淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症三例并文献复习

目的 探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM）的临床特征、诊断及治疗方法.方法 分析3例典型LPL/WM患者的诊疗经过,并进行相关文献复习.结果 3例患者诊断明确为LPL/WM并进行治疗,病情基本稳定.结论 LPL/WM临床上少见,易误诊,尝试进行个体化治疗是一种选择.     

异基因造血干细胞移植治疗淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症一例并文献复习

目的 探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)在淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)中的治疗效果,并分析该类患者的预后.方法 报告1例接受allo-HSCT治疗的LPL/WM患者,并对相关文献进行复习.结果 该患者接受FMD(氟达拉滨、米托蒽醌、地塞米松)、RCOP(利妥昔单抗、环磷酰胺、长春地辛、泼尼松)、PAD(硼替佐米、表柔比星、地塞米松)等多个方案化疗后效果不佳.后接受allo-HSCT治疗,预处理方案为减低剂量克拉屈滨、白消安联合环磷酰胺,移植后予环孢素、麦考酚钠肠溶片联合短程甲氨蝶呤常规预防移植物抗宿主病(GVHD),+13天粒系植入,+15天巨核系植入,+208天出现局限性慢性GVHD(肝脏、口唇),予激素治疗后好转.移植后患者IgM水平持续下降,评估疗效为非常好的部分缓解.结论 allo-HSCT可能使难治性LPL/WM患者生存明显获益.     

硼替佐米治疗淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症二例并文献复习

目的 探讨硼替佐米治疗淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)的临床效果.方法 分析在河南省肿瘤医院就诊的2例典型LPL/WM患者的诊疗经过,并进行相关文献复习.结果 2例患者明确诊断为LPL/WM,经过治疗病情稳定,达到完全缓解.结论 硼替佐米治疗LPL/WM可以获得较好的效果.     

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症一例报告并文献复习

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lym-phoplasmacytic lymphoma/waldenstr?m macroglobu-linemia,LPL/WM)属于惰性成熟B细胞淋巴瘤范畴,以骨髓中浆细胞样淋巴细胞浸润伴外周血单克隆性IgM增生为特点,病因不明,好发于≥60 岁老年人,病情进展缓慢,部分患者无症...     

轻链型淋巴浆细胞样淋巴瘤1例并文献复习

目的:提高对淋巴浆细胞样淋巴瘤(LPL)的认识。方法:报告1例轻链型LPL并结合文献进行讨论。结果:患者女性,62岁,无淋巴结和肝脾肿大,贫血、血小板减少,肾功能损害,血涂片浆细胞样淋巴细胞易见,骨髓淋巴细胞弥漫性增多,浆细胞样淋巴细胞浸润,淋巴细胞、浆细胞增多,血清IgG、IgA、IgM水平较低,血清免疫固定电泳示单克隆性κ链阳性,外周血淋巴细胞免疫表型为sIg- CD5- CD10- CD19+ CD20+ CD23-,染色体正常。结论:LPL属于小B细胞淋巴瘤,血清中单克隆球蛋白异常主要为IgM,非IgM型少见并易于误诊,诊断依赖于骨髓中浆细胞样淋巴细胞弥漫性浸润和淋巴细胞、浆细胞增多,M蛋白的确定,淋巴细胞免疫表型,并排除其他CD5-的小细胞淋巴瘤。     

轻链型淋巴浆细胞样淋巴瘤1例并文献复习

目的：提高对淋巴浆细胞样淋巴瘤（LPL）的认识。方法：报告1例轻链型LPL并结合文献进行讨论。结果：患者女性,62岁,无淋巴结和肝脾肿大,贫血、血小板减少,肾功能损害,血涂片浆细胞样淋巴细胞易见,骨髓淋巴细胞弥漫性增多,浆细胞样淋巴细胞浸润,淋巴细胞、浆细胞增多,血清IgG、IgA、IgM水平较低,血清免疫固定电泳示单克隆性K链阳性,外周血淋巴细胞免疫表型为sIg^-CD5^-CD10^-CDl9^＋CD20^＋CD23^-,染色体正常。结论：LPL属于小B细胞淋巴瘤,血清中单克隆球蛋白异常主要为IgM,非IgM型少见并易于误诊,诊断依赖于骨髓中浆细胞样淋巴细胞弥漫性浸润和淋巴细胞、浆细胞增多,M蛋白的确定,淋巴细胞免疫表型．并排除其他CD5-的小细胞淋巴瘤。     

