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相似文献
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1.
祝伟 《内科急危重症杂志》2002,8(2):111-111,116
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变 ,表现为进行性多发性神经病 (polyneuropathy ,P)、器官 (肝、脾 )肿大 (Organomegaly ,O)、内分泌紊乱 (endocrinopathy ,E)、M蛋白增高 (Mprotein ,M ) ,皮肤改变 (skinchanges,S) ,并常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指 (趾 )和心衰等症状。 1980年 ,Bardwick等将上述五种主要表现的第一个字母合并将该综合征称之为POEMS综合征。POEMS综合征临床表现复杂 ,涉及多个系统器官 ,因此误诊率高。本…  相似文献   

2.
POEMS综合征   总被引:5,自引:0,他引:5  
1 病例摘要患者 32岁男性 ,因“四肢麻木无力、淋巴结肿大、皮肤色素沉着 4年 ,发现肾功能减退半年” ,于2 0 0 0 0 2 2 3入院。患者缘于 1995年 7月无明显诱因出现手足麻木 ,进行性加重 ,伴腕、踝关节疼痛。 12月出现左侧乳腺硬结 ,直径约 1cm ,乳头溢出无色透明液体。外周多处浅表淋巴结肿大。当地医院肝胆胰脾B超示腹主动脉周围淋巴结肿大 (约 1~ 2cm) ,骨髓穿刺及腹股沟淋巴结活检未见明确异常 ,未治。数月后乳腺硬结消失 ,但睾丸、阴茎却变小 ,阴茎勃起困难。同时嗓音渐嘶哑 ,手足皮肤变黑变硬。1996年 7月在广州某医院予强的…  相似文献   

3.
4.
POEMS综合征的诊断要点和治疗原则   总被引:3,自引:0,他引:3  
POEMS综合征是一种与浆细胞异常有关的多系统疾病.其主要临床表现为多发性神经病变(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病变(endocrinopathy)、M蛋白血症(M protein)和皮肤改变(skin changes),取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征.  相似文献   

5.
例1女,56岁。因双下肢水肿伴疼痛、活动受限9个月余于2003年2月8日入院。患者于2002年5月突发左半肢体活动受限,后自行缓解。8月起出现双足趾麻木,双下肢凹陷性水肿,伴疼痛及活动受限,外院心脏彩超“左房增大,二、三尖瓣关闭不全”。肾功能正常。于2003年2月以“心衰?”入我院心内科治疗无效。腹部B超“肝脾肿大”。免疫球蛋白IgA11.1g/L。  相似文献   

6.
男患,44岁,于2006年1月3日入院。该患者3年前开始全身皮肤逐渐发黑,形体消瘦。2003年11月感觉双脚胀、麻,走路时脚掌发厚,有凸凹不平感,近1年双腿无力,上楼费力。神经传导速度检查显示:神经传导速度减慢,诊断为“末梢神经炎”,用维生素B1、B12肌注,效果不佳。2005年1月查腹部彩超发现肝脾肿大,肝功能正常,5月出现双下肢浮肿,8月感冒后两次发热,体温38℃左右,抗菌素治疗后好转,10月又发热伴喘憋,查B超示:肝脾肿大,少量胸腔积液及腹水。经抗结核及激素治疗好转。近几年四肢汗毛逐渐增多;发病即伴性功能障碍;双乳房曾胀痛。查体:血压120/80mm…  相似文献   

7.
POEMS综合征(又称Crow-Fukase综合征)是一种病因未明确的以多发性周围神经病变为主,伴有或不伴有多发性骨髓瘤的多系统损害征候群.其中主要以多发性周围神经病(Peripheral neuropathy,P)、脏器肿大(Organomegaly,O)、内分泌病变(Endocrinopathy,E)、M蛋白病变(Monoclonal gammophathy,M)、皮肤改变(Skin changes,S)为主要特征,还包括骨质代谢异常、大淋巴结增生症、视神经乳头水肿、腹水、胸腔积液,红细胞增多症、血小板增多症、乏力和杵状指[1].我们总结了2000~2006年期间在本院住院确诊的5例患者的临床特点,现报道如下:  相似文献   

8.
POEMS综合征误诊为肝硬化伴顽固性腹水1例   总被引:2,自引:0,他引:2  
1.临床资料:患者,男性,60岁。因肢体无力11个月,腹胀1个月就诊。患者于2005年10月起,逐渐出现手足麻木、乏力,外院诊断为周围神经炎,未予治疗。2005年12月在我院神经内科亦诊断为周围神经病变,予强的松15 mg/d治疗1个月,10mg/d治疗2个月,5mg/d治疗至2006年6月。2006年7月开始出现腹胀,B超示大量腹水,停用强的松,予白蛋白、速尿治疗,效果不佳。[第一段]  相似文献   

