1例遗传性异常纤维蛋白原血症的鉴定及分子发病机制研究

目的对1例遗传性异常纤维蛋白原血症家系进行表型、基因型分析,并研究其致病机制。方法采集先证者及其父母的外周血并进行常规出凝血、血浆纤维蛋白原(Fib)活性和抗原检测。对Fib的基因FGA、FGB和FGG的所有外显子及其侧翼序列进行PCR扩增及测序。采用Fib凝固率测定、纤维蛋白聚集曲线和电镜扫描纤维蛋白凝块等方法研究其致病机制。结果先证者活化部分凝血酶原时间、凝血酶原时间正常,凝血酶时间延长,Fib抗原正常、活性降低;其父亲表型与之相似。先证者及其父亲FGA基因第2外显子均存在A1211G杂合碱基置换,导致Fibα链Arg19Gly错义突变。western-blot检测显示,先证者及其父亲血浆Fib无异常条带出现。先证者血浆Fib凝固率为20.8%,凝血酶或爬虫酶诱导的聚集曲线严重受损,纤维蛋白凝块的纤丝直径大于健康人对照(P0.001),密度小于健康人对照。结论鉴定该病例为遗传性异常纤维蛋白原血症,Fibα链Arg19Gly杂合错义突变导致Fib功能受损,为该病例及相应临床症状的原因。     

慢性心衰合并贫血患者血浆中纤维蛋白原检测的临床意义

目的:评价慢性心衰与血红蛋白水平的关系,观察血浆纤维蛋白原水平与贫血的可能联系.方法:设立对照组、心衰组、心衰并贫血组,分别测红细胞参数、血浆纤维蛋白原浓度和C-反应蛋白等指标.结果:慢性心衰患者221例(男性占52.5%),对照组45例(男性占55%),慢性心衰患者血红蛋白浓度(123.8±1.98)g/L,对照组(135.543±1.64)g/L(P＜0.000 1).有40例患者(18%)有慢性心衰和贫血.慢性心衰患者血浆纤维蛋白原浓度为(4.10±1.2)g/L,对照组纤维蛋白原浓度为(3.45±143)g/L,P=0.013.慢性心衰及贫血患者Fib浓度(5.56±0.82)g/L,无贫血患者Fib浓度为(4.1±1.2)g/L,P=0.005 9.多元回归分析显示血清C-反应蛋白水平、血浆纤维蛋白原水平是贫血的独立因素.结论:贫血是慢性心衰患者常见的疾病,与心衰的严重程度有关.慢性心衰患者中Fib浓度的增加可能与贫血中慢性炎症有关.     

巴曲酶对突发性耳聋患者凝血及纤维蛋白溶解功能的影响

目的探讨巴曲酶对突发性耳聋患者凝血及纤维蛋白溶解功能的影响。方法选择突发性耳聋患者87例,在巴曲酶治疗前及治疗3、6d后检测患者凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶时间（TT）、纤维蛋白原（Fib）、D-二聚体及纤维蛋白（原）降解产物（FDP）。结果与治疗前比较,经巴曲霉治疗后,患者PT、TT延长（P〈0.05）,Fib降低（P〈0.01）,FDP升高（P〈0.01）,而APTT、D-二聚体的差异无统计学意义（P〉0.05）。结论 PT、TT、Fib、FDP可用于巴曲酶治疗突发性耳聋患者凝血及纤维蛋白溶解功能的监测。     

肝癌患者纤维蛋白原和D-二聚体的检测结果分析

目的对肝癌患者的纤维蛋白原(Fib)和D-二聚体(D-dimer)进行检测,了解纤维蛋白原和D-二聚体与肝癌转移的关系,并评价其在肝癌辅助诊断的临床意义。方法取200例肝癌患者、30例对照组(健康体检者)的静脉血,采用乳胶凝集半定量法测定血浆D-dimer,采用全自动血凝仪检测Fib含量。结果200例肝癌患者中,肿瘤初治组和难治转移组的血浆D-dimer及Fib含量明显升高,治疗缓解组血浆D-dimer及Fib含量有不同程度下降。结论Fib及D-dimer含量的变化,与肝癌病情严重程度及预后显著相关。其检测方法简便、快速、敏感性高,可作为肝癌的辅助诊断及预后判断的一项早期诊断参考指标。     

