儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之二——幼年特发性关节炎分类标准解读

幼年特发性关节炎（JIA）是一组儿童时期常见的慢性风湿性疾病,临床及转归都具有高度异质性,合理的分类标准对疾病的诊治及临床研究尤为重要。2001年国际风湿病联盟（ILAR）分类标准得到广泛认可及应用,随着对JIA临床特征及机制研究的不断深入,同时也为了使JIA患儿成年后更好接轨疾病命名,国际儿童风湿病国际试验组织（PRINTO）于2018年发表了新的JIA分类标准,其临床的合理性及可操作性尚需进一步验证。文章重点对两种JIA分类标准进行解析,旨在助力疾病诊断及鉴别。     

儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之八——儿童系统性硬化症分类标准解读及诊治进展

儿童系统性硬化症是一种少见或罕见、以皮肤增厚和纤维化及内脏器官受累为特征的儿童风湿性疾病。本病起病隐匿,诊断及治疗均较为困难,导致儿科医生对该病认识远远不足,使诊断和治疗延迟、用药不规范,从而影响其预后。为此,文章将对该病的分类标准及诊治进展进行解读及综述。     

儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之五——儿童干燥综合征分类及诊断标准解读

干燥综合征是一种累及外分泌腺体和腺体外器官、同时伴有淋巴瘤发生率增高的特异性系统性自身免疫性疾病。该病多见于成人，儿童罕见。儿童干燥综合征的临床特征与成人有所不同，经常被误诊或诊断延迟。随着对本病的研究和认识的深入，成人干燥综合征分类标准在不断进行调整和修订，然而至今没有制定出针对儿童干燥综合征的诊断标准。文章回顾分析了有关成人干燥综合征分类标准和儿童原发性干燥综合征诊断标准的建议，以期对儿童干燥综合征的早期诊断和相关研究提供帮助。     

儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之七——儿童大动脉炎分类标准解读

大动脉炎（TA）是由免疫机制介导的慢性、肉芽肿性、炎症性疾病，病变主要累及主动脉及其一级分支。现今儿童TA诊断多采用由欧洲抗风湿病联盟、欧洲儿童风湿病学会和儿科风湿病国际研究组织共同制定的分类标准。影像学检查是诊断TA及评估疾病活动程度的重要方法。欧洲儿童风湿病单中心及访问点所发布的共识对该标准做了进一步补充。     

儿童风湿病相关巨噬细胞活化综合征单中心临床研究

目的 总结儿童风湿病相关巨噬细胞活化综合征(MAS)临床和实验室特征、治疗及转归.方法 回顾性分析2008年1月至2019年11月重庆医科大学附属儿童医院75例MAS患儿的临床和实验室特征、治疗及转归.结果 MAS的基础疾病包括全身型幼年特发性关节炎(SJIA) 32例、系统性红斑狼疮(SLE) 22例、川崎病(KD)...     

儿童风湿性疾病相关性肺间质病变的研究进展

风湿性疾病是一类通过自身免疫反应导致机体损伤的疾病,可累及全身各个组织器官,其中呼吸系统受累极为常见,肺间质改变是肺部受累的重要临床表现.儿童风湿性疾病相关性肺间质病变相对于成年人较少见,但肺部病变明显增加患儿的病死率,因此提高对儿童风湿性疾病相关性肺间质病变的认识,早期诊断、早期治疗对患儿预后具有很大的影响.     

巨噬细胞活化综合征

臣噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome,MAS）是由T细胞和巨噬细胞的过度活化及增殖引起的,以发热,肝脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,轻至重度肝功能损害,DIC及神经系统受累等为特征的综合征,又被认为继发性或反应性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagoeytic lymohohistiocytosis,HLH）。MAS是慢性风湿类疾病,尤其是全身型幼年型特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis,SJIA）患者中的严重的、潜在危及生命的并发症。SJIA仅占幼年型特发性关节炎（JIA）的10％-20％,然而在JIA的病死患者中却有2／3为SJIA患儿,而MAS又是SJIA的一个主要的病死原因,故正确认识,早期发现,早期治疗MAS,对于降低JIA病死率有着关键性意义。目前国内把MAS作为SJIA的并发症尚未得到足够重视。由于MAS患儿病情重,病死率高,故提高儿科临床医生对MAS的认识已成为当务之急。     

