流式细胞术动态观察系统性红斑狼疮患儿免疫功能的变化

目的　研究系统性红斑狼疮 (SLE)患儿在活动期和非活动期外周血细胞免疫及免疫球蛋白的变化。方法　检测 2 3例SLE患儿活动期和非活动期及 2 0例正常儿的外周血淋巴细胞亚群和免疫球蛋白 (Ig)的表达 ,淋巴细胞亚群用流式细胞仪定量检测。结果　与非活动期及对照组比较 ,活动期SLE患儿CD+ 19、活化CD+ 3 、CD+ 8、IgG、IgM的表达明显增高 ,CD+ 3 、CD+ 4 、CD+ ( 16+ 56) 表达明显减少 ,CD+ 4 /CD+ 8明显倒置 (P <0 .0 5或P<0 .0 1)。与对照组比较 ,非活动期SLE患儿CD+ 3 表达明显减少、CD+ 4 /CD+ 8明显倒置 (P <0 .0 5 )。相关分析显示 ,SLE组IgG与CD+ 19呈正相关 (r =0 .39　P <0 .0 5 )。结论　SLE患儿存在淋巴细胞亚群紊乱和体液免疫功能亢进 ,以流式细胞术动态观察SLE患儿淋巴细胞亚群的变化 ,有助于判断SLE的免疫状态 ,对SLE的诊治和预后有一定意义     

恶性肿瘤患儿外周血T淋巴细胞嗜银核仁形成区酸性非组蛋白表达活性研究

目的　观察恶性肿瘤患儿外周血T淋巴细胞嗜银核仁形成区 (Ag NORs)酸性非组蛋白表达活性的改变及其与T淋巴细胞亚群的关系。方法　对肿瘤组 30例 ,正常组 30例应用细胞培养及普通细胞银染技术进行外周血淋巴细胞染色 ,通过KL型肿瘤免疫图像分析系统测定Ag NORs银染面积与核面积的比值 (IS % ) ;应用流式细胞仪测定T淋巴细胞表面抗原。结果　肿瘤组患儿的CD4及CD4 /CD8降低 ,CD8升高 ,与正常组比较具有显著性差异 (t =3 85 ,4 6 0 ,- 2 4 5 ,P均 <0 0 5 ) ,淋巴细胞IS %均值低于正常组 (t =7 14 ,P <0 0 1) ,其变化与CD3、CD4、CD8、CD4 /CD8比较无明显相关性 (相关系数r分别为 - 0 16 37,- 0 172 6 ,0 32 4 5 ,- 0 32 19,均为P >0 0 5 )。结论　恶性肿瘤患儿T淋巴细胞嗜银核仁形成区酸性非组蛋白表达活性下降 ,T细胞免疫功能低下     

哮喘儿童血免疫球蛋白E、T细胞亚群与细胞因子动态观察及临床意义

目的　探讨 45例哮喘患儿血免疫球蛋白E(IgE)、T细胞亚群与细胞因子的动态变化 ,细胞因子与IgE之间的关系 ,为长期防治和规范管理儿童哮喘提供理论依据。 方法　T细胞亚群测定采用单克隆抗体间接免疫荧光法。IgE及白细胞介素 (IL) 2、IL 4、IL 6、IL 8、干扰素 γ(IFN γ)等细胞因子测定采用双抗夹心酶联免疫吸附试验 (ELISA)分析方法。结果　哮喘发作期、缓解期CD3 、CD4 、CD4 /CD8 与对照组比较均有显著性差异 (P <0 .0 5,P <0 .0 1,P <0 .0 5) ;CD8 无明显差异 (P均 >0 .0 5) ;发作期IL 2、IFN α显著低于对照组(P <0 .0 0 1,P <0 .0 5) ;IL 4、IL 6、IL 8、IgE显著高于对照组 (P <0 .0 1,P <0 .0 5,P <0 .0 1,P <0 .0 1)。哮喘缓解期IL 2、IFN γ显著低于对照组 (P均 <0 .0 0 1) ,IL 4、IL 8、IgE明显高于对照组 (P <0 .0 5,P <0 .0 5,P <0 .0 0 1)。IL 6缓解期与对照组比较无显著性差异 (P >0 .0 5)。结论　变应性哮喘患儿发作期和缓解期仍存在免疫失衡状态 ,表现CD4 T细胞增多 ,功能亢进 ,CD8 T细胞数量和 (或 )功能不足导致免疫功能紊乱是哮喘的主要发病机制 ,提示哮喘患儿在缓解期也应继续进行抗变态反应性炎症治疗。     

