婴儿痉挛症首次促肾上腺皮质激素治疗相关因素与痉挛控制时间的Cox比例风险回归模型分析

目的 探讨婴儿痉挛症患儿首次行促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗中的相关因素对痉挛控制时间的影响,为临床治疗提供参考依据。方法 选择2008年1月至2013年10月收治的72例婴儿痉挛症患儿为研究对象,收集临床资料,选取婴儿痉挛症相关暴露因素,以痉挛控制时间分别对各因素进行Cox比例风险回归模型分析,评估各因素对痉挛控制时间的影响。结果 有无明确病因（已知病因或不明原因）、治疗前痉挛发作频率、是否联合治疗（ACTH单用或联合硫酸镁）3个因素对婴儿痉挛症患儿的痉挛控制时间具有显著性影响（P < 0.05）。已知病因的婴儿痉挛症患儿痉挛控制时间较短,而治疗前痉挛发作频率较低以及ACTH联合硫酸镁治疗的患儿痉挛控制时间较长（均P < 0.05）。结论 对于首诊的婴儿痉挛症患儿,应尽可能明确病因,有助于评估预后;及早应用ACTH联合硫酸镁治疗,可能改善预后。     

West综合征惊厥的药物治疗

Ｗｅｓｔ综合征（ＷＳ）又称婴儿痉挛症（ＩＳ）,是一组年龄相关性癫痫综合征,急性期治疗的要点之一是控制惊厥发作。我们通过对５６例ＷＳ住院患儿的治疗,探讨ＷＳ的治疗问题。临床资料：１９８９年８月～１９９８年８月的住院患儿５６例,病情符合国际抗癫痫联盟（ＩＬＡＥ）癫痫及癫痫综合征诊断标准,其中男４２例,女１４例。发病年龄最小２个月,最大２２个月,平均５－８个月。其中符合“晚发性婴儿痉挛症”（ｌａｔｅｏｎｓｅｔｉｎｆａｎｔｉｌｅｓｐａｓｍｓ,ＬＯＩＳ）［１］３例。５６例中有各种异常病史者３２例（５７％）…     

A型肉毒毒素辅助综合康复训练治疗痉挛型脑性瘫痪

目的研究A型肉毒毒素辅助综合康复训练对痉挛型脑性瘫痪的治疗效果。方法选择43例痉挛型脑性瘫痪患儿用国产BTX-A进行下肢痉挛肌肉局部注射辅助综合康复训练，应用改良Ashworth痉挛等级量表（MAS）、医师等级评价量表（PRS）方法进行治疗前后的疗效评价。结果BTX-A注射后不同时间与注射前比较肌张力降低及异常姿势改善有统计学差异。结论BTX-A注射辅助综合康复训练治疗痉挛型脑瘫较好地改善了肌肉痉挛状态及异常姿势，提高了康复疗效。     

小儿脑性瘫痪54例漏、误诊原因分析

小儿脑性瘫痪５４例漏、误诊原因分析山西省儿童医院（０３００１３）王文革，董志去小儿脑性瘫痪（ＣＰ，脑瘫）是儿童严重致残的重要原因之一，我国的发生率平均为１．５％。～５％。［１］。然而由于基层医生对其认识不足，加之脑瘫的早期表现繁多，致使许多患儿首诊时...     

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目的探讨粗大运动功能分级系统(GMFCS)在痉挛型脑性瘫痪患儿中的再测信度。方法收集2005年2月至2008年2月北京儿童医院治疗的痉挛型脑性瘫痪患儿83例,予以运动疗法(PT)、作业疗法(OT)、水疗(HT)、针灸及按摩治疗,在治疗前后对其采用GMFCS进行粗大运动功能分级并评估。结果 83例中1例治疗前后粗大运动功能级别发生变化,82例并未发生变化。GMFCS对于痉挛型脑性瘫痪患儿具有良好的再测信度(P<0.01),在<2岁阶段的再测信度低于其他年龄组(P<0.01)。结论 GMFCS是目前惟一针对脑性瘫痪患儿粗大运动水平进行标准化评价的工具,具良好再测信度,但在<2岁的再测信度低于其他年龄组。应进一步进行多中心合作研究,将全部类型、全部级别的脑性瘫痪患儿纳入研究以证实GMFCS在脑性瘫痪康复中作用及意义     

新生儿缺氧缺血性脑病引起脑性瘫痪18例临床分析

新生儿缺氧缺血性脑病引起脑性瘫痪１８例临床分析江苏省沛县人民医院儿科（２２１６００）杨召华我科从１９８７年１月至１９９３年１２月共收治新生儿缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）患儿４８０例，其中发生脑性瘫痪１８例，现分析报告如下。１临床资料（１）一般资料：根据Ｈ...     

