从指南看特发性肺纤维化治疗药物的选择

自1892年首次报道慢性间质性肺病的组织病理学以来,相关研究不断深入,其中特发性肺纤维化(IPF)发病机制的研究也取得了一定进展,但仅个别药物可能对IPF具有潜在益处.依据2011年《特发性肺纤维化诊治循证指南》,本文简要综述指南提出的4种IPF药物治疗方案的研究现状.     

特发性肺纤维化的研究进展及其治疗

特发性肺纤维化(IPF)是一种进行性加重且目前尚无有效治疗药物的疾病,相关病因尚未明确.近期研究发现了IPF新的治疗靶点.本文综述IPF的发病机制、诊断的最新研究,以及其治疗的研究进展.     

特发性肺纤维化治疗药吡非尼酮

特发性肺纤维化（IPF）为一种预后不良的进行性疾病,至今仍无有效的治疗手段。而新型的抗纤维化药物吡非尼酮（5-甲基-1-苯基吡啶-2[1H]-酮）已被证明可减缓IPF患者的疾病恶化进程。用肺纤维化动物模型进行的体内和体外研究表明：     

博莱霉素诱导的肺纤维化动物模型评价及应用研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种发病原因不明的严重损伤性肺部疾病,缺乏理想的治疗药物。在临床上肿瘤患者使用博莱霉素治疗后,少数患者出现肺纤维化病变。目前博莱霉素已被广泛用于制备IPF动物模型。本文对博莱霉素诱导肺纤维化动物模型的研究现状进行总结,并与临床IPF的作用机制、病理变化等进行对比评价,以期对IPF发病机制研究和药物研发有所帮助。     

成纤维细胞在特发性肺纤维化发病机制及治疗中的研究进展

目前治疗特发性肺纤维化(IPF)的主要药物为糖皮质激素和免疫抑制剂,但其疗效尚未获得明确的临床证据.IPF中的主要效应细胞为成纤维细胞,干扰成纤维细胞的增殖对抑制IPF的进展有重要的临床意义.本文重点论述IPF的诊断标准并综述成纤维细胞在IPF发病机制及治疗中的研究进展.     

特发性肺纤维化治疗药物的研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种不可逆、进展性、致死性的慢性肺纤维化疾病,其进展较快,存活率较低,缺乏有效诊疗手段和治疗药物。近年来随着对其发病机制的了解,IPF治疗药物的开发也取得了一定进展。全球新批准并上市的治疗药物有吡非尼酮和尼达尼布,处于研发I、II期的有10多种,另外也有一些曾经有希望但已经不推荐用于IPF治疗的药物。     

特发性肺纤维化的炎症机制与潜在药物靶标

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种进行性的、治愈难度大的慢性间充质性肺疾病。导致肺纤维化的因素有很多,例如：吸烟、外界环境污染、药物、病毒感染等。肺泡上皮损伤,肌成纤维细胞增多和胶原纤维沉积是特发性肺纤维化的特征,进而导致功能性气体交换障碍,呼吸衰竭甚至死亡。IPF发病原因不明且缺乏治愈的特效药,所以,探究肺纤维化的发病机制,寻找新的治疗策略十分迫切。在这篇综述中,我们总结了巨噬细胞介导肺纤维化的炎症机制,成纤维细胞在特发性肺纤维化中的作用,以及可能存在的潜在药物靶标。     

吡非尼酮治疗特异性肺纤维化的研究进展

摘要：吡非尼酮（PFD）作为一种新型抗纤维化药物,在临床上已经成为治疗特发性肺纤维化（IPF）的一线用药。前期多项体内外研究中,PFD均表现出明显抗纤维化活性。新型冠状病毒肺炎（COVID-19）的部分患者表现出肺部纤维化特征。本文从IPF的发病机制和PFD的药理作用、药动学、临床研究、安全性等方面进行总结概括,并探讨其用于COVID-19伴肺纤维化患者对症治疗的可能性。     

Pirfenidone

InterMune公司宣布日本厚生劳动省日前批准该公司的Pirfenidone（吡非尼酮）用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。Pirfenidone是第一个在全球获得批准用于治疗IPF的药物，并已经获得美国罕见病药物和紧密跟踪设计及欧洲罕用病药物设计授权。     

自噬调节与特发性肺纤维化药物治疗研究进展

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种病因复杂、与年龄相关的肺纤维化疾病，其发病过程表现出进行性与不可逆性，最终导致患者呼吸系统衰竭而死亡。近些年的研究证实自噬参与了IPF的发生发展。本文回顾总结了自噬和IPF相关的临床研究、动物和细胞模型研究以及基于自噬的药物治疗研究，希望对阐明IPF的病理机制和药物研发有所帮助。