Epileptic patients refractory to drug therapy

We compared two groups of patients with idiopathic epilepsy, 41 patients whose seizure frequency was not controlled by adequate therapy and 39 patients in good seizure control, in respect of hematology, kidney and liver function tests, serum IgG, IgA and IgM concentrations and drug concentrations. The only difference that emerged were in the serum immunoglobulins, which were raised in the drug refractory group, significantly (p<0.01) so in the case of IgG. Failure of seizure control did not depend on inadequacy of drug dose or of blood concentration. Although the serum Ig changes do not warrant the assumption of an immunological origin for drug resistance, they do suggest a useful research line.

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Sommario La determinazione delle concentrazioni ematiche di farmaci antiepilettici ha permesso di ottenere il controllo delle crisi nella maggior parte dei pazienti. Ciò nonostante, nel 30% dei pazienti non si hanno risultati soddisfacenti. Sono state perciò studiate le possibili alterazioni biochimiche o farmacologiche che potrebbero essere alla base della mancata risposta alla terapia. Sono stati confrontati due gruppi di pazienti affetti da epilessia idiopatica: in 41 la frequenza delle crisi in tre anni non era cambiata nonostante una terapia adeguata (pazienti resistenti) mentre in 39 pazienti si aveva un buon controllo delle crisi. Sono stati eseguiti i seguenti esami: ematologici, tests di funzionalità epatica e renale, concentrazione serica della IgG, IgA e IgM. La concentrazione ematica dei farmaci è stata determinata con una tecnica immunochimica (EMIT). Nel caso di pazienti in cura con Carbamazepina, la valutazione dei livelli di farmaco libero e totale nel siero, è stata eseguita in cromatografia liquida. determinando anche la concentrazione della Carbamazepina 10, 11 epossido. è stato notato che, per la maggior parte dei farmaci, non c'è differenza nella % di pazienti in range terapeutico tra i pazienti resistenti e i controlli: i livelli plasmatici di Fenobarbital sono maggiori del range terapeutico nel 25% dei resistenti e nel 15% dei controlli; i livelli plasmatici di Difenilidantoina sono nel range terapeutico nell' 16.7% dei resistenti e nel 50% dei controlli. La concentrazione delle immunoglobuline seriche è più alta nei pazienti resistenti e, in particolare, l'aumento delle IgG risulta statisticamente significativo (p<0.01). La mancata riduzione delle crisi nei nostri pazienti non è dovuta ad un inadeguato approccio terapeutico o ad una inadeguata concentrazione ematica dei farmaci; tuttavia l'alterazione osservata nella concentrazione serica delle IgG nei pazienti resistenti non è sufficiente per sostenere la causa della resistenza al farmaco su base immunologica.

     

CBF side-to-side asymmetries in stenosis-occlusion of internal carotid artery. Relevance of CT findings and collateral supply

Cerebral blood flow (CBF) was studied at rest by 133-Xenon inhalation method in 15 normal subjects, in 10 patients with cerebral infarction and normal angiograms of major cerebral arteries and in 28 patients with unilateral stenosis-occlusion of the internal carotid artery (ICA), with or without cerebral infarction. All the normals and 20 patients with ICA stenosis-occlusion were tested again after cerebral vasodilatation induced by an intravenous bolus of acetazolamide. At rest the patients with cerebral infarction, irrespective of whether ICa stenosis-occlusion was present or not, showed abnormal side-to-side CBF asymmetry. After cerebral vasodilatation variations in side-to-side asymmetry were shown to depend on the inefficiency of the collaterals and not on the degree of ICA obstruction or on the presence of cerebral infarction. These data indicate that at rest side-to-side CBF distribution is influenced more by the presence of an ischemic zone than by a ICA stenosis-occlusion and that under these circumstances the hemodynamic effect of the vascular stenosis cannot be assessed. After cerebral vasodilatation a subset of patients - irrispective of the degree of ICA obstruction and of whether or not cerebral infarction is present - with true cerebrovascular insufficiency can be isolated.