脑瘫患儿血浆白细胞介素6、肿瘤坏死因子α含量变化

有关脑瘫患儿的免疫功能,以往研究甚少[1]。我们对46例脑瘫患儿血浆白细胞介素6（IL－6）、肿瘤坏死因子-α（TNF－α）含量进行了检测,以探讨IL－6、TNF－α等免疫因素在脑性瘫痪发生发展中的作用机制。对象与方法一、对象脑瘫患儿46例．男30例．女16例,年龄1～10a。其中痉挛型22例,手足徐动型10例．混合型（痉挛型 手足徐动型）12例,共济失调型2例。运动障碍程度：轻度4例,中度22例,重度14例,极重度6例。脑性瘫痪的诊断、分型及运动障碍程度分类根据第互届全国小儿脑瘫座谈会标准。正常对照组24例,男14名,女10名,年龄1～1…     

大剂量静滴人血丙种球蛋白治疗婴儿痉挛症24例临床疗效分析

婴儿痉挛症是小儿癫癎最严重的类型,大多数有脑器质性损害并伴有严重的智能障碍,治疗困难,预后差。近年来研究表明婴儿痉挛症患儿存在免疫异常。本文应用大剂量静滴人血丙种球蛋白(IVIG)治疗24例患儿,从临床症状、脑电图及体液免疫等方面进行分析,现报告如下。     

维生素B_6急性中毒引起横纹肌溶解症的一例West综合征

报道１例Ｗｅｓｔ综合征（婴儿痉挛症）在治疗中由于维生素Ｂ６（ＶｉｔＢ６）急性中毒而引起横纹肌溶解症。 病例　５个月男婴,同胞３人,该儿为第３子。家族中无痉挛性疾病。足月正常产,出生体重 ３４０４ｇ,新生儿常规检查无异常。１９９９年５月２２日（３个月）开始痉挛发作,表现为眼球上斜,两上肢上举,颈部前屈,约１分钟缓解,呈连续反复发作,脑电图示脑电节律失常,诊为Ｗｅｓｔ综合征,于５月２３日入当地医院。因对丙戊酸钠 ２５ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）、卡马西平 １４ｍｇ／（ｋｇ· ｄ）、 氯硝安定０．０７ｍｇ／（ｋｇ· …     

455例小儿脑性瘫痪的CT表现

目前国内尚缺乏基于人群的小儿脑性瘫痪（简称脑瘫）病例的头颅ＣＴ影像检查资料。为此，我们于１９９７年５月至６月在苏州等７个市进行了以人群为基础的脑瘫病例的头颅ＣＴ影像研究。资料：江苏省７市现况调查诊断脑瘫患儿６２２例。将其中有头颅ＣＴ检查片的４５５例作为研究对象。其中男２７７例，女１７８例；早产儿１０７例，足月儿３４８例；列前三位的脑瘫类型依次为：痉挛型２６８例（５８．９％）；混合型７１例（１５．６％）；共济失调型４７例（１０．３％）。方法：ＣＴ检查的技术要求：（１）从枕骨大孔下１０ｍｍ到颅顶，每…     

婴儿痉挛症患儿自然缓解和长期结果

作者对44例婴儿痉挛症患者发病后头12个月内的自然缓解率作了回顾性的研究,也研究了同组病人的长期结果。方法为了查明未接受激素治疗的婴儿痉挛症患儿的人数,作者重温了1960年以前婴儿痉挛症病人的     

