局灶性节段性肾小球硬化的内科治疗

局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)特指一类肾小球疾病:病理形态学上所呈现的肾小球硬化性病变仅累及部分肾小球(局灶),或受累的肾小球只有部分毛细血管襻(节段)发生,呈局灶性和节段性分布.有原发(特发)和继发之分,本文主要阐述特发FSGS的内科治疗.     

家族性局灶节段肾小球硬化症的发病机制

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)于1957年由Rich首先描述,至1970年成为独立的肾脏病理诊断,特征为累及部分肾小球中毛细血管襻小叶的非炎症性硬化伴足突融合,临床多表现为中到大量蛋白尿、肾病综合征和进行性肾功能不全.     

特发性局灶节段性肾小球硬化的病理分型

局灶节段性肾小球硬化 (focalsegmentalglomeru larsclerosis ,FSGS)是一病理学诊断名词 ,FSGS表现为肾小球硬化性病变仅累及部分 (局灶 )肾小球 ,或受累的肾小球只有部分袢 (节段 )发生病变。FSGS患者临床主要表现蛋白尿 ,常为肾病性蛋白尿。尽管人们认识到FSGS这一病理类型已有半个世纪 ,但在其认识和诊断上仍存在一些误区。FSGS病变局灶化的特性 ,使其诊断受组织取材的影响较大。加之 ,FSGS样病变也能出现在其他一些肾脏疾病和肾小球疾病组织受损的代偿过程中 (附表 ) ,从而使其的诊断更为困难[1,2 ] 。根据FSGS病变性质的不…     

局灶性节段性肾小球硬化的病理诊断

局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是一个临床和病理均具特点的肾小球疾病.临床以大量蛋白尿或肾病综合征为特征,病理以局灶和节段分布的硬化性病变为主要变化的肾小球疾病.根据病因发病机制分为原发性和继发性2大类,继发性FSGS是指多种肾小球疾病所导致的局灶肾小球的节段硬化性病变,而原发性FSGS则在病因、发病机制、病变特点、临床表现和预后诸方面均具特点的肾小球疾病,是本文讨论的重点.     

局灶性节段性肾小球硬化的血液净化治疗

局灶性节段性肾小球硬化( focal segmental glomerul osclerosis,FSGS)是临床上常见的肾小球疾病,临床预后差.近20年来,有不少文献报道应用血浆置换( plasma exchange,PE)、双重滤过血浆净化(double filtration plasmapheresis,DFPP)、血浆及全血吸附(又分为物理化学吸附和免疫吸附)、白细胞去除疗法( leukocytapheresis,LCAP)在FSGS的治疗中起到了较好的效果.2010年卫生部《血液净化标准操作规程》已明确将FSGS作为血浆置换、免疫吸附治疗的适应证,日本已将FSGS的血液净化治疗纳入医疗保险支付范围.     

局灶节段性肾小球硬化的发病机制

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是由多种病因引起的,以肾小球节段硬化为病理特征的一组疾病.临床主要表现为蛋白尿,并逐步进展为慢性肾功能不全.FSGS早期虽然肾小球硬化较局限,但存在广泛足突融合,提示足细胞是损伤的主要靶细胞.     

局灶节段性肾小球硬化的遗传背景

遗传因素在局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)发病中的地位已经得到肯定.从遗传的角度,通常把FSGS分为:家族性FSGS和散发性FSGS两类.     

