IgG4相关性硬脑膜炎的MRI诊断

目的 探讨IgG4相关性硬脑膜炎的MRI表现。方法 回顾分析3例行头部MRI增强扫描的IgG4相关性硬脑膜炎的临床及影像特点。结果 临床主要表现为头痛,MRI可见硬脑膜局限性或弥漫性增厚,T2WI呈略高信号,T1WI呈等信号,增强呈明显强化。结论 MRI在IgG4相关性硬脑膜炎诊断上具有较高的临床应用价值。     

皮疹为首发症状的IgG4相关性疾病1例报道并文献复习

报告以皮疹为首发症状的IgG4相关性疾病1 例。患者,男,52 岁,发现全身皮疹3 年,入院查IgG4定量：＞3.540 g/L,肌酐升高、高球蛋白血症、贫血、Coombs 试验（IgG）弱阳性。皮损病理：见大量成熟浆细胞浸润;免疫组化：IgG（+）;IgG4（热区大于100/HPF）;见较多淋巴细胞及炎细胞浸润。其肾脏、淋巴结、骨病理活检免疫组化均提示IgG4+浆细胞浸润为主。本研究对IgG4相关性疾病皮疹特点、诊断、鉴别诊断、治疗、追踪随访进行讨论,以期能提高临床医生对IgG4-RD 皮疹特点的认识,对该病进行及早诊断和治疗,及时干预,延缓疾病进展。     

应重视IgG4相关性自身免疫性疾病

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease)是新近被重新认识的一种自身免疫性、纤维炎症性疾病,特征包括肿瘤样增生、席纹状纤维化、大量IgG4阳性淋巴细胞浆细胞浸润、血清IgG4 水平显著升高以及糖皮质激素治疗反应良好.既往认为独立的疾病都可能是IgG4相关性疾病中某一器官的表现,如米库利兹综合征、慢性硬化唾液腺炎、Riedel甲状腺炎都有可能划分至IgG4 相关性疾病谱中.     

血清IgG4在不同疾病患者中的表达

目的：探讨血清IgG4在不同疾病患者中的表达,以及其在IgG4相关性疾病患者治疗前后的变化和临床意义。方法：选择北京大学人民医院2015年1月1日至2016年3月31日就诊患者中进行血清IgG4检验的620例患者为研究对象进行回顾性分析,按照病种的不同分为普通疾病组、自身免疫性疾病组及IgG4相关性疾病组;胰腺疾病患者分为自身免疫性胰腺炎组及胰腺癌组;按照疾病治疗阶段不同将IgG4相关性疾病患者再分为治疗前组及治疗后组;分别分析对比各组患者血清IgG4的表达。结果：普通疾病组的患者血清IgG4水平中位数为0.480（0.005,50.400） g/L ,自身免疫性疾病组患者血清IgG4水平中位数为0.406（0.003,18.700） g/L,IgG4相关性疾病组患者血清IgG4水平中位数为5.200（0.046,46.000）g/L,明显高于普通疾病组及自身免疫性疾病组,与该两组患者血清IgG4水平差异有统计学意义（P<0.01）,普通疾病组与自身免疫性疾病组患者血清IgG4水平相比,差异无统计学意义（P>0.05）。胰腺疾病患者中,自身免疫性胰腺炎组患者血清IgG4水平中位数为3.735（0.063,46000） g/L,胰腺癌组患者血清IgG4水平中位数为0.438（0.056,1.130） g/L,自身免疫性胰腺炎组患者血清IgG4水平高于胰腺癌组,差异具有统计学意义（P<0.01）。在IgG4相关性疾病患者中,治疗前患者组血清IgG4水平中位数为6.540（1.330,34.100） g/L,治疗后患者组血清IgG4水平中位数为3.705（0.208,30.200） g/L,血清IgG4水平在患者治疗后下降,低于治疗前水平,差异具有统计学意义（P<0.01）。结论：不同疾病类型的患者血清IgG4表达不同,在自身免疫性胰腺炎及IgG4相关性疾病中,患者血清IgG4表达明显升高,通过检测患者血清IgG4水平的高低,可以为不同疾病的鉴别诊断提供依据;在IgG4相关性疾病中,血清IgG4水平在治疗后表达明显下降,血清IgG4有可能作为评估IgG4相关性疾病疗效的指标之一。     