踝阵挛对小儿脑瘫临床意义研究

脑性瘫痪 (简称脑瘫 )是脑损伤的一种结果 ,以中枢性运动功能障碍和姿势异常为主要表现。痉挛型脑瘫系大脑皮层损害所致 ,可出现深腱反射亢进的现象 ,踝阵挛是深腱反射高度亢进的征象。本文旨在运用踝阵挛检查来及早发现痉挛型脑瘫 ,借以给予运动功能康复训练 ,改善脑瘫患儿预后 ,并由此强调踝阵挛在脑瘫早期诊断中的实用价值。资料及方法一、对象所有研究对象均为２００１年３月至１２月在上海市儿童福利院的弃婴。脑瘫组１１例 ,男５例 ,女６例 ,首次检查时年龄在２～６月 ,平均４．６月 ;对照组１５例系正常婴儿 ,男５例 ,女１０例 ,首次…     

A型肉毒毒素治疗痉挛型脑性瘫痪

脑性瘫痪中,痉挛型所占比例最大,造成患儿肌肉痉挛、关节及骨骼畸形等,严重影响患儿的运动功能及社交能力。相对于其他类型,痉挛型脑性瘫痪是治疗效果相对较好的一型。在其治疗中曾探索应用了神经阻滞剂、脊神经后根切断术等治疗方法,疗效均不满意。近年来,Ａ型肉毒毒素局部肌肉注射因为其具有可以选择性地使肌肉痉挛程度降低以及相对较小的毒副作用,引起了医疗界的广泛关注,开辟了脑性瘫痪治疗的新领域。现结合文献,就该型脑性瘫痪的Ａ型肉毒毒素治疗作一综述。     

A型肉毒毒素治疗痉挛型脑性瘫痪

脑性瘫痪中,痉挛型所占比例最大,造成患儿肌肉痉挛、关节及骨骼畸形学,严重影响患儿的运动功能及社会能力。相对于其他类型,痉挛型脑性瘫痪是治疗效果相对较好的一型。在其治疗中曾探索应用中神经阻滞剂、脊神经后根切断术等治疗方法,疗效均不满意。近年来,A型肉毒毒素局部肌肉注射因为其具有可以选择性地使肌肉痉挛程度降低以及相对较小的毒副作用,引起了医疗界的广泛关注,开辟了脑性瘫痪治疗的新领域。现结合文献,就该型脑性瘫痪的A型肉毒毒素治疗作一综述。     

DEPDC5基因突变相关婴儿痉挛症3例报告及文献复习

目的探讨DEPDC5基因突变相关婴儿痉挛症的临床表现特点。方法回顾分析2016年10月至2018年5月收治的3例DEPDC5基因突变相关婴儿痉挛症患儿的临床资料。结果 2例女性患儿,分别于1月龄、4月龄起病;另1例男性患儿,1月龄起病。2例女性患儿DEPDC5基因c.3092CA(p.Pro1031His)、c.20AG(p.Tyr7Cys),均为杂合突变,不全外显;另1例男性为c.280-1 G A,splicing为新发突变。3例患儿的头颅磁共振成像均正常,男性患儿的PET-CT示左颞区皮质发育不良。2例女性患儿经抗癫痫药联合激素治疗,发作控制。男性患儿抗癫痫药及激素控制不良,经外科手术治疗后癫痫发作控制。结论 DEPDC5基因可能是婴儿痉挛症的致病基因,且有一定的基因型-表型相关性。氨己烯酸对于DEPDC5突变相关婴儿痉挛症具有一定疗效。对于DEPDC5基因突变所致的难治性局灶性癫痫患者,可考虑外科手术治疗。     

股骨近端外旋截骨矫治脑瘫所致儿童下肢严重内旋畸形

目的：回顾性分析股骨近端外旋截骨矫治儿童痉挛型脑性瘫痪引起的严重下肢内旋畸形,评价其近期临床疗效,探讨该方法的适应证。方法2009年6月至2013年6月,我们共收治17例（26肢）严重下肢内旋畸形的痉挛型脑性瘫痪而能独立行走的儿童,男11例（19肢）,女6例（7肢）;年龄7．5～16岁（平均11．8岁）,行股骨近端外旋（25°～40°,平均32．5°）截骨,结合挛缩肌腱松解手术,5例7髋合并髋关节半脱位的患儿同时行内翻截骨。6周后去除石膏外固定,行功能康复训练。结果17例患儿接受为期6～42个月（平均26个月）随访,经步态观察、肌张力测定,站立位髋关节内旋角度、髋关节旋转角度测量及X线影像学评估,发现所有患儿下肢内旋情况及步态明显改善,关节功能较术前明显好转,影像学检查提示截骨处愈合良好,前倾角减小,髋关节趋于稳定。结论对于严重下肢内旋畸形的较大年龄痉挛型脑瘫患儿,尤其是合并髋关节脱位、半脱位者,采用股骨近端外旋或外旋内翻截骨的方法矫治,可有效矫正痉挛内旋步态,改善肢体力线,近期效果肯定,值得临床选择性应用。     

