Coats病的临床表现、眼底荧光血管造影、组织病理及临床处理

Coats在1908年将有大片渗出的视网膜病分三型:第一型血管无异常;第二型血管有异常;第三型动静脉吻合。后者尔后称为视网膜血管瘤。Leber(1912)报告3例第二型Coats病,并称为伴有视网膜变性的Leber多发性粟粒性微血管瘤。其共同特征为视网膜有多发性微血管瘤,特别见于视网膜小动脉。Gass等最近报告的后极部眼底视网膜局限性毛细血管扩张,称为特发性傍中心凹视网膜毛细血管扩张。本文作者观察     

RDS基因及其相关的视网膜变性疾病

缓慢型视网膜变性基因编码光感受器外节盘膜边缘蛋白,具有维持和稳定外节盘膜结构的功能。缓慢型视网膜变性基因不同位点的突变,导致视网膜色素变性、白点状视网膜炎、黄斑营养不良、蝶形视网膜色素上皮营养不良、视网膜色为性伴有靶心样黄斑变性、迟发型黄中心凹营养不良伴有脉络膜新生血管等多种视网膜变性疾病的表型。     

姐妹二人各患视网膜色素变性及结晶状视网膜变性

姐妹二人各患视网膜色素变性及结晶状视网膜变性屈传武林松原发性视网膜色素变性和结晶状视网膜变性同属毯层视网膜变性，均为对视细胞有进行性损害的遗传性眼病。我们见同一家系中姐妹二人分别患视网膜色素变性及结晶状视网膜变性，现报告如下。例１女，６８岁。１２岁出...     

视网膜血管异常

本文讨论临床所见的几种视网膜血管异常。一、血管扩张1.Coats病:Coats最初将本病分为三型:第一型有大片视网膜渗出,无明显血管异常;第二型有大片视网膜渗出,伴有视网膜血管异常;第三型有大片视网膜渗出,伴有视网膜血管瘤,然此型代表完全不同于本病的另一种疾病。Coats病和Leber病是否各为一单独疾病仍有争论,多数学者认为是同一种疾病的不同阶段,视网膜     

姐妹患视网膜色素变性及结晶状视网膜变性

姐妹患视网膜色素变性及结晶状视网膜变性屈传武林松原发性视网膜色素变性和结晶状视网膜变性同属毯层视网膜变性，均是一种进行性损害视细胞的遗传性眼病，确切病因不清。我们在同一家系中见姐妹二人分别患视网膜色素变性及结晶状视网膜变性，现报告如下：例１女，６８岁...     

Coats病临床诊断中的问题分析

目的 分析Coats病临床诊断中存在的问题以及误诊的主要原因。 方法 由具有丰富临床经验的眼底病专家全面回顾分析一组临床拟诊和漏诊的Coats病患者间接检眼镜检查、眼底彩色像、荧光素眼底血管造影（FFA）、随访治疗记录等临床资料，主要通过重新系统阅读FFA检查图像,根据特发性视网膜毛细血管和微血管的异常扩张这一Coats病的主要特征修订或确认原诊断,探讨Coats病临床诊断中误诊的主要原因。 结果 68例75只眼中，初诊为Coats病，最后确诊为非Coats病45例。其中，最后诊断为视网膜静脉阻塞21例；视网膜血管炎9例；糖尿病视网膜病变3例；陈旧性后葡萄膜炎3例；先天性视网膜劈裂症3例；增生性玻璃体视网膜病变、家族性渗出性玻璃体视网膜病变、视网膜蔓状血管瘤、陈旧性孔源性视网膜脱离、黄斑前膜、特发性黄斑旁毛细血管扩张症各1例。初诊为非Coats病，最后确诊为Coats病23例。其中，最初诊断为陈旧性后葡萄膜炎6例；视网膜血管炎5例；渗出型老年性黄斑变性4例；视网膜大动脉瘤2例；视网膜血管瘤3例；眼内肿瘤2例；中心性浆液性脉络膜视网膜病变1例。 结论 Coats病临床诊断中错误较多。未能全面掌握Coats病的临床特点以及Coats病定义的核心是发生与Coats病相关的临床诊断错误的主要原因。 (中华眼底病杂志, 2005, 21: 377-380)     

