原发性胆汁性肝硬化早期诊断的初步探讨

目的：探讨原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）的早期诊断方法。方法：对27例早期PBC和44例中、晚期PBC患者的一般资料、临床表现、血清生化指标、免疫学及病理学改变等进行比较分析。结果：早期PBC和中、晚期PBC相比,一般资料无差异;临床表现轻微;血清生化学指标多以ALP、GGT升高为主,胆红素升高少见;免疫学AMA及AMA—M2阳性率无差异,部分病例ANA、RF亦可阳性;肝脏组织病理学损伤为Ⅰ～Ⅱ期。结论：早期PBC临床表现不明显。对无症状、不明原因的ALP、GGT升高患者进行自身免疫性肝病抗体筛查,阴性时行肝脏组织学检查。可对PBC进行早期诊断。     

结缔组织病并发早期原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的分析结缔组织病（CTD）并发早期原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床特点（类型、肝脏生化指标、免疫学指标）、治疗和转归。方法对11例CTD并发早期PBC的临床资料进行回顾性分析。结果病例CTD以干燥综合征（SS）居多,其次为系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、未分化结缔组织病（UCTD）、多发性肌炎（PM）,病程最长8年,最短4个月。多数无PBC症状,仅2例有黄疸、皮肤瘙痒、乏力表现,肝脏生化指标均以胆酶升高为主,AMA和（或）AMA-M2阳性;ANA荧光核型多样,以胞浆颗粒型为主,免疫球蛋白IgM升高较明显;经糖皮质激素GC、免疫抑制剂和熊去氧胆酸（ODCA）治疗,随访的10例患者中,8例病情有改善。结论 CTD并发PBC并不少见,涉及的疾病谱较广,早期症状不典型,胆酶的升高及AMA、AMA-M2阳性是PBC早期诊断的主要依据,ANA的荧光模型、IgM的增高亦有重要的临床意义,糖皮质激素、免疫抑制剂和熊去氧胆酸治疗有效。     

236例自身免疫性肝病的临床分析

目的 探讨自身免疫性肝病早期诊断及相应规范治疗方案.方法 对170例自身免疫性肝炎(AIH,AIH组)、39例原发性胆汁性肝硬化(PBC,PBC组)及27例AIH-PBC重叠综合征患者(AIH-PBC组)的临床症状、实验室指标及相应治疗进行回顾性分析.结果 3组患者均有不同程度的消化道症状及乏力等非特异性临床症状和体征,免疫指标各有不同程度的异常,其中AIH以抗核抗体(ANA)阳性为主,PBC以抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)阳性为主,而AIH-PBC重叠综合征兼有二者特征,三者均可合并其他自身免疫性疾病.AIH患者诊断后早期给予糖皮质激素治疗,预后较好.结论 早期诊断和及时、恰当治疗对自身免疫性肝病患者的预后有重要意义.     

原发性胆汁性肝硬化的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis，PBC)是一种原因不明的，由免疫损害介导的慢性进展性肝内胆汁淤积性疾病，PBC在世界各地均有分布，西方国家患病率较高，约为1．9～15．1／10万，年发病率约为O．39～1．5／10万，且呈逐年增长趋势。PBC在任何年龄段均可发病，其中90％～95％为女性，大部分集中在30～70岁之间，儿童少见。主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变，最终导致肝纤维化及肝硬化；临床表现为慢性梗阻性黄疽与肝脾肿大，晚期可出现肝功能衰竭与门脉高压等征象。PBC早期症状轻微，临床表现不典型，极易误诊为病毒性肝炎，而使病情迁延发展，造成严重后果。本文就该疾病的现状作一综述。     

自身抗体检测在自身免疫性肝病诊断中的意义(二)

2．原发性胆汁性肝硬化相关自身抗体 2．1抗线粒体抗体（AMA）：AMA为一组可同线粒体内膜或外膜上多种酶复合物成分相结合的自身抗体的总称。AMA是一种以线粒体为靶抗原、无种属和器官特异性的自身抗体，在PBC中的敏感性和特异性都高于90％～95％，已成为诊断PBC的主要检查项目。PBC早期AMA常为低滴度，随着病情进展，AMA可逐渐升高，但其滴度高底与疾病严重度或预后并不相关。若AMA高滴度阳性，即使无PBC症状及生化异常，亦强烈提示为PBC。极少数患者临床、生化及组织学均符合PBC诊断但AMA阴性，其自然病程及相关的自身免疫状况和AMA阳性的PBC患者无差异。     

