原发性纤毛不动症纤毛透射电镜的观察

目的 观察原发性纤毛不动症(primary ciliary dyskinesia,PCD)患者纤毛超微结构,以期为临床确诊PCD提供依据.方法 取正常人以及PCD患者纤毛进行树脂包埋、超薄切片,在透射电镜下进行观察.结果 与正常人纤毛相比,PCD患者纤毛中部横切面可见纤毛呈多角形,部分纤毛质膜融合,形成复合纤毛,一些纤毛表现为中央微管减少或增多、个别周围微管移位以及辐射链、外动力蛋白臂(outer dynein arms,ODA)和内动力蛋白臂(inner dynein arms,IDA)缺失.结论 透射电镜对临床确诊PCD具有一定意义.     

纤毛研究进展

纤毛广泛分布于人体多种类型细胞表面,是一种结构复杂、功能精细的细胞器,其基本结构包括轴丝和外被的纤毛膜。纤毛在机体各组织器官中发挥着重要的生理功能,其结构和功能异常会导致多种纤毛相关疾病的发生。根据微管的组成及排列方式不同,哺乳动物的轴丝主要表现为9+2和9+0两种类型。9+2纤毛多具有运动功能,而9+0纤毛则多呈静止状态,主要功能是感知环境中信号变化并协助信号转导至细胞内部。纤毛运动受Ca2+,胞内pH以及cAMP、cGMP、PKC等激酶依赖性蛋白磷酸化等多因素调控。深入了解纤毛的结构、功能及运动调控机制,对相关疾病的诊疗具有指导意义。     

人体内的数字

人吃饭时,食物从口进入胃内要花4～8秒,可在胃内停留长达4小时。分布在舌面的味蕾细胞,平均寿命10天半。人的消化道总长约600厘米,相当于身长的3～4倍。其中胃长20～25厘米,小肠长400～500厘米。一个人每天要分泌消化液8升之多,其中胃液就多达1.5～2.5升。指纹在新生儿诞生前6～8周形成。人的头发有10万根,每天要长0.35毫米;一个健康人24小时内要掉30～40根头发,如不再生,10年后就可成为光头。40岁以后的人,每天约有100个神经细胞死亡。在视网膜里获得清晰的图像,约需要十分之一秒的曝光时间。人体皮肤约有500万个毛囊,200多万个汗腺,皮脂腺…     

不运动纤毛

在呼吸道内被复0.5M~2纠毛上皮,3×10~(12)根纤毛,健康人靠纤毛运动维持呼吸道的正常功能。在某些下呼吸道疾患时,由于纤毛遭到破坏,纤毛功能丧失,以致分泌物大量堆积,可使患者死于室息。粘膜纤毛的清除力除受纤毛脱损数量的影响外,纤毛的结构异常、呼吸道分泌物的质和量以及粘膜的弹性也都可以对粘膜纤毛的清除力有影响。     

人体内药物的分布

药物在进入血液后,必须穿过一系列性质相似的细胞膜及亚细胞膜样结构,始能与所谓受体相作用产生药理效应。细胞表面的质膜、细胞器的膜及粒膜统称为生物膜。生物膜的主要功能为物质(包括药物)转运、能量转换、运动、识别及信息传递等。药物在体内的分布为一系列单层及复层的生物膜所阻遏,其中,细胞膜是影响药物分布的主要屏障。研究一个药物在组织、细胞中的转运和停留时间,对于深入了解该药的药理作用及为临床提供合理的用药方案均有很重要的意义。     

初级纤毛的若干研究进展

初级纤毛是近年来生物医学领域的一个研究热点.它是一种广泛存在于各种细胞表面的细胞器,体形微小但结构复杂,作用强大,具有重要的感官作用,能感知细胞外机械和化学信号变化并协助其转导至细胞内部,从而引起细胞应答.近年发现Hedgehog、Wnt等多种发育信号通路的运行和调控依赖于初级纤毛,决定了它在人体许多组织和器官的发育成形及正常生理活动中扮演重要角色,同时也决定了其结构和功能的异常导致多种纤毛相关疾病的发生,包括一些遗传病和肿瘤等.随着免疫荧光染色、共聚焦显微镜观察等新实验方法的应用,人们对初级纤毛有了更深入的了解,为进一步指导纤毛相关疾病的干预诊疗奠定了基础.     

