右室双出口外科治疗的临床研究

目的 探讨右室双出口(DORV)的外科治疗方法 及疗效.方法 24例DORV行手术治疗.其中采用左心室-主动脉心内隧道连接19例;左心室-主动脉心内隧道并右心室-肺动脉心外管道连接1例;左心室-肺动脉心内隧道并大动脉转换1例;改良Fontan手术2例;Glenn手术1例.结果 全组术后早期死亡3例.余者效果良好,术后顺利出院.结论 根据DORV的不同类型,选择最佳的手术方式,重建左、右心室流出道并避免梗阻是提高手术成功率的关键.     

右心室双出口的诊断与治疗

目的回顾性分析47例右心室双出口(doub le outlet right ventric le,DORV)病例的病理解剖特点及其手术方式,探讨DORV的个案化手术设计治疗。方法自1997年1月至2006年1月对47例DORV患者行手术治疗,其中男性31例,女性16例;年龄2~26(13.6±12.1)岁。诊断为单纯DORV者36例,DORV合并镜面右位心、内脏转位5例,1例合并下腔静脉闭锁、左上腔静脉畸形引流及无顶冠状静脉窦畸形,2例Taussing-B ing心脏畸形,2例伴有完全型房室隔缺损(其中1例伴有大血管转位),46例患者均伴有肺动脉狭窄(PS),临床表现为紫绀和杵状指。另外1例17岁男性患者术前仅由超声心动图诊断为右位心、室间隔缺损(VSD),无紫绀,术中探查为DORV且无PS,肺动脉压不高。手术方式:(1)心内隧道修补VSD、心外补片加宽流出道和肺动脉36例;(2)内管道连接VSD与主动脉,同时作补片加宽右室流出道或切断(开)肺动脉,封闭其近端、远端与右室切口之间用外管道连接(Rastelli手术)8例;(3)全腔静脉-肺动脉连接术2例;(4)G lenn(格林)手术1例。结果平均带气管导管时间(30.6±18.40)h,平均住ICU时间(2.8±1.5)d,平均住院日(25.4±18.0)d。术后出现并发症6例,其中二次插管1例,胸水2例,腹水2例,气胸1例,低心排1例。手术后早期死亡3例,死亡率6.4%。远期随访28例,行超声心动图检查均无残余梗阻和残余分流。结论明确DORV病理解剖关系,根据不同病变采取不同手术方式予以矫治,是取得良好治疗效果的保证。     

改良D.K.S术矫治Taussig-Bing畸形的护理配合

右心室双出口(DORV)伴有肺动脉下室间隔缺损又称Taussig-Bing畸形,占总数的20％～30％[1].Taussig-Bing畸形是DORV预后相对较差的一种类型,而合并左室流出道梗阻(LVOTO)的DORV处理更为复杂.D.K.S (Damus-Kays-Stansel)手术适合DORV合并LVOTO的病例[2].施行D.K.S术难度较大,除了精湛的手术技巧外,术中的熟练配合也是手术顺利完成的重要保障.我院心脏中心于2010年3月至2011年9月期间共完成改良D.K.S术矫治Taussig-Bing畸形的手术4例,现将手术配合体会报道如下:     

138例右心室双出口的外科治疗

目的 总结手术矫治右心室双出口(DORV)的疗效及安全性.方法 回顾性分析1992年 1月至2009年6月138例DORV患者手术治疗的效果及安全性.结果 90例建立室间隔缺损到主动脉口心内隧道,或者同时行右室流出道加宽,18例行内隧道外管道手术(Rastelli),16例行改良Glenn分流术,8例行Fontan纠治术,6例行大动脉掉转术(ASO).术后早期死亡18例,出院后随访96例,随访3个月至8年,临床效果满意.结论 DORV解剖类型复杂多样,术前应尽量明确诊断,选择合适的手术方案;术中应仔细探察,需根据每例患者的具体情况,及时调整手术方式,是DORV患者手术治疗成功的关键.     

