纳差,口渴,多饮,多尿,发作性四肢瘫痪

第一次查房主任医师：本例患者以纳差、口渴、多饮、多尿及发作性四肢瘫痪为主要表现，曾多处求诊而未予确诊，值得大家讨论。现请报告病历。实习医师：患者女，６０岁。因纳差、厌食、乏力半年，口渴、多饮、多尿２个月，发作性肢体瘫痪１个月入院。半年前不明诱因出现纳...     

多尿、多饮伴乏力

病历摘要患者男 ,42岁。因多尿、多饮伴乏力 2 5天 ,于 1999年 12月 15日入院。患者 2 5天前无明显诱因出现多尿多饮 ,每日尿量 70 0 0～ 80 0 0 ml,渐出现乏力。在当地医院查血糖不高 ,曾出现下肢运动困难 ,血钾低于正常 ,经静脉补钾后好转。 15天前曾出现一侧下肢肌肉痉挛 ,经静注葡萄糖酸钙 1g后好转。 6天前出现下肢乏力加重 ,查血钾 2 .1mmol/ L,空腹血糖4.95 mm ol/ L,补钾后肢体无力明显好转。发病以来无发热、皮疹 ,体重下降 6 .5 kg。 4个月前患乙型黄疸型肝炎 ,服用中药(大黄、车前子、茵陈、木通、乌鸡白凤丸和金匮肾气丸 )后黄…     

原发性干燥综合征合并甲状腺功能低减、肾小管酸中毒及慢性胰腺炎一例

原发性干燥综合征合并甲状腺功能低减、肾小管酸中毒及慢性胰腺炎一例唐福林汪国生李明佳患者女，３０岁，已婚。因产后畏寒，头晕、乏力４个月于１９９３年７月１２日来院就诊。４个月前无诱因感精神不振，嗜睡，不思饮食，记忆力、听力、性欲减退。１３岁行甲状腺囊肿切...     

干燥综合征伴肾小管酸中毒和多发性神经病变

1　病情摘要1.1　病史　 2 9岁女性患者 ,因“阵发性乏力 14年 ,多发性神经病变 5年 ,双肾多发性结石 3年”入院。患者于 1987年出现四肢乏力 ,逐渐发展为四肢软瘫 ,肢体痛、温觉正常 ,病理反射阴性 ,外院检查提示低钾 (血钾 1.5～ 1.8ｍｍｏｌ/Ｌ)、高氯 ,诊为“肾小管酸中毒” ,间断服用枸橼酸钾 ,症状缓解 ,血钾恢复至正常范围 ,其后症状偶有发作 ,服用枸橼酸钾后症状缓解 ,但始终未正规治疗。 1996年 4月无诱因出现双手拇指、食指麻木伴无力 ,患者自服枸橼酸钾 ,症状无缓解并逐渐出现右上肢有强直性痉挛发作 ,右侧上、下肢肌张力增高 ,…     

多饮、多尿、昏迷、肌酸磷酸激酶升高

病历摘要 患者女，42岁。因口渴、多饮、多尿2a，神志不清、呼吸深快2h，于2005年3月2213人院。患者于2a前出现口渴、多饮、多尿，在当地医院查血糖高，诊断为1型糖尿病（T1DM）。以后长期皮下注射胰岛素，间断口服二甲双胍。7d前因劳累、情绪不稳定自行停用胰岛素，继之出现心悸、胸闷，口渴、多饮、多尿加重；2h前出现神志不清、呼吸深快，急诊人院。体检：患者呈昏迷状，发育正常，营养良好。体温不升，血压测不到。四肢皮肤凉、干燥、无出血点。双瞳孔等大（4．5mm），对光反射迟钝。双肺呼吸音粗，呼吸深快（30次／min），未闻及干湿性罗音；心率60次／min，律齐，心音低钝，无病理性杂音。腹部无异常，双下肢无浮肿，双侧巴氏征阴性。     

肾小管酸中毒的诊疗进展

肾小管酸中毒(RTA)是一类由于近端肾小管HCO3-重吸收和(或)远端肾小管泌H+功能障碍引起的临床综合征.该疾病的致病谱广泛,常见病因包括自身免疫性疾病(如干燥综合征)、慢性肾脏疾病、药物中毒、遗传性疾病等.生化特点以代谢性酸中毒、反常性碱性尿为主.该疾病常累及多个系统和器官,因此其临床表现复杂多变,易发生骨软化症、尿结石、慢性肾功能不全等各种并发症,致残率高.明晰病因并施以针对性治疗,能够明显改善预后.     