鼻粘膜纤毛系统的研究进展

鼻粘膜纤毛系统担负着重要的防御功能 ,通过纤毛有规律的摆动 ,将表面的粘液毯输送至鼻咽部 ,以清除外来的致病微生物及其他颗粒性物质。本文介绍近年来有关粘膜纤毛系统的结构、摆动方式和调节机制、损伤与修复等方面的进展。一、鼻粘膜纤毛的基本结构纤毛长约 5 μｍ～ 10 μｍ ,直径约 0 2 μｍ～ 0 5 μｍ。横截面呈典型的 9+2结构 ,中间是由 2个微管单体经横桥连接形成的中央双微管 ,外周为 9对Ａ、Ｂ单微管组成的二联体 ,外周Ａ单微管通过放射辐 (ｒａｄｉａｌｓｐｏｋｅｓ)与中央双微管相连 ,由Ａ微管发出外动力臂 (ｏｕｔｅｒｄｙ…     

不能运动的纤毛综合征

不能运动的纤毛综合征是Eliasson R等人于一九七七年首先提出来的。在此之前,这类病人多数被归到Kartagener’s综合征(内脏反位、慢性窦炎和支气管炎)里。显然,不能运动的纤毛综合征包括Kartagencr’s综合征,但也不完全同于Kartagener’s综合征。近来有的文献把这种不能运动的纤毛综合征作为一种慢性肺炎的病因     

纤毛无运动综合征

作者介绍纤毛无运动综合征与Ｋａｒｔａｇｅｎｅｒ三联征间的联系，并报道２例有三联征表现的患者粘液纤毛清除功能和有关临床遗传表现。     

人体内的“火”

有一则笑话说的是:一个老和尚口渴难忍,让三个小和尚去烧开水。可是,久等,也不见开水送来。老和尚心急火燎地跑去一看,原来三个小和尚正蹶着屁股顶着水壶。老和尚见状大动肝火:“你们这是干什么?”三个小和尚连忙说:“师傅常说我们屁股上都有三把火。我们三个共九把火,正为师傅烧茶呢！”这当然是笑话,但在人的机体内确有一种温暖柔和的“火”,它是生命的动力。     

人体内的微量生命金属

维持正常人的生命所必需的微量金属元素包括铁、铜、锌、锰、钴、钼等六种,称为微量生命金属(有人认为,还应包括钒、铬镍、锡和镉等)。它们在体内的含量虽微,但其生物功能却极为重要,因而对生理、生化营养学和医学都具有非常重要的意义。     

人体内的“交通事故”

交通事故在城市里经常发生,伴随它的是各种不幸——或死或伤,已成为当前的“公害”之一。可是,人体内的交通事故比这更多,后果也更为严重。据统计,人死于人体内交通事故者竟居诸病之首。     

原发性纤毛运动障碍的临床表型

原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD)是一种以气道黏液纤毛清除功能障碍为主要表现的遗传性运动型纤毛病。PCD的患病率为1:10 000～1:20 000。在儿童中与呼吸道相关的主要表现有咳嗽、咳痰、慢性鼻炎、鼻窦炎和分泌性中耳炎,在成人中主要表现为慢性鼻窦炎、支气管扩张症和不孕不育。在某些基因突变的PCD患者中大约50%伴有内脏反位,先天性心脏病的发生率也较高。基因突变导致呼吸道与其他器官的运动型纤毛发生不同严重程度的结构或运动功能障碍,从而发展成一系列异质性的临床表现,对PCD的早期识别和诊断造成了一定的困难。综合使用不同的疾病筛查工具,理解基因型和表型的关联及相关机制有利于PCD患者的早期诊治。     

人体内的“怪”现象

眼皮跳:有人认为这是福祸之兆,说什么“左跳福,右跳祸”。其实眼皮跳是由于暂时性的血流不足,使神经传导不平衡而导致的眼肌收缩。当人在紧张时或用眼过累时易发生,这是正常现象,无需担忧,过些时间就会自动消失。     

人体内钙通道的分类及功能

钙离子在人体的多种生命活动中起着非常重要的作用，其功能的实现，首先要通过细胞膜上的钙通道进入到胞浆内，与相应的位点结合或激活某些分子。自90年代以来，由于采用了全细胞膜片钳和单通道记录的电生理学技术，以及离子通道分子生物学、遗传学和电生理学的联合研究，使许多通道蛋白的分子结构已逐步弄清，相当的通道CDNA已被克隆。目前人们认为，钙通道广泛存在于机体的不同类型组织细胞中，并且不同的细胞和不同的生理功能其钙通道的种类不同。本文就钙通道的分类及功能做一简要介绍。l生物体内钙通道的种类生物体内的钙通道共分成…     

原发性纤毛运动障碍一例

<正>临床资料患者女,33岁。主因“间断性咳嗽咳痰30余年,加重半个月”于2021年3月18日入院。患者自幼间断性出现咳嗽咳痰症状,咳黄色黏痰,不易咳出。偶有快走时出现胸闷、气促。自行口服或静点消炎药后症状可缓解,未正规治疗。冬季上述症状明显。2013年1月患者出现咳嗽加重,咳黄绿痰,咳嗽时伴前胸部针刺样疼痛,以劳累、情绪激动后加重,伴鼻塞,偶有胸闷症状,无发热、心慌、腹痛、腹泻、皮疹等症状,就诊于我院,