视网膜移植治疗视网膜色素变性的研究进展

视网膜色素变性 (RP)是一种遗传性眼病 ,目前尚无切实有效的治疗方法 ,视网膜移植是最有前景的治疗措施。本文就视网膜移植治疗视网膜色素变性的方法学、免疫学、解剖学及临床研究进展作一综述     

视网膜色素变性的多焦视网膜电图分析

测试并比较视网膜色素变性患者和正常人多焦视网膜电图。方法 :应用美国EDI公司生产的VERISScience 4 2多焦视网膜电图检查仪对 8例视网膜色素变性患者 8只眼 ,12例正常人 12只眼进行检测 ,分析其 6个环形视网膜区域的反应。结果 :视网膜色素变性患者 6个环形视网膜区域的反应密度均低于正常人 ,5环和 6环的潜伏期显著延长。结论 :视网膜色素变性患者多焦视网膜电图的反应密度下降 ,周边视网膜潜伏期延长 ,这种改变主要是由于视网膜感受器功能受损并且周边视网膜首先受累所致。     

视网膜移植治疗视网膜色素变性的研究进展

视网膜色素变性（ＲＰ）是一种遗传性眼病,目前尚无切实有效的治疗方法,视网膜移植是最有前景的治疗措施。本就视网膜移植治疗视网膜色素变性的方法学、免疫学、解剖学及临床研究进展作一综述。     

视网膜色素上皮细胞的生理功能及其参与的病变

视网膜色素上皮细胞能够维持光感受器的更新、再生,对维持视网膜外层的内环境稳定有重要意义,而且还是增生性玻璃体视网膜病变中最重要的细胞成分。视网膜色素上皮细胞参与了糖尿病视网膜病变、年龄相关性黄斑变性、视网膜色素变性等疾病的发生发展,是视网膜中被研究最多的细胞,虽来源于神经外胚叶,但其在特定的条件下能够分化和分裂的特性,让研究者看到了利用RPE来治疗相应的视网膜变性类疾病、遗传性疾病的希望。     

老年性黄斑变性视网膜下新生血管

老年性黄斑变性分两型:非渗出型—视网膜色素上皮玻璃疣及色素紊乱,黄斑区不同程度萎缩;渗出型—视网膜下新生血管膜形成,导致视网膜下出血,最后视网膜下及视网膜形成瘢痕。许多学者认为,视网膜下新生血管膜的产生是造成视力严重损害的原因。Hyman最近的流行病学研究发现,老年性黄斑变性有88％的患眼视力丧失是由于渗出型黄斑变性引起。非渗出型黄斑变性视力损害较少。且进展缓慢。氩激光可治疗老年性黄斑变性,因此确定视网膜下新生血管膜的存在及部位十分重要。资料表明在中心凹周围毛细血管网200μm以外的病变,氩激光治疗有     

视网膜色素变性疾病治疗进展及研究现状

视网膜色素变性是一种常见的遗传性疾病,通常双眼发病,最终可导致患者失明。目前临床上尚无有效的治疗方法。近年来,视网膜色素变性的基因治疗、生长因子治疗、视网膜移植和人工视网膜等都取得相当大的进展。此外,经典的药物疗法以及传统医学治疗方面也有新的探索。现将视网膜色素变性疾病治疗的发展情况及研究状况作一综述。     

非典型原发性视网膜色素变性6例

原发性视网膜色素变性是一种临床表现及遗传类型多样的毯层视网膜变性。典型的原发性视网膜色素变性临床常见，非典型的原发性视网膜色素变性临床较少见。现将近几年来我院就诊的6例不同眼底表现的非典型原发性视网膜色素变性报道如下。     

