原发性小血管炎诊治进展

血管炎包括一组病因不明、发病机制及预后各不相同的自身免疫疾病,其病理特征为血管壁的炎症和纤维素样坏死.根据发病原因分为原发性血管炎和继发性血管炎,根据受累血管大小可分为大血管炎、中血管炎及小血管炎.现就近年对儿童原发性小血管炎的诊治做一介绍.     

儿童肺血管疾病的影像学诊断

肺血管疾病是一组累及包括各级肺动、 静脉及肺毛细血管在内的肺循环疾病, 其致病因素各异, 病理改变多样。儿童与成人肺血管疾病从致病因素、 发病机制、 病理生理学, 临床表现及预后等方面均存在较大差异。儿童肺血管性疾病包括以下几大类别： （1）先天性肺血管病变,包括各级别的肺动、 静脉畸形、 肺毛细血管发育异常、 气管支气管畸形伴肺血管畸形、 血管淋巴异常等; （2）肺血管栓塞性病变, 包括炎症性栓塞, 肿瘤性栓塞; （3）肺血管炎性病变; （4）肺动脉高压性病变; （5） 肺部血管源性肿瘤。儿童常见肺血管疾病常用的影像学检查方法有胸部X线平片、 超声心动图、 胸部CT增强扫描、 肺血管造影检查、 核医学肺通气/灌注显像等。该文对上述儿童常见肺血管疾病影像学检查方法的选择及影像学诊断要点进行概述。     

肺血管的发育及解剖生理特点

肺血管血容量约占心血管系统的9%,对维持人体呼吸功能和心脏循环的稳定起着重要作用。肺血管的先天发育异常和解剖生理功能的紊乱均可导致肺血管疾病,如肺动脉高压、肺栓塞、肺血管炎等。因此,了解肺血管的发育及解剖生理学特征对肺血管疾病的发病机制研究至关重要。     

低氧性肺动脉高压发生机制中气体信号分子的病理生理学意义

低氧性肺动脉高压(hypoxie pulmonary hyper-tension)是临床众多心肺疾病发生发展过程中重要的病理生理环节.低氧性肺血管结构重建是低氧性肺动脉高压的重要病理基础[1],其主要特征为肺动脉中膜平滑肌细胞增生、肥大,中膜增厚;非肌型动脉及部分肌型动脉肌化,形成肌型动脉以及血管壁中细胞外基质增多.低氧性肺血管收缩是肺动脉高压的始动环节和主要病理过程,后期以肺血管结构重建为主要病理生理改变.因此积极寻找低氧性肺动脉高压的发病机制,对引导其治疗有积极的推动作用.     

低氧性新生儿持续肺动脉高压与肺血管重建发生机制

新生儿持续肺动脉高压(PPHN)为新生儿期的严重疾病,出生后肺动脉压力等于或超过体循环压力,出现动脉导管和(或)卵圆孔水平的右向左分流,导致明显的低氧血症.肺血管重建与PPHN的形成和发展过程有较强相关性,低氧引起的肺血管重建以血管壁的内膜、中膜和外膜细胞组成成分和调节机制紊乱,血管壁增厚为基本特征.该文从内皮细胞、平滑肌细胞和细胞外基质三方面来阐述低氧性PPHN与肺血管重建的关系及其可能机制.     

一氧化氮与早产儿慢性肺病变

早产儿慢性肺疾病是早产儿吸入高浓度氧、机械通气治疗后最常见的并发症,严重影响患儿的生活质量.长时间吸入高浓度氧可以导致肺泡及肺血管发育受阻,炎症介质激活等,而NO可能在调节肺部炎症、肺血管张力及细胞凋亡等方面参与早产儿慢性肺疾病的发生发展.该文将对NO在早产儿慢性肺病变中的作用进行概述.     