传染性单核细胞增多症外周血B淋巴细胞CD21的表达

目的　探讨外周血B淋巴细胞CD2 1 的表达在传染性单核细胞增多症 (IM)发病机制中的作用。方法　用流式细胞术测定IM患儿 38例、新生儿 1 4例、对照组 1 4例的外周血B淋巴细胞CD2 1 表达水平。结果　IM组外周血中B淋巴细胞比例、表达CD2 1 B淋巴细胞数及B淋巴细胞表达CD2 1 位点均高于 2个对照组 (P <0 .0 5 ,P <0 .0 1 )。结论　EB病毒 (EBV)感染可诱导B淋巴细胞持续高表达CD2 1 ,以利于病毒进入细胞并导致潜伏型感染和增殖性感染。     

急性白血病患儿外周血T淋巴细胞亚群和NK细胞水平测定及临床意义

为探讨急性白血病患儿外周血T淋巴细胞亚群和NK细胞水平及意义 ,采用流式细胞技术测定 90例急性白血病患儿外周血T淋巴细胞亚群和NK细胞水平。结果 ,急性白血病患儿外周血T淋巴细胞亚群中CD3+ 、CD4+ 、CD4+ CD8+ 均明显低于对照组水平 (P <0 0 1) ,CD8+ 高于对照组水平 (P <0 0 1) ,NK细胞 (CD1 6+ 56+ )明显低于对照组水平 (P <0 0 1) ,经治疗缓解者T淋巴细胞亚群和NK细胞达正常水平。结果表明 ,T淋巴细胞亚群和NK细胞可作为急性白血病辅助诊断指标 ,为临床治疗提供实验依据     

树突状细胞在小儿哮喘发病机制中的作用

目的　探讨树突状细胞 (DC)在小儿哮喘发病中的可能作用及机制。方法　以Thomas法 ,采用粒 巨噬细胞集落刺激因子 ,白细胞介素 4 (IL 4 )和肿瘤坏死因子α(TNF α)联合培养诱导哮喘患儿外周血DC细胞 ,进而检测DC协同刺激分子B7 1(CD80 )、B7 2 (CD86)的表达 ,DC诱导自体T淋巴细胞的增殖反应 ,以及其分泌的IL 10、IL 12等水平的变化。结果　哮喘患儿外周血DC诱导自体T淋巴细胞增殖反应明显高于对照组 (cpm值分别为 115 6 0± 12 6和 6 5 39± 12 6 ,t =12 1 6 96 ) ,差异有非常显著意义 (P <0 0 1) ;其分泌IL 10水平 [( 3 6± 0 3) μg/L]明显低于对照组 [( 6 9± 0 8) μg/L],差异有非常显著意义 (t=2 0 6 0 8,P <0 0 1) ;分泌IL 12水平 [( 2 9 7± 8 4 )ng/L]也明显低于对照组 [( 4 5 2± 9 8)ng/L],差异有非常显著意义 (t=5 979,P <0 0 1) ;同时 ,哮喘患儿外周血人类白细胞抗原DR( 19 9± 1 3)和协同刺激分子B7 2 (CD86)的表达水平 ( 36 3± 14 0 )明显高于对照组( 10 6± 1 5和 2 4 7± 8 5 ) ,差异有非常显著意义 (t分别 =2 3 30 1和 3 314 ,P均 <0 0 1)。结论　DC可能通过诱导TH1/TH2细胞分化在小儿哮喘发作时起重要作用。其可能的机制系通过DC分泌的细胞因子而起作用。     