荧光猝灭法测定冷沉淀凝血因子中的纤维蛋白原含量

目的 建立冷沉淀凝血因子中纤维蛋白原含量测定的新方法,实现纤维蛋白原含量的简单、快速、准确测定。方法 纤维蛋白原(Fib)与羊抗人纤维蛋白原(抗-Fib)能够发生特异性的结合,进而形成抗原抗体复合物。当溶液中有Fib存在时,标记有异硫氰酸荧光素(FITC)的羊抗人纤维蛋白原(FITC-抗-Fib)因免疫复合物的形成导致FITC的荧光发生猝灭。在一定浓度范围时,FITC-抗-Fib的荧光猝灭程度与Fib浓度(c_Fib)呈正相关。结果 当c_Fib为(0.007 8～0.560 0)g/L时,FITC-抗-Fib的荧光猝灭程度[(I₀-I)/I₀]与ln(c_Fib)的线性关系为(I₀-I)/I₀=15.53ln(c_Fib)+80.79 (R²=0.99);利用本法测定Fib,回收率为(96.77～102.43)%;利用本法分别测定高、中、低三个浓度的Fib,得到的日内变异系数分别为0.31%、0....     

克劳氏法和凝血酶原演算法检测纤维蛋白原的比较

血浆纤维蛋白原 ( Fib)水平的变化与凝血障碍、出血性疾病、弥漫性血管内凝血 ( DIC)以及炎症反应等有密切关系。近年来发现 ,Fib是心脑血管疾病的重要危险因素之一 [1 ,2 ] ,因而临床上倍受重视。纤维蛋白原含量测定的方法甚多 ,我们通过自动化的凝血仪测定凝血酶原时间 ( PT) ,进而推算 Fib的简便的 PT衍生法 ( PT-der法 )与 NCCLS推荐的克劳斯法 ( von Chuass法 ) [3～ 5] ,对纤维蛋白原含量进行了测定和比较 ,现报道如下 :1　材料与方法1 .1　仪器和试剂　IL公司的 ACL-30 0 0 plus型全自动血凝仪。IL公司 Fib-C试剂 ,批号 :…     

2型糖尿病下肢血管病变与高敏C-反应蛋白及纤维蛋白原水平相关性

对2型糖尿病下肢血管病变与高敏C-反应蛋白（hs—CRP）及纤维蛋白原（Fib）水平相关性分析如下。     

骨折患者血浆纤维蛋白原测定的临床意义

患者骨折后,由于机体的应激反应可导致凝血系统发生一系列变化.本文检测了住院治疗的骨折患者及健康体检者的纤维蛋白原（Fib）含量,并将结果进行相关性分析,以探讨其变化的临床意义.     

冠心病患者血浆抗凝血酶Ⅲ活性和纤维蛋白原水平的临床价值

目的 探讨血浆抗凝血酶Ⅲ活性和纤维蛋白原水平在冠心病患者中的临床应用.方法 测定急性心肌梗死（AMI）组、不稳定型心绞痛（UA）组、稳定型心绞痛（SA）组和健康对照组血浆抗凝血酶Ⅲ活性和纤维蛋白原水平,并进行比较.结果 AMI组、UA组及SA组血浆AT-Ⅲ活性（％）分别为89.04±13.32,86.64±11.07和102.33±9.39.AMI组、UA组及SA组血浆AT-Ⅲ活性与对照组比较,差异均有统计学意义（P＜0.05）.AMI组、UA组及SA组血浆Fib含量（g/L）分别为3.93±1.42,3.83±1.12和3.20±0.73.AMI组和UA组血浆Fib水平与对照组比较,差异有统计学意义（P＜0.05）;AMI组和UA组血浆AT-Ⅲ活性较SA组明显降低,差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 AT-Ⅲ活性及Fib水平的变化是鉴别各种冠心病发生的敏感性指标.     

磺化塔拉胶选择清除血浆LDL／Fib的性能研究

该文研究磺化塔拉胶选择性清除血浆低密度脂蛋白（LDL）及纤维蛋白原（Fib）的性能.以塔拉胶为原料,以氯磺酸进行磺化,获得塔批胶磺化衍生物,红外光谱分析表明,该物质为酸性粘多糖,是一种类肝索物质.以磺化塔拉胶为净化剂,研究其选择清除血浆LDL/Fib的性能.结果 表明,当净化体系pH=5.10,净化剂浓度为750mg/L时,可使血浆总胆固醇（TC）平均下降53.4%,低密度脂蛋白和极低密度脂蛋白肌同醇平均下降60.7%,纤维蛋白原平均下降94.7%,而对高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）及血浆总蛋白（TP）水平影响较小.表明磺化塔拉胶是一种选择性良好的血浆LDL/Fib净化剂.     