IgG4相关综合征1例

<正>患者,女,52岁。主因乏力消瘦6个月于2011年5月12日入院。患者6个月前无明显诱因出现乏力、消瘦,大便不成形。入院查体:T 36.5℃,P 80次/min,BP 120/80 mmHg。神清,消瘦,余无明显异常。实验室检查:补体C3 0.03g/L,C40.42g/L,IgG 30.1g/L,IgA、IgM正常,ALT 13U/L,AST 14U/L,GGT 26U/L,血常规正常。腹部CT:腹膜后多发淋巴结肿大,     

不同疾病血清IgG4检测的临床价值探讨

目的:探讨血清免疫球蛋白G亚型4(IgG4)在不同疾病诊治中的价值?方法:运用免疫散射比浊法检测200例患者血清IgG4水平,结合临床表现及其他实验室资料综合分析?结果:以国际推荐的血清IgG4水平≥1.35 g/L为异常时,共有16例患者(含2例门诊患者)血清IgG4异常,男7例,年龄(52 ± 13)岁,女7例,年龄(63 ± 15)岁,其中结核性胸膜炎1例?腹膜后纤维化1例?类风湿性关节炎5例?银屑病性关节炎1例?间质性肾炎合并肾衰1例?系统性红斑狼疮合并肺纤维化1例?无肌病性皮肌炎1例?风湿性肌痛1例?低色素性小红细胞贫血1例,应用糖皮质激素及免疫抑制剂等治疗均取得良好疗效?结论:IgG4检测除对IgG4相关性疾病(如腹膜后纤维化?肺纤维化等)的诊断具有重要的价值外,对其他疾病如类风湿性关节炎等的诊断也有一定的意义,IgG4在不同疾病中的价值仍需进一步研究?     

IgG4相关性涎腺炎一例及文献复习

<正>IgG4相关性疾病是一种全身系统性疾病,其累及器官和组织众多,但现对于累及涎腺的IgG4相关性疾病即IgG4相关性涎腺炎的报道和研究仍较少,尽早诊断和规范治疗对患者的预后至关重要。本文报道1例IgG4相关性涎腺炎病例,结合相关文献资料以提高对该疾病的认识。     

在不同疾病血清IgG4检测的临床价值探讨

[摘要] 目的： 探讨血清免疫球蛋白G亚型4（IgG4）在不同疾病诊治中的价值。方法：运用免疫散射比浊法检测150例患者血清IgG4水平,结合临床表现及其它实验室资料综合分析。结果： 以国际推荐的血清IgG4水平≥1.35g/L为异常时,共有15例患者(含2例门诊患者)血清IgG4异常,男性7例,年龄为52?3岁,女性6例,年龄为63?5岁,其中结核性胸膜炎1例、腹膜后纤维化1例、类风湿性关节炎5例、银屑病性关节炎1例、间质性肾炎,肾衰1例、系统性红斑狼疮,肺纤维化1例、无肌病性皮肌炎1例、风湿性肌痛1例、小红细胞低色素性贫血1例,应用糖皮质激素及免疫抑制剂等治疗均取得良好效果。结论： IgG4检测对IgG4相关性疾病（如腹膜后纤维化、肺纤维化等）的诊断具有重要的价值外,对其它疾病如类风湿性关节炎等诊断也有一定的意义,IgG4在不同疾病中价值仍需进一步研究。     