儿童巨噬细胞活化综合征临床诊断的思考

巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome,MAS）是一种发生在风湿性疾病过程中的特殊并发症。由于其严重的、甚至是致死性的结果,以及在病因、诊断和治疗上还未形成统一的认识,因此,MAS成为近年风湿病学、血液病学和临床免疫学领域的热点话题。笔者借此谈一点对MAS诊断的认识,供同仁参考和交流。     

儿童变态反应性疾病对风湿病的影响

变态反应性疾病和风湿性疾病是儿童时期常见的免疫系统紊乱性疾病,其特点为发病率逐年上升,病程长,易反复,不利于患儿病情恢复,明显影响疾病的预后。既往经典的Th1/Th2理论认为:Th1介导的风湿性疾病和Th2介导的变态反应性疾病在免疫机制及发病情况上相互补充,从而出现体内原本失衡的T细胞亚群达到新的平衡,改善了患儿的预后。而近年的研究发现对该理论提出了新的挑战,认为变态反应性疾病和风湿性疾病无论在发病机制还是在临床表现方面均互为危险因素。因此,阐明两者的关系有利于指导临床的诊疗和预后判断。本文拟结合国内外研究进展,把儿童变态反应性疾病对风湿性疾病的影响进展做一阐述。     

儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征的治疗进展及建议

巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）是一种继发于风湿性疾病的具有潜在生命危险性的严重并发症，早期识别和强化治疗是成功救治的关键。然而，由于缺乏有效的临床对照试验研究，目前MAS尚无统一的治疗方案。该文综述国内外文献，推荐 MAS初始治疗首先大剂量糖皮质激素（glucocorticoid，GC）冲击；持续高热或MAS状态者，激素单药治疗不超过2周，首选联合环孢素A（cyclosporin A，CsA），或同时联合依托泊苷（etoposide，VP16），如仍有发热，必要时联合托珠单抗（tocilizumab，TCZ）或芦可替尼（ruxolitinib）；在某些地区，阿那白滞素（anakinra）已推荐为MAS一线治疗药物。     

儿童风湿病诊断及治疗专家共识(一)

儿童风湿性疾病在我国尚属于一发展中学科.许多疾病的诊断及治疗并不完全统一及规范.所以,为了响应中华儿科学会及中华风湿病学会的精神,儿童风湿病协作组成员经过反复讨论,撰写以下<儿童风湿病诊断及治疗专家共识>.此共识为系列内容,将相继刊出常见儿童风湿性疾病的诊断及治疗方法,以利于临床应用.     

川崎病并发巨噬细胞活化综合征二例及文献复习

巨噬细胞活化综合征（MAS）是风湿性疾病的一种严重并可威胁生命的并发症。MAS最多见并发于幼年特发性关节炎全身型（SOJIA）、川崎病（KD）、系统性红斑狼疮（SLE）、皮肌炎等其他风湿性疾病并发MAS的报道近年逐渐增多,因此应提高幼年特发性关节炎（JIA）之外的儿童风湿病并发MAS的认识和警惕。现将我院收治的KD并发MAS2例报道如下。     

儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之六——儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎分类标准解读

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一种寡或无免疫复合物沉积的坏死性血管炎，主要累及小血管（如小动脉、小静脉和毛细血管），包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。儿童AAV罕见，临床表现异质性，极易被漏诊和误诊，但可危及器官和生命，合理分类对于血管炎诊断和治疗具有重要意义。由于对疾病的认知和检测手段的发展，AAV的分类标准也在不断更新和完善，文章就不同AAV分类标准进行比较。     

儿童紫癜性肾炎的诊治进展

过敏性紫癜是儿童时期以小血管炎为主要病变的全身性血管变态反应性疾病。紫癜性肾炎是过敏性紫癜最常见的继发性肾脏疾病,临床上在过敏性紫癜病程中(多数6个月内)出现血尿和(或)蛋白尿即可诊断。其临床表现轻重不一,发病率呈逐年升高趋势,发病机制可能与感染、过敏、免疫异常、免疫损伤等有关。提高对儿童紫癜性肾炎的认识,早期诊断、早期治疗对患儿预后具有很大的影响。     