右室双出口手术治疗16例

目的:总结右室双出口(DORV)手术治疗经验和教训。方法:16例DORV手术治疗中,主动脉瓣下型室间隔缺损(VSD)11例,肺动脉瓣下型VSD1例,两大动脉瓣下型VSD4例。合并肺动脉高压者13例,肺动脉瓣(或肺动脉干)狭窄3例。所有患者均合并房间膈缺损或动脉导管未闭等畸形。采用体外循环下经肺动脉瓣上横切口左心室-主动脉心内隧道连接4例,右室流出道纵切口左心室-主动脉心内隧道连接跨瓣补片和不跨瓣补片11例,左心室-主动脉心内隧道连接及右室流出道超常加宽连接肺动脉干1例。结果:住院期间死亡2例,其中1例重度肺动脉高压,手术关胸时心脏骤停,二次转流后不能停机,死亡。1例术后拔气管插管后6h,出现呼吸衰竭,再次插管后出现脑损害并发症,术后22d放弃治疗。其余患者痊愈出院。结论:手术根据右室双出口的类型,合并畸形及肺动脉压力,制定正确的个体化手术方案,保证重建的左右心室流出道通畅,术后严密监护均是手术成功的关键。     

易误诊的艾森门格型右心室双出口

艾森门格型右心室双出口 (DORV)为一组动脉关系正常、肺动脉仍起自右心室、主动脉骑跨于室间隔上 ,并有肺动脉高压 (PH)的病变 ,超声心动图表现与室间隔缺损 (VSD)伴PH极为相似 ,往往容易误诊[1 ] 。本文作者回顾分析了经手术证实的 8例艾森门格型DORV超声心动图表现 ,以探讨以     

肺血减少型复杂先天性心脏病外科治疗

目的　总结手术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的外科经验。方法　对 112例复杂紫绀型先天性心脏病伴有肺动脉狭窄 (PS)病人手术的临床资料分析。年龄 2～ 2 3岁 ,平均 9.5 7± 4.84岁 ,体重 :8.1～ 5 4kg ,平均 2 2 .7± 11.36kg。复杂心内畸形 :法洛四联症 (TOF) 81例 ,右室双出口 (DORV ) 14例 ,大动脉转位 (TGA) 11例 ,房室管畸形(AVCD) 4例 ,单心室 (SV)及Ebstein畸形各 1例。PS包括 :1.漏斗部狭窄 93例 ,其中伴肺动脉瓣狭窄 47例 ,瓣、环及干狭窄 38例 ,左肺动脉口狭窄及缺如各 1例 ;2 .单纯肺动脉瓣狭窄 5例 ;3.肺动脉瓣、环、干狭窄 14例 ,伴左右肺动脉细小2例。手术方法 :TOF根治术 81例 ,DORV根治术 13例 ,TGA心内畸形纠治术 7例 ,AVCD纠治术 3例 ,双向Glenn手术 2例 ,Rastelli手术、心外管道全腔静脉 -肺动脉接术、Senning手术、改良Fontan手术、Ebstein畸形纠治术及探查术各1例。合并PS手术 :瓣交界切开扩张瓣环 5 8例 ,流出道 (RVOT)直接缝合 4例 ,RVOT加宽心包补片 5 2例 ,跨环心包补片 48例 ,同种主动脉带瓣外管道右室 -肺动脉连接 1例 ,结果　全组手术死亡率 6 .3%(7/112例 ) ,其中TOF死亡率为4.9%(4/81例 )。死亡原因 :低心排综合征 3例 ,RH(-)血型创面广泛渗血、血源缺乏 ,脑气栓 ,?     

