奇异性骨旁骨软骨瘤性增生的临床病理分析

目的探讨奇异性骨旁骨软骨瘤性增生的形态学特征和鉴别诊断。方法报道中国医科大学附属盛京医院发现的3例奇异性骨旁骨软骨瘤性增生,分析其临床、X线和病理形态特征并随访,随访时间8～20个月。结果奇异性骨旁骨软骨瘤性增生由分化成熟的骨、软骨和纤维3种成分构成,3种成分的排列结构无规律。有特征性蓝骨和软骨细胞的不典型性,与附着骨之间缺乏骨性连结。结论奇异性骨旁骨软骨瘤性增生有特征性的X线和组织病理学表现,与骨的其它肿瘤和瘤样病变能较容易鉴别。此病是有复发倾向的良性增生性病变。     

骨软骨瘤继发肉瘤变临床病理分析

目的 分析骨软骨瘤继发肉瘤变的临床、影像学、组织病理学和免疫表型特征.方法 回顾上海交通大学附属第六人民医院1991-2008年间诊断的骨软骨瘤463例,其中单发性408例,多发性55例;重点分析11例骨软骨瘤继发肉瘤变病例的临床、影像学和组织学形态特点;采用免疫组织化学EnVision二步法检测7例骨软骨瘤肉瘤变组织及lO例未发生肉瘤变组织中CK、波形蛋白、S-100蛋白、p53及c-myc蛋白表达.结果 11例骨软骨瘤恶变病例其中5例为单发性(单发性恶变率1.2%),6例为多发性(多发性恶变率10.9%).男女比例为10:1.肉瘤变的部位分别是股骨4例,胫骨3例,肱骨1例,髂骨3例,耻骨1例,其中1例是髂骨和股骨联合病变.肉瘤变患者平均就诊年龄39.8岁,未肉瘤变骨软骨瘤平均就诊年龄20.4岁.肿瘤在骨表面结节状生长,体积巨大,边界不清,软骨帽厚度＞1.5 cm,有广泛钙化.恶变成分为周围型软骨肉瘤Ⅰ～Ⅱ级,肿瘤细胞侵及周围软组织,偶可累及髓腔.免疫组织化学标记结果显示肿瘤细胞表达波形蛋白和S-100蛋白.p53阳性表达见于其中2例肉瘤变的病例(2/7),未发生肉瘤变的病例未检测到p53阳性表达.结论 骨软骨瘤肉瘤变大多继发于多发性病例,发病年龄通常在30岁以后,有明显的男性发病优势,临床病史长,肿瘤体积巨大,软骨帽厚,钙化明显,结节状生长浸润周围软组织.恶变成分主要是周围型高分化软骨肉瘤,预后较好.p53基因突变可能是恶变的分子机制之一.     

手足骨肿瘤和瘤样病变154例临床病理分析

目的探讨手足骨肿瘤和瘤样病变的临床病理特征。方法对1991～2002年间收集的154例手足骨病变进行临床病理的系统分析。结果手足骨病变软骨性肿瘤93例,其中内生性软骨瘤67例,好发于第2～5指、掌骨。软骨母细胞瘤好发于足部不规则骨。骨软骨瘤在手足骨的发生率明显低于长骨。发生于指、趾骨末节的所谓“骨软骨瘤”多是甲下外生性骨疣,手足部瘤样病变是一组与创伤有关的反应性、修复性病变,包括甲下外生性骨疣、巨细胞性修复性肉芽肿,奇异性骨旁骨软骨瘤样增生和旺炽性反应性骨膜炎。良性骨病明显多于恶性(21：1)。在恶性肿瘤中以软骨肉瘤相对多见,但手足骨和长骨、扁骨之间软骨性肿瘤的良恶性特征有明显差异。结论手足骨较易发生与创伤有关的反应性修复性病变,这些病变与多种骨真性肿瘤需进行鉴别诊断。熟悉掌握其临床病理特征是避免误诊的重要环节。     

