大疱及疱疹性皮肤病

20080231 山东地区汉族大疱性类天疱疮与HLA-DR，DQB1基因的相关性研究；20080232 儿童大疱性类天疱疮2例；20080233 大疱性类天疱疮伴发原发性血小板增多症1例；20080234 大疱性类天疱疮误诊为多形性红斑1例；20080235 NB-UVB联合派瑞松乳膏治疗掌跖脓疱病的疗效观察；20080236 副肿瘤性天疱疮1例；     

脉管炎及免疫复合物在其他皮肤病中的致病作用

免疫复合物已在多种皮肤病中,包括红斑狼疮、白细胞核碎裂性脉管炎、Henoch-Schǒnlein紫癜、多形性红斑、疱疹样皮炎、天疱疮及大疱性类天疱疮病中找到.免疫复合物肯定地可以起到某些致病作用的皮肤病有系统性红斑狼疮、白细胞核碎裂性脉管炎及HS紫癜.可能起到致病作用的疾病包括有多形性红斑、疱疹样皮炎及亚急性皮肤型红斑狼疮.在天疱疮及大疱性类天疱疮中所出现的循环免疫复合物则只有极少或根本没有致病意义.免疫复合物是抗原与抗体间相互作用时产生     

幼年大疱性类天疱疮1例

幼年大疱性类天疱疮是一种宿见的儿童大疱性疾病,它与儿童其他先天性或后天性大疱性皮肤病在临床,组织病理上有许多相似之处,因此临床上容易误诊。近期笔者诊治1例曾被多次误诊的幼年大疱性类天疱疮患儿,现报告如下。     

大疱及疱疹性皮肤病

大疱性类天疱疮抗原1各亚型在小鼠皮肤和神经组织中的表达；大疱性类天疱疮合并神经系统损害研究进展；调节性T细胞与天疱疮；家族性良性天疱疮的治疗进展；家族性良性天疱疮误诊2例；副肿瘤性天疱疮一例；角层下脓疱性皮肤病的研究进展；无菌性脓疱病的发病机制；嗜酸性脓疱性毛囊炎。     

68例大疱性类天疱疮回顾性临床分析

回顾分析68例大疱性类天疱疮患者的临床资料.探讨大疱性类天疱疮的临床特征和合理的治疗方案.结果轻、中症大疱性类天疱疮患者糖皮质激素控制量(按泼尼松计算)为(56.96±14.89)mg/d,重症患者控制量为(86.67±15.92)mg/d.目前系统使用糖皮质激素仍是治疗大疱性类天疱疮的主要药物.     

以非水疱为初发皮疹的大疱性类天疱疮34例

目的 探讨以非水疱为初发皮疹的大疱性类天疱疮患者的临床表现、实验室检查和治疗特点。方法 回顾性分析34例以非水疱为初发皮疹的大疱性类天疱疮患者的临床资料。 结果 34例患者中男女之比1.83 ∶ 1，始发年龄平均为（59.79 ± 15.63）岁。在出现典型的水疱之前，表现为红斑、丘疹、丘疱疹、斑块、风团、结节、多形红斑样皮疹等多形性表现，以同时出现红斑、丘疹/斑块（占35.29%）为多见。结论 在所分析的病例中，近1/3大疱性类天疱疮患者初发表现为多形性，以同时出现红斑、丘疹/斑块多见。     

非大疱性类天疱疮

【摘要】 非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮,预后较大疱性类天疱疮好,但由于易被延迟诊断,使得控制症状的药物用量大,药物不良反应多。     

增殖性瘢痕性类天疱疮——瘢痕性类天疱疮的一种新亚型

大疱性类天疱疮有传统的泛发型、限局型、结节型、红皮病型、多形性变异型和增殖性变异型.1979年Winkelmann等将临床损害不易与增殖性天疱疮区别而组织病理及免疫病理学所见与大疱性类天疱疮相同的皮肤病称为增殖性类天疱疮.迄今所报告的病例已证实有本病的存在,即松弛的增殖性损害累及褶部、眼脸和脐周.皮损渗出、结痂,扩展性损害的边缘有明显水疱——脓疱疹.皮肤组织病理特征为乳突水肿,表皮下裂隙,伴嗜酸性脓肿的水疱形成及假性上皮瘤样增生.免疫病理发现真     

婴儿湿疹合并大疱性类天疱疮1例

1岁以内的婴儿大疱性类天疱疮国外仅有10余例报告,国内未见报告,婴儿湿疹合并大疱性类大疱疮至今国内外均未见报告.文中报告首例婴儿湿疹合并大疱性类天疱疮患者,用丙种球蛋白治疗有效,该例婴儿湿疹合并大疱性类天疱疮的发病可能与疫苗接种有关.     

大疱性类天疱疮抗原的研究进展

大疱性类天疱疮的两个自身抗原存在着不同的分子生物学特性。大疱性类天疱疮抗原220～240kD是人表皮基底细胞内半桥粒斑的成分,含2606氨基酸,空间结构可能是双螺旋。大疱性类天疱疮抗原180kD为跨膜蛋白,由1572氨基酸组成,其中有很多胶原域,推测为一种新的胶原蛋白成分。在大疱性类天疱疮的发病机制中,大疱性类天疱疮抗原180kD可能具有更重要的意义。     

副肿瘤性类天疱疮的研究进展

大疱性类天疱疮与恶性肿瘤之间存在相关性,其相关恶性肿瘤类型包括血液系统肿瘤、前列腺癌、胃癌等,大部分恶性肿瘤出现在大疱性类天疱疮皮损之时或之后.副肿瘤性类天疱疮发病机制尚不清楚,治疗与经典大疱性类天疱疮有一定区别,患者皮损随着肿瘤的控制与治愈而好转.因此,临床中应注意大疱性类天疱疮患者可能伴发的恶性肿瘤,做到早发现早诊断早治疗,提高患者生命质量.     

