Malakoplakia of the gastrointestinal tract: report of cases seen in Papua New Guinea with review of literature

Malakoplakia of the gastrointestinal tract is a rare condition, with only 38 cases reported in the world literature so far. In Papua New Guinea 2 cases have been seen in young patients. These cases are described and the literature briefly reviewed.     

丹迪-沃克综合征五例临床分析

结合文献对本院2006年5月至2009年11月经头颅MRI诊断为丹迪-沃克综合征的5例患者的临床资料进行分析.结果 显示,该病临床特点以运动发育迟缓和小脑体征多见,5例中3例伴有小脑体征.多在儿童期发病.头颅影像学检查表现为第四脑室扩大,小脑蚓部体积变小或缺如.MRI是诊断丹迪-沃克综合征的最佳辅助检查方法.     

Opalski综合征5例报告及文献复习

分析Opalski综合征患者临床特点和发病机制,提高临床医师对该疾病的认识。     

胰腺实性假乳头状瘤5例并文献复习

目的探讨我国胰腺实性假乳头状瘤的发病情况、临床特点、诊治方法及预后，以提高对本病的认识。方法报告本院收治的5例，并结合国内近10年文献报告的649例进行分析。结果本病呈逐年递增趋势，近4年报告达594例；年轻女性多见，男：女约1：10；年龄8—67岁，平均26．1岁；症状以上腹胀痛不适为主，体征以上腹部包块为主；确诊有赖于术后病理及免疫组化；肿瘤部位绝大部分在胰腺；全部病例均手术切除，预后较好。结论本病并非罕见；确诊有赖于术后病理及免疫组化；手术是惟一有效的治疗方法，且术后预后良好。     

肺部平滑肌瘤5例报告并文献复习

本文收集国内有关文献报告的肺部平滑肌瘤２２例及我院的５例共２７例进行分析，肿瘤位于气管支气管１８例；肺实质９例，其中发生于肺血管的２例。４０岁以下占７０．４％。主要表现为咳嗽、胸痛、咯血、发热、反复发作性肺炎及大气道阻塞性呼吸困难。临床上易误诊为腺瘤、结核球及肺癌。胸部Ｘ线检查难以确诊，纤维支气管镜活检对诊断很有帮助。保守性肿瘤局限切除，预后同样良好。Ｎａ－ＹＡＧ激光治疗是一种有效的方法。     

新生儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症5例并文献复习

目的分析新生儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)临床特点,为其临床诊断及治疗提供参考。方法回顾性分析5例HLH患儿的临床资料,分析患儿病因、临床表现、检查结果,以及治疗方案的选择。结果患儿男女比为1∶4,日龄20～28 d,病程8～12 d,2例为EB病毒感染,2例为细菌感染,1例为原发性HLH。患儿临床表现主要为发热、肝脾大、呼吸道症状等,实验室检查结果主要为两系或三系血细胞减少、血清铁蛋白水平升高、谷草转氨酶(AST)水平升高、谷丙转氨酶(ALT)水平升高、纤维蛋白原水平降低等。1例患儿确诊后家属放弃治疗,1例患儿经甲泼尼龙及丙种球蛋白等治疗后好转出院,余3例死亡。结论感染是新生儿HLH的常见病因,HLH临床表现多样,病情进展快,易进展为多器官功能衰竭而死亡。积极应用激素和丙种球蛋白治疗,同时给予对症支持治疗,有助于改善患儿预后。     

泌尿道肾源性腺瘤2例报告及文献复习

目的 探讨泌尿道肾源性腺瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断.方法 对2例泌尿道肾源性腺瘤的临床、组织学及免疫组织化学特点进行分析,结合相关文献讨论.结果 2例患者年龄分别为27岁和48岁,男、女各1例,病变部位分别位于膀胱和肾盂.临床缺乏特异性症状,主要表现为血尿或尿路刺激症状.组织学上肿瘤呈腺样、管状或乳头状结构,被覆立方或柱状上皮,异型性不明显;免疫组织化学(EnVision法)瘤细胞示CKpan、CK7、Pax-2、CD10、Vim均阳性,P63局灶阳性,CK5/6、PSA、P504S均阴性,Ki67呈低表达.结论 肾源性腺瘤是发生在泌尿道少见的良性肿瘤,它的正确诊断需要结合病理形态及免疫组化指标,并与相关疾病鉴别.     