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Sommario Al fine di valutare l'effetto della patologia steno-occlusiva dell'arteria carotide interna (ACI) sulla perfusione cerebrale, è stato studiato il flusso ematico cerebrale mediante inalazione di Xenon 133 in 15 volontari sani, in 10 pazienti con infarto cerebrale e normale quadro angiografico dei tronchi arteriosi sopra aortici e del circolo intracranico ed in 28 pazienti con patologia steno-occlusiva unilaterale dell'ACI, con o senza infarto cerebrale. Tutti i soggetti normali e 20 pazienti con malattia steno-occlusiva sono stati rivalutati dopo vasodilatazione cerebrale ottenuta tramite somministrazione di Acetazolamide per via venosa. In condizioni basali i pazienti con infarto cerebrale hanno presentato elevate asimmetrie di perfusione interemisferica indipendentemente dalla presenza di alterazioni a carico dell'ACI. Dopo vasodilatazione l'aumento di asimmetria è risultato dipendente dalla inefficienza dei circoli collaterali e non dal grado di stenosi della carotide interna o dalla presenza di infarto cerebrale. Questi dati indicano che l'effetto emodinamico di una stenosi vascolare non può essere valutato in condizioni di riposo e che dopo vasodilatazione cerebrale si può individuare un sottogruppo di pazienti che, indipendentemente dal grado di stenosi vascolare e dalla presenza di infarto cerebrale, soffrono di reale insufficienza cerebrovascolare.

     

Typical trigeminal neuralgia associated with posterior cranial fossa tumors

A clinical diagnosis of typical trigeminal neuralgia does not rule out the possibility of a space-occupying lesion compressing the nerve along its course from the brainstem to Meckel's cave. 4 cases of typical trigeminal neuralgia, treated medically for several years and seen here recently before a space-occupying lesion was found in the posterior cranial fossa, point up the need for thorough neurological and neuroradiological examination of all patients with the typical symptoms. Lesion removal resulted in total relief from pain in 3 patients. In the fourth patient the pain was controlled by percutaneous surgery with thermocoagulation of the gasserian ganglion.

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Sommario La diagnosi clinica di nevralgia trigeminale tipica non esclude la possibilità della persenza di una lesione espansiva comprimente il nervo lungo il suo decorso dal tronco encefalico al cavo di Meckel. La recente osservazione di quattro pazienti con nevralgia trigeminale tipica, trattati per vari anni con terapia medica, prima che fosse rivelata la presenza di un processo espansivo in fossa cranica posteriore ci offre l'occasione di sottolineare la necessità di sottoporre tutti i pazienti con tale sintomatologia ad un esame neurologico e neuroradiologico accurato. La rimozione del processo espansivo ha determinato la completa scomparsa del quadro doloroso in tre pazienti, mentre nel quarto caso la nevralgia è stata controllata con un intervento chirurgico percutaneo di termocoagulazione del ganglio di Gasser.

     

Botulinum A toxin injection in patients with blepharospasm, torticollis and hemifacial spasm

Botulinum A toxin was injected into the affected muscles in 20 patients with blepharospasm, 8 with torticollis and 12 with hemifacial spasm. In all cases blepharospasm and hemifacial spasm was abolished or markedly reduced. The only side effect was transient ptosis and diplopia. Patients with torticollis had a mild to moderate improvement of the dystonic posture and pain; dysphagia was the most troublesome side effect. Botulinum A toxin is an effective therapy in patients with focal dystonia and spasms.

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Sommario La somministrazione di tossina botulinica A è stata effettuata in 20 pazienti con blefarospasmo, in 8 con torcicollo e in 12 con emispasmo facciale. Nei pazienti con blefarospasmo ed emispasmo facciale si è osservata la scomparsa o una notevole riduzione della contrazione del muscolo orbicolare delle palpebre. La somministrazione di tossina ha provocato una transitoria ptosi o diplopia. Nei pazienti con torcicollo si è osservata una riduzione lieve o moderata del torcicollo e del dolore. Alcuni pazienti hanno presentato una transitoria disfagia. In conclusione i risultati del presente lavoro dimostrano come la tossina botulinica sia efficace nel trattamento delle distonie focali e degli spasmi localizzati.