PBC临床对症治疗及"亚临床"PBC的研究进展

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种以肝内小胆管非化脓性炎症为特征的器官特异性自身免疫性疾病.早期干预治疗对PBC患者的预后及生活质量提升都有极为重要的作用,但由于疾病本身临床表现的非典型性及各种肝内、肝外常见并发疾病的干扰,如何对PBC患者进行早期诊断仍是目前临床上亟待解决的问题.该文结合最新研究进展,对经典PBC的临床表现及对症处理进行归纳和总结,重点讨论了如何对"亚临床"PBC患者诊断处理,以期为该疾病的早期鉴别与治疗提供依据.     

自身免疫肝病的早期诊断方法分析

自身免疫性肝病是因一组慢性异常自身免疫反应介导形成的肝病,一般包括自身免疫性肝炎（autoim—munehepatitis,AIH）、原发性硬化性胆管炎（primarysclerosingcholangitis,PSC）以及原发性胆汁性肝硬化（primarybiliarycirrhosis,PBC）。本文对作者医院46例自身免疫性肝病患者临床资料回顾分析,以探讨其早期诊断方法。     

原发性胆汁性肝硬化合并肺动脉高压的临床分析

目的对原发性胆汁性肝硬化(PBC)合并肺动脉高压(PAH)患者的临床和预后进行分析,提高临床对PBC的诊治水平。方法回顾性分析80例PBC患者(其中8例合并PAH)的临床表现、抗体谱、生化指标和预后指标(Mayo危险评分),并对合并PAH及不合并PAH的PBC患者进行了上述指标的比较。结果门脉高压症的发生比例(率):PAH组为7/8,无PAH组为44.4%(32/72),两组比较P<0.05;Mayo危险评分和IgA水平PAH组亦高于无PAH组(P<0.05)。γ谷氨酰转移酶(GGT)和碱性磷酸梅(ALP)的平均值无PAH组高于PAH组,两组间的ALP差异有统计学意义(均P<0.05)。结论PBC患者可以合并PAH,其中中重度PAH并不少见。PBC合并PAH与门脉高压症相关,其出现提示预后不良。临床医师需提高对PBC和PAH的认识,早期治疗,改善预后。     

原发性胆汁性肝硬化抗线粒体M_2亚型抗体的诊断价值

目的:探讨胆汁性肝硬化(PBC)患者血清抗线粒体抗体M2的临床意义。方法:采用间接免疫荧光法(IFA)和酶联免疫吸附试验(ELISA)检测30例PBC的血清线粒体抗体(AMA)水平和AMA-M2,对30例PBC患者进行回顾性研究。结果:本组30例患者血清碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)明显升高,AMA-M2阳性。结论:AMA-M2诊断PBC的敏感性和特异性均高,有助于PBC的早期诊断和治疗。     

细胞毒性T细胞穿入现象在原发性胆汁性胆管炎中的表现及意义*

目的:研究原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)中发生CD8+细胞毒性T细胞(cytotoxic T lymphocyte,CTL)穿入现象及其意义。方法:收集53例PBC患者肝穿刺标本,采用H&E染色和免疫荧光染色方法,在光学显微镜和激光共聚焦显微镜下观察PBC肝组织中CTL的穿入及穿入宿主细胞的类型,并分析与病程的关系。结果:53例PBC患者中10例(18.9%)发生淋巴细胞穿入肝细胞,15例(28.3%)发生淋巴细胞穿入胆管上皮,仅1例患者同时存在淋巴细胞穿入肝细胞和胆管上皮细胞。免疫荧光染色证实穿入的淋巴细胞是CD8阳性细胞毒性T细胞(CTL)。早期PBC患者中4例(22.2%)、晚期PBC患者中6例(17.1%)发生CTL穿入肝细胞,两组差异无统计学意义(P>0.05)。早期PBC患者中9例(50.0%)、晚期PBC患者中6例(17.1%)发生CTL穿入胆管上皮,两组差异有统计学意义(Z=2.52,P<0.05)。结论:在PBC肝组织中,CTL可穿入肝细胞和胆管上皮细胞,CTL穿入胆管上皮细胞并导致其发生凋亡可能是PBC发病过程中胆管损伤的机制之一。     