左胫骨远端骨软骨瘤伴左腓骨远端疲劳性骨折1例

<正>骨软骨瘤为良性骨肿瘤,又称外生性骨疣,原发性骨软骨瘤好发于 11 ～ 20 岁男性^[1]。在病理解剖学上可观察到骨软骨瘤呈菜花状,瘤体由软骨膜、软骨帽和骨性瘤体组成。临床上,骨软骨瘤多无明显症状,通常因瘤体生长压迫其他组织产生一系列症状而被发现。骨软骨瘤的发病部位以股骨下端及胫骨上端多见,其次为上肢的肱骨、尺骨及桡骨近端骨骺,下肢的腓骨近端、胫骨远端的骨骺,肋骨、肩胛骨、脊柱、骨盆、手足指( 趾) 骨等处亦见分布,颅骨罕见,下颌骨、锁骨目前尚未见受病变累及的相关报道^[2]。本文报道1 例儿童胫     

胶原与软骨性肿瘤

胶原是细胞外基质的重要组成部分 ,目前已发现胶原共有 1 9种类型 ,由 3 3个基因编码。分布于软骨的胶原有II,VI,IX ,X ,XI型 ,其中II型胶原是软骨特异性分化标志。软骨性肿瘤中胶原的分布和类型会随肿瘤的类型和分化程度不同而改变 ,据此可做为确定肿瘤分级、预测肿瘤生物学行为和临床表现的一个指标。     

儿童右肩胛骨背侧骨软骨瘤1例

骨软骨瘤是一种常见的、软骨源性的良性肿瘤,由骨性基底、软骨帽和纤维包膜三部分构成,多见于长骨干骺端,如肱骨近端、股骨远端、胫骨近端等,因肌肉组织牵拉,骨软骨瘤多背离附近的关节生长,在骨盆、肩胛骨等扁骨中少见。本文报道1例儿童肩胛骨肩胛下窝背侧骨软骨瘤,结合文献探讨治疗方案,以期加深对肩胛骨背侧骨软骨瘤的认识,为临床类似疾病的诊治提供参考。     

长骨中心型软骨来源肿瘤的诊疗分析

目的 探讨长骨中心型软骨来源肿瘤病理结果与影像学特征的关系，观察不同手术方式的影响。方法 选择四肢长骨中心型软骨来源肿瘤患者13例，其中男性5例，女性8例；年龄27～67岁，平均年龄52.78岁；发生肱骨近端3例（23.1%），股骨下段9例（69.2%），胫骨上段1例（7.7%）。分析X射线、三维CT和MRI检查影像学特征（皮质破坏、病灶纵轴长度、髓腔内扇形钙化、MRI瘤周水肿）、手术重建方法（单纯刮除植骨、刮除植骨内固定）、苏木精-伊红（HE）染色病理诊断（内生软骨瘤、软骨肉瘤Ⅰ级、软骨肉瘤Ⅱ级）。随访记录患者术后3个月和术后12个月美国肌肉骨骼肿瘤学会（MSTS）评分及疼痛模拟量表（VAS）评分，随访患者肿瘤复发情况。结果 13例长骨中心型软骨来源肿瘤均获得随访，除1例随访3个月以外，其余随访17～103个月。随访期间均未发现肿瘤复发。病理诊断结果显示，内生软骨瘤6例，软骨肉瘤Ⅰ级5例，软骨肉瘤Ⅱ级2例。手术重建方式中13例均选择刮除术，其中1例选择骨水泥填充，12例选择植骨；7例选择内固定，6例选择无内固定。术前影像学特征上内生软骨瘤与软骨肉瘤在骨皮质累及、髓腔内扇形钙化、纵轴长...     

Ezrin蛋白在软骨肉瘤中的表达及其意义

目的 探讨Ezrin蛋白在软骨肉瘤中的表达状况及其与相关临床病理因素的关系,以及可能的临床意义.方法 采用鼠抗人Ezrin单克隆抗体和免疫组化MaxVision法,检测42例软骨肉瘤和20例软骨瘤中Ezrin蛋白的表达.结果 (1)Ezrin在软骨肉瘤组和软骨瘤组中的阳性表达率分别为61.90%和25.00%(P<0.05).(2)Ezrin在普通型、透明细胞型和去分化型软骨肉瘤中的阳性表达率分别为60.61%、50%、71.43%.(3)Ezrin在普通型软骨肉瘤的Ⅰ-Ⅲ级中的阳性表达率分别为25%、64.29%、81.82%(P<0.05).结论 膜细胞骨架连接蛋白Ezrin在软骨肉瘤中高表达,提示可能参与软骨肉瘤的侵袭和转移;检测Ezrin蛋白可以辅助鉴别诊断软骨肉瘤与增生活跃之软骨瘤.     