改良体-肺动脉分流手术后早期抗凝治疗效果分析

目的比较术后早期不同抗凝方法的临床效果,以期安全有效地减少改良体-肺(B-T)分流手术早期(术后24 h内)分流失效的发生,提高手术效果。方法 2009年6月至2017年12月期间55例行改良B-T分流术患者,男31例,女24例,年龄3个月～10岁,平均(33.4±21.5)月,体重3.5～23(8.2±7.4) kg。根据术后不同的抗凝治疗方案,55例患者分为两组:组Ⅰ38例,为术后间断肝素抗凝;组Ⅱ17例,为术后持续肝素抗凝。术前诊断包括法洛四联症(TOF)合并肺动脉狭窄(PS) 24例,室间隔完整的肺动脉闭锁(PA) 3例,功能性单心室合并PS 8例,右心室双出口(DORV)合并PS 8例,完全大动脉转位(TGA)合并PS 5例,TGA合并PA 3例,矫正性大动脉转位(CTGA)合并PA 2例,其他PS合并心内严重畸形双心室修复困难的2例。合并动脉导管未闭10例。结果两组术前各项指标无明显统计学差异。术后死亡3例,急性心衰和肺水肿各1例,早期-分流术后失效5例(9.1%),其中TOF 2例,DORV/PS 1例,CTGA/PA 1例,单心室/PS 1例。早期分流失效的患者分流管道直径:4 mm 2例,5 mm 3例。组Ⅰ术后早期分流失效明显高于组Ⅱ(4/38,10.5%vs. 1/17,5.9%,P 0.01),术后围术期死亡率、急性心衰和肺水肿发生率、出血导致的再次开胸手术发生率两组间无统计学差异。结论改良B-T分流手术围手术期持续肝素抗凝,能明显降低早期分流失效的发生率,并不增加手术风险,可以在临床实践中得到推广应用。     

婴幼儿室间隔完整型肺动脉闭锁的外科治疗

目的总结室间隔完整型肺动脉闭锁的外科治疗。方法回顾性分析1995年10月至2004年10月我院收治的3例室间隔完整型肺动脉闭锁患儿的临床资料，复习相关文献，探讨其临床分型、手术时机及手术方法。结果3例中男1例，女2例；年龄36小时～3个月，其中新生儿2例，婴儿1例，体重3．0～4．3kg，平均3．4kg^2例新生儿为急诊入院，行心脏超声心动图检查；1例婴儿术前行心导管及心脏造影检查。3例肺动脉闭锁部位均发生在肺动脉瓣水平，右心室及肺动脉发育较好（Z值2．2～3．0，肺动脉指数〉150mm^2／m^2）。3例均在全身麻醉中度低温体外循环下行一期根治手术。术后早期死亡1例，死因为严重低心排血量综合征。长期随访2例，平均随访8．6年，心功能1级。结论室间隔完整型肺动脉闭锁明确诊断后应尽快手术治疗，根据患儿右心室、三尖瓣及肺动脉发育情况选择合适的手术时机和术式。Z值可正确反映右心室和三尖瓣发育情况，可作为选择术式的重要依据。     

牛颈静脉带瓣管道重建犬右心室流出道及其血流动力学研究

目的观察自制牛颈静脉带瓣管道(VBJVC)重建右心室流出道术后的血流动力学改变。方法用戊二醛(GA)处理的VBJVC对6只犬(犬1、2、3、4、5和6)行右心室肺动脉重建术。并使用心导管测定术前、后及术后1～2年右心室及肺动脉压力,结合使用超声心动图检查和右心室造影,评价血流动力学改变。结果犬1于术后24 h死亡,犬2、4、5存活14～18个月死亡,犬3、6健康存活2年多。重建右心室流出道手术前、后及术后1～2年,右心室压及肺动脉压(包括收缩压、舒张压、平均压)无明显变化。右心室与肺动脉收缩压差仅1.0～2.4 mm Hg,右心室舒张压均正常。术后1～2年超声心动图及右心室造影检查,管道无狭窄,瓣膜活动自如,无明显增厚,关闭良好,无反流。结论经戊二醛处理的VBJVC重建犬右心室流出道具有良好的血流动力学性能。     

右室双出口心室内隧道修补术的优化

目的对心室内隧道修补术的适应证和方法提出优化意见。方法120例右室双出口(DORV)患者接受心室内隧道修补手术,采用纵行切开右室流出道,用一补片作右心室内隧道,连接室间隔缺损与主动脉口,引导左心室血在补片下进入主动脉,根据解剖情况扩大右室流出道和肺动脉。另有2例内隧道通过右房切口建立;对限制性室间隔缺损．同时扩大室间隔缺损直径。结果术后发生低心排37例,总住院死亡为20例(16．7％),近5年死亡3例(6．0％),其中室间隔缺损远离大动脉开口的DORV病例行心室内隧道修补手术死亡率明显高于室间隔缺损在主动脉下。结论心室内隧道修补术选择受室间隔缺损解剖位置的影响,但术前心内探查三尖瓣与肺动脉瓣间距离至关重要;通过右房切口建立心内隧道并采用连续缝合的方法,有利于术中心肌保护。     