     

The Genetically Epilepsy-Prone Rat (GEPR)

Two independently inbred strains of genetically epilepsy-prone rats (GEPRs) have been developed. GEPR-3s and GEPR-9s have moderate and severe degrees of seizure predisposition as well as expression, respectively. Seizure predisposition is a fundamental distinction between the normal and epileptic brain. Seizure predisposition in GEPRs and in humans with epilepsy includes spontaneous seizures and exaggerated seizure responsiveness and/or abnormally low thresholds to stimuli which also cause seizures in non-epileptic subjects. Activation of brainstem seizure circuitry by auditory input via the inferior colliculus causes electrographic and behavioral responses in GEPR-9s which replicates human generalized tonic/clonic seizures. Activation of brainstem seizure circuitry by input from forebrain seizure circuitry in GEPRs provides a newly discovered model of complex partial seizures with secondary generalization to tonic/clonic seizures. Thus, seizure predisposition in GEPRs offers a unique opportunity to study the human epilepsies that is not offered in studies of normal brain exposed to convulsant stimuli.

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Sommario Due ceppi indipendenti di ratti geneticamente suscettibili ad epilessia (GEPRs) sono stati ottenuti mediante reincroci. GEPR-3s e GEPR-9s differiscono per il grado di predisposizione alle crisi della loro espressione rispettivamente moderato e importante. La predisposizione alle crisi stabilisce una distinzione fondamentale tra cervello normale ed epilettico. Sia nei GEPRs che nell'uomo la predisposizione alle crisi riguarda sia le crisi spontanee sia il grado di responsività o la soglia di risposta a stimoli che possono causare crisi anche in soggetti non epilettici. L'attivazione di circuiti epilettogeni del tronco da parte dell'input uditivo, attraverso il collicolo inferiore, provoca nei GEPR-9s risposte elettrografiche e comportamentali che riproducono le crisi generalizzate tonico-cloniche dell'uomo. L'attivazione dei circuiti epilettogeni del tronco da parte di circuiti epilettogeni proencefalici nei GEPRs rappresenta un modello recentemente individuato di crisi parziali complesse con generalizzazione secondaria a crisi tonico-cloniche. Per questi motivi la predisposizione epilettica nei GEPRs rappresenta una opportunità privilegiata per lo studio delle epilessie umane non riscontrabile in studi sul cervello normale esposto a stimoli epilettogeni.

     

La trombolisi dell'ictus ischemico acuto: il problema del consenso

Sommario. Il medico che decide di somministrare una terapia trombolitica ad un paziente con ictus acuto non deve solo considerare i risultati dei trial randomizzati e controllati, cosa peraltro già di per sé complessa, ma si trova anche a dover affrontare una serie di problematiche legate al consenso e alle norme deontologiche e legislative, che non sempre si adattano facilmente alle situazioni di emergenza e ai problemi causati dall'ictus in fase acuta. Mentre l'analisi degli studi sulla trombolisi nella letteratura medica di questi ultimi anni è stata ampia, se non ridondante, il secondo aspetto, quello di come affrontare il problema del consenso, non è mai stato trattato in maniera adeguata. Il problema del consenso è particolarmente importante e delicato in Italia e in gran parte dei Paesi dell'Unione Europea, dove la terapia trombolitica può essere utilizzata soltanto off label, cioè al di fuori dell'autorizzazione dello Stato, o in ambito sperimentale. Questo documento si propone pertanto di fornire a tutti coloro che trattano il malato con ictus in fase acuta degli stumenti di riflessione che faccciano da ponte fra la generica indicazione della terapia trombolitica, derivante dall'esperienza degli studi clinici, e la sua effettiva utilizzazione. Received: 7 August 2001 / Accepted in revised form: 16 October 2001     

Lumbosacral lipoma causing tethering of the conus: Case report

We report a case of tethered cord syndrome treated surgically. As in many reported cases, the treatment was successful on pain but only partially so on sphincter dysfunction. The most important diagnostic investigation is CT scanning with contrast medium.

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Sommario Viene riportato un caso con sindrome da tethered cord trattato chirurgicamete. Come in molti dei casi riportati il trattamento ha avuto successo per il dolore, ma solo parzialmente per le disfunzioni sfinteriche. La più importante indagine diagnostica è la CT dopo somministrazione intradurale di mezzo di contrasto.