原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒及多发性骨折二例

原发性干燥综合征 (ｐｒｉｍａｒｙＳｊ ｇｒｅｎ′ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ,ｐＳＳ)是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的慢性自身免疫性疾病。除外分泌腺受累所致的口干、眼干外 ,常伴有其他系统损害的表现 ,其中肾脏的损害以肾小管酸化功能的减退较常见 ,严重时可以引起低钾性麻痹及代谢性骨病。本文就 2例ｐＳＳ合并肾小管酸中毒 (ｒｅｎａｌｔｕｂｕｌａｒａｃｉｄｏｓｉｓ,ＲＴＡ)及多发性病理性骨折做如下报道。例 1:女性 ,36岁。口干、眼干 ,间断性双膝及双手掌指、近端指间关节肿痛 4年 ,双足小关节疼痛 1年 ,肿胀 0 5年。晨僵 <1…     

干燥综合征并肾小管性酸中毒16例误诊分析

1990～ 2 0 0 2年 ,我们收治 16例肾小管性酸中毒 ( RTA )患者 ,经临床进一步检查 ,确诊为干燥综合征 ( SS)合并肾小管性酸中毒 ,现结合临床分析如下。临床资料 :本组男 4例 ,女 12例 ;年龄 13～ 5 6岁 ;病史 1～ 6年 ,平均 3 .7年 ;均符合 1986年 FOX诊断标准 ,并排除其他结缔组织病等。主要临床症状为口干、眼干、全身骨 (肌 )痛、行走困难、周期性肌无力、多饮多尿、发作性四肢肌肉麻痹。本组误诊为类风湿关节炎 5例 ,低钾性麻痹 6例 ,肾小管酸中毒 2例 ,肾性尿崩症 3例。实验室检查 :1血生化 :均有高血氯性酸中毒 ,伴血钾、钠钙降低…     

乏力、口干,间断肢体麻木,双肾多发结石

38岁女性患者,临床表现为口干眼干、低钾高氯性酸中毒伴双肾多发结石,病程中反复出现肢体麻木伴视野缺失,结合唇黏膜活检及相关检查确诊为干燥综合征、干燥综合征所致的远端肾小管酸中毒和中枢神经系统病变。给予积极的免疫抑制治疗,随访10年,SSA抗体转为阳性,肾小管功能改善,血清肌酐持续正常,神经系统病变无明显进展。     

肾小管酸中毒88例临床分析

目的进一步认识肾小管酸中毒(RTA)的病因、临床特点及分型。方法回顾性分析88例确诊为肾小管酸中毒患者的临床资料。结果原发性RTA占25％,继发性占75％,其中Ⅰ型RTA75％,Ⅱ型RTA23．9％。继发性RTA最常见病因是自身免疫性疾病,尤以干燥综合征居多。肌无力、多饮多尿和骨痛是RTA最常见的临床表现。伴骨痛和不伴骨痛患者血碱性磷酸酶(AKP)和骨X线表现有明显差异。结论干燥综合征是继发性RTA最常见的病因,以马兜铃酸为代表的肾毒性药物也是引起RTA的重要原因。     

多饮、多尿、四肢无力

患者女，19岁。因多饮、多尿，发作性四肢无力2年，复发4天于2001年10月27日人院。患者自2年前始，原因不明的异常口渴，多饮、多尿。每日饮水约5000～6000ml，尿量约4000～5000ml。并出现发作性四肢无力。先后共发作4次，每次在补钾后症状改善。近4天来，以上症状又复发，双手不能持物，下肢不能站立。     

原发性甲状腺功能减退合并干燥综合征及肾小管酸中毒1例报告

<正>原发性甲状腺功能减退合并干燥综合征是内分泌科少见的合并症,干燥综合征合并肾小管酸中毒患病率不少,但鲜见三者同时合并存在的报道。我院于2013年诊治1例原发性甲状腺功能减退合并干燥综合征及肾小管酸中毒患者,现报告如下。1病例资料患者,女,30岁,已婚。因"反复乏力,四肢软瘫7个月"于2013年6月15日入院。7月前无诱因出现乏力感,并出现四肢软瘫,外院查肝肾功能、血沉、类风湿因     

原发性干燥综合征并发肾小管酸中毒的预后与治疗

目的　对并发肾小管酸中毒的干燥综合征患者的临床表现、治疗方法及预后进行探讨。方法　对北京协和医院 1986— 1999年诊断为原发性干燥综合征并发肾小管酸中毒的 6 0例住院病例进行回顾性分析及随访研究。结果　 6 0例原发性干燥综合征肾损害中 5 3例 (88 3% )为Ⅰ型肾小管酸中毒 ,49例 (92 4% )有低钾性麻痹、肾性尿崩、肾性骨病或肾组织钙化等不同的临床表现。 11例 (18 3% )发生肾功能损害 ,表现为血肌酐升高 ,2例死亡 ,肾功能损害与无肾功能损害的两组病人之间比较 ,其自身抗体的阳性率无差异 ,但前者血γ 球蛋白的水平明显高于后者 (P <0 0 5 )。 15例肾脏病理活检中 12例 (80 % )有肾小球受累 ,5例病理有肾小球硬化者中 4例发生肾功能衰竭。激素与免疫抑制剂不能使血γ 球蛋白的水平明显下降 ,但服用激素及 /或免疫抑制剂者肾功能损害的发生率低于对症治疗组。结论　肾脏损害是原发性干燥综合征的常见并发症 ,其中肾小管与肾小球均受累 ,肾功能衰竭发生率高。     

