软组织小圆形细胞肿瘤的诊断与鉴别诊断(Ⅱ)

软组织小圆形细胞肿瘤是指光镜下形态近似的原始或较原始的小圆形细胞(部分呈类圆形或短梭形)组成的组织发生和生物学行为不同的一组恶性肿瘤.这组肿瘤涵盖的范围,各作者的意见尚不一致,一般认为软组织小圆细胞肿瘤主要包括外周性原始神经外胚瘤(pPNET)、骨外Ewing瘤、Askin瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、促纤维性小圆细胞肿瘤、肾外横纹肌样瘤、圆形细胞脂肪肉瘤、神经母细胞瘤、小细胞低分化滑膜肉瘤、小细胞性间皮瘤、软组织淋巴瘤、粒细胞肉瘤和软组织转移性小细胞癌.上述肿瘤已在前文中[1]作了论述.从广义非传统上讲,另一类小细胞肿瘤大多发生在成年或老年,以内脏、皮肤为好发,但可发生在软组织或侵犯软组织.这些肿瘤具有分化差的特点,故光镜形态近似,免疫组化及超微结构等方面出现重叠现象,鉴别诊断有时十分困难.而区别这些形态近似的肿瘤,探讨其生物学行为具有较大的价值.现就其诊断和鉴别诊断加以叙述.     

膀胱具有横纹肌样形态的癌1例报道及文献复习

目的 探讨膀胱具有横纹肌样形态的癌的临床病理特征、诊断、鉴别诊断,以提高对本瘤的认识.方法 应用光镜、特殊染色和免疫组化染色对1例罕见的膀胱具有横纹肌样形态的癌进行观察,并复习相关文献.结果 瘤细胞松散,黏附性差,单个散在或弥漫片状排列,侵犯膀胱肌层.瘤细胞体积较大,圆形或多边形,胞质丰富,嗜酸性,核圆或卵圆形,居中或偏位,核内染色质细,核仁多不明显,核分裂象可见,散在单核或多核瘤巨细胞.免疫组化:瘤细胞呈CK-pan、EMA、CK18及CEA弥漫强阳性,CK20及34BE12散在阳性;而vimentin、SMA、desmin、myoD1、myoglobin、CK7、p63、CD38、S-100、HMB45、melan A、CgA、Syn、CD45、CD30、ALK和CD34均阴性.结论 膀胱具有横纹肌样形态的癌极罕见,可能为尿路上皮癌的组织学变异.诊断时须与其他具有横纹肌样细胞形态的肿瘤鉴别.     

CK阳性T细胞淋巴瘤1例报道并文献复习

目的 研究CK呈阳性表达的非霍奇金小T细胞性淋巴瘤的病理学特征及鉴别诊断。方法 运用光镜、电镜及免疫组化技术，观察1例CK呈阳性表达非霍奇金小T细胞性淋巴瘤的组织学、超微结构形态及免疫组化特征并复习相关文献。结果 肿瘤组织主由弥漫分布的小圆形细胞构成。核仁不明显。CD45、CD45RO、和CK(广谱、低分子量、高分子量和19、)均为( )。CD20和CD79均为(-)。电镜观察瘤细胞胞核圆形，居中。胞质少．可见线粒体．未见上皮细胞分化特征、神经内分泌颗粒。结论 非霍奇金小T细胞性淋巴瘤偶可呈CK阳性表达，在应用免疫组化技术对低分化肿瘤进行鉴别诊断时应注意肿瘤组织的异常表达。     

硬化性横纹肌肉瘤2例并文献复习

目的 探讨硬化性横纹肌肉瘤(sclerosing rhabdomyosarcoma,SRMS)的临床病理特点,提高其诊断与鉴别诊断水平.方法 对2例SRMS组织进行免疫组织化学染色并文献复习.结果 患者男女各1例,年龄分别为16、28岁,发生部位分别在左颌下及脊柱旁,临床表现均为无痛性肿块.大体均为灰白肿块,质地中等,边界不清.镜下2例组织学形态基本一致,肿瘤内均含有大量嗜伊红色玻璃样变的基质,类似原始软骨样或骨样基质,肿瘤细胞主要由原始小圆细胞组成,呈条索样、梁状、腺管状、微腺泡状和假血管样排列.免疫组织化学示瘤细胞vimentin(+)、MyoD1细胞核(+).结论 SRMS是一种罕见的肉瘤类型,兼具腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma,ARMS)和胚胎性横纹肌肉瘤胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS)部分形态特点,但与二者又不同.熟悉SRMS病理学特征和免疫表型对诊断和鉴别诊断具有重要意义.     