儿童风湿性疾病并肺间质病变的诊断与治疗

风湿性疾病常累及肺部,是引起肺间质病变(ILD)的主要原因。风湿性疾病并ILD常起病急、病情重,是患者急性期死亡的主要原因之一,而ILD可以是风湿性疾病的首发症状。因此,提高对风湿性疾病并LID的认识、做出早期诊断和及时处理至关重要。现就常见风湿性疾病并ILD发生情况、临床、治疗及高分辨率CT的应用价值作一介绍。     

中国儿童血管炎诊断与治疗系列专家共识之五——抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）在儿童时期少见,但临床表现多样且进展迅速,病死率较高;我国目前尚无儿童AAV诊断与治疗共识,中国医师协会儿科医师分会风湿免疫学组制定此共识,以指导我国儿童AAV诊断与治疗。目前尚缺乏大样本流行病学资料以及儿童AAV随机对照临床试验,因此,该共识绝大多数借鉴成人资料以及儿童相关总结,结合中国实际情况对AAV包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的诊断及治疗作出建议。儿童AAV临床表现多样,在治疗前需进行疾病活动度评估,对严重、活动性患者推荐CD20单抗联合糖皮质激素诱导缓解;严重、非活动性患者推荐霉酚酸酯联合糖皮质激素治疗。早期诊断、规范个体化治疗、长期管理,是提高AAV长期缓解及生存质量的保障。     

小分子靶向药JAK抑制剂在儿童风湿免疫性疾病中的应用

Janus激酶（Januskinases,JAK）抑制剂是一种小分子靶向药,可以抑制相关炎症因子信号传导通路而具备抗炎作用,目前已有多种JAK抑制剂上市用于包括风湿免疫性疾病在内的各系统疾病。作为新型靶向合成类改善病情抗风湿药物,JAK抑制剂已上市用于甲氨喋呤应答不足或不耐受的成人类风湿性关节炎,且在成人强直性脊柱炎、溃疡性结肠炎、皮肌炎、血管炎等多种风湿性疾病中均有应用,但在儿童风湿免疫性疾病中仍缺乏大规模临床证据。JAK抑制剂治疗幼年特发性关节炎已进入Ⅲ期临床试验,在治疗幼年型皮肌炎、系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎也有报道,且是相关自身炎症性疾病的靶向药物。因此,JAK抑制剂在儿童风湿免疫性疾病中的应用具有广泛前景。     

全国儿童肾脏风湿性疾病标准化诊治新进展学习班通知

由复旦大学附属儿科医院主办的国家级继续医学教育项目“全国儿童肾脏风湿性疾病标准化诊治新进展学习班”将于2013年9月25-29日在乌鲁木齐举办。本次学习班将特邀来自新加坡、中国香港和中国大陆著名儿童肾脏科专家参加,介绍国内外最新的原发性肾脏疾病,儿童风湿性疾病,免疫抑制剂及生物制剂在儿童肾脏风湿性疾病中的应用,儿童慢性肾脏疾病的管理及肾脏替代治疗的相关进展。学员也可提供临床实践中遇到的病例和问题,由专家主持讨论和答疑。本次学习班将授予国家I类继续教育学分20分     

儿童系统性红斑狼疮诊疗建议解读

随着社会经济的发展和生活环境的改善,儿童的疾病谱相应发生了很大变化,非感染性疾病发病率明显增加,炎症性风湿病亦在其中.中华医学会儿科学分会免疫学组、<中华儿科杂志>编辑委员会共同组织的系列"儿童常见风湿性疾病诊疗建议"应运而生,旨在提高我国儿童风湿病诊断和治疗的整体水平,推动和促进我国儿童风湿病的发展.     

儿童体位性心动过速综合征的诊断

儿童体位性心动过速综合征（postural tachycardia syndrome, POTS）是儿童时期晕厥最常见的病因之一, 主要表现为体位改变或直立后头晕、 头痛、 心悸、面色改变、视物模糊、 乏力、 晕厥等。通过直立或直立倾斜试验（HUTT）, 可以对儿童体位性心动过速综合征（POTS）作出明确诊断, 从而达到有效的早期治疗, 减少儿童晕厥的发生。