川崎病并发双腋动脉瘤一例

患儿男，6个月。因发热2d，皮疹半天人院，不伴有呕吐、腹泻及咳嗽。体检：T39．1℃，P124次／min，R30次／min，体重7．5kg。神清，精神较萎靡，全身皮肤可见有散在红色皮疹，左上臂卡介苗接种处红肿、无波动感。全身浅表淋巴结未扪及肿大。双眼结合膜充血。口唇红，无皲裂，无杨梅舌，咽充血（＋＋）。双肺呼吸音稍粗，未闻及有干、湿性哕音。心、腹（-）。手足无肿胀，指、趾端无脱屑。肛周皮肤不红、无脱皮。神经系统无异常。血常规：WBC12．4×10^9／L，HB96g,／L，PLT261×10^9／L，中性粒细胞（GRA）0．622，淋巴细胞（LY）0．316，中间细胞（MO）0．062。     

儿童肺吸虫病合并继发血小板增多症与嗜酸性细胞增多症(附1例报道)

患儿，女，5岁，因咳嗽两月，发现血小板增多6天入院。患儿两月前无明显诱因出现咳嗽，呈阵发性，无痰，无呼吸困难，抗炎治疗无好转。近1月开始出现间断发热，咳嗽、咳痰加剧，咳后有鸡呜样回声，6天前入当地医院住院治疗，血常规WBC25．7×10^9／L、Hb92g／L、Plt 1171×10^9／L，胸片示“支气管肺炎”，腹部B超发现肠淋巴结肿大，诊断为“支气管肺炎、肠系膜淋巴结肿大、血小板增多待查”。[第一段]     

湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征1例

患儿，男，1岁，因反复皮疹11个月、双下肢皮肤坏疽3d入院。入院前11个月患儿无明确诱因反复出现皮疹，首次入本院。查体：头颈、躯干见弥散性分布的斑丘疹，糜烂、渗血，皮肤小疖肿。血WBC 38．4×10^9／L，RBC 4．3×10^12／L，Hb 120g／L．PLT 100×10^9／L，ESR 36mm／1h，C反应蛋白（CRP）76mg/L。脓液及皮肤创面分泌物培养均为金黄色葡萄球菌。     

亲代外周血造血干细胞移植成功治愈重型β-地中海贫血1例

目的 研究了亲代供者外周血造血干细胞移植治疗重型β-地中海贫血(简称地贫)的相关问题。方法 改进了预处理方案：采用生理反馈机制，即在预处理前进行了高频输注红细胞悬液，使Hb达130g/L以上，同时口服羟基脲抑制造血使术前地贫骨髓的富细胞性变成贫细胞性，使用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)加强对宿主淋巴细胞的攻击力度，结合使用马利兰、氟达拉宾和环磷酰胺。预处理后输异基因外周血干细胞3次。三次输入MNC分别为3．5×10^9／k，4．8×10^8/kg及6．2×10^7／kg。结果移植过程中出现Ⅱ°皮肤GVHD、出血性膀胱炎、霉菌感染等并发症，均得到有效控制。+16d(移植后为+)外周血等位基因PCR-STR检测13位点证实10个不相同位点均转为供体型(供受者本身有三个位点相同)，完全植入。并于移植后+70d复查证实仍为完全植入状态。目前患儿移植后已5月余，无cGVHD表现。已五个月未输血制品，白细胞正常，血小板维持在90G／L，血红蛋白维持在110g/L。结论 亲代所供HLA一个亚型不相含的外周血造血干细胞移植治疗重症β-地中海贫血是简单、可行的。     