19例家族性局灶节段性肾小球硬化的临床研究

目的:通过对家族性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患者家系调查和总结,探讨家族性FSGS特点. 方法:前瞻性对2006-01至2007-12入住我科并经肾活检确诊的非继发性FSGS患者进行家系调查,对其中有家族史的FSGS患者进行家系成员筛查,同时行IV型胶原和α半乳糖酐酶活性检查排除Alport综合征和Fabry病,比较家族性FSGS和散发性FSGS患者临床特点. 结果:我院2006年1月～2007年12月经肾活检确诊的非继发性FSGS共213例,其中家族性FSGS共19例,占非继发性FSGS总病例的8.9%.19例家族性FSGS中男性10例,女性9例,和散发性FSGS性别相比(男∶女＝100∶94)无显著差异(P>0.05);家族性FSGS患者平均24h尿蛋白水平(1.6±1.6)g,与散发性FSGS患者(1.8±1.7)g相比无显著差异(P>0.05);家族性FSGS先证者中血肌酐(167.5±166.6) μmol/L,与散发性FSGS (198.4±190.6) μmol/L相比无显著差异(P>0.05).19个家系中有5个家系各有2例患者经肾活检确诊为FSGS,7个家系为1例肾活检证实FSGS伴1例或1例以上ESRF,7个家系为1例肾活检证实FSGS伴有1例或1例以上亲属蛋白尿,或不明原因的肾功能不全. 结论:家族性FSGS发生率较高,达非继发性FSGS总数的8.9%,临床表现方面家族性和散发性FSGS相比无明显差异,较易漏误诊,通过家系调查可以明显提高家族性FSGS诊断率.重视家族性FSGS的筛查,也将有助于遗传性肾脏疾病的进一步研究.     

塌陷型局灶节段性肾小球硬化

局灶节段性肾小球硬化(focal segmentalglomerulosclerosis,FSGS)是一个病理形态学诊断名词,现在已发现节段硬化的病变性质并不均一,不同病变性质在临床表现、对治疗反应及预后也存在差异.近年来以D'Agati、Fogo为代表,提出根据病变性质和部位把FSGS分为五种病理类型:塌陷型FSGS,细胞型FSGS,经典型FSGS,顶部型FSGS和门周型FSGS.     

雷帕霉素及其衍生物治疗局灶节段性肾小球硬化

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)治疗药物有限,亟待探讨新的治疗药物.近年研究证实,哺乳动物雷帕霉素靶蛋白复合物1(mTORC1)过度活化介导足细胞损伤和FSGS发病机制.mTORC1抑制剂雷帕霉素及其衍生物理论上可抑制足细胞过度活化的mTORC1,从而保护足细胞,目前已被用于FSGS患者的临床试验,然而其在部分患者显现...     

小儿局灶节段性肾小球硬化诊治的体会

对局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的描述已数十年,但FSGS在诊断或治疗上仍使医师困惑和棘手。 在我国2315例小儿原发肾小球病活检诊断中FSGS有162例(7%),在849例NS中有81例(9.5%),值得注意的是临床表现为单纯血尿的341例行肾穿刺小儿中有32例FSGS(9.4%)。 1 FSGS的诊断 典型FSGS不难诊断,但尚应注意以下几点。 1.1 肾活检组织学诊断 小儿肾穿刺取材有时不够理想,当取材只有10个肾小球时FSGS漏诊率35%,20个小球时则减至12%。对肾组织应仔细检查每一个肾小球,发现一个有节段硬化即可诊断。虽未见典型改变但如有肾小管萎缩或…     

移植肾局灶节段性肾小球硬化的临床病理特征及预后

目的:分析移植肾局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患者的临床病理特征及预后.方法:回顾性分析国家肾脏疾病临床医学研究中心2013年1月至2019年12月经移植肾活检首次确诊FSGS患者的临床病理及随访资料,将患者分为肾病范围蛋白尿(NP)组和非肾病范围蛋白尿(nNP)组进行比较.结果:共纳入52例移植肾FSGS患者(NP...     

局灶节段性肾小球硬化：推动规范治疗,改善长期预后

成人局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的治疗已取得长足进步。然而,FSGS患者临床表现及预后异质性较大,如何正确选择治疗方案,已成为临床医师面临的桎梏。《成人局灶节段性肾小球硬化诊治专家共识》的出台将推动临床诊治规范化,改善患者长期预后。     

微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化中难治性肾病综合征的免疫抑制剂治疗

原发性肾病综合征(NS)由多种疾病组成,主要包括:微小病变肾病(MCD)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)、膜性肾病、IgA肾病、膜增生性肾小球肾炎等.     