同一仪器不同试剂测定纤维蛋白原的方法评价

目的 对用配套进口试剂和国产试剂在CA-1500型全自动血凝仪上测定纤维蛋白原(Fib)的两种方法进行评价.方法 用正常和异常值临床样本检测Fib,并对测定结果进行统计学分析.结果 CA-1500型全自动血凝仪Von Clauss法和凝血酶原导出法(PT-der)测定Fib,当Fib含量低于5 g/L时,测定结果差异无统计学意义;当Fib含量大于5 g/L时,后者测定的Fib结果偏高.结论 建议临床在应用全自动血凝仪时,当PT-der衍算出来的Fib较高时,应改用Yon Clauss法进行测定.     

禅城区2000例中、晚期孕妇凝血四项检测的统计分析

目的了解中、晚期孕妇的凝血状态,预防孕妇在分娩过程中及产后大出血而导致的急性DIC及血栓栓塞性疾病的发生。方法对2000例中、晚期孕妇(孕24周以上)使用真空管静脉采血后进行凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血酶原时间(APTT)、纤维蛋白原(Fib)和凝血酶时间(TT)测定。结果中、晚期孕妇的凝血酶原时间(PT)和凝血酶时间(TT)明显低于正常女性,而纤维蛋白原(Fib)明显高于正常女性,活化部分凝血酶原时间(APTT)较正常女性无明显差异。     

川崎病患儿血浆D-二聚体与纤维蛋白原的变化及临床意义

目的 通过检测川崎病患儿D-二聚体和纤维蛋白原(Fib)含量,探索D-二聚体和纤维蛋白原改变与川崎病合并冠状动脉病变之间的关系.方法 采用酶联免疫吸附实验(ELISA)分别检测65例川崎病患儿、30例健康对照组小儿的D-二聚体和纤维蛋白原含量,并同时检测血小板计数(PLT).结果 川崎病组的D-二聚体和纤维蛋白原含量高于健康对照组,差异有统计学意义(P<0.01);合并冠状动脉病变(CAL)组D-二聚体和纤维蛋白原含量高于无冠状动脉损伤(NCAL) 组, 差异有统计学意义(P<0.01);D-二聚体和纤维蛋白原含量与血小板计数无相关性.结论 D-二聚体和纤维蛋白原与川崎病冠状动脉损伤有着密切的关系,对川崎病合并冠状动脉病变具有较好的预测价值.     

蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症的临床特征及危险因素分析

目的:探讨蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症(low fibrinogenemia,LF)的临床特征及危险因素。方法:回顾性分析2015年1月至2018年10月于福建医科大学附属第二医院住院期间应用蛇毒血凝酶发生低纤维蛋白原血症57例患者(LF组)的临床资料,选取同期应用蛇毒血凝酶未发生低纤维蛋白原血症的60例患者作为对照组。比较两组患者的临床特征,并进行单因素及多因素分析。结果:LF组患者低纤维蛋白原血症发生于用药后(5.4±1.1)d,主要表现为手术或创伤部位渗血、纤维蛋白原(Fib)降至0.694±0.211 g/L、D-二聚体升至4.468±1.442μg/ml,停药后(3.9±0.6)d Fib恢复正常。2组在年龄、性别、原患疾病、蛇毒来源、疗程、合并肝肾功能不全和给药途径方面比较差异有统计学意义(均P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,年龄(P=0.007,OR=11.248)、疗程(P<0.001,OR=72.104)和给药途径(P=0.049,OR=13.389)为发生低纤维蛋白原血症的高危因素。结论:应用蛇毒血凝酶应警惕低纤维蛋白原血症的发生。老年、疗程长、静脉给药可增加低纤维蛋白原血症的发病风险。     

血小板参数和纤维蛋白原水平检测对糖尿病微血管病变的意义

2型糖尿病(T2DM)是临床上常见病,可累及心血管、肾等重要器官.糖尿病性慢性血管病变严重影响糖尿病患者的生活质量.为探讨血小板参数和纤维蛋白原(Fib)在T2DM患者微血管病变时的含量变化及临床意义,作者分别检测有、无微血管病变的T2DM患者及健康人血小板计数(PLT)、血小板平均体积(MPV)、血小板平均分布宽度(PDW)、大血小板比率(P-LCR),以及Fib水平指标,并作对照分析.     