新生儿痰真菌生长的临床意义及相关因素探讨

目的探讨新生儿痰真菌生长的临床意义及相关因素。方法回顾性分析149例诊断为新生儿肺炎且痰培养结果阳性住院新生儿的临床资料,根据痰培养结果将患儿分为真菌组、混合组和细菌组,运用Х^2检验及方差分析等统计学方法,比较三组的临床资料。结果（1）真菌组40例、混合组30例和细菌组79例,痰真菌生长占47．0％（70／149）。（2）三组间白细胞数分别为（10．3±3．5）×10^9／L、（11．7±5．2）×10^9／L和（14．4±10．5）×10^9／L,F=3．78,P=0．03;中性粒细胞数分别为（5．1±3．3）×10^9／L、（7．4±4．7）×10^9／L、（9．0±7．4）×10^9／L,F=5．50,P=0．01;下列因素所占比例,三组分别为：早产儿32．5％（13／40）、20％（6／30）和12．7％（10／79）,Х^2=6．68,P=0．04;母产前使用糖皮质激素10．0％（4／40）、6．7％（2／30）和0％（0／79）,P=0．01;使用三联抗生素治疗10．0％（4／40）、16．7％（5／30）和2．5％（2／79）,P=0．02;碳青霉烯类药物治疗32．5％（13／40）、63．3％（19／30）和17．7％（14／79）,Х^2=21．26,P=0．00。上述6个因素三组间差异均有显著统计学意义。（3）以痰真菌生长作为因变量进行Logistic回归分析,共2个变量进入最佳回归方程：碳青霉烯类药物（克倍宁或泰能）治疗（X1）、早产儿（X2）,建立影响痰真菌生长的主效应模型Logistic（SCF）=β0（0．12）＋1．63X1＋1．20X2（Х^2=43．04,P〈0．05）。（4）仅一次痰真菌生长,抗真菌治疗与否未愈率分别为10．0％（2／22）和0％（0／43）,P=0．111;继续住院时间分别为（225．8±7．7）d和（434．1±4．7）d,t=1．095,P=0．278,均无统计学意义。结论（1）在新生儿肺炎中,痰真菌生长比较普遍,以白色念珠菌为主。（2）早产儿、碳青霉烯类抗生素治疗可作为痰真菌生长的独立危险因素。（3）仅一次痰真菌生长只提示需作进一步真菌检查,不能凭此确诊肺部真菌感染或决定是否抗真菌治疗。     

炎性肌纤维母细胞瘤三例

例1：男，12岁。因无痛性肉眼血尿4h入院。检查：体温36．3℃～40℃，发育正常，咽部充血，心肺无异常，腹部平坦无异常。血常规：WBC8．1×10^9／L，N75．6％，L21．1％，1513129g／L。胸片：提示右上肺野致密影，尿常规：肉眼血尿，红细胞满视野。腹部B超：提示膀胱内肿物。     

综合治疗成功抢救罕见Rh溶血病一例

患儿,男,10h,生后皮肤黄染伴呻吟、气促10h人院。患儿系第2胎第1产,孕39^＋6周,经阴道分娩,羊水Ⅲ°污染,出生体重3300g,Apgar评分：1min5分,5min7分。生后即发现皮肤黄染且呈进行性加重,同时出现呻吟、气促。即转送我院。母亲,汉族,B型,Rh血型未检测,2003年3月人流1次,无输血史。父亲,汉族,O型。入院查体：血压75／55mmHg（1mmHg=0．133kPa）,神志清楚,足月新生儿貌,全身皮肤巩膜重度黄染,心肺无异常。腹软,肝右肋下2cm,脾左肋下4．5cm。四肢肌张力正常。双膝反射可引出,原始反射正常。实验室检查：血常规：白细胞16．7×10^9／1L,血红蛋白74g／L,血小板99×10^9／L,网织红细胞3．9％。     