视网膜色素变性视网膜的组织病理和超微结构观察

目的：探讨视网膜色素变性的病理改变及其发病机制。 方法：对1例常染色体显性遗传性视网膜色素变性患者的视网膜进行组织病理和超微结构观察．结果：视网膜各层组织均有变性改变和结构紊乱，并有区域性差异，后极部变性较周边部为重．视网膜色素上皮细胞病变与感光细胞病变程度密切相关，但后者似较前者为重．感光细胞的超微结构有明显变性改变，尤以外节变性，线粒体变性、胞浆内脂褐索沉着为突出。结论：超微结构变化提示感光细胞能量代谢系统和(或)自噬系统功能障碍。 （中华眼底病杂志，1997，13：24-26）     

晚期Coats病的过程与治疗

Coats病临床少见,患者多为青年,男性,常单眼受累。其特征为特发性视网膜毛细血管扩张和渗出性视网膜脱离,视网膜下脂蛋白的渗出与视网膜毛细血管扩张的程度成正比。如果视网膜毛细血管扩张不广泛且视网膜脱离很浅,应用光凝、冷凝或两者并用可使扩张的毛细血管闭塞,渗出性视网膜脱离减轻或消失。若有广泛的视网膜毛细血管扩张,并有球状渗出性视网膜全脱离,则无论冷凝或光凝均不能闭塞渗漏的血管,常可发展为继发性闭角型青光眼或新生血管性青光眼,最终需要摘除眼球。晚期Coats病,应用检眼镜和裂隙灯检查,颇似外生性视网膜母细胞瘤和白瞳症。很多晚期Coats病,由于不能除外视网膜母细胞瘤而被摘除眼球。如果Coats病能被确诊,即使患眼已经失明,为了美容也应尽力保存眼球。作者报告13例婴幼儿已经失明的晚期Coats病,均为单眼发病,具有球状渗出性视     

视网膜色素变性

视网膜色素变性是以视网膜的进行性变性伴有夜盲、视野缺损为特征的一种遗传性疾病。1857年由Donder命名为“色素性视网膜炎”(retinitis pigmentosa)。实际上,它是视网膜色素上皮和视网膜光感受器的变性。因此,“炎”的命名是不恰当的。一、发病率有关视网膜色素变性(简称RP)的发病率,目前缺乏精确的统计。英国为1-     

MerTK基因突变致视网膜色素变性的研究进展

视网膜色素变性是一种遗传性视网膜变性性疾病,目前已发现的致病基因众多.近年来发现受体酪氨酸激酶在视网膜色素上皮代谢中起到重要作用,其受体酪氨酸激酶基因(MerTK基因)突变致视网膜色素变性成为致病基因研究的新热点.本文就MerTK基因突变所致视网膜色素变性的研究现状作一综述.     

原发性视网膜色素变性合并结晶样视网膜变性一例

原发性视网膜色素变性合并结晶样视网膜变性一例汪铭（贵阳市近视眼专科医院５５０００２）康玲玲（贵州省人民医院眼科）原发性视网膜色素变性是一种较为常见的遗传性眼病，具有遗传质疾病特性，结晶样视网膜变性属少见遗传性眼病，遗传方式至今未明。近来作者遇见一例具...     

视网膜色素变性的视网膜移植治疗

视网膜色素变性是一种遗传性致盲性眼病,发病率较高,危害性较大。临床上治疗方法很多,但尚无一种理想有效的方法。传统中医治疗,药物治疗,近几年兴起的基因治疗及视网膜移植治疗各有特点。其中视网膜移植治疗是近几年研究的热点,并且被认为是最有前景的治疗措施。现就视网膜移植治疗视网膜色素变性的相关研究进展作一综述。     

视网膜血管瘤性的增生 光学相干断层检查证实的一个视网膜内病灶

视网膜血骨瘤增生逐渐被认识到是年龄相关性黄斑变性中新生血管的一种变异。视网膜血管瘤性增生被认为是视网膜内新生血管芽。这些血管芽长入视网膜下腔导致浆液性视网膜色素上皮脱离并且可以与脉络膜新生血管吻合。我们报道1例视网膜视网膜血管瘤性的增生合并浆液性视网膜色素上皮脱离．通过光学相干断层扫描（OCT）证实有视网膜内新生血管。