成年人特发性局灶节段性肾小球硬化的治疗进展

成年人特发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）是原发性肾小球肾炎的常见病理类型之一,40％的成年人肾病综合征患者中40％由FSGS所致,估测其发病率为7／100万,表现为肾病综合征的原发性FSGS患者自发缓解很少见（〈5％）,其5年的肾脏生存率为60％-90％,10年的肾脏生存率为30％～55％,     

特发性局灶节段性肾小球硬化的治疗经验

特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)由Rich在1957年首先描述。流行病学资料显示,从1974到1993年,原发性FSGS的年发生率从4%~10%增加至12% ~25%。过去认为原发性FSGS预后较差, 一般在发病5~10年后进入终末期肾 衰(ESRF)。近年来许多回顾性分析资料使我们对原发性FSGS的病程、激素、免疫抑制剂治疗的反应及其预后有了很多新的认识,延长激素及免疫抑制剂的治疗可使FSGS肾病综合征(NS)的缓解率明显提高,患者的预后改善。 1 临床表现为NS的特发性FSGS的治疗 1.1 激素治疗 特发性FSGS患者临床表现以NS多见,约占55%,在美国已位…     

提高局灶性节段性肾小球硬化的诊断与治疗水平

<正>与发达的欧美国家不同,在我国进入肾脏替代治疗的末期肾脏疾病中,首位原因仍是肾小球疾病。局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulo-sclerosis,FSGS)是国内外肾病综合征常见的病理类型,治疗较为困难和棘手,治疗得不到缓解的患者肾功能常较快恶化、发展至终末期肾脏病。提高FSGS的诊断防治水平,对减少我国尿毒症患者发生率、减轻肾脏替代治疗给社会、家庭和个人带来巨大压力具有重要的意义。     

局灶节段性肾小球硬化研究的新方法、新观点

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是导致大量蛋白尿的一个常见病因,其中部分患者比较快地发展至终末期肾功能衰竭.尽管,有关FSGS不是一个均一的疾病已为人们所公认,但是,如何对其进一步在病因上进行诊断?怎样将不同的肾组织病理改变与临床表现加以结合?还存在许多尚不明了的问题.如果说对足细胞细胞生物学行为、足细胞损伤机制的研究,使我们对肾小球硬化的发生机制有了更深入的认识,那么,如何将这些基础研究应用于临床工作,也还有很大的距离.     

KDIGO指南解读：成人微小病变肾病和特发性局灶节段性肾小球硬化治疗

微小病变肾病(MCD)和特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是成人肾病综合征的常见病理类型。2012年6月发表的改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)指南对多种原发及继发性肾小球肾炎的治疗给出了最新意见,对初发、复发、激素依赖和激素抵抗型MCD和FSGS患者的激素使用剂量、疗程及一线免疫抑制剂的选择等给予了建议。本文结合中国患者的特点对该指南关于MCD和FSGS治疗的建议做一解读。     

原发性局灶节段性肾小球硬化的临床病理及预后

目的:分析114例原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患者的临床、病理、免疫病理特点及预后.方法:回顾性分析1985～1996年12年间,114例原发性FSGS患者的临床表现,病理,免疫病理特点,以及其中45例长期随访结果. 结果:1985～1996年12年间,原发性FSGS占同期肾活检的2.62%,平均发病年龄28.54±12.34岁.临床表现为蛋白尿者占93.0%(肾病综合征范围蛋白尿占21.9%),血尿51.8%(肉眼血尿14.9%,镜下血尿36.8%),高血压43.8%.肾活检时已发生肾功能不全者占47.4%,随访中22.2%发展至尿毒症,激素治疗有效率小于10%.肾功能不全者与肾功能正常者相比,前者高血压更为常见(P＜0.05),小管间质病变重[尿渗量明显降低(P＜0.05),尿溶菌酶升高(P＜0.001)].肾小球全球硬化的比率显著升高(P＜0.001),节段性硬化病变更为明显,并伴有更为显著的小管间质损伤,大量炎细胞浸润. 结论:①原发性FSGS好发于中青年,病程隐匿,进展较快;②临床上蛋白尿最为常见,其次是血尿,高血压和肾功能不全.高血压,肾小球全球/节段性硬化及肾小管间质病变,肾组织细胞浸润的程度与预后相关;③对激素治疗反应差,临床治疗应着重控制高血压,保护肾功能.