     

Seizures following the withdrawal of long-term treatment with mianserin

Seizures were observed following the withdrawal of mianserin 60 mg/day for 2 years. To our knowledge, this is the first report of convulsions after suspension of an antidepressant. This phenomenon was observed in a young woman (with no history of epilepsy or other organic diseases that may induce seizures) 10 days after abrupt discontinuation of long-term treatment with mianserin.

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Sommario Abbiamo osservato la comparsa di crisi epilettiche in conseguenza alla sospensione di un trattamento con Mianserina alla dose di 60 mg. al giorno per la durata di 2 anni. A nostra conoscenza questa è la prima segnalazione di crisi convulsive insorte dopo sospensione di un farmaco antidepressivo. Abbiamo osservato questo fenomeno in una giovane donna, senza precedenti epilettici o di malattie organiche epilettogene, dieci giorni dopo la brusca interruzione di un protratto trattamento con la Mianserina.

     

Symptomatic headaches

Sommario Scopo del lavoro è di discutere alcuni aspetti relativi all'inquadramento nosografico delle cosiddette cefalee sintomatiche o secondarie, con particolare riferimento alla Classificazione della International Headache Society (IHS), attualmente in corso di revisione. Le cefalee sintomatiche rappresentano infatti un gruppo eterogeneo di disordini e condizion talvolta di grande rilevanza clinica, come nel caso delle cefalee sintomatiche di patologia intracranica vascolare e non vascolare. Peraltro, rientrano invece in questo capitolo quadri clinici mal definiti (aspecifici) e con incerta relazione causa-effetto con i vari fattori ed eventi con i quali un quadro di cealea o di dolore cranio-facciale si associa. Esiste poi un'importanza speculativa per le cefalee secondarie, rappresentata dalla possibilità di considerare alcune forme quali modelli in vivo per approfondire i meccanismi patofisiologici alla base della produzione del dolore cefalico. Sulla base di queste considerazioni vengono discusse, rispettivamente, le cefalee di interesse neurochirurgico (come sintomi premonitori di patologia maggiore intracranica), le cefalee secondarie a variazioni degli ormoni sessuali nel corso della vita riproduttiva e nel caso della somministrazione di estroprogestinici, le cefalee post-traumatiche per il rilievo fisiopatologico che assumono nei confronti di alcune forme di emicrania e di cefalea cervicogenica.      

A further case of giant intrasellar carotid aneurysm mimicking a pituitary adenoma: The relevance of a multivariate approach in differential diagnosis

We describe a 53 year old woman who progressively showed a left extrinsic oculomotor paresis, at first suggesting ocular myasthenia, which was ruled out by a negative Tensilon test. A CT scan of the brain revealed a pituitary mass consistent with an adenoma which was confirmed by endocrinological investigation and standard MRI. Carotid angiography, performed the day before the scheduled trans-sphenoidal surgery, clearly showed a giant intrasellar aneurysm of the left carotid syphon. An extra-intracranial by-pass with occlusion of the internal carotid artery was successfully executed.

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Sommario Viene descritto il caso di una donna di 53 anni la quale, affetta da una oftalmoparesi estrinseca del III nervo cranico sinistro insorta lentamente fece sospettare in prima istanza una miastenia oculare. Esclusa tale affezione con il test del Tensilon, la TC cranica fece porre il quesito di adenoma ipofisario, che era confortato dalle indagini endocrinologiche e dalla risonanza magnetica. Solo un'angiografia carotidea eseguita il giorno precedente l'intervento programmato per via transfenoidale rivelò un aneurisma intrasellare gigante del sifone carotideo sinistro, sul quale è stato effettuato un by-pass extra-intracranico con occlusione della carotide interna.