软骨肉瘤中MMP-1及TIMP-1的表达及意义

目的 研究软骨肉瘤组织中MMP-1及TIMP-1的表达情况,探讨二者在软骨肉瘤间质浸润中的作用机制.方法 收集32例软骨肉瘤标本和10例内生性软骨瘤标本,分别用免疫组化法、Western blot法、实时荧光定量PCR法检测MMP-1、TIMP-1及Ⅱ型胶原的表达情况.结果 MMP-1和TIMP-1在软骨肉瘤中高表达,并随软骨肉瘤恶性程度的升高而加强(P<0.01);Ⅱ型胶原在软骨肉瘤中的表达降低(P<0.01).结论 MMP-1在软骨肉瘤中通过对细胞外基质(extracellular matrixc,ECM)的降解,来增加软骨肉瘤的侵袭能力.     

遗传性多发性骨软骨瘤一家系九例

遗传性多发性骨软骨瘤（Hereditary multipe exostosis,HME）是一种少见的以骨骼系统多发性骨疣为特征的常染色体显性遗传病。该病可引起多种严重的并发症,并可恶变为软骨肉瘤,加之明确的遗传性,HME逐渐引发国内外的广泛关注。现报道1例HME及其家系调查。     

显示胶原及其类型的苦味酸天狼星红─偏振光方法

显示胶原及其类型的苦味酸天狼星红─偏振光方法许增禄（中国医学科学院中国协和医科大学基础医学研究所，北京１００００５）原理：胶原分子多呈有序的平行排列，它有正常的双折光。由于其富含硷性氨基酸，常可与酸性染料起强烈的反应。天狼星红（ＳｉｒｉｕｓＲｅｄ）是...     

腺苷A2A受体基因敲除小鼠瘢痕胶原亚型的变化

背景：作者前期研究发现腺苷受体激动剂可以刺激胶原合成,腺苷受体拮抗剂可以抑制胶原合成,并且可以减轻皮肤胶原纤维增生。腺苷A2A 受体基因敲除小鼠瘢痕转化生长因子β表达降低。 目的：利用苦味酸-天狼星红偏振光法观察腺苷A2A 受体基因敲除小鼠瘢痕胶原亚型的变化并探讨其机制。 方法：腺苷A2A受体基因敲除小鼠和野生型小鼠制作瘢痕模型,采用苦味酸-天狼星红偏振光法对瘢痕组织中胶原的性质及分布特点进行观察、确定瘢痕组织胶原类型、分布、排列与水平。 结果与结论：偏振光显微镜下可见野生型组小鼠增生性瘢痕组织中含有大量的嗜酸性胶原蛋白纤维束,Ⅰ型胶原纤维为红色,呈致密的条束状,显示很强的双折光性,腺苷A2A 受体基因敲除小鼠瘢痕缺乏粗大胶原束,呈稀疏的条束状,排列相对整齐、密度较为均匀,Ⅰ型胶原纤维水平减少(P < 0.01),瘢痕增生显著减轻。提示腺苷A2A 受体参与瘢痕增生,对预防瘢痕增生有积极意义。     

小鼠间质胶原和基膜成分在诱导排卵过程中的变化

目的　研究间质胶原和基膜成分在诱导排卵过程中的变化。　方法　苦味酸 -天狼星红偏振光法 ,生物素 -抗生物素蛋白间接免疫荧光 ,原位杂交。　结果　排卵前后 , 型胶原、 型胶原、层粘连蛋白的分布、数量 ,以及 型胶原和间质金属蛋白酶 - 2 m RNA的表达有一定改变。　结论　间质胶原和基膜成分对排卵过程有一定调控作用。     

