非特异性间质性肺炎的诊断和治疗进展

非特异性间质性肺炎(nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP)是近10年来提出的一种间质性肺炎;2002年有关特发性间质性肺炎多学科共识中认为,NSIP是特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)中的一种,NSIP发现率仅次于特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)。现有的研究认为,NSIP肺纤维化的机制不同于IPF;与其它IIP相比较,NSIP的临床、病理和影像学表现均有其特殊性;NSIP对糖皮质激素治疗的反应,存活率和预后明显好于IPF;NSIP应该是一个独立的疾病实体。     

老年人特发性肺纤维化的正确诊断寓于鉴别诊断之中

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种病因未知的、局限于肺的特殊的慢性纤维化性间质性肺炎,外科肺活检证实其组织学为寻常型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）,它是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIP）中最常见的类型,占IIP的60%～70%。     

特发性肺间质纤维化的治疗

特发性肺间质纤维化 (idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种渐进性加重的难治性性疾病 ,是纤维性间质性肺炎的一种特殊形式 ,只发生于肺 ,发病原因不明。明确 IPF需要外科肺活检 ,组织病理学检查证实为普通型间质性肺炎 (UIP) ,同时需要除外其它间质性肺疾病。大多数患者于 5 0岁以后发病 ,表现为渐进性呼吸困难和干咳 ,病程数月甚至数年。胸部体检可闻及吸气性爆裂音 ,约 2 5 %的患者有杵状指。胸部影像学特征为双下野外侧为主的网格影和蜂窝肺。肺功能异常表现为限制性通气功能障碍和肺容量减少 ,单次呼吸弥散量减低以及运动后低…     

糖皮质激素在特发性肺纤维化中的应用

特发性肺纤维化（IPF）是特发性间质性肺炎（1IP）中的最常见类型。在欧洲，IPF被称为隐源性致纤维化性肺泡炎，组织病理学表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因未明，对治疗反应较差。UIP患者外科肺活检镜下可见正常肺组织被间质纤维、炎症细胞、毁损的呈蜂窝状肺组织结构和成纤维细胞灶分隔开，这种病理改变多位于胸膜下。约半数患者在诊断明确后5年内死于呼吸衰竭或肺癌。过去，IIP分类中的很多疾病都包括在IPF的名称之下，现在明确了各自的病理特征而独立命名。IIP共包括7种临床表现相近的疾病，但其临床经过和对糖皮质激素（简称激素）的反应各不相同。     

特发性间质性肺炎的现代概念及研究进展

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias, IIPs）是一组发生在肺实质的不同形式和程度的慢性炎症及纤维化所导致的异质性非特异性疾病,其中包括特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）及其以外的其它间质性肺炎,发病原因不明,     

特发性肺间质纤维化的相关研究进展

特发性间质性肺炎（IIP）是一组原因不明的间质性肺疾病（ILD）,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征[1].特发性肺间质纤维化（IPF）是IIP中最常见的一种,由于其发病机制复杂,早期诊断困难,病情呈不可逆进展,且易合并其他疾病,目前尚无有效治疗措施,预后极差,是目前国内外较关注的疾病之一,也是研究热点及难点之一.现就近几年IPF的相关研究作一综述.     

特发性间质性肺炎的临床诊断方法

特发性间质性肺炎（IIPs）为一组类型不同的疾病,各类型对糖皮质激素（GC）治疗的疗效反应和预后不一,故备受临床医生对诊断的关心,本病从病变的组织病理区分为：特发性肺纤维化／隐源性纤维化性肺泡炎（IPF／CFA,又称普通型间质性肺炎UIP）,非特异性间质性肺炎（NSIP）,隐源性机化性肺炎／闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（COP／BOOP）,急性间质性肺炎（AIP）,     

特发性间质性肺炎的现代诊治

特发性间质性肺炎（Idiopathic interstitial pneumonias，IIPs）是一组发生在肺实质的不同形式和程度的炎症和纤维化所导致的异质性非特异性疾病，包括特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）及其以外的其它间质性肺炎，发病原因不明，是间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）或称弥漫性肺实质病变（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）中最常见和最重要的疾病。     

特发性间质性肺炎的高分辨率CT研究进展

特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,IIPs)是一组病因未明的可广泛累及两肺实质和间质的疾病群，其在临床、影像及病理等方面具有相同或相似的表现，不同时期的作者或研究者对其定义也有差异。Liebow和Carrington(1969)最早提出慢性间质性肺炎的概念，其中包括5种组织学类型：(1)寻常性间质性肺炎(usual interstitial pneumonia，     

特发性肺间质纤维化的治疗进展

特发性肺间质纤维化（IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。IPF治疗的理论依据是基于炎症导致损伤和纤维化。目前多数治疗方案还是局限于消除或抑制炎症,但没有一种药物可以改变或逆转IPF的炎症过程。临床较常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂／细胞毒药物和抗纤维化制剂,以及中草药等中西医结合治疗。     

从特发性肺纤维化到特发性间质性肺炎:概念上的变迁

在过去四年中，特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)的概念发生了一系列的变化，反映了对疾病认识的进步。只有了解了从IPF到特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)在概念上的变化过程，才不会对IPF和IIP所包含的种种名词及不同内涵感到困惑。而2002年美国胸科协会(ATS)和欧洲呼吸协会(ERS)对IIP的分类发表的共识意见对疾病名称和诊断标准进行了规范化的界定^[1]。     

特发性肺纤维化急性加重的影像学特点

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)为特发性间质性肺炎7个亚型中最常见的类型,病理表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP),是一种原因不明的以肺实质的纤维化和重塑为主要特征的进展性肺部疾病。通常IPF进展缓慢,但部分患者在病程中可能出现难以预测、暴发性并且常是致命性的快速恶化,患者突然出现临床     