     

Phenobarbital prophylaxis of post traumatic epilepsy

Phenobarbital (PB) was tested for its efficacy in averting post-traumatic epilepsy (PTE) in patients with non-missile head injuries. The protocol envisaged the administration of PB throughout a period of two years in randomly assigned doses ranging from 0.5 to 1.5 and from 1.6 to 2.5 mg/kg/day. The study included neurologic examination, EEG and plasma PB levels. Ninety patients, 83 of whom with serious head injury, followed the prescribed treatment for the entire period. Two adult patients manifested seizures 5 and 10 months after the trauma. They were being treated with doses over 1.5 mg/kg/day. Another patient had a seizure six months after the end of the prophylaxis. Low doses of PB and monitoring permitted a reduction of side effects. The low incidence of PTE indicates that PB has an efficient prophylactic effect. The results also show that a low dosage has a favourable effect.

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Sommario è stata indagata l'efficacia di differenti dosi di fenobarbital (PB) nella profilassi dell'epilessia post-traumatica. Il protocollo prevedeva la somministrazione di PB in quantità comprese fra 0.5 e 1.5 e fra 1.6 e 2.5 mg/kg/die, assegnate in modo randomizzato indipendentemente dall'entità del trauma, per un periodo di due anni. La valutazione neurologica, EEG e dei livelli plasmatici di PB erano assicurati a tutti i pazienti. 90 pazienti, 83 dei quali con trauma cranico grave, seguirono il trattamento prescritto per l'intero periodo. Due presentarono crisi rispettivamente dopo 5 e 10 mesi dal trauma. Entrambi erano trattati con dosi superiori a 1.5 mg/kg/die. Un altro paziente ebbe una crisi sei mesi dopo il termine del trattamento. Questi risultati indicano che il PB svolge un'efficace prevenzione dell'epilessia post-traumatica e che un effetto favorevole può aversi anche con dosi non elevate.

     

Dorsal cord stimulation (D.C.S.) in treatment of chronic non-neoplastic pain

We describe a series of patients with chronic non-neoplastic pain of different etiologies in whom temporary percutaneous stimulations of the dorsal cord allowed us to select the cases suitable for implantation with a definitive neurostimulating device. The technique and results are reported.

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Sommario Gli autori descrivono una serie di pazienti affetti da dolore cronico non tumorale di eziologie differenti; in questi pazienti la stimolazione temporanea del midollo spinale per via percutanea ha permesso di selezionare i casi candidati all'impianto definitivo degli elettrodi epidurali midollari. La tecnica e i risultati sono descritti.

     

Exercise-induced bilateral anterior tibial compartment syndrome without pain

We report the case of a 41 year old man who complained of a severe bilateral deficit of the anterior tibial compartment two hours after prolonged exercise. On admission there was no spontaneous or evoked pain, no objective sensory deficit but total loss of dorsiflexion of feet and toes. Electrophysiological investigation showed no voluntary or evoked electrical activity in tibial and extensor digitorum muscles; while peroneus longus and gastrocnemius muscles showed a nearnormal pattern. On the other hand a weak motor response was obtained by direct stimulation of the anterior tibial muscle belly. An early bilateral fasciotomy was followed by almost complete recovery of the spontaneous and evoked motor activities of the tibial anterior muscles. On the basis of these findings we discuss the possible pathogenetic role of a neuroapraxic block of the deep peroneal nerve where it crosses the anterior fibular septum and supply a possible interpretation of the absence of pain.

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Sommario Viene riportato il caso di un uomo di 41 anni, con severo deficit bilaterale della dorsiflessione del piede, insorto due ore dopo un prolungato esercizio fisico, con assenza di dolore spontaneo e segni obiettivi di alterazioni delle sensibilità. Lo studio EMG dimostrava assenza di attività elettrica volontaria od evocata nei muscoli tibiale anteriore ed estensore breve della dita, mentre era presente una normale attività nei muscoli peroneo lungo e gastrocnemio bilateralmente. La velocità di conduzione motoria del nervo tibiale e sensitiva del nervo peroneo superficiale risultavano normali. Dopo una fasciotomia bilaterale eseguita a distanza di quattro ore dal ricovero, il paziente dimostrava un progressivo recupero dell'attività dei muscoli tibiali anteriori che risultava pressoché completo a distanza di quattordici ore dall'intervento. Sulla base dei dati elettrofisiologici noi discutiamo il possibile ruolo patogenetico di un blocco neuroaprassico del nervo peroneo profondo nel tratto in cui attraversa il setto fibulare anteriore. Infine viene formita una possibile interpretazione dell'assenza di dolore.

