系统性硬化症相关性肺动脉高压的临床特点

目的 探讨系统性硬化症（SSc）合并肺动脉高压（PAH）的发病率、临床特点及评估指标.方法 分析本院确诊的18例系统性硬化症合并肺动脉高压的患者临床资料和诊治过程,并以同期确诊的系统性硬化症（未合并肺动脉高压）患者作为对照.结果 两组患者在性别比和年龄上并无统计学差异.但SSc合并PAH组（SSc-PAH）患者在肺动脉收缩压（sPAP）、雷诺现象发生率、肺间质性改变发生率等方面明显高于SSc组.此外,SSc-PAH组患者的RNP抗体阳性率、IgG水平显著高于对照组.结论 雷诺现象、肺间质性改变、RNP抗体、血清IgG水平与SSc患者合并PAH密切相关.这类患者应及早行心超检查,以求早期诊治,改善预后.     

系统性硬化症合并肺动脉高压研究进展

以前系统性硬化症主要的死亡原因是肾危象，但随着血液净化治疗的进步，处理肾危象已经不再是那么高不可攀。目前系统性硬化症最严重的并发症和死亡原因是肺动脉高压，其在系统性硬化症中的发病率高达10％～30％，在局限性系统性硬化症中甚至更高，系统性硬化症合并肺动脉高压患者2年生存率仅为40％～55％。这使得越来越多的学者对系统性硬化症合并肺动脉高压的机制、临床评价、治疗等进行研究，取得了一些有开创意义的成果。     

雷诺现象为首发表现的自身免疫性疾病疾病谱及临床特点

目的观察雷诺现象为首发临床表现的自身免疫性疾病疾病谱,以及其临床受累脏器的特点。方法选择2012年10月至2013年3月北京协和医院风湿免疫科门诊以雷诺现象为首发临床表现的自身免疫性疾病患者。除实验室常规检查外,所有患者均行胸部高分辨CT及超声心动图检查。结果共135例患者纳入研究,男9例,女126例,以系统性红斑狼疮（45．9％）、系统性硬化症（20．7％）及未分化结缔组织病（15．6％）最常见。系统受累以皮肤黏膜（97例,71．9％）、关节（86例,63．7％）及肺部受累（72例,53．3％）多见。其中合并肺间质病变者63例（46．7％）,以系统性红斑狼疮（29例,46．8％）、系统性硬化症（17例,60．O％）及混合性结缔组织病（6例,83．3％）多见;合并肺动脉高压者37例（27．4％）,以系统性红斑狼疮（16例,25．8％）、系统性硬化症（10例,35．7％）、未分化结缔组织病（4例,19．7％）及原发性干燥综合征（2例,28．6％）多见。结论雷诺现象可以是多种自身免疫性疾病的早期表现,尤其是系统性红斑狼疮及系统性硬化症。合并雷诺现象的患者更易出现肺部受累,尤其是肺间质病变及肺动脉高压,应重视在发病初期进行筛查。胸部高分辨cT及超声心动图检查分别是早期筛查肺间质病变及肺动脉高压的简便有效的方法。     

结缔组织病相关肺动脉高压79例临床分析

目的探讨结缔组织病相关肺动脉高压的发生率、临床特点及预后,提高对该病的认识。方法收集2005年1月～2008年8月我科收治的1876例弥漫性结缔组织病（CTD）中合并肺动脉高压的79例患者的临床资料及部分患者的随访资料。结果①混合性结缔组织病（MCTD）与系统性硬化症（SSc）肺动脉高压发生率最高（40．0％,30．2％）;②主要的临床表现为雷诺现象（62．0％）,抗SSA抗体与抗U1RNP抗体阳性率最高（51．9％）;③雷诺征发生率、血尿酸水平在轻、中重度肺动脉高压组间比较有统计学差异（P〈0．05）,肺动脉收缩压与雷诺征、心包炎、呼吸困难、血尿酸水平呈正相关（P〈0．05）,与关节炎呈负相关（P〈0．05）;④死亡3例,均为系统性红斑狼疮合并重度肺动脉高压者。结论CTD合并肺动脉高压并不少见,雷诺征与血尿酸水平可作为预测肺动脉高压严重程度的指标。     

结缔组织病并发肺动脉高压110例临床分析

目的：评估结缔组织病并发肺动脉高压的发生率、临床特点、诊断及治疗方法。方法：1278例结缔组织病患者中110例伴有肺动脉高压,对其进行回顾性分析。结果：结缔组织病合并肺动脉高压的发生率约为8.6%（110/1278）。110例患者中,女性95例,男性15例,年龄11～79岁,平均（46±17）岁;病程0.5～20年,平均（7±6）年。系统性硬化症（SSc）和混合性结缔组织病（MCTD）合并肺动脉高压发生率最高,分别为40.0%和25.0%,显著高于其他结缔组织病（P〈0.01）。有雷诺现象或雷诺现象合并肺间质病变者肺动脉压力显著升高（P〈0.01和P〈0.05）。且雷诺现象与肺动脉压力呈正相关（r=0.531,P〈0.01）。肺功能异常发生率较高,以弥散量降低最为多见。轻度肺动脉高压患者临床表现少,治疗可逆转;重度肺动脉高压治疗反应差,病死率高。结论：结缔组织病合并肺动脉高压较为常见,其中以SSc和MCTD合并肺动脉高压发生率最高。雷诺现象与肺动脉压力呈正相关,是预测肺动脉高压的良好指标。早期诊断和治疗,可以改善患者预后。     