抗磷脂综合征随诊一例

患儿女,9岁,因“皮疹1个月,右侧肢体无力3h”于2006年10月20日入院。入院前1个月无诱因出现双下肢反复红色皮疹,伴瘙痒,有少许渗液,未治疗。入院前12d出现发热,家长见左侧腹股沟处1个1cm×1cm包块伴肿痛,在当地医院抗感染治疗1周后热退,左侧腹股沟处肿痛缓解。但患儿左侧下肢肿胀逐渐明显,于入院前4d在当地医院住院,查血常规：白细胞15×10^9／L～12×10^9／L,中性分类0．80,血红蛋白83g/L,血小板50×10^9／L～70×10^9／L,D-二聚体增高,两次B超声提示左下肢深静脉血栓形成,腹部未见异常。急诊生化及凝血四项正常,单纯疱疹病毒IgM及支原体IgM阳性,EB病毒及细菌抗体全套检查,结核菌素试验均阴性。疑诊为“血管炎综合征”,予丙种球蛋白及低分子肝素钙等,并继续抗感染治疗及血浆等支持治疗3d症状无改善。入院当天出现头痛,同时伴右侧肢体无力,活动障碍,在当地医院急诊查头颅CT：左侧顶叶脑出血。[第一段]     

以Cushing综合征伴男性化表现的腹膜后副节瘤一例

患儿：女，2岁9个月，因“腹部隆起及外阴出现毛发1年余”于2006年4月5日入院。检查：HR：100次／min，BP：90／55mmHg，满月脸，颈背部脂肪堆积，体格粗壮、肥胖，皮肤较粗糙，腋下无毛发，乳晕周围有细绒毛状黑色毛发，外阴有浓黑毛发。腹部明显膨隆，腹壁静脉显露，腹部偏右侧可及一巨大肿块，质韧、光滑、无压痛、无搏动，活动性差，约20．0cm×5．0cm×10．0cm大小，肠鸣音正常，移动性浊音（-）。     

黄芪对哮喘大鼠肺组织信号转导子和转录激活子4表达的调控

目的观察黄芪对大鼠哮喘模型肺组织信号转导子和转录激活子4（STAT4）蛋白及其mRNA表达的影响。方法用卵清白蛋白建立哮喘模型,SD大鼠随机分成4组：正常对照组、哮喘组、低剂量黄芪组和高剂量黄芪组,每组10只鼠。留取支气管肺泡灌洗液（BALF）进行嗜酸性粒细胞（EOS）计数和分类计数;应用双抗体夹心酶联免疫吸附试验法测定BALF中IL-4和IL-12浓度;采用免疫组化法和原位杂交法分别检测STAT4蛋白和STAT4 mRNA的表达。结果（1）哮喘组BALF中EOS绝对值和EOS占细胞总数的百分比[（EOS％）（35．8±7．3）×10^7／L,（8．20±1．75）％]均显著高于正常对照组[（1．5±1．0）×10^7／L,（0．70±0．48）％]（P〈0．01）,黄芪组上述指标[（14．9±2．4）×10^7／L,（4．70±0．82）％;（11．0±1．8）×10^7／L,（3．56±0．53）％]均低于哮喘组（P〈0．01）;（2）BALF中IL-4浓度（ng／L）哮喘组（25．70±7．36）显著高于对照组（8．55±2．97）（P〈0．01）,黄芪组[（13．87±3．61）,（11．67±3．05）]均显著低于哮喘组（P〈0．01）;BALF中IL-12浓度（ng／L）哮喘组（16．10±3．38）显著低于对照组（42．33±9．66）（P〈0．01）,黄芪组[（31．89±5．46）,（35．26±6．03）]均显著高于哮喘组（均为P〈0．01）;（3）免疫组化和原位杂交显示,哮喘组肺组织STAT4蛋白和STAT4 mRNA表达的强度[（0．096±0．012）,（0．098±0．011）]均低于对照组[（0．216±0．034）,（0．228±0．032）],黄芪组[（0．176±0．012）,（0．185±0．023）;（0．183±0．011）,（0．201±0．019）]较哮喘组均明显升高（均为P〈0．01）,其主要表达细胞是气道平滑肌细胞和肺细小动脉的血管平滑肌细胞及内皮细胞;（4）肺组织中STAT4及其mRNA表达分别与BALF中的IL-12浓度呈显著正相关（r=0．897、0．910,P〈0．01）;而与BALF中的IL-4浓度、EOS数量均分别呈显著负相关[（r=-0．693、-0．668,P〈0．01）,（r=-0．891、-0．897,P〈0．01）]。结论黄芪有抑制哮喘气道EOS性炎症的作用,上调气道平滑肌细胞、血管平滑肌细胞及内皮细胞STAT4蛋白及其mRNA表达,使IL-12合成增加可能为其作用机制。     