淋巴浆细胞淋巴瘤33例临床分析

目的探讨淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)患者的临床病理特征及生存情况。方法回顾性分析2003年7月至2021年5月于大连医科大学附属第一医院住院的33例初治LPL患者资料, 分析临床特点、骨髓细胞形态学、免疫分型、染色体核型、基因突变、治疗反应和预后, 采用Kaplan-Meier法分析患者生存情况。结果 33例患者中位发病年龄66岁(55～84岁);男性26例(78.8%), 女性7例(21.2%);常见的临床表现为贫血(31例, 93.9%)、淋巴结肿大(16例, 48.5%)和B症状(8例, 24.2%)。所有患者均骨髓受累并伴M蛋白, 其中23例(69.7%)IgM-κ型, 8例(24.2%)IgM-λ型, 1例(3.0%)IgG-κ型, 1例(3.0%)IgA-κ型。骨髓涂片可见淋巴细胞、淋巴浆细胞或浆细胞增多;22例患者行骨髓流式细胞术免疫分型检查, 患者均表达B细胞表面抗原(CD19和CD20), 16例(72.7%)患者CD5、CD10阴性, 13例(59.1%)CD138阳性或弱阳性, 5例(22.7%)CD38阳性。23例行染色体检查的患者中7例(30.4%)染色体核型异...     

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症2例及文献复习

淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症（LPL／wM）约占所有血液系统肿瘤的2％，为少见肿瘤。近年来在其治疗方法上有显著进展。作者报告2例典型病例，并复习文献，以提高对LPL／WM的认识。     

淋巴浆细胞淋巴瘤／Waldenstr?觟m巨球蛋白血症的形态学诊断

  目的　提高对淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）／Waldenstr?觟m巨球蛋白血症的认识。方法　对1例LPL患者的诊治过程进行回顾性分析,并复习有关文献,对慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、脾边缘区淋巴瘤进行鉴别诊断。结果　患者血涂片淋巴细胞0.40,分类100个白细胞可见晚幼红1个,血小板少见,红细胞呈明显缗钱状排列。骨髓象：增生活跃,淋巴样细胞0.78,浆细胞0.085。骨髓活组织检查示：骨髓增生极度活跃,淋巴样细胞和浆样细胞弥漫性分布,形态学诊断为淋巴浆细胞淋巴瘤／Waldenstr?觟m巨球蛋白血症。结论　LPL与慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤和伴外周血的脾淋巴瘤等疾病临床及实验室特征有相似之处,往往难以鉴别, 血涂片、骨髓涂片及骨髓组织学等形态改变在LPL诊断及鉴别诊断中能起到决定性作用。     

淋巴浆细胞性淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症10例临床病理学特征分析及MYD88基因突变检测

背景与目的：淋巴浆细胞性淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenström macroglobulinemia,LPL/WM）是罕见的B细胞惰性淋巴瘤,其诊断常需要与其他小B细胞性肿瘤作鉴别。本研究皆在探讨LPL/WM的临床病理学特点,并观察MYD88基因突变在此类肿瘤中的检出频率。方法：分析10例LPL/WM病例的临床资料、组织学形态和免疫组织化学表型,并以聚合酶链反应（polymerase chain reaction,PCR）扩增及直接测序法检测肿瘤标本MYD88基因的状态。结果：10例患者均为男性,中位年龄61岁。患者多表现为乏力和贫血,均有不同程度的IgM型免疫球蛋白血症和肿瘤骨髓累及。淋巴结活检标本光镜检查显示淋巴结结构部分存在,特别是可以见到开放的淋巴窦。肿瘤由数量不等的浆细胞、小淋巴细胞及浆样淋巴细胞组成。骨髓活检标本也可见到相同形态的细胞浸润。免疫组织化学染色显示,10例肿瘤细胞均呈CD20弥漫阳性并限制性表达免疫球蛋白轻链κ,6例瘤细胞表达CD23,2例部分瘤细胞表达CD5,未见病例表达CD10,Ki-67增殖指数在5%~30%之间。另外,2例LPL/WM在其病灶中尚可见到较多的IgG4阳性反应性浆细胞浸润。所有LPL/WM病例肿瘤组织均有MYD88 L265P突变检出,而对照组其他小B细胞性肿瘤均为阴性结果。结论：LPL/WM多具有典型的临床病理学形态,但偶亦可出现异常表型。MYD88 L265P作为LPL/WM的特征性遗传学特点,其检测的引入可使此类肿瘤的诊断和鉴别有更可靠的依据。     

腰椎原发性前B淋巴母细胞性淋巴瘤1例报道并文献复习

目的:报道1例腰椎原发性前B淋巴母细胞性淋巴瘤并探讨其临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法:对1例腰椎原发性前B淋巴母细胞性淋巴瘤进行光镜、免疫组化检测和基因重排,并结合文献讨论。结果:镜下肿瘤细胞弥漫分布,细胞大小不一,胞质较丰富,核染色质呈粉尘状。免疫表型:肿瘤细胞CD99、LCA、CD20、CD79a弥漫阳性,CD3灶性阳性,VIM肿瘤细胞阴性,间质阳性,Ki-67增值指数为37%。结论:前B淋巴母细胞性淋巴瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点结合免疫表型。     