9.
POEMS综合征32例临床分析   总被引:25,自引:0,他引:25  
Zhu WG  Wang Y  Zeng XJ  Wang Q  Shen T 《中华内科杂志》2006,45(2):108-111
目的加深临床医师对POEMS综合征的认识,比较国内外POEMS综合征患者的临床特征。方法回顾性分析北京协和医院32例POEMS综合征患者的临床特征,并与国内外大宗病例报告进行比较。结果32例患者,平均年龄45、8岁,男女比例2.2:1。临床特征:(1)多发性周围神经病(P):麻木(84.4%)、感觉异常(87.5%)、肌无力(90.6%)等。肌电图92.9%为神经源性改变,神经活检75.0%为轴索变性。(2)脏器肿大(O):肝肿大71.9%、脾肿大87.5%、淋巴结肿大62.5%。9例淋巴结活检中5例为Castleman病。(3)内分泌病变(E):男性勃起功能障碍72.7%、女性月经改变60.0%。(4)单克隆浆细胞增生(M):血清M蛋白阳性率72.0%(18/25)。(5)皮肤色素沉着(S):93.8%的患者有皮肤色素沉着。与其他报道相比,临床特征基本相似,但视乳头水肿、脾肿大、多汗等方面有一定差异;M蛋白的发生率与国外报道无差异,显著高于国内既往报道。结论本组POEMS综合征临床特征与国外基本相似,血清M蛋白的发生率并不低于国外。免疫电泳以及骨髓活检轻链组化染色可能有助于提高“M”的检测敏感性。  相似文献   

10.
POEMS综合征一例   总被引:3,自引:1,他引:3  
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统损害疾病 ,可出现硬皮病样表现而就诊风湿科。我院近期收治 1例典型病例 ,报道如下。患者 :女性 ,4 6岁。因皮肤变黑、变硬、多毛 9个月 ,四肢麻木乏力、腹胀 4个月 ,于 2 0 0 2年 10月 18日收入院。患者 2 0 0 1年 1月因左结节性甲状腺肿伴囊性变行左甲状腺次全切除术 ,术后 1个月出现甲状腺功能低下 ,长期甲状腺素替代治疗。 2 0 0 1年 5月发现颈淋巴结肿大 ,病理示慢性炎症。 9个月前皮肤变黑、变硬 ,从四肢远端开始 ,渐及前臂、躯干及面部 ,伴体毛增多、声音稍变粗、性欲下降及闭经。 4个月前…  相似文献   

11.
患者男性,40岁。腹胀1月,伴明显双下肢水肿。在当地医院就诊,诊断为“下腔静脉狭窄”,行下腔静脉狭窄扩张术。经治疗后,腹胀、水肿未见缓解。曾在我门诊就诊,诊断为多发性神经炎,予以营养神经等支持治疗,效果欠佳。4d前,出现声音嘶哑,并发现腹水,遂以腹水原因待查收入我科。起病以来无发热、腹痛,患者精神饮食尚可,睡眠较差,大便稀黄,5~6次/d,小便量少,体重未见减轻。2001年曾行阑尾切除术,否认肝炎、结核病史。  相似文献   

12.
背景:POEMS综合征是一组以多发性周围神经病为突出表现的临床症候群。该病少见且临床表现复杂、无特异性,极易漏诊或误诊。目的:总结POEMS综合征的临床特点,提高对该病的认识。方法:回顾性分析上海仁济医院2001年5月-2007年5月5例确诊的POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查结果、治疗方案和预后情况。结果:5例POEMS综合征患者的主要临床表现发生率分别为周围神经病变、内分泌异常和皮肤改变100%.脏器肿大80%,M蛋白阳性60%。经激素或免疫抑制剂治疗,出院时4例患者好转,1例恶化,但至随访结束时仅1例维持好转。结论:POEMS综合征临床表现复杂。随着其诊断和治疗的进展,患者预后将明显改善。  相似文献   

13.
POEMS综合征一例   总被引:1,自引:0,他引:1  
POEMS综合征一例陈文军杨耀波戚沛霖患者男性,68岁,因双下肢麻木、无力4个月于1992年10月6日入院。患者于1992年6月起感左大腿麻木,继之右大腿麻木,渐感双腿无力,出现尿失禁,经肌肉注射维生素B1及B12治疗无效。既往健康。查体:血压16/...  相似文献   