自发性高血压大鼠心肌胶原网络的重建

目的 :观察在高血压不同时期心肌胶原网络的改变 ,为高血压的治疗及心脏功能的早期保护提供基础研究的依据。方法 :采用Masson三色法染色光镜观察和天狼星红 苦味酸饱和液染色偏振光显微镜观察两种方法 ,对 8周、1 2周、2 4周自发性高血压大鼠心肌胶原进行观察 ,采用计算机图象分析方法 ,对高血压不同时期心肌胶原总量和Ⅰ /Ⅲ型胶原比例的改变进行观测。结果 :1 2周时心肌胶原总量较 8周时增多 ,Ⅰ /Ⅲ型胶原量比例有轻度增加。2 4周时 ,心肌胶原增生明显 ,局部出现心肌纤维化 ,胶原网络构筑杂乱无章。血管周围胶原增生更为显著 ,且向周围心肌间质中大面积蔓延。Ⅰ型胶原增多 ,Ⅰ /Ⅲ型胶原量比例增大。结论 :在高血压时 ,心肌胶原网络重建 ,与病程关系密切 ,病程越长 ,胶原网络破坏越严重     

甲下外生性骨疣的临床病理特征

目的 探讨甲下外生性骨疣的临床病理特征.方法 收集上海市第六人民医院病理科经手术切除和病理证实的甲下外生性骨疣,对患者作临床资料、大体观察记录及镜下HE切片形态学的复习整理.结果 2000～2006年间累计22例甲下外生性骨疣,男性11例、女性11例.发病年龄8～67岁,中位发病年龄25.7岁,低于20岁者占13例(59%).原发足趾者为19例(86.36%),手指者为3例(13.64%).在19例足趾中,左侧13例,右侧5例,双侧1例;足拇趾14例(63.63%).X线表现为致密钙化的骨赘生物附着于趾(指)骨远端,但病变松质骨和正常髓腔松质骨之间没有延续,骨疣基底部骨皮质无缺损.镜下显示典型的分层结构(由上往下依次为):纤维层(相当于骨膜),增生活跃的纤维母细胞层,纤维软骨层,软骨化骨区域.结论甲下外生性骨疣是一类少见的好发于青少年手足骨的良性骨软骨增生性病变.病理诊断应把握其特征性的影像学和镜下HE形态学表现,并注意与其他骨软骨增生性病变,特别是骨软骨瘤的鉴别.准确的诊断有助于指导病人的治疗和对预后的评估.     

绝经后骨质疏松症Ⅰ型胶原代谢的变化

目的　研究Ⅰ型胶原及其代谢在绝经后骨质疏松症发病中的作用。　方法　双侧卵巢切除制造大鼠骨质疏松模型 (OVX大鼠 ) ;比色法测定骨中羟脯氨酸浓度 ,计算胶原含量 ;苦味酸天狼星红染色 ,从蛋白水平观察骨中Ⅰ型胶原的分布和变化 ;地高辛标记的Ⅰ型胶原和基质金属蛋白酶 1(MMP 1)基因探针进行原位杂交 ,从mRNA水平观察Ⅰ型胶原和MMP 1的分布和变化。　结果　OVX大鼠骨中无机盐和胶原含量均降低 ,Ⅰ型胶原蛋白纤维变细、断裂、结构紊乱。Ⅰ型胶原和MMP 1mRNA水平均升高。　结论　Ⅰ型胶原合成及代谢的改变在绝经后骨质疏松发病中起重要作用     

遗传性多发性骨软骨瘤的基因诊断及产前诊断

目的 研究家族遗传性骨软骨瘤病(hereditary multiple exostoses,HME)的致病基因及产前诊断.方法 应用连锁分析方法对一个HME家系EXT1、EXT2和EXT3基因进行分析.致病基因定位后,用PCR-测序法进行了突变分析.结果 在该家系中EXT2基因第6外显子发生1个新的无义突变(c.1006C>T),该突变导致第336位编码谷氨酰胺的密码子CAA变为终止密码子TAA(Gln336X).根据上述结果配合遗传咨询进行了产前诊断,结果显示胎儿正常.结论 在家族遗传性骨软骨瘤家系中发现一新的EXT2基因突变,并应用于产前诊断.     