HIV相关Kaposi肉瘤5例报道及文献复习

目的研究HIV相关Kaposi肉瘤(Kaposi sarcoma,KS)的临床表现、诊断、治疗和预后。方法回顾性分析2004年-2014年收治的5例KS临床资料并复习相关文献。结果5例患者均为男性,汉族,年龄26~37岁,3例以KS为首诊疾病,另2例在抗病毒治疗(antiretroviral therapy,ART)后发生,均出现皮肤损害,并伴有多组织浸润。1例患者未接受化疗,6个月后因为消化道出血死亡。另4例患者均给予化疗,其中1例患者治疗后CD_4~+细胞升高至正常水平,复查提示所有病灶消失,长期存活;3例患者给予多柔比星脂质体规律化疗4个周期后皮肤、口腔和眼睑部位病灶明显缩小和减少,肺部和胃肠道病灶消失,而且CD_4~+细胞有所升高,但未升至正常水平。其中1例延长治疗病灶再次增多,调整治疗方案后病情有所控制,另2例未再继续化疗,监测病情平稳,仍在密切随访中。结论KS一般均有皮肤损害表现,而且可能伴有多脏器浸润。KS诊断难度不大,积极治疗均可使病灶缩小甚至消失,但需监测可能发生的并发症。如果经治疗后CD_4~+细胞升高,患者预后更佳,甚至完全治愈。     

肥厚性硬脑膜炎5例报道及文献复习

目的:探讨肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)的临床、病理和影像学特点。方法:对5例HCP患者的临床资料结合文献进行回顾性分析。结果:5例患者均表现为头痛,其中2例伴言语障碍;1例伴肢体抽搐,反应迟钝,颅神经受损,行走不稳;1例伴记忆障碍。MRI平扫2例显示脑实质内有水肿改变,增强后5例硬脑膜广泛强化,尤其是额、顶部硬脑膜、大脑镰及小脑幕强化明显。1例行硬脑膜组织活检发现硬脑膜明显增厚,病理示硬脑膜纤维增生,大量浆细胞、淋巴细胞、巨噬细胞、嗜中性粒细胞浸润,灶性钙化,考虑为慢性非特异性炎;"硬膜下方"脑组织血管扩张,浆细胞、巨噬细胞为主的炎细胞浸润,相应部位脑实质也为非特异性炎性改变。结论:HCP的病因复杂,临床表现多有头痛、肢体抽搐、反应迟钝、言语障碍、记忆障碍、行走不稳、颅神经受损等症状;病理示硬脑膜纤维增生,炎细胞浸润,相应部位脑实质也可有非特异性炎性改变;头颅MRI增强发现典型的影像学改变有利于临床诊断。     

子宫内膜去分化癌病例报道5例及文献复习

目的探讨子宫内膜去分化癌(DEAC)的临床特点、病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2016年4月至2017年8月郑州大学第一附属医院病理科明确诊断为子宫内膜去分化癌的5例患者的病例资料,总结该类患者的临床特点、病理特征和免疫组化染色结果,并进行相关文献复习。结果 5例患者中位年龄56岁,以阴道异常出血为主要表现,其中4例接受全子宫及双附件切除术和淋巴结清扫术。巨检:大体均可见子宫体积增大,最大如妊娠3个月余,肿物灰白质软易碎,其中1例肉眼可见累及颈管,卵巢大小均在正常值范围内。镜下:可见未分化癌肿瘤细胞无固定排列,周围可见淋巴细胞浸润,与低级别子宫内膜样癌的分界清楚;易见坏死和病理性核分裂象,4例可见脉管癌栓。免疫组化染色:去分化癌中未分化癌成分上皮标记物部分阳性;ER、PR均阴性;P16均为局灶阳性;Vimentin均阳性;α-inhibin及CD10或WT-1均阴性;神经源性标记物(Syn、CgA)均可见个别细胞表达;1例接受MSH2、MSH6、MLH1、PMS2检测,MSH2、MSH6为未分化癌成分阴性,低级别子宫内膜样癌成分阳性。4例获得电话随访,3例接受PT化疗方案,1例(FIGOⅠ期)未接受术后放化疗,随访时间为4～17个月,其中1例(FIGOⅢ期)术后4个月死于该病。结论根据临床特点、病理特征、免疫组化、必要的鉴别诊断可诊断子宫内膜去分化癌,该病临床进展迅速,应尽早明确诊断。     