14.
POEMS综合征13例临床分析   总被引:4,自引:0,他引:4  
目的 分析研究POEMS综合征的临床特征、以提高对本症的诊治水平。方法 采用回顾性分析对13例POEMS综合征进行分析。结果 13例患者中,4例伴骨髓瘤,其他最主要临床表现为多发性神经病变(100%),皮肤色素沉着(84.6%),水肿(84.6%),肝、肿大(69.0%及61.5%)及内分泌病变(84.6%)。院外13例均误诊,入院后误诊9例;11例经治疗后症状缓解,2例自动出院。结论 POEMS综合征仍是一个被人们认识不足的疾病,因此应予经重视。  相似文献   

15.
POEMS综合征相关性肾病临床分析   总被引:1,自引:0,他引:1  
目的回顾性分析POEMS综合征(五大病症首位字母缩写:多发性周围神经病,polyneuropathy,P;器官肿大organomegaly,O;内分泌障碍endocrinophthy,E;M-蛋白血症M-proteins,M;皮肤改变skinchanges,S。)相关性肾病的临床和病理特征。方法对上海长征医院1997-05~2003-08回顾性研究POEMS综合征的12例患者的临床、实验室及3例肾穿刺病理诊断结果。结果POEMS综合征相关性肾病发生率25%,最常见的表现为轻度至中度蛋白尿、水肿、镜下血尿;病理呈现膜增生性肾小球肾炎样病变,个别肾小球见λ轻链沉积。结论POEMS综合征相关性肾病临床症状相对轻微,主要表现为蛋白尿、血尿、肾功能损害。病理缺乏特异性,治疗主要采用激素治疗,预后差。  相似文献   

16.
POEMS综合征误诊为多发性神经炎一例   总被引:1,自引:0,他引:1  
陈风 《临床内科杂志》2006,23(2):123-123
患者,男性,49岁。因双下肢无力4年余,加重3个月于2004年7月30日入院。患者4年前无诱因双下肢无力,并有足趾麻木感,于某医院诊断为末梢神经炎,给予营养神经治疗,具体用药有能量合剂、维生素B1等,剂量不详。不见好转。1年后加重,出现足部疼痛,不能站立,于某医院诊断为多发性神经炎,行针灸、外敷中药治疗,不见好转。出院后一直于某私人诊所服用中药,病情稳定。1年前再度加重,并有双上肢无力感,双下肢浮肿,于某医院诊断为多发性神经炎,住院治疗不好转。后又多方求医,均无好转,直至来我院。外院病历提示:四肢肌力减弱,双下肢深浅感觉减弱。肌电…  相似文献   

17.
1病例介绍患者男,52岁,浮肿、乏力2年,心慌1年。自1994年1月,无明显诱因出现浮肿,由面部开始,继而下肢、躯干,伴尿少、乏力。同年4月出现右侧乳头胀痛,双侧乳晕色素沉着,全身皮肤变黑,伴怕冷,4个月体重下降10公斤,大便不成形,2~3次用。先后被几所医院诊断为“肾炎”、“甲状腺功能减退”等病,服用中药、甲状腺素片、利尿剂,症状元好转。1995年9月出现心慌、胸闷,活动后加重,无胸痛。B超示:胸水,心包积液、腹水。1996年10月3回收住我院。入院卫月后出现下肢麻木。追问病史,起病后有性欲减退、阳播,1973年患“胸膜炎”…  相似文献   

18.
POEMS综合征组以多发性感觉运动性周围神经病为突出表现,常常伴有多系统损害以及与浆细胞瘤相关的临床症候群。目前,国内外报道已超过百例,但合并干燥综合征从未见报道。现就诊治过的原发性干燥综合征合并POEMS综合征患者1例报告如下。  相似文献   

19.
POEMS综合征是一种罕见的与浆细胞异常有关的副肿瘤综合征,累及多个系统,起病隐匿,临床表现复杂多样,临床上误诊率及漏诊率均较高.目前POEMS综合征的发病机制尚未完全阐明,且无统一的治疗方案.本文回顾性分析2017—2021年陕西省人民医院收治的3例POEMS综合征患者的发病机制、临床表现、辅助检查、诊断、治疗,并结...  相似文献   

20.
POEMS综合征八例临床分析   总被引:11,自引:0,他引:11  
POEMS综合征为一少见的多系统疾病,常有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、M-蛋白和皮肤改变的症状,POEMS是表示上述症状的字冠。诊断本综合征至少有上述中三个症状,而且多发性周围神经病和浆细胞病是诊断本综合征主要的症状。本组报道8例患者,对其临床、实验室检查和治疗进行了分析和讨论。  相似文献   

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