三种方法测定血浆纤维蛋白原的结果比对

目的对克劳斯（vonClauss）法、免疫透射比浊法、凝血酶原时间（PT）演算法（PT—Der法）测定纤维蛋白原的结果进行评价并探讨其影响因素。方法用以上三种方法分别测定40例一般患者（Ⅰ组）、20例心脑血管病患者（Ⅱ组）、20例纤维蛋白原含量减少患者（Ⅲ组）的纤维蛋白原（Fib）,并对高、中、低值Fib分别作批内、批间精密度及黄疸、溶血、脂血分析,结果用SPSS10．0软件进行统计学处理。结果在重复性实验中,vonClauss法精密度最高,免疫透射比浊法精密度良好。PT—Der法精密度高值较差,中、低值良好。Ⅰ组Fib差异无统计学意义;Ⅱ组差异有统计学意义;Ⅲ组PT—Der法Fib值差异有统计学意义,免疫透射比浊法结果差异无统计学意义。严重脂血PT-Der法有显著性差异。结论vonClauss法测定Fib精密度高,与免疫透射比浊法均不受黄疸、脂血、溶血标本的影响。PT—Der法、免疫透射比浊法对高、低值Fib测定有不同程度的差异,可用于手术前常规检查或健康人体检筛查。对高、低值标本最好采用vonClauss法。     

同型半胱氨酸,C-反应蛋白及纤维蛋白原与冠状动脉粥样硬化的关系探讨

目的 探讨血液中同型半光氨酸(Hcy),C-反应蛋白(CRP)及纤维蛋白原(Fib)三种成份与冠状动脉粥样硬化患者的病程发生发展过程之间的相互关系.对象和方法对265例冠状动脉粥样硬化患者(其中包括178例稳定型AS和87例心肌梗塞AMI)及30例正常对照者,采用全自动荧光偏振免疫测定法及免疫比浊法,分别测定血液中同型半光氨酸,C-反应蛋白及纤维蛋白原的含量,并对其进行对比分析.结果 正常对照组,AS型患者组和AMI组上述三种物质的含量分别是:Hcv(umol/L):8.53±2.91、14.82±6.94、19.46±3.56;CRP(mg/L):4.93±2.30、6.29±2.83、21.75±10.64;Fib(mg/dl):296.5±42.4、330.6±54.7、438.6±86.3,对应三组间差异均具显著性(p<0.05～0.001).结论 同型半光氨酸,C-反应蛋白及纤维蛋白原等危险因子对冠状动脉粥样硬化的发展有促进作用,对其检测有实用的临床价值.     

血清尿酸、胆红素和血浆纤维蛋白原与冠心病关系探讨

目的研究冠心病(CHD)患者血清尿酸(UA)与胆红素(BIL)和血浆纤维蛋白原(Fib)水平的变化,探讨其与冠心病(CHD)发生的关系。方法符合条件并经冠脉造影确诊的112例冠心病(CHD)患者为冠心病组,正常健康体检者150例为对照组,空腹抽血检测两组的血清UA与TBIL、DBIL及血浆Fib浓度,应用公式计算出IBIL浓度,并进行相关统计学分析。结果CHD组UA较对照组增高,差异有显著性(P0.01);Fib与对照组相比较差异有显著性(P0.05);TBIL、IBIL浓度较对照组明显降低,差异有显著性(P0.01),DBIL变化不明显。结论血清尿酸(UA)与胆红素(BIL)和血浆纤维蛋白原(Fib)同冠心病(CHD)的发生发展关系密切,是导致CHD的危险因素。     

冠心病患者超敏C-反应蛋白、纤维蛋白原及血尿酸检测分析

[目的]探讨冠心病(CHD)患者超敏C-反应蛋白(hs-CRP)、纤维蛋白原(Fib)、尿酸(UA)检测的临床应用价值.[方法]对150例冠心病患者(实验组)和150例健康体检者(对照组)分别进行hs-CRP、Fib、UA的检测,并对结果进行比较分析.[结果]CHD患者hs-CRP、Fib、UA含量均显著高于对照组(P<0.01);CHD各组间hs-CRP、Fib、UA含量差异也有高度显著性(P<0.01).[结论]hs-CRP、Fib、UA的检测可作CHD新的实验室诊断指标.     

国产凝血酶测定血浆纤维蛋白原在CS190血凝分析仪上的应用

纤维蛋白原(Fib)试剂用于手工法或半自动血凝仪测定Fib已有报道[1],但尚无全自动血凝仪国产化试剂测定Fib的报道。我们用国产凝血酶在CS190全自动血凝仪上测定Fib的含量,结果显示,国产试剂与进口试剂相关性好,价格低廉,易于推广使用。1材料与方法1·1仪器德国CS190全自动血凝分