外周动静脉同步换血换血量与胆红素水平的关系再研究

目的 再探讨高胆红素血症外周动静脉同步换血换血量和胆红素下降的关系及修正其公式。方法 对19例高胆红素血症患儿采用外周动静脉同步换血，换血前及每换血25ml／kg时行胆红素系列检测。结果 高胆红素血症患儿每换血25ml／kg前后血清总胆红素(TSB)间接胆红素对比均有显著降低，每换血25ml／kg的换出率在6～11％之间，前后对比无显著意义，累积换出50ml／kg、75ml／kg、100ml／kg、125ml／kg和150ml／kg的TSB换出率分别是17．21％±8．52％、26．13％±10．11％、30．02％±10．67％、36．82％±13．17％、43．65％±13．67％，与第一个25ml／kg的换出率对比，均有显著意义。换血量(X)与胆红素下降(Y)呈正相关，r=0．542，F=51．12，P<0．01。回归方程为Y=468．71-1．373X，t=27．86，P<0．01。结论 总胆红素的下降与换血量成正比关系，累计换出率逐渐增加，但每换血25ml／kg的换出率无明显变化。根据回归方程可预测推算所需要的换血量或换血后胆红素的水平。     

急性杂合性白血病伴慢性乙肝病毒携带1例报告

患儿，男，13岁。因发现双侧腹股沟淋巴结肿大10月余，于2004年3月17日入院。入院前10个月无意间发现左腹股沟淋巴结肿大，直径约1×1cm，质韧，无溢液，无红肿及触痛，无波动感，不伴发热、关节疼痛。于当地医院抗感染治疗1周，效果不佳，治疗过程中心腹股沟淋巴结、颈前、颌下、耳后、     

自体外周血干细胞移植治疗难治性学龄前儿童风湿病

目的探讨自体外周血干细胞移植（auto-PBHSCT）治疗难治性学龄前儿童风湿病的可行性、安全性和有效性。方法幼年皮肌炎（JDM）、幼年系统性红斑狼疮（JSLE）、幼年类风湿关节炎（JRA）各1例,均为男性患儿,年龄分别为3、6,6岁,病程分别为14、3．6、22个月,常规治疗中病情进展,库欣征明显,患病后患儿身高均无增长。JDM患儿肌力Ⅱ级,吞咽肌和呼吸肌受损,明显Gottron’s征和向阳性皮疹;JSLE患儿表现为蝶形红斑、蛋白尿、贫血,脑MRI显示脱髓鞘病变,系统性红斑狼疮疾病活动性指数（SLEDAI）≥12分;JRA患儿双膝、踝、腕、肘严重多关节炎。以环磷酰胺（CTX）＋粒细胞集落刺激因子（G-CSF）进行外周造血干细胞动员,经CliniMACS细胞分选仪分选CD34‘细胞。预处理方案：JSLE和JRA为卡氮芥（BCNU）＋足叶乙甙（VP16）＋阿糖胞苷（Ara-C）＋马法兰（MEL）及抗胸腺球蛋白（ATG）;JDM为CTX＋Mel及ATG。回输CD34^＋细胞数分别为9．45×10^6／kg、5．46×10^6／kg和9．60×10^6／kg。观察移植治疗前后风湿病状态和免疫学指标的变化。结果3例患儿移植后分别于＋9d、＋13d、＋11d粒细胞≥0．5×10^9／L,＋14d、＋18d和＋13d血小板≥20×10^9／L。CIM处于低水平,CD4／CD8倒置。JDM移植后1个月皮疹消失,肌力Ⅴ级,移植后2个月血清肌酶、肌电图恢复正常。JSLE移植后3个月皮疹消退,无蛋白尿,脑MRI病变吸收,移植后8个月自身抗体转阴性,SLEDAI为2～3分。JRA移植后3周关节炎好转,移植后3个月无关节肿胀及活动受限。均停用激素和免疫抑制药物,库欣征消退,18个月身高增长10～15cm,均已上小学或学前班,随访25～27个月无复发。结论auto-PBHSCT治疗难治性学龄前儿童风湿病近期疗效显著,安全性及远期疗效有待进一步观察。     