系统性红斑狼疮致肺动脉高压及心包积液一例

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种累及多系统的自身免疫疾病,临床症状多样,早期症状往往不典型.病变累及心血管系统,少数患者可发生心包积液、肺动脉高压.我们收治了一例系统性红斑狼疮合并干燥综合征致肺动脉高压及心包积液的患者,现报告如下.     

风湿性疾病合并肺动脉高压发病机制研究进展

很多风湿性疾病(rheumaticdiseases)如混合性结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease,MCTD),系统性硬化症(systemicsclerosis,SSc)和系统性红斑狼疮(systemiclupusenythmatosus,SLE),类风湿性关节炎(rheumatoidarthritis,RA)等疾病临床上呈现系统性多脏器累及,发生一系列病理生理变化,其中侵犯肺循环而导致肺动脉高压,甚至是重度肺动脉高压,这是其严重的临床类型之一。风湿性疾病合并肺动脉高压者称为致丛性肺动脉病或原发性肺动脉高压(primarypulmonary hypertension,PPH)。PPH是一种少见的恶性肺血管疾病,其基本病理特点是肌型小…     

自身免疫性疾病并发肺动脉高压83例临床分析

目的分析自身免疫性疾病(AID)合并肺动脉高压的临床特点、诊断以及治疗方法,提高对继发性肺动脉高压的认识。方法对83例诊断明确、资料完整的AID合并肺动脉高压患者进行回顾性分析。结果5年间收治的2016例AID患者中合并肺动脉高压83例(4.1%),年龄10～67岁,平均(33±13)岁,其中男性7例(8.4%),女性76例(91.6%),占同期入院收治的肺动脉高压患者(350例)的31.1%。本组病例中易合并肺动脉高压的AID包括混合性结缔组织病(MCTD)、系统性硬化症(SSc),合并概率最低的为皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)。合并抗磷脂抗体综合征(APS)的系统性红斑狼疮(SLE)患者出现肺动脉高压的概率增加。合并肺动脉高压的AID患者出现雷诺现象的比例很高(P=0),二者存在相关性。出现雷诺现象的患者多有弥散性肺通气障碍,而且病情容易恶化。抗u1RNP阳性的AID患者出现肺动脉高压的可能明显升高(P=0)。结论肺动脉高压是一组以肺小动脉受累的疾病,AID是其常见合并疾病,其中MCTD、SSc合并肺动脉高压的概率最高,DM/PM合并的概率最低。合并APS可以增加SLE出现肺动脉高压的概率。对于出现雷诺现象、抗u1RNP的AID患者应警惕肺动脉高压的可能,早期行超声心动图及相关检查,早期诊断,以改善患者的预后。     

系统性红斑狼疮合并肺淋巴管肌瘤一例

系统性红斑狼疮患者约50％可累及肺及胸膜，主要表现为狼疮肺炎、胸膜炎、肺动脉高压和肺出血等，而临床上合并肺淋巴管平滑肌瘤罕见。现将我院收治的1例系统性红斑狼疮合并肺淋巴管肌瘤报告如下。     

合并严重肺动脉高压心脏手术围术期的处理（摘要）

合并严重肺动脉高压心脏手术围术期的处理（摘要）周金生，刘震，任文琦，孙彦对２０例合并严重肺动脉高压的心脏病患者，经围术期处理后取得较满意疗效果。２０例中合并严重肺动脉高压动脉导管未闭７例，室间隔缺损８例，先心病部分房室共同通道３例，左心房巨大粘液瘤合...     

严重肺动脉高压21例围手术期护理体会

2004年3月-2006年6月，我们手术治疗先天性心脏病（先心病）合并肺动脉高压21例。现将围手术期呼吸道护理体会报告如下。     

肺动脉高压的治疗管理质量提升研究:系统性硬化症相关的肺动脉高压患者与特发性肺动脉高压患者比较

该研究利用前瞻性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)治疗管理质量提升研究的数据,比较特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)与系统性硬化症相关的肺动脉高压(systemic sclerosis-associated pulmonaryarterial hypertension,SSC-APAH)的基本情况、治疗     