IgG4相关疾病并发肺孢子菌肺炎1例并文献复习

<正>IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是由免疫紊乱所介导的慢性炎症及纤维化疾病,以血清IgG4水平升高和器官肿大为特征,其可同时或异时累及任何器官、部位^[1]。肺孢子菌肺炎(pneumocystis pneumonia,PCP)是自身免疫性疾病患者常见的机会性感染之一,病死率高,预后差。目前在系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎、成人斯蒂尔病等疾病中均有并发PCP的报道,但有关IgG4-RD并发PCP的报道较少。本文报道1例IgG4-RD并发PCP患者,并结合相关文献进行复习,从而快速诊断、及早用药,以改善预后。     

误诊为IgG4相关性肺病的肺腺癌1例并文献复习

IgG4相关性疾病是一类以血清IgG4水平升高和IgG4阳性浆细胞浸润器官为特征的自身免疫性疾病,然而,该两种特点并无特异性,亦可见于肿瘤和其他结缔组织疾病,因此临床上难以鉴别,容易造成误诊.中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科收治1例初始误诊为IgG4相关性肺病的患者,该患者因"反复发热、胸痛1个月余"收住院,入院后...     

IgG4相关性甲状腺疾病9例临床特征分析

目的 分析IgG4相关性甲状腺疾病(IgG4-RTD)患者的临床特征及诊疗经过。方法 纳入2014年1月~2019年4月北京协和医院住院患者,依据穿刺活检或手术病理诊断为IgG4-RTD患者,回顾性分析患者人口统计学特征、甲状腺病变特点、实验室检查及治疗情况。结果 9例IgG4-RTD患者中,男性2例(22.2％),女性7例(77.8％),平均诊断年龄46.56±10.30岁。3例(33.3％)患者为单发甲状腺受累,另外6例(66.7％)为多病灶受累。9例患者均存在不同程度的甲状腺弥漫性病变及肿大,其中2例(22.2%)患者因甲状腺肿大存在压迫症状。TGAb及TPOAb增高的患者分别为7例及6例,7例患者诊断时处于甲状腺功能减退状态;6例患者应用糖皮质激素治疗,起始剂量为30~50mg/d。治疗后血清IgG4水平下降程度为77.1%。4例患者糖皮质激素减量后出现IgG4水平反复波动性升高。结论 IgG4-RTD多为IgG4相关性疾病的全身性受累的一部分。最常见的表现为甲状腺肿大,严重时可伴压迫症状,甲状腺自身抗体高效价增高以及甲状腺功能减退症。糖皮质激素治疗IgG4-RTD有效。     

血清IgG水平和IgG4相关性疾病反应指数在IgG4-RD活动性评估中的应用

目的 验证IgG4相关性疾病（IgG4-related disease,IgG4-RD）反应指数（responder index,RI）在IgG4-RD疾病活动性评估中的诊断效率,并进一步探索新的生物学标志物。方法 纳入117例符合2012年日本标准的IgG4-RD患者,由3名专科专家通过医师整体评估（physician global assessment,PGA）将患者分为活动组（n=78）和稳定组（n=39）。总结患者的一般情况、临床资料、实验室检查和IgG4-RD RI,分析两组患者一般情况和实验室检查的差异。进一步分析血清标志物及IgG4-RD RI评估IgG4-RD疾病活动性的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和曲线下面积。结果 活动组IgG4-RD患者的外周血嗜酸性粒细胞百分比、血小板、血沉、C反应蛋白、IgG、IgG4、球蛋白、白介素6（interleukin-6,IL-6）和可溶性IL-2受体（soluble IL-2 receptor,sIL2R）较稳定组显著升高;血红蛋白、总胆固醇和甘油三酯显著降低。IgG、IgG4、球蛋白、血沉和sIL-2R水平均与IgG4-RD RI呈正相关（P<0.05）。IgG4-RD RI和血清IgG水平用于判断疾病活动性的曲线下面积达到0.940和0.916。以IgG4-RD RI ≥ 6为标准,敏感度和特异度分别可达到92.3%和86.5%;以IgG ≥ 11.6 g/L为标准,敏感度和特异度为89.1%和82.6%。结论 在IgG4-RD活动性评估中,IgG4-RD RI评分具有最高的诊断效率,血清IgG水平也可作为疾病活动性的标志物,敏感度和特异度较高,IgG4-RD RI评分和血清IgG水平是临床诊治中可靠、实用的评估方法。     