以胃肠道表现为主的特发性嗜酸粒细胞增多综合征9例报告及文献复习

目的：探讨以胃肠道表现为主的特发性嗜酸粒细胞增多综合征（IHES）的临床特点,提高该病的诊疗水平。方法：回顾性分析符合IHES诊断标准的9例以胃肠道表现为主的IHES患者临床资料、诊治经过及预后。结果：9例患者平均年龄（22.66±12.86）岁,男女比例1.25∶1,以腹痛、腹泻和腹胀为主要临床表现。9例患者外周血和骨髓中嗜酸粒细胞百分比分别为（42.66±19.88）%和（39.33±15.99）%。腹水为渗出液,脱落细胞学检查可见嗜酸粒细胞。胃镜或结肠镜下主要表现为黏膜充血水肿、散在出血斑和暗红色颗粒增生,组织活检可证实有大量嗜酸粒细胞浸润,且结肠最易受累。6例患者腹部CT检查示胃壁或肠壁增厚。9例患者经糖皮质激素治疗后腹部症状消失,腹水吸收。随访2年,2例复发,余7例未见复发。结论：临床医生对胃肠道疾病进行常规诊疗时应考虑IHES的可能,以避免误诊、漏诊及延误治疗。该病确诊后首选类固醇治疗。     

咽喉部肉瘤样癌5例报告及文献复习

目的：探讨5例咽喉部肉瘤样癌患者的临床特征、病理学表现、治疗方法和预后。方法：回顾性分析5例经病理检查证实的咽喉部肉瘤样癌患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果：5例咽喉部肉瘤样癌患者中,4例患者为男性,1例患者为女性;发病年龄为55~77岁;3例患者有长期吸烟史,2例患者有长期饮酒史。患者均表现为咽痛、咽部异物感、声音嘶哑及呼吸困难等,5例患者均行电子喉镜检查,1例患者表现为菜花样肿物,其余患者表现为较光滑肿物。2例患者行CT检查,肿物表现为软组织密度影,无骨质破坏。5例患者均行手术治疗,2例患者行术后辅助性放疗,1例患者行术后化疗;术后组织病理学检查及免疫组织化学染色结果显示5例患者均诊断为肉瘤样癌;术后随访1~36个月,随访率为100%,其中1例患者存活,4例患者死亡。结论：咽喉部肉瘤样癌无特异的临床特点,多呈息肉状生长,易误诊,其恶性程度高于鳞状细胞癌,易复发,晚期易转移,预后差,确诊依靠组织病理学检查,治疗首选手术切除。     

肺粘液表皮样癌的CT诊断(附5例报告及文献回顾)

目的讨论肺粘液表皮样癌的CT特点,提高诊断水平。方法搜集我院5例病理证实为肺粘液表皮样癌的病例,并结合回顾国内外相关文献,讨论其CT表现。结果5例病例中有4例位于右肺,多为椭圆形,肿块密度较均匀,未见液化坏死,增强后呈轻中度强化,1例见点状钙化;1例伴有阻塞性肺炎、肺不张;2例伴有纵隔淋巴结转移。结论肺粘液表皮样癌多为气管、支气管内或孤立的肺内结节,呈卵圆形或分叶状,可伴有阻塞性病变,部份可见点片状钙化,注射对比剂后呈轻中度强化。结合临床资料,CT能为该病的诊断提供帮助。     