     

Cerebrovascular accidents in acute myocardial infarction

Cerebral ischemia was recorded in 1,9% of 1277 patients with myocardial infarction. In most cases ischemia involved the carotid artery system, usually causing a hemiparesis or hemiplegia. Patients were mostly elderly, and the ischemic episode worsened their prognosis. The pathogenesis was surely often of embolic origin but several facts suggest that other mechanisms were also involved. Anticoagulant therapy, at least in the form in which it was used in these patients, i.e. subcutaneous administration of calcium heparin 5000 I.U. b.i.d. for thrombophlebitis prophylaxis, does not seem to prevent these complications.

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Sommario Su 1277 pazienti con infarto, si sono avuti fenomeni ischemici in ambito cerebrale nell' 1,9% dei casi. è risultato colpito quasi sempre il circolo carotideo, e ne è risultata in genere una emiparesi o una emiplegia. I pazienti colpiti erano per lo più anziani, e l'incidente ischemico ne ha aggravato la prognosi. Per quanto riguarda la patogenesi, essa sicuramente è spesso di natura embolica: una serie di considerazioni fanno ritenere operanti anche altri meccanismi. La terapia anticoagulante non sembra in grado di prevenire queste complicazioni, almeno nelle forme con cui è stata attuata in questi malati, e cioè con calcieparina sottocute per la prevenzione delle tromboflebiti.

     

Rolandic paroxysmal epilepsy: a long term study in 150 children

150 children with Rolandic paroxysmal epilepsy (RPE) aged 3 to 12 years were followed up clinically and by EEG for 16 years. Antiepileptic drugs were administered initially for 2 years and then suspended for 6–12 months. Treatment was resumed in the 29 patients who had seizures during the drug-free interval and was maintained for a further 5 years.80.6% of all patients were in clinical remission after the 2-year treatment period. Some patients had seizures while on drugs, others during the drug-free interval. Seizure frequency declined with age. No seizures occured after the age of 14 or in the 8 years following final discontinuation of drug therapy. The need for prolonged drug treatment is therefore questioned.

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Sommario 150 bambini affetti da Epilessia a Parossismi Rolandici, di età compresa tra i 3 e i 12 anni, sono stati tenuti sotto controllo clinico ed elettroencefalografico per un periodo di sedici anni.È stato effettuato un trattamento con farmaci antiepilettici per 2 anni. Dopo 6/12 mesi di wash-out farmacologico, in 29 pazienti che hanno manifestato crisi, la terapia farmacologica è stata ripristinata e mantenuta per 5 anni.Dopo i primi due anni di terapia, si è avuta una remissione clinica nell'80.6% dei casi. Alcuni pazienti hanno manifestato crisi durante l'assunzione della terapia, altri durante il periodo di wash-out. In ogni caso l'incidenza delle crisi diminuisce con il crescere dell'età dei pazienti. Al di sopra dei 14 anni non sono state registrate crisi, e l'osservazione durante gli otto anni successivi alla sospensione definitiva della terapia farmacologica non ha rivelato la comparsa di alcuna crisi.Viene quindi discussa la necessità di un trattamento farmacologico prolungato in corso di Epilessia a Parossismi Rolandici.

     

La chirurgia decompressiva neurovascolare della rino-base cranica nelle cefalee primarie con trigger rinogeno