痉挛型偏瘫和双下肢瘫的步态分型和处理

痉挛型半身瘫和双下肢瘫是临床常见的需要治疗的脑性瘫痪类型。该文对这两种类型脑性瘫痪患儿常见的步态进行了分型,并根据分型提出了相应的治疗原则。通过对脑性瘫痪患儿的步态模式进行分型,根据患儿的功能情况制定个性化的治疗方案,改善患儿的步态和功能。     

足月儿早产儿痉挛型脑性瘫痪CT的对比研究

目的：研究足月儿与早产儿痉挛型脑性瘫痪的CT表现。方法：回顾性分析88例痉挛型脑性瘫痪患儿CT表现,分早产儿和足月儿两组分析,其中46例足月儿,42例早产儿。结果：88例痉挛型脑性瘫痪患儿CT表现的阳性率78.4%(69/88)。主要是脑室周围白质软化(PVL)后遗改变,为47/88例,其中足月儿17例,早产儿30例,两组差异有显著性意义(P<0.05);PVL白质减少可发生于侧脑室体中前部、侧脑室体后部、侧脑室三角区、半卵圆中心,两组间白质减少和侧脑室扩大部位差异无显著性意义;而侧脑室形态不规则扩大在早产儿30例中有7例,足月儿侧脑室扩大未见不规则改变,两组差异有显著性意义(P<0.05)。结论：痉挛型脑性瘫痪CT主要表现为PVL后遗改变,早产儿出现PVL和重度PVL的概率明显大于足月儿。     

不同剂量A型肉毒毒素注射治疗脑性瘫痪尖足的疗效对比研究

目的 研究不同剂量A 型肉毒毒素（BTX-A）腓肠肌注射对脑性瘫痪尖足的疗效。方法 痉挛型脑性瘫痪所致尖足患儿256 例按肌张力不同分为A、B 两组：A 组（肌张力1~2 级）147 例,随机分为BTX-A大剂量注射（A1 组,73 例） 和小剂量注射亚组（A2 组,74 例）;B 组（肌张力3~4 级）109 例,随机分为BTX-A 大剂量注射（B1 组,55 例）和小剂量注射亚组（B2 组,54 例）。A1、B1 组给予BTX-A 6 U/kg,A2、B2 组给予BTX-A 3 U/kg。注射前及注射后1、3、6、12 个月进行改良的 Ashworth 痉挛评定量表评定腓肠肌的肌张力及粗大运动评定量表（GMFM）评定下肢运动功能。结果 A1 和A2 组治疗前和治疗后Ashworth 分级和GMFM 评分的差异均无统计学意义。B 组大剂量注射BTX-A 可有效降低肌张力,改善下肢运功功能,与小剂量比较,差异有统计学意义（PP结论 脑性瘫痪尖足的患儿在进行BTX-A 注射时应根据肌张力的严重程度选择不同剂量。对于病情相对较重的患儿,采用大剂量注射则可更大程度地降低肌张力,改善运动功能。     

巨细胞病毒感染在婴儿痉挛发病中作用的临床研究

目的探讨巨细胞病毒（CMV）感染在婴儿痉挛发病中的作用。方法收集整理23例婴儿痉挛患儿的临床资料,包括患儿尿CMVDNA定量、血清巨细胞病毒抗体,患儿母亲乳汁中CMVDNA定量等。结果尿CMVDNA定量〉10^3 18例（78．3％）,血清CMV—IgM抗体阳性5例（21．7％）,患儿母亲乳汁中CMV—DNA定量〉10^3 4例（17.4％）。结论婴儿痉挛患儿尿CMV—DNA定量、血清CMV—IgM抗体以及患儿母亲乳汁中CMV—DNA定量阳性率高,3种CMV检测方法联合应用,检出阳性率较高,提示CMV感染可能与婴儿痉挛发病有关。