肝移植治疗原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary eirrhosis，PBC)是一种进行性发展的胆汁淤积性慢性肝病。肝移植是治疗终末期PBC唯一有效的方法，虽然有一定的术后复发率，但总体预后良好，在欧美国家PBC已成为肝移植的主要指征之一。随着国内对PBC诊断水平的提高以及肝移植的蓬勃发展，接受肝移植的PBC患者也逐渐增多。现就肝移植治疗PBC所涉及的几个问题介绍如下。     

原发性胆汁性肝硬化的临床诊治

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的慢性进展性胆汁淤积性肝病。临床上可以表现为无临床症状,也可以表现为肝硬化。诊断PBC依赖于反映胆汁淤积的生化指标、抗线粒体抗体阳性和非化脓性胆管炎的组织学改变。熊去氧胆酸被认为是能改善PBC预后的有效药物,然而,仍有1/3的患者用熊去氧胆酸后未达到满意效果而做肝移植治疗。因此,需要早期诊断PBC和发明新的药物来解决这一问题。     

尿急或是卵巢肿瘤早期表现

卵巢癌早期症状不明显，常被称为“沉默杀手”。科学家研究发现，“沉默杀手”其实并不沉默，卵巢癌也能早期表现。早期探查这些症状，有助于疾病的早期诊断，提高患者的治愈率。[第一段]     

自身免疫性肝炎及肝硬化的诊断进展

自身免疫性肝病（autoimmtme liver diseases）是指机体免疫系统对自身组织的抗原丧失免疫耐受,从而诱发了肝脏受到免疫攻击而导致的疾病。根据其临床表现、实验室检查结果、影像学和组织病理学特点可分为自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis AIH）、原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis PBC）、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis PSC）及重叠综合征（overlap syndromes OS）。近年来,自身免疫性肝病的临床与基础研究有了较大进展,早期诊断及治疗对这些疾病发展及预后至关重要。由于MH及PBC较PSC及OS常见,因此尤其要重视对MH及PBC的早期诊断。     

自身免疫性肝病20例临床分析

目的：比较自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和慢性乙型肝炎的临床特点，以利于临床早期鉴别诊断。方法：分析20例自身免疫性肝病临床资料，并将其与同期20例慢性乙型肝炎进行比较。结果：PBC肝功能异常以碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶和总胆红素升高为特点，转氨酶水平低于AIH和慢性乙型肝炎；后两者肝功能异常无统计学差异．PBC免疫学指标以IgM升高为特点；AIH和慢性乙型肝炎亦有IgG升高，但两者相比无明显差异，自身免疫性肝病血液循环中可出现多种自身抗体，其中PBC以抗线粒体抗体（AMA），尤其AMA-M2为主；AIH循环自身抗体以抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）为主，肝穿刺病理学检查显示：PBC胆管损伤、炎症、淤胆明显；AIH以汇管区浆细胞浸润为主要特征；慢性乙型肝炎以肝细胞变性坏死明显；但总体而言，三者病理上并无可确诊的形态学改变。结论：自身免疫性肝病与慢性乙型肝炎临床表现、肝功能检查及病理皆有许多相似之处，但仍然有其各自特异的临床诊断依据，治疗方法也有明显不同。     

原发性胆汁性肝硬化的临床研究

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种特殊类型的肝硬化,多见于中年妇女,表现为淤胆性肝病。早期以非化脓性破坏性胆管炎为特征,病变呈慢性进行性发展,最终演变为肝硬化。本文就我院2006～2009年接诊的PBC患者38例进行临床诊断、治疗等各方面的探讨。     

早期特发性肺纤维化19例临床分析

为进一步加深对特发性肺纤维化(IPF)临床特点的认识，提高临床早期诊断、早期治疗水平，对19例早期IPF病人的临床表现、高分辨CT(XRCT)、运动心肺功能检查及治疗情况进行分析。结果，19例IPF病人HRCT、运动心肺功能检查均出现明显异常变化，经肾上腺皮质激素治疗效果较好。提示IPF的早期诊断、早期治疗对病人的预后至关重要。HRCT、运动心肺功能联合检查可提高IPF的早期诊断水平。     