急性白血病合并深静脉血栓5例报道并文献复习

目的：分析急性白血病合并深静脉血栓患者的临床特点,加深对此合并症的认识。方法回顾分析重庆医科大学附属第二医院血液科连续收治急性白血病患者的临床资料,调查深静脉血栓发生情况,并复习国外相关文献。结果该科于2011年7月至2014年3月间共收治急性白血病患者116例,其中急性髓细胞白血病85例,急性淋巴细胞白血病31例;共有5例患者发生深静脉血栓,占4．31％（5／116）。5例患者中急性早幼粒细胞白血病3例,急性淋巴细胞白血病2例。结论急性早幼粒细胞白血病患者深静脉血栓发生率相对较高,如有相应症状应及时诊治。     

7例嗅神经母细胞瘤临床及病理分析

目的 回顾性分析嗅神经母细胞瘤的临床表现、诊断和治疗方法.方法 7例嗅神经母细胞瘤 (A期5例,B期1例,C期1例),其中单纯手术治疗5例;手术加术后放疗1例;未治1例.结果 本组7例患者随访期间共死亡2例(28.57%),存活5例(71.43%).A期5例患者中有3例术后生存期达5年以上,有1例手术结合放疗后生存期已达1年,目前正在随访中;B期1例患者单纯手术后生存期达5年以上;C期1例患者未行治疗,于出院后1年内死亡.结论 嗅神经母细胞瘤的诊断主要依靠影像学和病理检查,治疗上则根据不同分期的患者采用不同的治疗原则.     

近端指间关节周围胶原沉积症5例并文献复习

目的 探讨近端指间关节周围胶原沉积症(PDD)的临床特点,提高对该疾病的认识.方法 报道该院5例患者的临床资料并回顾分析国内外相关文献.结果 结合该院5例,国内外共报道PDD165例.国内报道的71例患者中,15例(21.1％)有反复挤压关节的病史,4例(5.6％)有心理或精神症状,3例(4.2％)行组织学活检,18例(25.4％)曾被误诊为类风湿关节炎;国外文献报道的94例患者中,34例(36.2％)有关节弹响等皮肤机械损伤,20例(21.3％)有心理或精神症状,74例(78.7％)行组织学检查.结论 PDD预后良好,反复挤压关节及心理或精神因素可能在其中起到一定作用,组织活检有助于诊断,只有充分认识该病才能减少误诊,避免对患者进行不恰当的治疗.     

肋骨原发性尤文氏肉瘤——附4例报道及文献复习

目的报道4例肋骨原发性尤文氏肉瘤井结合文献复习,对其临床表现、X线特征、组织发生、治疗和预后进行讨论。力法收集4例肋骨原发性尤文氏肉瘤,复习临床和病理资料以及X线照片,对其标本蜡块进行免疫组织化学检测。结果患名年龄17岁-34岁,中位年龄21岁。4例均有胸部肿块及疼痛,x线主要表现为肋骨溶骨性破坏,手术所见4例均有肋骨骨质破坏和周围软组织浸润。结论肋骨原发性尤文氏肉瘤少见,诊断上要与肋骨化脓性骨髓炎、结核病及继发性骨肿瘤等鉴别,最后确诊要依靠病理学检查并与临床表现和x线表现相结合来证实。     

Upper urinary tract tumor in a duplicated collecting system: report of three cases and review of the literature

Despite the common anomaly of a duplicated collecting system in the urinary tract, urothelial cancer in a duplicated collecting system is a rare occurrence. Herein, we present 2 cases of renal pelvis tumor and 1 case of a ureter tumor which coexisted with a duplicated collecting system. One of the renal pelvis tumors developed bilateral transitional cell carcinoma within the bilateral duplicated pelvis. This has not been reported previously. The tumor of the ureter in the latter case was located at the junction site of the bifurcation. This finding is consistent with the postulation that urine reflux chronically irritates the distal segment of a duplicated ureter, rendering this segment susceptible to malignant change. Recurrence of the tumor is frequently observed, which necessitates an early diagnosis and radical treatment.