川崎病Toll样受体MyD88非依赖性信号途径及其调节因子的研究

目的探讨Toll样受体MyD88非依赖性途径及其调节因子在川崎病（KD）免疫发病机制中的作用。方法急性期KD患儿32例,正常同年龄对照组16例,KD患儿分别于静脉丙种球蛋白（IVIG）治疗前后直接取血备检。采用逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）及荧光定量PCR（RealTimePCR）检测单核／巨噬细胞（MC）Toll样受体4及MyD88非依赖性途径传导分子／效应分子,如含Toll-白细胞介素-1受体结构域诱导干扰素接头分子（TRIF）、TRIF相关接头分子（TRAM）、TANK结合激酶1（TBK-1）、干扰素B（IFN-β）、干扰素诱导蛋白10（IP-10）、活化正常T细胞表达和分泌的调节因子（RANTES）、诱导性一氧化氮合成酶（iNOS）等,及负性调节因子细胞因子信号抑制因子1（SOCS-1）mRNA表达;流式细胞术检测MC细胞表面共刺激分子CIM0的表达;甲基化特异性-荧光定量PCR分析SOCS．1基因胞嘧啶鸟嘌呤二核苷酸（CpG）基序甲基化状态。结果（1）急性期KD患儿MCMyD88非依赖性途径传导分子TLR4、TRIF、TRAM、TBK-1和IFN-BmRNA表达水平显著高于正常同年龄对照组（P〈0．05）;（2）趋化因子IP-10、RANTES和iNOSmRNA表达水平明显增加（P〈0．05）;（3）急性期KD患儿MC细胞表面共刺激分子CD40明显高于同年龄对照组[（6．19±2．25）％vs．（2．00±1．37）％,t=7．98,P〈0．05],合并冠状动脉组（KD-CAL^＋）CD40表达明显高于无冠状动脉组[KD-CAL^-,（9．63±2．96）％vs．（4．12±1．91）％,t=16．02,P〈0．05];（4）急性期KD患儿MC细胞SOCS-1 mRNA水平显著高于同年龄对照组[（4．31±0．83）×10^-3vs．（1．09±O．23）×10^-3,t=20．43,P〈0．05],KD-CAL^＋组SOCS-1 mRNA表达明显低于KD-CAL^-组[（5．73±1．04）×10^-3vs．（1．94±0．46）×10^-3,t=14．15,P〈0．05];（5）KD患儿急性期SOCS-1基因CpG序列去甲基化水平明显增高[（26．9±8．6）％vs．（5．9±1.4）％,t=13．46,P〈0．05],KD-CAL^＋组SOCS-1基因去甲基化水平显著低于KD-CAL^-组[（35．1±10．3）％vs．（13．2±3．7）％,t=8．63,P〈0．05]。结论急性期KD患儿MyD88非依赖性途径异常活化可能是导致KD免疫功能紊乱的因素之一。     