全身型幼年特发性关节炎患儿T辅助细胞及细胞因子变化

目的探讨辅助性T淋巴细胞及相关细胞因子在全身型幼年特发性关节炎(SoJIA)患儿中表达的变化。方法 2012年1月至2013年6月住院的36例SoJIA患儿,按疾病活动情况分为活动期组、缓解期组,另以健康儿童20例为对照组。比较各组流式细胞技术检测的外周血单个核细胞中Th1、Th2和Th17细胞比例,及酶联免疫吸附法检测的血清INF-γ、IL-4、IL-17水平的差异。结果 SoJIA活动期组、缓解期组和对照组的Th17占CD3+CD8-细胞比例分别为(3.30±2.15)%、(1.78±1.14)%和(1.22±1.14)%,差异有统计学意义(H=14.437,P=0.001),活动期组高于缓解期组和对照组,差异有统计学意义(P均0.05);三组间Th1、Th2占CD3+CD8-细胞比例的差异无统计学意义(P0.05)。SoJIA活动期组、缓解期组和对照组的血清IL-17水平分别为(125.82±45.87)pg/ml、(57.79±25.84)pg/ml和(50.02±18.37)pg/ml,差异有统计学意义(F=31.82,P=0.000),活动期组高于缓解期组和对照组,差异有统计学意义(P均0.05);三组血清INF-γ和IL-4水平的差异无统计学意义(P0.05)。结论获得性细胞免疫参与SoJIA发病,且Th1、Th17细胞比例升高及其相关细胞因子变化与SoJIA患儿疾病活动有关。     

反复扁桃体炎患儿缓解期T细胞亚群及辅助性T淋巴细胞亚群的功能状态

目的探讨反复扁桃体炎(RT)患儿缓解期T淋巴细胞亚群及辅助性T淋巴细胞(Th)亚群功能状态。方法采用免疫荧光标记和流式细胞仪技术检测27例RT缓解期和21例健康对照组儿童外周血T细胞亚群的表面分子表达情况;同时采用双抗夹心ELISA法检测两组外周血单个核细胞(PBMC)培养上清液中IFN-γ和IL-4水平。结果RT患儿与对照组比较,CD4 和CD3 细胞的表达率均显著下降(P均<0.01),CD4 /CD8 比值失调(P<0.01);与Th1细胞功能相关的IFN-γ细胞因子表达水平显著降低(P<0.01),Th1/Th2比值失调(P<0.01);而CD8 细胞及与Th2细胞功能相关的IL-4细胞因子水平与对照组比较差异均无显著意义(P均>0.05)。结论RT患儿缓解期存在T细胞功能紊乱;Th1亚群功能低下以及Th1/Th2平衡的紊乱可能在RT的发病中起更重要的作用。     

特发性血小板减少性紫癜T淋巴细胞亚群和免疫球蛋白变化

目的　探讨特发性血小板减少性紫癜 (ITP)T淋巴细胞 (TC)亚群和免疫球蛋白的变化 ,为治疗提供更多方法。方法　对ITP患儿 4 0例和对照组 19例取静脉血进行TC亚群和免疫球蛋白检测。结果　观察组CD3为 (7.84± 6 .0 5 ) %明显低于对照组 (6 2 .82± 4 .88) % (P <0 .0 1) ;观察组CD4 (35 .4 2± 3.72 ) %明显低于对照组 (39.0 0± 4 .6 0 ) % (P <0 .0 1) ;观察组CD8(2 7.18± 5 .91) %高于与对照组 (2 3.5 3± 4 .5 0 ) % (P <0 .0 5 ) ;观察组CD4 /CD8(1.2 9± 0 .34)明显低于对照组 (1.5 8± 0 .12 ) (P <0 .0 1) ;观察组IgG为 (8.83± 2 .5 )g/L与对照组 (8.5 0± 3.5 ) g/L比较无明显变化 (P >0 .0 5 ) ;观察组IgA(0 .94± 0 .2 3)g/L明显高于对照组 (0 .82± 0 .2 7)g/L(P <0 .0 5 ) ;观察组IgM (0 .81± 0 .4 5 ) g/L低于对照组 (1.0 2± 0 .4 5 )g/L(P <0 .0 5 )。 结论　ITP的血小板减少与细胞和体液免疫的改变有关     