Sommario I risultati terapeutici di guarigioni o miglioramenti sostanziali ottenuti su 2124 casi di cefalee primarie (emicrania con aura, emicrania senza aura, cefalea a grappolo, emicrania cronica parossistica, cefalee di tipo tensivo) con la chirurgia funzionale morfocorrettiva e decompressiva neurovascolare della rino-base cranica (Bonaccorsi, Novak, Blondiau, Bisschop, Hoover, Clerico) impongono ormai una revisione del classico capitolo delle “cefalee rinogene”. Vi devono infatti essere comprese tutte quelle cefalee “apparentemente primarie” che invece hanno un'etiopatogenesi centro-periferica per una documentata (TC) ridotta volumetria delle “camere etmoidosfenoidali sottocribrose” ai fini emoangiocinetici della circolazione anastomotica endo-esocranica di questo distretto. Circolazione che costituisce “un'unità funzionale” per la continuità dei circuiti vascolari e trigemino-vegetativi rino-oftalmo-encefalici (Hannerz, Hardebo, Moskowitz). Tali anomalie morfologiche delle strutture osteo-vasculo-mucose della rino-base cranica acquistano significato fisiopatologico di “trigger neuroangioematochimico” solo nei pazienti con “bassa soglia dolorifica ed elevata capacità integrativa centrale” modulata e temporizzata dai bioritmi neurogeni. Viene descritta la chirurgia della rino-base cranica mediante l'intervento di “setto-etmoidosfenectomia decompressiva neurovascolare”, sia conservativo che radicale sino al III grado monolaterale con deafferentazione trigemino-vegetativa selettiva che permette di salvare l'olfatto e di risolvere anche il dolore controlaterale decomprimendo il circolo ed eliminando la stasi anche dal lato opposto. Inoltre, viene sottolineato che la sintomatologia neurologica deficitaria od irritativa centrale (aura visiva, paresi sensitivo-motoria, epilessia) scompare dopo l'eliminazione chirurgica del “trigger rinogeno periferico”. Ciò evidenzia un nesso di causa-effetto che è l'interdipendenza funzionale centro-periferica, se pur inserita nel terreno costituzionale biochimico, neuroendocrino, neuro-trasmettitoriale emicranico controllato dai bioritmi vegetativi, disnocicettivi e psichici. I risultati chirurgici sono dell'88% di guarigioni o sostanziali miglioramenti con un follow up annuale dal 1964 al 1994 su un campione di 1000 pazienti su un totale di pazienti operati di 2124.      

A case of successful pregnancy in a woman with Friedreich ataxia

We report on a 34-year-old woman with advanced FA who achieved a successful pregnancy. The neurological and cardiological features of the disease remained unchanged during and after pregnancy. Because of a slight respiratory impairment, which appeared at the 6th month, cesarean section was performed at the 34th week. FA is not necessarily a bar to successful pregnancy, but early referral to a cardiologist and respiratory monitoring is mandatory. The risk of transmission of the disease for our couple was 1/95.5 compared with 1/36.000 for a non-affected couple.

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Sommario Descriviamo il caso di una donna di 34 anni affetta da Atassia di Friedreich che ha condotto con successo una gravidanza. La sintomatologia neurologica e cardiologica non ha subito variazioni nel corso della gravidanza, mentre un modesto deficit respiratorio ha condotto a terminare la gravidanza con taglio cesareo alla 34.ma settimana. Con il supporto di uno stretto monitoraggio cardiaco e respiratorio, l'Atassia di Friedreich non è necessariamente una controindicazione alla gravidanza. Il rischio di trasmissione della malattia per la nostra coppia era di 1/95.5 contro 1/36.000 per una coppia di non affetti.

     

Feasibility in the clinical setting of perfusion brain SPECT imaging employing a brain-dedicated gamma camera and the conjugate gradients with modified matrix reconstruction method

In the present study, we compared Tc-99m HMPAO single photon emission computed tomography (SPECT) brain images obtained using the conventional filtered backprojection (FBP) reconstruction method with the new reconstruction method of conjugate gradients with modified matrix (CGMM). The two methods were employed to generate SPECT images of a brain perfusion study in a 41-year-old patient who had suffered from multiple embolisation of the right hemisphere. Marked improvement in spatial resolution was achieved by CGMM reconstruction as compared to FBP reconstruction; this considerably helped in defining grey matter structures and low-uptake white-matter areas, both in the normal cerebral areas and in the hemisphere that had been affected by stroke. Although the relatively long time still required by the CGMM procedure might be considered as a significant drawback to date, with the increasing diffusion of the new computer facilities the CGMM method can be proposed as a valuable alternative to the standard FBP technique in order to better recognise cerebral areas with different tracer uptake.