40例横纹肌肉瘤的超微结构研究

横纹肌肉瘤的组织学诊断有时颇为困难。电镜可发现瘤细胞内不同发育阶段的肌原纤维,是研究该瘤的有效工具。我们对40例横纹肌肉瘤作了回顾性光镜和电镜对比观察,就肿瘤形态与横纹肌胚胎发育过程,瘤细胞的光镜形态与超微结构进行     

硬化性横纹肌肉瘤的临床病理学分析

目的探讨硬化性横纹肌肉瘤（SRMS）的临床病理学特征,以及与胚胎性横纹肌肉瘤（ERMS）和腺泡状横纹肌肉瘤（ARMS）之间的关系。方法观察4例SRMS的临床特点、光镜形态,以免疫组织化学染色[En Vision法;波形蛋白、结蛋白、α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、肌特异性肌动蛋白（MSA）、生肌蛋白、肌调节蛋白（MyoD1）、高分子量钙调结合蛋白（h-CALD）、CD31、CD34、第Ⅷ因子相关抗原、S-100蛋白、细胞角蛋白（AE1／AE3）和问变性大细胞淋巴瘤激酶（ALK1）]确定免疫学表型。结果4例均发生于成年人,平均年龄41．5岁。男性2例,女性2例。肿瘤分别位于左腕部、右大腿、右颊部和右面部,直径大小为2．5—10．0cm,平均5．7cm。镜下以含有大量玻璃样变的基质为特征,类似原始的骨样组织或软骨样基质。瘤细胞主要由原始的小圆形细胞组成,其排列方式呈多样化,包括条束状、索状、列兵样、梁状、微腺泡状和假血管样排列等。除1例可见少量的横纹肌母细胞外,其余3例均未见横纹肌母细胞,也未见花环状多核巨细胞。2例的局部区域还含有梭形细胞成分,其中1例类似梭形细胞横纹肌肉瘤,另1例类似周围神经肿瘤。免疫组织化学标记显示,瘤细胞弥漫强阳性表达MyoD1,而结蛋白多为灶性表达,生肌蛋白多为阴性或仅为灶性阳性。3例表达MSA,2例表达Ot-SMA,但不表达h-CALD。S-100蛋白、CD31和ALK1等标记均为阴性。结论SRMS在形态上和免疫学表型上与ERMS和ARMS均有所不同,但在细胞遗传学上与ERMS关系密切。熟悉SRMS的形态特征和免疫学表型有助于识别这种少见的横纹肌肉瘤亚型及与其他硬化性肿瘤相鉴别。     

结外恶性淋巴瘤病理形态学观察

结外恶性淋巴瘤有时与小细胞未分化肿瘤较难鉴别。对２７例结外恶性淋巴瘤进行回顾性光镜观察，结合免疫组化和电镜观察，探讨其诊断及与小细胞未分化肿瘤的鉴别，旨在提高光镜诊断水平。     

心脏外横纹肌瘤2例并文献复习

目的探讨心脏外横纹肌瘤的临床病理形态特征、诊断及鉴别诊断。方法对2例心脏外横纹肌瘤的临床资料、光镜形态和免疫表型进行临床病理分析,并复习相关文献。结果例1为成人型横纹肌瘤,发生于颌下浅表软组织,由紧密排列的一致性大多角形细胞和少量间质形成的小叶结构,胞质丰富,嗜酸性,颗粒状或空泡状。例2为极为罕见的生殖道型横纹肌瘤,肿瘤位于黏膜下由散在的成熟程度不一的骨骼肌纤维组成,横纹肌母细胞多呈梭形或带状,胞质内可见横纹。免疫表型:心脏外横纹肌瘤细胞主要表达desmin、Myoglobin和MSA。结论心脏外横纹肌瘤是一种有骨骼肌分化的间叶组织良性肿瘤,其发病率远低于横纹肌肉瘤,熟悉其各亚型的临床病理特点有助于避免临床误诊、误治。     