儿童单纯性肾病综合征CD40L-CD40的表达与免疫紊乱

目的　探讨CD4 0L CD4 0与儿童单纯性肾病综合征 (INS)免疫紊乱的关系。方法　采用流式细胞术检测 2 0例INS患儿外周血淋巴细胞CD4 0L CD4 0的表达及INS患儿血浆对 10名健康儿童CD4 0L CD4 0表达的影响。同时以 2 0名健康儿童作为对照组。结果　 (1)INS组CD4 0L的表达与对照组比较差异无显著性(P >0 0 5 ) ,而CD4 0的表达较对照组增高 (P <0 0 1)。经植物血凝素 (PHA)预刺激后INS组CD4 0L、CD4 0的表达均较前增高 (P <0 0 1,P <0 0 5 ) ,但最终CD4 0L仍低于经PHA预刺激后对照组的表达 (P <0 0 1)。经PHA预刺激后的对照组在INS血浆的孵育下CD4 0L表达明显下降 (P <0 0 1) ,CD4 0的表达不受影响。 (2 )经PHA预刺激后INS组CD4 0L的低表达与血清IgG降低、IgM升高有显著相关 (r =0 5 9,- 0 5 6 ;P <0 0 1,0 0 5 ) ,与IgA、2 4h尿蛋白程度无明显相关 (r =- 0 18,0 0 4 ;均P >0 0 5 )。CD4 0表达与血清IgG、IgM、IgA、2 4h尿蛋白水平均无明显相关 (r =0 2 6 ,- 0 32 ,0 12 ,0 0 4 ;均P >0 0 5 )。结论　INS患儿CD4 0L表达降低与疾病状态时的免疫紊乱有密切关系。INS患儿血浆能降低CD4 0L的表达 ,可能与某些细胞因子有关。     

术中判断肠活力三种方法的比较

术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型，比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果：诊断效率静脉荧光素法为７８％，表面血氧测定为６８％，激光多普勒为９５％。后者精确度显著优于前二者，且操作简便、迅速，具有临床应用前景。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm

Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

Outcome of the Treatment of Inborn Errors of Metabolism

The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical¹ and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.     

小儿法洛四联症根治术106例临床分析

目的探讨小儿法洛四联症根治术的特点,以提高手术疗效。方法对1998-02—2005-07在河南省郑州市第七人民医院接受法洛四联症根治术的106例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果治愈103例,死亡3例,病死率为2.9%。术后随访率100%,随访3～93个月,无晚期死亡。全部病例心功能皆恢复至Ⅰ或Ⅱ级(NYHA)。结论绝大部分法洛四联症患儿可施行一期根治术,提高手术成功率的关键在于合理的体外循环灌注、严密修补室间隔缺损和恰当疏通右室流出道。     

Reliability of subjective estimates of exercise capacity after total repair of tetralogy of Fallot

Sixty-nine patients (age 10 × 3.5 years, median 9.7 years) operated on for tetralogy of Fallot, underwent excercise testing 5.1 × 2.5 years after total correction. Aerobic capacity was assessed by the ventilatory threshold method. After the exercise test, parents completed a validated standardized questionnaire to evaluate the habitual level of physical activity of their child. They were then asked to place their child into one of three groups, describing their child's activity level, compared to normals (below average, average and above average). In the average and above-average groups, 73% and 65% of the patients were misclassified when compared to objective exercise testing. However, in the below-average group, no misclassifications were found. Subjective estimates of activity level, and consequently exercise tolerance, were poorly associated with objective measurements of exercise performance in these patient groups. Our results question the reliability of self-reported estimates of physical activity level and consequently exercise capacity in children after surgical correction of tetralogy of Fallot.     

早产儿脑病研究进展

早产儿脑病是复杂的原发性脑损伤和继发性脑发育异常疾病.过去几年对该病有了较为深刻的认识,该文就最新的有关早产儿脑病概念演变,脑损伤后的细胞分子机制和损伤后发育障碍,尤其是活化小胶质细胞介导的少突胶质细胞损伤机制、神经/髓鞘受损和丘脑、板层下神经元及大脑皮层的受损机制或发育成熟障碍进行综述,以便对该病有更深刻的认识.     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...