氧化应激在新生大鼠常压高体积分数氧致脑损伤发生中的作用

目的探讨氧化应激在7日龄新生大鼠高体积分数氧（高氧）性脑损伤发生中的作用。方法体质量12～18g的7日龄SD大鼠42只，随机分为空气组和高氧组。高氧组与其乳母一起置于氧箱中，调节氧流量（3L／min），使箱内氧体积分数维持（800&#177;50）mL／L，用数字式测氧仪进行监测。空气组置于同一室内空气中，氧体积分数为210mL／L，饲养条件与高氧组相同。高氧／空气开始暴露30min后，各取3只大鼠，麻醉后采血，行动脉血气分析。高氧／空气暴露12h后2组大鼠各处死8只，化学比色法检测其脑组织还原型谷胱甘肽（GSH）、氧化型谷胱甘肽（GSSG）、GSSG／GSH、超氧化物歧化酶（SOD）、丙二醛（MDA）水平。高氧／空气暴露12h后2组各处死10只大鼠，取其脑组织常规脱水、包埋、切片（经海马），脱氧核糖核苷酸末端转移酶介导的原位缺口末端标记法观察脑组织细胞凋亡指数。结果空气组平均动脉血氧分压[pa（O2）]为（87．0&#177;2．71）mmHg（1mmHg=0．133kPa），高氧组为（219．0&#177;10．7）mmHg，高氧组明显高于空气组[（87．0&#177;2．71）mmHg]（P〈0．05）。高氧组暴露12h脑细胞凋亡指数[（39．20&#177;7．59）％]较空气组[（4．50&#177;1．87）％]显著增加（P〈0．01）。高氧暴露12h组GSH[（0．994&#177;0．230）μmol／g]较空气组[（1．210&#177;0．210）μmoL／g]明显下降（P〈0．05），高氧组暴露12h SOD[（124．60&#177;4．14）&#215;10^3 U／g]也较空气组[（145．0&#177;6．62）&#215;10^3 U／g]明显下降（P〈0．01）；高氧组GSSG[（0．0283&#177;0．0043）μmol／g]、GSSG／GSH（0．0296&#177;0．0045）、MDA[（5．21&#177;0．41）μmol／g]均较空气组[（0．0212&#177;0．0029）μmol／g，0．0181&#177;0．0031，（4．85&#177;0．25）μmol／g]显著升高（Pa〈0．05）。结论常压高氧可引起新生大鼠脑细胞的凋亡及氧化应激，氧化应激与高氧性脑损伤密切相关。     

肝圆韧带巨大淋巴管瘤一例

患儿：女，4岁。因腹痛2d，肛门停止排便1d急诊入院。在外院诊断为肠梗阻，予以胃肠减压，通便补液，抗感染等对症处理，症状无改善，转我院。检查：体温37．3℃，脉搏108次／min，呼吸23次／min，血压85／65mm nHg（1mm Hg：0．133kPa）。急性痛苦面容，蜷曲体位，全腹膨隆，呈不规则形，上腹部较显著，腹肌紧，左下腹有压痛，无反跳痛，叩诊全腹实音，肠鸣音活跃，8次／min。肛门指检：无异常。实验室检查：血常规：白细胞计数17．61×10^9／L，中性粒细胞百分比84．8。急诊生化：正常。腹部平片：左上腹肠管充气扩张，可见短小液平面，未见明显膈下游离气体影，     

婴儿气管插管吸出痰液内检出耐亚胺培南肺炎克雷伯菌一例

患儿男，10d，早产后发生肺炎并窒息，体温39．5℃，于2006年6月入院治疗。患儿表情淡漠，临床行气管插管。血常规：WBC1．6×10^9／L，N0．76，L0．24；X线检查：双肺纹理明显增多；临床诊断：新生儿肺炎。为有效控制感染，首先选用头孢哌酮治疗4d，效果不佳，后改用亚胺培南治疗7d临床疗效仍不佳，2次从气管插管中吸取痰培养，痰标本按《全国临床检验操作规程》进行处理，使用血平板，[第一段]     