IgG4相关性肺病1例报道及文献复习

IgG4 相关疾病（IgG4-RD）是一种全身性自身免疫疾病,可累及全身多个脏器,其肺部表现包括肺实变、支气管血管束增厚、间质受累等。为提高对IgG4 相关性肺疾病的认识及诊治水平,回顾分析了1 例病理确诊的IgG4 相关性肺疾病,同时复习文献进行归纳总结。患者男,52 岁,以肺弥漫性实变起病,经我院CT 引导下行肺穿刺活检术,活检组织病理示纤维组织增生伴小区席纹样改变,浆细胞、淋巴细胞等浸润,免疫组化示数目众多的浆细胞（＋）,IgG4（＋）。血清IgG4 水平示3200.0 mg/dL[（3.0～201.0）mg/dL]。诊断IgG4 相关性肺疾病,予甲泼尼龙片口服,5 个月后胸部CT 复查示肺部病灶较前吸收。血清IgG4 浓度升高和淋巴细胞增多的病理证据是IgG4-RD的特征性表现,是正确诊断的必要条件。IgG4-RD 对激素治疗敏感。报道这一例仅累及肺部的病例及文献复习以提高对IgG4 相关性肺疾病的认识。     

IgG4相关消化道损害的新认识

IgG4相关性疾病是一类自身免疫功能紊乱引起,以慢性纤维化炎症为特征的多系统性疾病。IgG4-RD很可能是一种被低估的罕见病,特别是IgG4相关消化道疾病的发病情况研究较少,国内目前没有针对IgG4相关消化道疾病的专家共识或指南。本文将从IgG4相关性疾病的概况、IgG4相关消化道疾病的临床特征、IgG4相关疾病的诊断与治疗进展进行阐述,以期提高临床医生对该病的临床认识。     

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)发病机制的研究进展

 IgG4 相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是以多发脏器肿大、血清IgG4升高为特点的一类自身免疫性疾病,发病机制仍不明确。病原体感染导致抗原呈递细胞表面模式识别受体激活,通过抗原呈递促进CD4+T细胞激活,分化为Th1、Th2、Treg和Tfh细胞,产生一系列T细胞因子,进一步促进B细胞活化并转化为浆细胞,产生IgG4。而巨噬细胞和Treg细胞产生的转化生长因子β (transforming growth factor β,TGF-β)和血小板源性生长因子等进一步促进了纤维化的发生。以上细胞因子和免疫细胞参与IgG4-RD发病,为今后的治疗策略提供了新的思路。     

129例IgG4相关性疾病患者临床特征分析

目的 分析IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者临床特征和诊治经验,探讨血清IgG4水平、外周血嗜酸性粒细胞水平、治疗方式与预后的关系。方法 收集2013年1月—2020年12月于四川大学华西医院诊断为IgG4-RD的129例患者的临床资料,回顾性分析其临床表现、受累器官、实验室检查结果、治疗经过以及预后情况等。结果 (1)129例患者中,男女性别比为1.74:1,男性和女性的中位年龄分别为56.00(48.75,67.00)岁和50.00(37.00,56.00)岁。(2)眼肿胀和淋巴结肿大是最常见的首发症状,最易受累的器官是淋巴结(尤以头颈部淋巴结多见)、眼睑及泪腺。(3)血清IgG4水平和外周血嗜酸性粒细胞水平升高分别是多器官受累和复发的危险因素。(4)单用糖皮质激素治疗和联用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗IgG4-RD都有明显的效果,两种治疗方式的复发率分别为13.64%及23.88%,差异无统计学意义(P>0.05),可能与联用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗患者病情更为严重有关。(5)对于部分情况特殊的IgG4-RD患者(压迫重要器官、不可逆性纤维化等)需行手术治疗,但不能降...