原发性胆汁性胆管炎伴抑郁小鼠的肝肠损伤 及肠黏膜中ZO-1的表达变化

目的 研究原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）伴抑郁小鼠的肝肠损伤及肠黏膜中闭锁小带蛋白1（zonula occludens protein 1，ZO-1）的表达变化。方法 选取24只6周龄雌性C57BL/6小鼠，随机分为对照组、PBC组、PBC+抑郁组、PBC+抑郁+腹腔注射氯米帕明组，每组6只，根据不同实验组模型要求造模：抑郁模型小鼠采用慢性不可预知的轻度刺激方式处理，PBC组小鼠给予含0.1%3, 5-二乙氧基羰基-1, 4-二氢-2, 4, 6-三甲基吡啶（3, 5-diethyloxycarbonyl-1, 4-dihydro-2, 4, 6-trimethylpyridine，DDC）饲料喂养，PBC+抑郁+腹腔注射氯米帕明组小鼠每日同一时间腹腔内注射氯米帕明7.5mg/kg以诱导模型。小鼠完成造模后测量小鼠体质量分析造模情况。处死并同时采集肝组织及肠组织标本，苏木精-伊红（hematoxylin and eosin，HE）染色观察各组肝及肠组织的显微病理变化。应用免疫组织化学染色技术检测各组小鼠肠组织中ZO-1的表达水平。结果 与对照组比较，各模型组小鼠的体质量均明显下降（P<0.05），PBC+抑郁组小鼠的体质量较PBC组小鼠降低（P<0.05），PBC+抑郁+腹腔注射氯米帕明组小鼠的体质量较PBC+抑郁组小鼠显著增高（P<0.05）。与对照组比较，各模型组小鼠的肝组织损伤严重，且出现不同程度的肠组织病理损伤，ZO-1在各模型组小鼠肠黏膜中的表达水平均显著下降（P<0.01）；与PBC组比较，PBC+抑郁组小鼠的肠黏膜中ZO-1表达水平显著降低（P<0.01）；与PBC+抑郁组比较，PBC+抑郁+腹腔注射氯米帕明组小鼠的肠黏膜中ZO-1表达水平显著升高（P<0.01）。结论 抗抑郁治疗可显著改善PBC伴抑郁小鼠的肝肠损伤及肠黏膜中ZO-1的表达。     

原发性胆汁性肝硬化伴系统性硬化症的临床特点与预后

背景与目的：原发性胆汁性肝硬化（PBC）伴系统性硬化症（SSc）的预后仍不十分清楚，该研究拟对其临床特点及预后进行评估。方法：从一个含580例患者的PBC数据库中选出43例PBC伴SSc患者，同时为每例PBC—SSc患者匹配2例单纯PBC患者作为对照，监测初次就医时的血清胆红素浓度。结果：局限皮肤型SSc者40例（93％）。诊断PBC时的中位年龄为49．7岁，胆红素浓度为17μmol／L，白蛋白水平为40．5g／L。24例（56％）患者于SSc后在中值为4．9年发生PBC。配对患者诊断PBC时的中位年龄为53．2岁、胆红素浓度为12μmol／L、白蛋白水平为41g／L。两组患者中位随访时间相似：PBC—SSc组为3．16年，单纯PBC组为4．8年。PBC—SSc患者南于较少接受移植手术（HR0．068；P：0．006），在校正性别、年龄、胆红素对数及碱性磷酸酶等因素后，其移植术或死亡风险（HR0．116；P=0．01）均明显降低，同时胆红素上升的比例亦较低（P=0．04）。     

婴儿脑损伤早期诊断和早期医学干预探讨

目的探讨婴儿脑损伤筛查专科门诊在早期发现婴儿脑损伤的作用以及神经发育疗法治疗脑损伤的效果。方法采用专科门诊筛查，早期发现脑损伤忠儿。对婴儿脑损伤进行早期诊断和早期综合康复治疗，以临床疗效评估。结果专科门诊对早期发现婴儿脑损伤有意义，88．1％的患儿由门诊筛查发现而被诊断，筛查中应着重注意小婴儿肌张力改变（48％）和运动发育落后（35％），脑损伤中不明原因占18％，1岁以内脑损伤诊断以中枢性发育障碍（89％）、运动落后（11％）为主，治疗以神经发育疗法为主的综合方法，20d一疗程，108例1岁以下脑损伤忠儿治疗效果：显效46．2％，好转47．2％，无效6．6％，总有效率为93.4％，6mo以下疗效显著高于6mo以上脑损伤忠儿。结论婴儿脑损伤专科门诊定期筛查能够早期发现患儿，CDD和MD作为婴儿脑损伤早期诊断的名称是可取的，治疗以神经发育疗法为主，治疗愈早，效果愈好，婴儿脑损伤早期诊断和早期医学干预方法可以在医疗保健机构推广和应用。