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Sommario L'obiettivo dello studio è stato di valutare le immagini cerebrali SPECT con Tc-99m HMPAO, ottenute con il metodo di ricostruzione convenzionale “filtered backprojection (FBP)” versus il nuovo metodo di ricostruzione del gradients coniugato con matrice modificata (CGMM). I due metodi sono stati impiegati per generare immagini SPECT di uno studio perfusionale cerebrate in un uomo di 41 anni che aveva subito embolizzazione multipla dell'emisfero destro. Le immagini sono state acquisite con una gamma camera dedicates agli studi cerebrali the consists di una cristallo anulare di NaI(T1) (CERASPECT). Net metodo CGMM un (retro-) proiettore modella accuratamente la geometria dell'acquisizione dei dati e tiene in debito conto le effettive prestazioni del complesso cristallo-collimatore per la specifica gamma camera usata. Un algoritmo iterativo usa il (retro-) proiettore per stimare la distribuzione del tracciante in un insieme di dati. Il (retro-) proiettore definisce i coefficienti di un enorme insieme di equazioni lineari che legano la distribuzione del tracciante all'interno del campo di vista delta gamma camera ad i conti fotonici misurati, e l'algoritmo iterativo fornisce una valutazione filtrata della soluzione di quell'insieme di equazioni. Sono stati calcolati i dati effettivi della risposta specifica del complesso cristallo-collimators ad una sorgente lineare posizionata alla periferia del campo di vista, i quali sono poi stati usati per calcolare i fattori di misura del (retro-) proiettore. Net metodo CGMM il numero delle iterazioni effettuate svolge quindi una ruolo simile al parametro di frequenza “cut-off” nella ricostruzione FBP. Un notevole miglioramento della risoluzione spaziale é stato ottenuto con il metodo CGMM rispetto a quello FBP; questo ha aiutato considerevolmente a definire le strutture cerebrali grigie dalle strutture bianche a basses captazione sia nelle arse cerebrali normali the nell'emisfero colpito dall'ictus. Sebbene i tempi relativamente lunghi ancora necessari per la procedure CGMM possano essere considerati oggi un limits significativo, con la rapida diffusions dei più moderni sistemi informatici il metodo CGMM può essere proposto come valida alternativa alla tecnica FBP standard allo scopo di ottenere un migliore riconoscimento delle aree cerebrali a differente captazione.

     

Figure-object matching: Another frequent nonverbal impairement of aphasics

389 focal brain-damaged patients were examined by means of a nonverbal Figure-Object Matching Test (FOMT) and standardized aphasia battery. An LH lesion proved to be more relevant than an RH lesion to the outcome on FOMT. Both the presence and severity of aphasia play a significant role in the poor out-come on FOMT while type of aphasia, intelligence impairment (WAIS performance IQ) and presence of a visual field defect do not. It is concluded that this type of nonverbal defect of aphasics reflects a basic disorder, linked in some way to language impairment.

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Sommario 389 pazienti cerebrolesi focali non selezionati sono stati esaminati con un test non verbale di Matching Figura-Oggetto (FOMT) e con un esame del linguaggio standardizzato. Una lesione dell'emisfero sinistro si è rivelata più importante di una lesione dell'emisfero destro nella produzione di un deficit at FOMT. La presenza e la gravità dell'afasia hanno entrambe un ruolo importante, mentre il tipo di afasia, la presenza di un deficit intellettivo (WAIS-performance IQ) e di Difetto di Campo Visivo non risultano significativi per una scarsa prestazione al FOMT. Si trae la conclusione che questo tipo di difetto non verbale degli afasici implica un deficit di base collegato al disturbo di linguaggio.

     

Zoster sine herpete causing encephalomyelitis

The case of a patient with encephalomyelitis and laboratory signs of a central nervous system herpes zoster infection without cutaneous lesions is reported. The diagnosis was supported by the serological evidence of intrathecal synthesis of specific antibodies against Varicella-zoster virus (VZV)

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Sommario è riportato il caso di un paziente con encefalomielite e dati di laboratorio indicativi per una infezione del sistema nervoso di Herpes zoster senza lesioni cutanee. La diagnosi è confermata dagli esami sierologici con sintesi di anticorpi specifici contro il virus Varicella-zoster a livello intratecale.