右室双出口45例外科治疗体会

目的:探讨右室双出口矫治的外科治疗经验。方法:45例右室双出口患者,其中室间隔缺损位于主动脉瓣下33例,肺动脉瓣下8例,两大动脉下2例,远离两大动脉2例。其中行根治术43例,全腔静脉-肺动脉连接术1例,肺动脉环缩术1例。结果:术后早期4例病人死亡,余41例均恢复良好,超声心动图示心室流出道通畅,无残余分流。结论:右室双出口解剖类型复杂多样,根据不同的解剖类型,选择最佳的手术方式和手术时机,保证重建的左右心室流出道通畅,是手术成功的关键。合理的围术期治疗是保证疗效的必要措施。     

全腔肺动脉连接术在复杂先心病治疗中的应用

目的 旨在探讨全腔肺动脉连接术在复杂先心病治疗中应用的几个问题，以提高其治疗效果和存活率。方法 回顾分析全腔肺动脉连接术在复杂先心病治疗中的体会，并对全腔肺动脉连接术在术式选择及其影响因素方面进行讨论。2001年8月至2005年5月25例复杂先心病患者在协和医院行全腔肺动脉连接术。其中完全性大动脉转位（TGA）5例，完全性房室通道并右室双出口（AVC＋DORV）11例，三尖瓣闭锁（TA）5例，单心室4例。4例合并永存左上腔静脉（PLSVC）。所有患者均有不同程度的肺动脉瓣和右室流出道狭窄或闭锁。所有患者均在体外循环下完成，22例心内隧道引流下腔，其中开窗12例；3例心外管道引流下腔。结果 23例存活，SaO2≥90％，中心静脉压（CVP）15～18cmH2O，无心律失常；2例死亡（8％），死于低心排血量和严重缺氧。术后并发灌注肺3例、反复胸水乳糜胸2例、1例肾功能不全、1例心内隔片片周漏行再次心内修补。结论 全腔肺动脉连接术是不能进行双心室治疗时的有效术式，术前仔细选择适应证、术中适当的术式设计、术后对并发症较好的处理可有效提高存活率。     

Lecompte手术临床应用报告

目的 验证Lecompte手术治疗合并室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)和肺动脉瓣狭窄(pulmonary stenosis,PS)的完全性大动脉转位(complete transposition of great arteries,TGA)和右室双出口(double outlet...     

小儿先天性气管狭窄矫治术及术后处理

目的：总结小儿先天性气管狭窄（CTS）矫治术以及术后管理体会。方法：2006年5月～2011年1月,我院收治小儿CTS 12例,男7例,女5例;年龄22 d～13岁,平均（5.0±2.1）岁;体重2.1～48.0 kg,平均体重（10.2±3.7）kg。按照Grundfast法分期,Ⅰ期CTS 1例,Ⅱ期4例,Ⅲ期5例,Ⅳ期2例。合并畸形包括肺动脉吊带6例,动脉导管未闭（PDA）5例,房间隔缺损（ASD）4例,室间隔缺损（VSD）6例,中度肺动脉狭窄（PS）1例,法洛四联症1例,肺动脉高压2例,右室双出口3例,双腔右心室3例,永存左上腔静脉2例。采用胸骨正中切口,体外循环辅助下先天性气管狭窄矫治,同期纠正合并其他畸形。结果：气管端端吻合术5例,Slide气管成形术3例,自体游离气管片移植术3例,心包补片移植术1例。手术死亡1例,死亡率为8.3%。术后主要并发症有低氧血症（7例）和低心排（6例）。术后采用改良超滤7例,延迟关胸4例,呼吸机辅助9例,体外膜肺5例,静脉应用正性肌力药物4例。术后6个月～2年随访中,除2例轻度支气管狭窄外,心肺功能均良好。结论：同期纠治小儿CTS和并发并畸形的手术效果良好。防治术后低氧血症和低心排是降低CTS术后病死率的关键,包括施行改良超滤、延迟关胸、体外膜肺和预防性静脉应用强心药物等措施。此外,加强基础护理、营养支持、预防感染也很重要。     