儿童梭形细胞横纹肌肉瘤10例临床病理分析

目的探讨儿童梭形细胞横纹肌肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析10例儿童梭形细胞横纹肌肉瘤的临床病理学特征并复习相关文献。结果镜下主要表现为长梭形的肿瘤细胞,部分区域可见典型的胚胎性横纹肌肉瘤区或分化较好的横纹肌母细胞区,肿瘤细胞表达肌源性标记desmin、Myogenin和MyoD1,Ki-67核增殖指数为15%~60%。结论儿童梭形细胞横纹肌肉瘤少见,易漏诊或误诊,需与儿童常见的其他梭形细胞肿瘤相鉴别。     

电镜在脂肪肉瘤诊断中的意义

从2183例电镜诊断病例中收集最后电镜观察明确为脂肪肉瘤的16例进行回顾性分析,重点对比光镜和电镜的观察后发现,其中分化好的脂肪肉瘤2例及多形性脂肪肉瘤3例无论光镜及电镜诊断上都不困难。粘液型脂肪肉瘤5例,如果抓住丰富的分枝状小血管及找到脂肪母细胞,光镜诊断也不困难,但对于梭形细胞的3例和圆形细胞的3例,光镜下要肯定诊断较困难,但电镜下则可见到瘤细胞内脂滴、细胞膜外的基板及找到吞饮小泡的特点,有助于脂肪肉瘤的诊断。     

幼儿肾外肾母细胞瘤1例临床病理观察及文献复习

目的 探讨肾外肾母细胞瘤(extrarenal Wilms'tumor,EWT)的临床病理特征及鉴别诊断.方法 对1例幼儿右侧腹膜后EWT进行光镜观察、免疫组化及特殊染色,并复习相关文献.结果 镜下可见片巢状排列的胚芽,由胚胎样管、肾小球样结构组成的上皮成分,以及黏液纤维样间质,并可见间质中向横纹肌分化的区域.免疫组化胚芽弥漫表达WT-1,向横纹肌分化细胞表达myogenin,PTAH染色可见胞质内横纹.结论 EWT罕见,在我国好发于5岁以内幼儿,以女性多见,诊断依赖于组织病理和免疫组化.     

子宫内膜间质肉瘤伴多成分分化

目的 探讨子宫内膜间质肉瘤伴多成分分化的临床、病理特征,及其鉴别诊断及预后的意义。方法 观察１７例子宫内膜间质肉瘤的组织形态,部分病例辅以免疫组织化学染色或电镜观察。结果 １３例低度恶性及４例高度恶性子宫内膜间质肉瘤表现多成分分化,其中１３例伴性索样分化,１０例伴平滑肌分化,２例伴骨分化,１例伴横纹肌分化,有９例同时伴２种多成分分化。结论 无论低度恶性或高度恶性的子宫内膜间质肉瘤均可伴多成分分化,以性索样分化与平滑肌分化最常见,少见伴骨分化或横纹肌分化。子宫内膜间质肉瘤的预后与多成分分化的数量及类型关系不大。     