儿童大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一获得性自身免疫性疾病.常累及老年人,儿童少见.儿童大疱性类天疱疮的发病率无明显的人种、性别区别,年龄跨度较大,儿童期各年龄组均有报道.儿童大疱性类天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及直接免疫荧光检查.在病因及临床表现上儿童有别于成人,但在组织病理及直接免疫荧光上与成人大疱性类天疱疮相似.     

泛发性获得性大疱性表皮松解症

报告2例泛发性获得性大疱性表皮松解症.2例患者均为40岁后发病,皮损泛发全身,表现为张力性大疱,易误诊为大疱性类天疱疮.盐裂皮肤间接免疫荧光和皮损组织病理检查可资鉴别诊断.     

类天疱疮样扁平苔藓

扁平苔藓患者伴有水疱、大疱时常称之为大疱性扁平苔藓、类天疱疮样扁平苔藓或扁平苔藓与大疱性类天疱疮并发。长期以来分类模糊,命名混乱,一直有争议。近来研究发现类天疱疮样扁平苔藓不同于大疱性扁平苔藓和大疱性类天疱疮,可能是一个独立的疾病。     

药物诱发大疱性类天疱疮

药物诱发大疱性类天疱疮是一种由于系统及局部用药诱发的以水疱大疱为主要表现的自身免疫性疾病.其诱导药物种类繁多,包括抗生素、利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂等.其发病机制尚不完全清楚,但与经典的大疱性类天疱疮不同,各种药物导致疾病发生的机制亦不完全相同.本病与经典大疱性类天疱疮在临床表现方面有一定区别,但实验室检查相似.因此,临床中应注意大疱性类天疱疮患者潜在的药物诱发因素,并及时停用诱发或可疑药物.     

大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮

通过大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间的比较,发现大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间存在相关性,表现在好发人群均为老年人、存在相同致病抗体、两者可同时合并肿瘤、间接免疫荧光显示致病抗体沉积在表皮侧等方面。近年来生物制剂如抗CD20抗体利妥昔等应用于大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮的临床治疗,具有一定疗效。瘢痕性类天疱疮的黏膜受累机制与大疱性类天疱疮180及层粘连蛋白332等自身抗体有关,发病机制尚待进一步研究。     

IgA型基底膜带自身抗体研究近况

研究发现,瘢痕性类天疱疮、大疱性类天疱疮、获得性大疱表皮松解症、大疱性系统性红斑狼疮及线状IgA大疱病等表皮下大疱病均存在IgA型基底膜带自身抗体。线状IgA大疱病与瘢痕性类天疱疮、大疱性类天疱疮、获得性大疱表皮松解症不仅IgA型基底膜带自身抗体在基底膜带处沉积和结合方式相似,而且IgA型基底膜带自身抗体的靶抗原亦可相互重叠。大疱性类天疱疮及大疱性系统性红斑狼疮IgA型基底膜带自身抗体与疾病严重程度相关。     

天疱疮大疱性类天疱疮病损组织中TNFα TNFRp55TNFRp75和iNOS的免疫组化检测

目的探讨TNFα、TNFRp55、TNFRp75、诱生型一氧化氮合成酶(iNOS)在天疱疮、大疱性类夫疱疮病损组织中所起的作用.方法应用免疫组化技术,对14例天疱疮、11例大疱性类天疱疮的皮损进行了检测.结果显示TNFα、TNFRp55、TNFRp75、iNOD在天疱疮和大疱性类天疱疮皮损中均有不同程度的表达,尤其在水疱的顶、底部表达更明显.结论TNFα通过与其受体TNFRp55和TNFRp75结合,在天疱疮表皮角质形成细胞的凋亡和水疱形成、大疱性类天疱疮基底膜带的破坏中可能起一定作用;TNFα可诱导细胞高表达jNOS,产生过量的一氧化氮(NO),可能引起组织的损伤,也可能是加剧天疱疮和大疱性类天疱疮组织损伤的一种因素.     

大疱性类天疱疮白细胞介素8的测定

目的:探讨IL-8在大疱性类天疱疮发病机制的作用及临床意义.方法:采用ELISA方法检测大疱性类天疱疮患者活动期血清、疱液和缓解期血清中IL-8的水平.结果:大疱性类天疱疮患者活动期血清中IL-8水平明显高于健康对照者血清中的水平,病情缓解后血清中IL-8的水平明显下降,活动期疱液IL-8水平明显高于活动期血清中的水平.结论:IL-8可能参与了大疱性类天疱疮的发病,可作为观察病情活动的指标.     

天疱疮和大疱性类天疱疮共存

作者报告3例天疱疮和大疱性类天疱疮共存的患者。每一病人在血清中有天疱疮和大疱性类天疱疮的抗体,直接免疫荧光检查发现在棘层细胞间隙和基底膜带区有IgG的存在。例1:女性84岁,病期4个月,广泛出现大疱性损害,部分大疱为松弛性,易溃破并向周围发展;另外部分为紧张性和出血性大疱。伴有瘙痒和灼热感。一般临床检查和常规化验无特殊发现。对3个水疱进行了组织学检查,符合天疱疮和大疱性类天疱疮表现。荧光抗体检查在天疱疮和大疱性类天疱疮损害中均有IgG存在。用大量强的松(70毫克/天)治