治疗效果尚可。结论儿童FMS临床并非少见,应引起重视,避免误诊。     

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目的对促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗的婴儿痉挛(IS)患儿进行追踪随访,了解其预后并评价影响预后的因素。方法(1)对北京大学第一医院儿科1993年1月至2003年12月住院的53例ACTH治疗的IS患儿的临床随访资料进行回顾性研究。(2)ACTH治疗方法:采用ACTH静滴,25~40IU/d,共4周。结果(1)对53例ACTH治疗患儿随访6个月至10年,ACTH治疗发作完全缓解的31例,随访2年以上,共有16例复发,复发率为51·6%,其中于停用ACTH后2~3个月复发者占50·0%(8/16),复发形式以肌阵挛发作、痉挛发作、部分运动性发作为主;(2)临床发作预后与开始用ACTH治疗时的病程、ACTH的近期疗效有关(病程≤2个月者、ACTH近期疗效好的临床发作预后好),与发病年龄、病因无关;(3)智力预后与ACTH开始治疗时的病程、病因、发作预后有关(病程≤2个月者、隐原性者、发作完全缓解者智力预后好),与发病年龄、ACTH近期疗效无关。结论(1)IS患儿临床发作预后与开始用ACTH治疗时的病程、ACTH的近期疗效有关。(2)智力预后与ACTH开始治疗时的病程、病因、发作预后有关。