多饮、多尿1年余

病历摘要患者女,7岁。因多饮、多尿1年余入院。患儿自1年前渐有烦渴、多尿(每昼夜饮水约6,000毫升,尿量约4,000毫升),偶有头痛,饮食锐减,当地医院疑为“尿崩症”,给予双氢克尿噻治疗半月,症状稍减     

以远端肾小管酸中毒为主要表现的干燥综合征11例报告

原发性干燥综合征(PSS)是一种可累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，主要累及泪腺、唾液腺，肾脏亦为常见受累器官。2001年1月～2004年5月，我们共收治PSS 34例，其中以远端肾小管酸中毒(dRTA)为主要表现11例。现对其临床资料进行回顾性分析。     

甲氨蝶呤联合复方甘草酸苷注射液治疗pSS并肾小管酸中毒36例临床观察

目的 观察甲氨蝶呤（MTX）与复方甘草酸苷注射液联合治疗原发性干燥综合征（pSS）并肾小管酸中毒（RTA）的临床疗效和安全性.方法 将68例pSS并RTA患者随机分为治疗组36例和对照组32例,两组均予羟氯喹、必漱平口服及人工泪液点眼、纠酸补钾等常规治疗,在此基础上治疗组予MTX口服及复方甘草酸苷注射液静滴,均连用3个月.观察两组不良反应及临床症状、体征变化;治疗前后检测血沉、尿pH值、类风湿因子等实验室指标.结果 治疗组临床缓解10例、显效15例、有效7例、无效4例、总有效率为88.89%,对照组临床缓解7例、显效11例、有效5例、无效9例、总有效率为71.88%,治疗组总有效率显著高于对照组（P〈0.05）;治疗组出现胃肠道不适及恶心、呕吐1例,转氨酶升高1例（予保肝治疗后降至正常）,未出现骨髓抑制、白细胞及血小板降低等不良反应.结论 MTX联合复方甘草酸苷治疗pSS并RTA效果较好,且患者不良反应轻微、耐受性好.     

发热、抽搐、昏迷

病历摘要 患儿男，8岁。因发热20余天、精神差2d于2007年8月3日入院。患儿20余天前无明显诱因出现发热，始为低热，伴头痛，前额部为著，呈持续性钝痛，热退后减轻，伴非喷射状恶心、呕吐，吐出物为胃内容物，每日1～2次，无盗汗、咳嗽、抽搐。在当地予青霉素类及抗病毒药物（具体用药不详）治疗10余天，体温升至39～40℃，以下午及夜间为著，无寒战。     

多饮与多尿的前因后果

糖尿病患者只关注”食”和”药”,而忽略“饮水生理作用”和”饮水科学”的现象较为普遍。可以说糖尿病患者及其家属（包括部分医生在内）很多都是水盲,甚至存在很多饮水误区。     

干燥综合征合并肾脏损害147例临床病理及随访情况

目的结合肾活检、相关实验室检测结果及随访情况，进一步探讨干燥综合征(SS)肾脏损害的临床病理及预后。方法对我科1993—2004年收治的147例SS肾脏损害患者，进行常规免疫学、肾小管功能及部分肾话检检查。结果原发和继发性SS中分别有67，103例和19／44例表现为肾小管酸中毒，各有3/103例和2／44例合并肾性尿崩症，共10例合并低钾性麻痹；原发性SS中15/103例以肾小球病变为主；22／103例原发性SS和8／44例继发性SS患者就诊时有肾功能不全；明显高1球蛋白血症存在于68．9%的原发性SS和61．4％的继发性SS患者中。肾活检组织检查56例，光镜下30例原发性SS中．20例为慢性间质性肾炎伴肾间质中大量淋巴细胞和浆细胞浸润及小管不同程度萎缩，免疫荧光检查大多阴性，部分标本肾小球有免疫球蛋白和补体沉积，1例肾间质细胞内IgG阳性。6例继发性SS皆为狼疮肾炎。103例原发性SS中，74例用激素或激素加免疫抑制剂治疗，肾功能恢复正常12例，44例继发性SS按原发病治疗，5例肾功能恢复正常。结论SS肾脏损害常见，以肾小管性酸中毒和肾小球肾炎为主要表现．必要的激素、免疫抑制剂治疗可明显改善肾功能。