复杂先心病并冠状动脉畸形重建右室流出道方法的临床分析

目的总结分析23例复杂先心病合并畸形冠状动脉横跨右心室流出道重建右室流出道的方法。方法回顾性分析1999年10月～2011年10月期间合并冠状动脉畸形的法洛四联症（18例）和右室双出口（5例）患者的临床资料,其中6例右冠状动脉起源于左冠状动脉或前降支,13例左前降支起源于右冠状动脉,4例有异常粗大的圆锥动脉,均横跨右室流出道（近肺动脉瓣环处）。11例采用畸形冠状动脉上下右心室流出道双切口,5例采用畸形冠状动脉下右心室流出道切口,3例采用心外管道,4例采用肺动脉干与右心室直接吻合术。结果手术死亡3例,死亡率为13%,无远期死亡,手术死亡原因主要为低心排综合征。随访1～30个月,患者右室-肺动脉压差为（27.2±15.3）mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。结论应仔细探查畸形冠状动脉的走行;根据右心室流出道狭窄程度和畸形冠状动脉走行特点选择手术方式。     

小儿法洛四联症的外科治疗

目的：总结51例小儿法洛四联症外科治疗的临床经验。方法：2002年1月～2008年1月,连续行小儿法洛四联症根治术51例,患者平均年龄（6．24±3．35）岁,平均体重（19．88±6．48）kg。结果：全组术后早期死亡2例,死亡率3．9％,死亡原因为低心排综合征和灌注肺。术后并发低心排综合征3例,灌注肺2例,室缺残余分流2例,胸骨感染二开1例,胸腔积液1例。结论：充分解除右室流出道梗阻,合理加宽肺动脉是手术成功的关键。自体心包补片加宽右室流出道及肺动脉,能够有效解决流出道梗阻及肺动脉狭窄,并可预防残余梗阻的发生。合理的转流技术能有效地保护肺功能,减少术后并发症的发生。     

右室双出口的320排CT动态容积扫描技术与诊断

目的 分析320排CT动态容积扫描技术在复杂性先天性心脏病右室双出口(DORV)中的诊断价值.方法 收集第三军医大学新桥医院经手术证实的DORV 78例,A组病例36例,行320排CT动态客积扫描,采用心脏节段分析法分析CT图像,B组病例42例,行传统64层CT扫描;比较两种方法的诊断准确率.结果 320排CT动态容积扫描诊断36例右室双出口,与手术结果一致.43例对照组B组的诊断准确率为90.7％,与A组比较差异无统计学意义(P＞0.05).78例DORV均合并有室间隔缺损,合并肺动脉狭窄56例,房间隔缺损34例,肺动脉高压21例,动脉导管未闭16例,主动脉缩窄9例.结论 320排CT动态容积扫描对诊断先天性心脏病DORV具有重要的价值.     

小儿重度肺动脉瓣狭窄的外科治疗93例

目的 探讨小儿童度肺动脉瓣狭窄的外科治疗。方法 93例重度肺动脉瓣狭窄患儿中，在非体外循环下行纠治术14例（闭式肺动脉瓣扩张术3例，低温腔静脉阻断下肺动脉瓣切开术11例），在平行体外循环下行纠治术79例（肺动脉瓣切开术58例，右室流出道跨瓣环心包补片扩大术21例）。8例伴动脉导管未闭者3例予以结扎，5例仍保持开放。1例术后1d再行右侧B-T分流术。结果 手术死亡3例，残余梗阻17例。结论 体外循环下治疗小儿重度肺动脉瓣狭窄具较高安全性；对有右室流出道梗阻者采用右室流出道跨瓣环心包补片扩大术较肺动脉瓣交界切开术具优越性；对伴有右心室发育不良的患儿，可同时行体肺分流术或保持动脉导管开放。