嗅神经母细胞瘤的病理形态特点及其诊断和鉴别诊断

目的总结嗅神经母细胞瘤(ONB)的病理形态学特点,评价各种方法的诊断价值,并结合其他辅助检查确定与鼻腔鼻窦其他小细胞恶性肿瘤的鉴别诊断依据,提高ONB的病理诊断水平。方法收集ONB34例,鼻腔鼻窦的横纹肌肉瘤(RMS)11例、淋巴瘤76例。对病例基本情况进行了统计,对其活检标本进行了如下处理和观察：(1)常规HE染色、光镜观察。(2)免疫组织化学染色(两步聚合物检测PV6000法)及观察。ONB病例标记了神经元特异性烯醇化酶(NSE),嗜铬素A(CgA),S-100蛋白,细胞角蛋白(AEl／AE3),白细胞共同抗原(LCA),结蛋白,横纹肌肌动蛋白(S-actin)。RMS病例标记了结蛋白、肌球蛋白、S-actin及NSE、CgA及LCA。淋巴瘤病例标记了LCA,T细胞标记物(CD45RO),B细胞标记物(CD20)及NK细胞标记物(CD56)。另对10例NK／T细胞型淋巴瘤、9例B细胞型淋巴瘤标记了NSE、CgA、结蛋白及S-actin。(3)透射电镜观察。对ONB、RMS及淋巴瘤各4例进行了透射电镜观察。结果ONB与RMS及淋巴瘤发病均主要为中青年,临床局部表现有相似之处。ONB的形态学特征是：上皮团巢,血管袢网隔,小圆小梭形细胞及细胞核,腺样及鳞状上皮样细胞,菊形团,神经丝束,深染的细胞核,少、粉染或透明的胞质。免疫组织化学标记结果：NSE及CgA在小细胞100%表达,但在不同病例表达程度不同,S-100蛋白在神经丝束处100％表达,AEl／AE3在鳞状及腺样分化的细胞100％表达,LCA、结蛋白及S-actin均阴性。电镜下可见神经微丝及胞质内少数神经内分泌颗粒。RMS及淋巴瘤光镜下虽与ONB有相似之处,但也各有其形态特点,且免疫组织化学标记结果及电镜下超微结构特征也完全不同。结论ONB在光镜、免疫组织化学标记及电镜下有与RMS和淋巴瘤不同的特征性的形态变化特点,根据组织形态学特点即能够确立ONB的病理诊断,免疫组织化学标记可以进一步印证诊断,并在与RMS和淋巴瘤的鉴别诊断中起重要作用,电镜观察可作为ONB诊断及鉴别诊断中一项非必备的辅助检查。     

纵隔恶性横纹肌样瘤伴颈部淋巴结转移1例及文献复习

横纹肌样瘤是好发于婴幼儿肾脏、形态特殊、预后较差的一种少见肿瘤。近年来,国内外关于肾外横纹肌样瘤的报道不断增多,且可发生于成年人。现报道1例纵隔原发性恶性横纹肌样瘤伴颈部淋巴结转移的光镜、免疫组化和电镜表现,并结合文献讨论其临床病理特征及诊断与鉴别诊断。1材料     

颅内“横纹肌样细胞”形态肿瘤13例临床病理分析

目的对中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)及颅内具有"横纹肌样细胞"形态的肿瘤鉴别诊断,评价INI1抗体的应用价值。方法观察13例有"横纹肌样细胞"特征的肿瘤的临床病理特征、免疫组化标记,并进行INI1的检测。结果不同肿瘤中的"横纹肌样细胞"形态有差异且免疫组织化学标记不同。AT/RT除具有典型的横纹肌样细胞成分外还存在原始间叶成分,免疫组织化学显示两种成分vimentin、CD99均阳性,横纹肌样细胞成分SMA阳性、EMA局灶阳性。本组其他肿瘤缺乏上述特征。INI1抗体在AT/RT肿瘤细胞核中呈阴性,而在横纹肌样脑膜瘤、胶质瘤及转移癌中显示核阳性。结论横纹肌样细胞是AT/RT重要的形态特征,但"横纹肌样细胞"形态也出现在颅内其他组织类型的肿瘤中。年龄、形态学、免疫组化标记对鉴别诊断有一定参考价值。重要的诊断依据是INI-1抗体在AT/RT中细胞核为阴性,其他肿瘤阳性。该抗体对AT/RT及其他有横纹肌样细胞形态的肿瘤,包括横纹肌样脑膜瘤的鉴别诊断有重要价值。     