系统性硬化症合并非肝硬化性门静脉高压症一例并文献复习

目的 提高风湿科医生对非肝硬化性门静脉高压症的认识.方法 报告1例系统性硬化症合并非肝硬化性门静脉高压症的认识并复习相关文献.结果 患者为51岁女性,病程较长,以门静脉高压为最突出的临床表现,有脾大,全血细胞减少,门静脉重度曲张.肝脏的生化、病毒学以及形态学指标均正常.腹部增强CT未见门静脉血栓形成.最后,诊断为系统性硬化症合并非肝硬化性门静脉高压症.给予小剂量激素及免疫抑制剂治疗,病情稳定.结论 非肝硬化性门静脉高压症是一种少见病,临床上最突出的表现是门静脉高压,该病与风湿性疾病尤其是系统性硬化症合并鲜有报道,风湿科医生应予以重视.     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的临床相关因素分析

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）患者易合并肺动脉高压的相关临床因素。方法37例SLE合并肺动脉高压的患者作为病例组,78例诊断为SLE而无合并肺动脉高压的患者为对照组。采用病例1对照研究的方法,对各个研究因素采用逐步引入一剔除法,建立Logistic回归模型。结果多因素Lo—gistic回归分析显示,SLE患者易发生肺动脉高压的独立危险因素包括雷诺现象、疾病活动、心悸气促症状、心包积液。结论雷诺现象、疾病活动、心悸气促症状、心包积液是SLE患者易并发肺动脉高压的独立危险因素,对于这4个指标阳性的患者要尽早进行心脏彩色多普勒检查,以进行早期诊断。     

胶原性疾病合并肺动脉高压

肺动脉高压的病因极其复杂,本文重点讨论胶原性疾病合并肺动脉高压的临床特征及实验室结果,报道三例系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病等并发肺动脉高压患者     

白塞病合并肺动脉高压八例临床分析

肺动脉高压(PAH)是许多结缔组织病(CTD)的一种重要合并症,合并CTD的PAH较其他类型的PAH具有更高的致死率[1].目前合并PAH的CTD中系统性硬化症(SSC)、混合性CTD、系统性红斑狼疮(SLE)等有较多报道,而白塞病(BD)合并PAH鲜有报道.本研究分析了BD合并PAH的临床特点,旨在提高临床工作者对其的诊治水平.     

系统性硬化症并发恶性肿瘤的临床特点

目的探讨系统性硬化症和恶性肿瘤之间的关系,提高临床医师对此病的认识。方法收集1992年2月至2015年2月在北京协和医院住院的系统性硬化症并发恶性肿瘤的患者共39例,分析其临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查及治疗。结果 39例系统性硬化症患者中局限皮肤型7例,弥漫皮肤型32例,肿瘤先行发生3例,同时发生6例,肿瘤后续发生30例。并发恶性肿瘤17种,其中以呼吸系统和生殖系统肿瘤最为常见。系统性硬化症出现肺间质病变22例,肺动脉高压8例,心包积液8例,胃肠道反流14例,蛋白尿5例,血液系统改变12例,并发肌炎5例。结论系统性硬化症可并发多种恶性肿瘤,重视早期筛查有助于疾病的检出和治疗。     

鱼精蛋白对先天性心脏病合并重度肺动脉高压的血液动力学影响(摘要)

鱼精蛋白对先天性心脏病合并重度肺动脉高压的血液动力学影响（摘要）吴峻峰孙国勤郭继唐孟丽君１资料与方法３０例经体外循环（ＣＰＢ）手术的先天性心脏病患者分为两组，每组１５例。伴有重度肺动脉高压（ＳＰＨ）组：肺动脉收缩压１２．１５±２．３１ｋＰａ（９１．...     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压重度右心衰竭的护理效果分析

目的 研究系统性红斑狼疮合并肺动脉高压重度右心衰竭患者的护理效果。方法 本研究抽选30例系统性红斑狼疮合并肺动脉高压重度右心衰竭患者作为观察对象,样本抽选时间为2020年4月至2021年8月期间,利用单双号随机分组法将患者分为两组,对照组给予常规护理,观察组患者接受综合性护理。将两组患者的心率、呼吸频率和血压水平进行对比,同时比较两组患者的住院时间。结果 观察组患者的呼吸频率和心率均明显较对照组低,舒张压和收缩压亦明显低于对照组,其住院时间明显较对照组短（P<0.05）。结论 为系统性红斑狼疮合并肺动脉高压重度右心衰竭患者开展综合性护理的效果显著,具有广泛推广应用的价值。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者血清血管紧张素转化酶2活性变化的研究

目的观察先天性心脏病（CHD）伴肺动脉高压（PAH）患者血管紧张素转化酶2（ACE2）活性水平的变化,探讨其与肺动脉高压的关系。方法先天性心脏病患者68例,分为先天性心脏病肺动脉压力正常组36例、先天性心脏病合并轻中度肺动脉高压组19例和先天性心脏病合并重度肺动脉高压组13例。抽取受试者静脉血,应用比色法检测ACE2酶活性水平。结果先心病重度肺动脉高压组血清ACE2酶活性较先心病肺动脉压力正常组明显降低（1．28±0．40比1．92±0．64,P〈0．05）,血清ACE2酶活性与肺动脉压力存在低度负相关关系（r=-0．367,P〈O．01）。结论ACE2酶活性降低可能在先天性心脏病肺动脉高压的发生、发展中起着重要的作用。