乳腺前体T淋巴母细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的 提高对乳腺前体T淋巴母细胞淋巴瘤(preT-LBL)的认识.方法 报道乳腺淋巴瘤1例,并复习有关乳腺非霍奇金淋巴瘤及表现为乳腺肿块的pre T-LBL的文献.结果 确诊乳腺pre T-LBL 1例,患者表现高白细胞、乳腺多个肿块伴多发浅表淋巴结肿大,经积极支持治疗同时予Hyper-CVAD方案化疗1个疗程,获得完全缓解(CR),原方案巩固3个疗程,无病生存期达5个月.结论 乳腺淋巴瘤是较少见的恶性肿瘤.pre T-LBL是一种高度侵袭性疾病,预后不良.选择多种药物的联合化疗,可以延长生存期,提高疗效.     

原发性骨淋巴瘤3例并文献复习

目的：探讨原发性骨淋巴瘤的临床特征、治疗方法及预后.方法：对南京八一医院确诊为原发性骨淋巴瘤的3例患者的临床资料进行回顾性分析.结果：随访8月-11年,采用化疗联合放疗2例,均存活.单纯化疗1例,因病情进展已死亡.结论：原发性骨淋巴瘤为临床少见的结外淋巴瘤,以弥漫大B细胞性非霍奇金淋巴瘤多见,预后较好.通常见为溶骨性破坏,局部症状重而全身症状轻,影像学检查无特异性,造成早期准确诊断非常困难,容易发生误诊.确诊有赖于病理及免疫组化证实.治疗以放化疗综合治疗为宜.     

原发性气管B细胞淋巴瘤3例报道并文献复习

目的:回顾并分析32例原发气管B细胞淋巴瘤的诊疗过程,探讨原发气管淋巴瘤的最佳诊疗模式。方法:回顾我院2016年11月至2017年5月收治的3例病理明确的原发气管B细胞淋巴瘤患者的临床资料,并检索国内外期刊相似病案29例,对其临床症状、气管镜下表现、治疗方式以及随访时间进行分析,探讨气管B细胞淋巴瘤治疗方式的选择。结果:32例确诊患者中男性12例,女性20例;发病年龄31~83岁;前期症状不典型,以咳嗽、气喘等多见,少部分因“呼吸困难”急诊入院。气管镜下见气管单发或多发结节,不同程度堵塞管腔,病理类型均为黏膜组织相关性B细胞淋巴瘤。其治疗方式多样,包括手术、放化疗、内镜治疗以及上述方式的多种组合,效果普遍较好,生存期较长,随访一般状况良好。结论:气管B细胞淋巴瘤的治疗多推荐手术及放化疗,但随着内镜技术的发展,以及患者接受度高的优势,作者认为气管镜下介入治疗联合或不联合化疗可能是不良反应小、效果好且易于被患者接受的一种最佳治疗模式,但需要更多样本数据来支持。     

原发性肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例并文献复习

正1临床资料患者男性,61岁。因"外院体检发现肺部占位1周"于2013年2月20日就诊于南京军区福州总医院肿瘤科。入院后行胸部增强CT检查,提示左肺上叶一结节状密度增高影,大小约2.8 cm×2.0 cm,CT值约59 HU,边界不清,周边可见毛刺征及分叶,增强扫描未见明显异常。进一步行全身PET/CT,结果提示:左肺上叶后段斑片、结节状影,呈高代谢性,考虑周围型肺癌(图1)。实验     

血管内T细胞淋巴瘤一例报道并文献复习

目的提高对血管内淋巴瘤（IVL）的认识。方法报道一例IVL的临床表现和诊治经过,并进行文献复习。结果以发热、皮疹和嗜血细胞综合征为表现的IVL少见,该例患者经过积极化疗效果不显著,最后死于肝衰竭和消化道出血。结论IVL少见,患者生前诊断困难,病情进展快,预后差。     

直肠黏膜相关淋巴组织性淋巴瘤一例报道并文献复习

1病例报告患者男,14岁,学生。因2个月前无明显原因出现大便规律改变,便秘与腹泻交替发生,大便带血为表面鲜血,无脓液、腹痛及发热,体质量无明显变化,于2003年11月收入院。查体:发育一般,营养差,颈部、锁骨上淋巴结无肿大,左侧腹股沟部可触及3枚淋巴结肿大,直径约1cm×1cm,鼻腔通畅无异常分泌物流出,腹部平坦,软,无压痛反跳痛,肝脾不大。肛诊检查:距肛缘7cm处6～11点触及一环绕直肠肿物,约4cm×5cm、质硬、表面光滑、结节状、无触痛、指套无血及异常分泌物。纤维结肠镜检查见:进镜7～8cm见直肠溃疡型肿物,边界不清,质硬,脆,易出血。活检病理…