干扰素-γ治疗特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种原因不明、组织学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonitis，UIP)的弥漫性肺疾病，其主要特征为慢性进行性的肺实质损害和纤维化。IPF的病理过程尚不十分明确，早期认为IPF因炎症反应造成慢性肺损伤以及其后的肺纤维化，但应用糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒制剂等抗炎治疗，疗效不理想，且有较多的不良反应。目前认为本病是由于弥漫性肺泡炎症和肺实质损伤，造成组织修复失衡和过度，最终导致肺纤维化，故提出应以抗纤维化为主要治疗措施。近年来有关干扰素-γ(Interferon-γ，IFN-γ)抗纤维化作用及其在IPF治疗中的应用受到重视。本就此展开综述。     

特发性间质性肺炎新分类:从专家共识到循证医学

特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)是一病因未明的慢性进行性致纤维化肺疾病。长期以来在命名、病理学分类、临床病程、疗效反应、预后评估、临床和组织病理学诊断诸多方面 ,一直存在有待界定、重新认识或需共识的一些问题[1,2 ] 。产生这些问题的根本原因是由于特发性间质性肺炎 (ＩＩＰ) ,其中包括ＩＰＦ,代表着一组病因未明的异质性疾病 ,它们的临床表现非常相似 ,但缺乏特异性 ,不能依据临床资料做出确切诊断。且间质性肺炎的分类是以组织病理学为基础 ,根据其各自不同特点划分类型的[1,3 ] 。不同的组织类型 ,如普通型间质性肺炎 (ＵＩＰ)、特发…     

老年人特发性肺纤维化

特发性肺纤维化（idiopathi cpulmonary fibrosis,IPF）是组织病理学表现为普通间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）的一种特殊的、慢性致纤维性间质性肺炎,在特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias,IIPs）中占47%～71%。与其他IIPs（如呼吸性细支气管炎相关间质性肺病RB-ILD、脱屑性间质性肺炎DIP、急性间质性肺炎AIP、淋巴细胞间质性肺炎LIP、     

特发性间质性肺炎临床研究的新动向

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIP）是病因不明的一组间质性肺疾病的总称。2002年，美国胸科学会和欧洲呼吸学会（ATS／ERS）发表的多学科国际性共识报告中，根据临床、影像学、病理的特点将其分为7个亚型。近几年，国内外学者对IIP分类本身以及IIP中最具代表性的疾病——特发性肺纤维化（IPF）／普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）进行了深入的研究并取得一定的进展，使人们感到，在本研究领域新的认识与争议并存；在IPF的药物治疗方面，困境与希望同在。     

特发性肺间质纤维化（IPF）诊治进展

特发性肺间质纤维化 (IPF)是一种病因未明的、特殊类型的慢性纤维化性间质性肺炎。本病局限于肺部。镜下表现为寻常型间质性肺炎 (UIP)图像 ,即正常肺组织、间质性炎症、纤维化和蜂窝肺交织在一起 ,病变以胸膜下为主 ;间质炎症呈斑片状分布 ,淋巴细胞和浆细胞浸润于肺泡间隔 ,伴有 型肺泡上皮细胞增生。纤维化区主要由致密胶原和纤维母细胞灶构成。蜂窝肺是由囊性纤维气腔、衬有支气管上皮、腔内充满粘液构成。在纤维化和蜂窝肺病区可见有平滑肌增生和肥厚。IPF多发生于中年以上人群 ,以 5 0～ 70岁为多 ,男多于女。发病隐匿 ,多有干咳…     

肺泡损伤修复障碍与特发性肺纤维化

IPF是一种病因不明的渐进性致死性肺部纤维化疾病。美国胸科协会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)最近发表的共识意见中，将IPF定义为原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性纤维化性间质性肺疾病。流行病学资料显示，IPF患者存活率很低，确诊后平均存活时间为2～4年。传统治疗主要是基于抑制炎症可阻止肺纤维化进展这一观念，一般采用激素治疗，但IPF患者通常对激素反应较差，应用免疫抑制剂或细胞毒药物也大多不能降低IPF死亡率。为了显著提高IPF患者的生存率，明确IPF发病的始动因素，制定新的治疗策略，势必成为必然。如今，已有研究向传统观念(即炎症是促使IPF发展的始动因素)提出了挑战，认为IPF主要是一种肺泡受损后异常修复及重构的疾病。因此，有必要对IPF的发病机制重新评价，希望对未来的治疗策略产生有益的影响。     

外科肺活检在特发性间质性肺炎诊断中的应用

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）是一组原因不明的弥漫性实质性肺疾病（DPLD），包括7种临床病理类型，发病频率分别是（临床诊断／病理诊断）：特发性肺纤维化（IPF）／普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）／NSIP、隐源性机化性肺炎（COP）／机化性肺炎（OP）、急性间质性肺炎（AIP）／弥漫性肺泡损伤（DAD）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB—ILD）／呼吸性细支气管炎（RB）、脱屑性间质性肺炎（DIP）／DIP、淋巴细胞间质性肺炎（LIP）／LIP。IIP上述临床病理类型的确诊需要肺活检病理，在很多情况下往往需要外科肺活检。小开胸肺活检的诊断率高，     

特发性间质性肺炎的分类和诊断

特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)是一组原因不明的肺间质性疾病。在过去30余年里,人们对这组疾病的临床、影像学和病理学的研究和认识在不断深入,其分类与命名亦有一个演变过程。一、特发性间质性肺炎的分类最早注意这组疾病的是Liebow等[1] ,他们从病理学角度将特发性间质性肺炎分为5种病理类型,即寻常型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia,UIP) ,脱屑性间质性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia ,DIP) ,闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎(bronchioliticobliteranswithinterstitialpneumonia ,BIP) ,淋…