不同成熟期大鼠致痫后海马结构损伤的年龄依赖性

目的：观察不同成熟期大鼠脑致痫后海马结构损伤的年龄依赖关系。方法：对生后10、20、60d（P10、P20、P60）不同发育期大鼠（每组各8只），用戊四氮（PTZ）反复点燃5d，对照组（18只）用9g／L盐水。应用常规病理观察海马结构的形态学改变，并对海马CA1、CA3、DG及门区进行细胞计数，应用Timm组织化学染色方法进行苔藓纤维发芽的研究，观察不同成熟期脑致痫后大鼠海马结构损伤是否存在年龄依赖性。结果：1．P10、P20实验组与对照组比较海马齿状回CA1、CA3区无明显的神经元丢失；P10齿状回DG区颗粒细胞计数实验组（23．25±3．058）较对照组（16．25±1．58）显著增多（t=5．752 P〈0．01）；P60组CA1、CA3区神经元计数实验组（8．22±1．88，5．62±1．68）较对照组（6．31±1．50，3．62±1．40）明显减少（t=2．246，2．587 Pa〈0．05），DG区无明显改变（t=0．571 P〉0．05）；2．各组海马CA3区锥体细胞层均可见苔藓纤维发芽，其中P60（3．25±1．03）较P10、P20（1．5±0．92，2．124±0．83）明显增加（F=6．514 P〈0．01）。结论：1．年龄越小，致痫后大鼠海马神经元损伤、病理性苔藓纤维发芽越轻，对惊厥性脑损伤具有更强的耐受性。2．发育鼠齿状回颗粒细胞增生可能是苔状纤维发芽的启动机制。     

经导管射频打孔并球囊扩张治疗婴儿室间隔完整的肺动脉瓣闭锁

目的探讨经导管射频瓣膜打孔并球囊扩张治疗婴儿室间隔完整的肺动脉瓣闭锁（PA／IVS）有效性和安全性。方法4例患儿年龄分别为11、9、9个月和12d,体重4—10kg[（7．6±2．2）kg]。均具有紫绀和动脉导管未闭连续性杂音的临床表现。超声心动图诊断后,在全麻下作右心室造影确定右心室腔由3部分结构组成,漏斗部呈长管形,无冠状动脉异常。适合经导管射频打孔并球囊扩张术治疗。射频瓣膜打孔能量5—8W,持续时间2—5s,一般2次;预扩球囊3mm×20mm-5mm×20mm,6—14atm;肺动脉瓣扩张球囊10mm×30mm-14mm×30mm,有效扩张1-2次。手术持续时间120—150min,X线暴露时间25．4—43．9min。结果技术成功率100％,除1例新生儿发生心脏穿孔早期死亡外,其他3例无任何并发症。存活3例随访4-12个月,1例需外科解除右室流出道梗阻,2例可择期封堵动脉导管未闭。结论经导管射频瓣膜打孔并球囊扩张术治疗PA／IVS需严格掌握适应证,规范操作,可作为替代或延迟外科开胸手术治疗的一种方法。     

170例小儿急性白血病首诊时周围血象分析

目的探讨首诊时外周血象对白血病诊断、治疗时的指导意义。方法回顾10余年我院就诊的170例白血病患儿首诊时外周血象的变化。用法国产Hemacell Plus全自动血液细胞分析仪在严格质量控制下于首次抽骨髓前，由专人采取指尖血对170例急性白血病(AL)患儿首诊时进行周围血象中的白细胞、血小板计数及血红蛋白测定及幼稚细胞检查，并对结果进行了统计分析。结果发现大部分患儿血小板计数中重度减少(BPC≤50×10^9／L120例，占70．59％)、白细胞数多为减低或接近正常(WBC≤10×10^9/L 91例占53．53％)、多为中重度贫血(Hb≤90g／L 148例占87．06％)。170例中有54例外周血片中可检出幼稚细胞，占31．76％。结论小儿急性AL时血小板不同程度减低(占87％)，呈中、重度贫血(占87．06％)。WBC多减低或接近正常(53．53％)。血片中检出幼稚细胞率(31．76％)。认为AL时外周血细胞数的变化可能与白血病细胞的类型、数量及其形成的张力对髓血屏障的累积程度以及骨髓基质细胞的功能等因素有关。