外阴肌上皮癌1例临床病理分析

目的观察外阴肌上皮肿瘤的形态学改变,探讨其临床病理特征、超微病理和鉴别诊断。方法对1例发生于外阴的肌上皮癌进行光镜、免疫组化、电镜观察,并复习相关文献。结果光镜检查:肿瘤细胞呈3种生长模式,部分细胞呈上皮样、条索状或实性片状排列,部分细胞呈梭形、席纹状排列,且背景黏液样变,可见散在核分裂象,未见坏死。免疫表型:肿瘤细胞Pax-8、ER、EMA均强阳性,Caldesmon、S-100部分阳性。电镜检查:肿瘤细胞大多呈梭形,核形不规则,染色质丰富,核仁明显,部分细胞胞质内可见多少不等的细丝状物质,有的聚集形成密体样结构。结论形态学不典型的肌上皮肿瘤,尤其是发生于少见部位,在免疫组化诊断有困难时,结合电镜下肿瘤细胞的超微结构,对该肿瘤的诊断有重要的提示作用。     

胸膜肺母细胞瘤1例报道及文献复习

目的：阐明胸膜肺母细胞瘤的病理形态特征及鉴别诊断要点。方法：对1例小儿胸膜肺母细胞瘤进行了组织形态学,免疫组织化学分析。结果：胸膜肺母细胞瘤是一种纯间质性恶性肿瘤,好发于12岁以下的儿童及婴幼儿,起源于肺、胸膜或纵隔的原始细胞,镜下可见原始胚胎性的圆形或短梭形细胞,瘤细胞有呈巢趋势,酷似肾母细胞瘤,肝母细胞瘤等肿瘤原始胚基成分,免疫组化未见有上皮细胞及其他间叶成分标志的表达,另一种成分为梭形细胞,除表现为纤维肉瘤特点外,还向横纹肌肉瘤分化,结论：胸膜肺母细胞瘤是一种极为罕见的恶性肿瘤,应与肺母细胞瘤,原始神经外胚叶肿瘤及胚胎性横纹肌肉瘤等鉴别。     

子宫平滑肌肉瘤组织发生的电镜观察

选用光镜论断为子宫平滑肌肉瘤的相应电镜用样品三例。电镜样品常规制样。电镜观察到子宫平滑肌肉瘤由明、暗两种细胞群和少量胶原组成。明细胞占极大多数。暗细胞周围均有胶原纤维。依瘤细胞内所含肌丝数量的增加，发现瘤细胞有分化移行过程，肌丝的含量与其他细胞器的数量成反比。     

乳腺转移性横纹肌肉瘤4例临床病理分析

目的探讨乳腺转移性横纹肌肉瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析4例乳腺转移性横纹肌肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断等并复习相关文献。结果镜下见小圆形恶性肿瘤细胞浸润,细胞核染色质较深,核分裂象多见。免疫表型:4例Myogenin、desmin均阳性,3例Myo D1阳性,1例PR弱阳性,CK、ER、GCDFP-15、GATA-3均阴性。结论乳腺转移性横纹肌肉瘤罕见,与乳腺原发性恶性肿瘤鉴别困难,可结合病史、组织学形态及免疫表型进行鉴别。     

甲状腺显示胸腺样分化的癌1例临床病理分析

目的：探讨甲状腺显示胸腺样分化的癌( carcinoma showing thymus-like differentiation, CASTLE)的临床特点、组织学特征及鉴别诊断。方法回顾性分析1例CASTLE的临床特点、组织学形态及免疫表型,并复习相关文献。结果镜下见肿瘤细胞呈大小不等的小叶状、巢状和条索状排列。瘤巢被纤细的血管穿插,周围被含有浆细胞的纤维间质包围。肿瘤细胞似合体细胞样或鳞状细胞样,胞质轻度嗜酸性,细胞核圆形或卵圆形,空泡状,可见小核仁,核形态较一致,核分裂象少见。免疫表型：肿瘤细胞表达 CD5、CD117。结论 CASTLE临床罕见,易误诊,结合临床、组织学形态及免疫表型,必要时辅以电镜检查可明确诊断。