骨肉瘤组织中Ⅰ、Ⅱ、和Ⅲ型胶原蛋白的表达

目的：研究人骨肉瘤组织中Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型胶原的表达及其与骨肉瘤分型和分化的关系,并对胶原的两种染色方法进行比较。方法：用饱和苦ｋ味酸．天狼星红－偏振光镜和免疫组化LSAN法,检测46例人骨肉瘤组织中Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型胶原的表达情况,并用EMAL－200真彩图像分析系统进行分析和半定量测定。结果：骨肉瘤组织中不仅有Ⅰ型胶原的表达（阳性率87％,灰度值171．99±14．74）,且出现了Ⅱ型和Ⅲ型胶原（阳性率分别为30．4％和43．4％,灰度值分别为153．071±18．82和168．29±18．36）;与对照的骨瘤组织比较,骨肉瘤Ⅰ型胶原表达明显减弱;Ⅱ型胶原在软骨母细胞型和混合型的表达明显高于其它型骨肉瘤（P＜0．of）,而Ⅰ、Ⅲ型胶原的表达在各型骨肉瘤间差异无显著性;在高中低3组不同分化程度的骨肉瘤间,Ⅰ型胶原表达差异有显著性（P＜001）,分化越低表达越少;天狼星红与免疫组化染色结果基本一致。结论：Ⅱ型胶原可作为软骨母细胞型和混合型骨肉瘤的分型参考指标,Ⅰ型胶原的表达可作为骨肉瘤分化及恶性度判断的参考指标。天狼星红染色是鉴别Ⅰ、Ⅲ型胶原简便、经济的方法之一。     

奇异性骨旁骨软骨瘤样增生5例临床病理学分析

目的探讨奇异性骨旁骨软骨瘤样增生(bizarre parosteal osteochondromatous proliferation,BPOP)的临床影像学和病理组织学特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法对5例BPOP进行HE染色,并进行相关文献复习。结果 5例BPOP患者发病年龄17~48岁,无性别差异,均感觉肿痛不适就诊,病变位于四肢长、短管状骨。X线示宽基底的边界清晰的高密度肿块,起源骨膜下完整的骨皮质,病变部位与附着骨的骨髓腔亦不相通,其中1例伴附骨的骨皮质轻度破坏。镜下见主要由软骨、骨和纤维组织无规则排列而成,轻度异型的软骨细胞可伴大部分钙化软骨,即多形性骨小梁中的"蓝骨";骨小梁周围被覆无异型的骨母细胞,骨小梁间有大量的血管、纤维组织增生。结论 BPOP是一种罕见的、良性的骨软骨瘤样病变,术后高复发性,无转移,恶变罕见,需结合影像学与病理组织学特点进行诊断,易误诊,需与骨旁骨肉瘤、软骨肉瘤、骨化性肌炎等鉴别。     

18F- NaF PET/CT在骨软骨瘤定量分析中的价值

目的 分析骨软骨瘤¹⁸F-NaF PET/CT显像的图像特征,评估SUVmax参数能否诊断骨软骨瘤的恶性改变。方法回顾性分析所纳入的2014年3月至2018年11月期间于我院行¹⁸F-NaF PET/CT检查的骨软骨瘤患者的PET/CT影像资料,以最大标准化摄取值(SUVmax)的形式获得疑似病变的代谢特征。分析骨软骨瘤¹⁸F-NaF PET/CT显像的图像特征,通过受试者工作特性曲线分析患者¹⁸F-NaF PET/CT SUVmax值诊断骨软骨瘤恶变能力。结果 共纳入13例骨软骨瘤患者(男8例,女5例,年龄9～63岁)的影像学资料。¹⁸F-NaF PET/CT检测出114个病灶,以中轴骨干骺端病灶最多见(34.21%,39/114)。因需选择同一人相邻或对侧病灶做参照,最终纳入研究的病灶数为42个。PET/CT病灶呈边缘摄取24个(57.14%,24/42);病灶较对侧无明显显像剂摄取差异12个(28.57%;12/42);病灶较对侧呈不均匀显像剂摄取增高6个(14.29%;...