一氧化氮吸入治疗新生儿肺动脉高压的应用及评价

新生儿窒息、肺炎、呼吸窘迫综合征、先天性心脏病和持续胎儿循环 (原发性及继发性 )等多种疾病均可引起肺动脉高压 (PH)。肺动脉压力的增高可导致严重的低氧血症和心功能不全 ,甚至死亡。一氧化氮 (NO)是一种内皮衍生舒张因子 ,具有舒张血管平滑肌细胞的作用。自 1992年Kinsella首次将吸入NO成功地应用于治疗新生儿持续PH以来 ,已尝试用于多种新生儿疾病引起的PH治疗 ,其临床应用和相关的基础研究也取得长足的进步 ,但仍有一些不同看法。一、NO对肺血管的作用NO主要存在于肺内皮细胞和巨噬细胞中 ,通过肺泡和血管壁进入肺毛细血管后…     

儿童期系统性血管炎

血管炎在组织学上定义为血管壁存在纤维素样坏死和炎症，按照主要受累血管的大小可分为大血管炎如大动脉炎；中血管炎如结节性多动脉炎，川崎病；小血管炎如过敏性紫癜，抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎等。儿童系统性血管炎包括一组异质性疾病，病因不清，发病机制、组织学、临床表现及预后各不相同。川崎病，过敏性紫癜主要见于儿童期，近年来对其病因、发病机制、治疗和预后进行了大量研究；而小血管炎中韦格纳肉芽肿病、显微镜下多血管炎和变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征)可发生于任何年龄，儿童少见，临床资料有限、不为多数儿科医生昕认识、而早期诊断，选择恰当的治疗方法可避免或延缓不可逆损害的发生，使病人的长期生存率得到改善。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎诊治策略

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征,同时累及多种脏器的免疫性疾病,包括显微镜下型多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)及嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。由于其临床表现复杂繁琐且缺乏特异性,不易早期诊断。近年来,本类疾病在诊断和治疗方面取得了一些新的进展,文章就此进行相关阐述。     

血管炎综合征

许多疾病伴有血管炎症的病理改变。风湿性疾病如红斑狼疮、皮肌炎、幼年型类风湿性关节炎均有血管炎症；高血压、血管感染、外伤和血栓形成也有血管炎性改变；某些肾炎，如原发性新月体肾小球肾炎主要是肾小球毛细血管内皮炎症和增生。因此，单从病理学资料来判断血管炎性...     

支气管肺发育不良的肺血管发育与肺动脉高压的诊断和治疗相关问题

肺动脉高压( PH)是支气管肺发育不良( BPD)的严重并发症,伴随着高病死率,肺血管发育的异常、肺血管的高反应性及结构的重建是导致PH的病理生理基础,本病临床症状隐匿,与本身肺部疾病难以鉴别,出现症状后诊断往往不可逆,建议具有高危因素的BPD患儿应常规进行筛查。心脏超声是无创、动态监测最常用的检查手段,对治疗效果不佳者行心导管或CT检查排除心血管异常,治疗包括急性阶段的综合治疗和降低肺动脉压力的药物选择,早期诊断、治疗将改善其预后。     

内源性硫化氢的肺循环调节与肺动脉高压发生机制

肺动脉高压是临床众多心肺血管疾病发生、发展中重要的病理环节,对疾病的发展及预后有重要影响,阐明其发生机制是当今该领域的重要科学问题.肺血管异常收缩、肺血管结构重构、氧化应激和血管炎症反应是肺动脉高压发生、发展过程中的重要病理生理环节.肺脏是机体气体交换及代谢的重要场所,气体信号分子对肺循环的影响具有更重要的意义.近十年来,继一氧化氮(nitric oxide,NO)和一氧化碳(carbon monoxide,CO)之后,内源性硫化氢(hydrogen sulfide,H2S)及其心血管调节作用的发现进一步促进了对肺动脉高压发生机制的研究.本文以肺动脉高压形成的重要病理环节为主线,综述H2S与肺动脉高压发生机制的相关研究进展.     

儿童期系统性血管炎

血管炎在组织学上定义为血管壁存在纤维素样坏死和炎症,按照主要受累血管的大小可分为大血管炎如大动脉炎;中血管炎如结节性多动脉炎,川崎病;小血管炎如过敏性紫癜,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎等。儿童系统性血管炎包括一组异质性疾病,病因不清,发病机制、组织学、临床表现及预后各不相同。川崎病,过敏性紫癜主要见于儿童期,近年来对其病因、发病机制、治疗和预后进行了大量研究;而小血管炎中韦格纳肉芽肿病、显微镜下多血管炎和变应性肉芽肿性血管炎(Churg Str ss综合征)可发生于任何年龄,儿童少见,临床资料有限,不为多数儿科医生所认识,而早期诊断,选择恰当的治疗方法可避免或延缓不可逆损害的发生,使病人的长期生存率得到改善。     

抑制Notch信号对血管紧张素Ⅱ诱导的肺血管重构的影响

目的：Notch信号对胚胎发育、血管损伤修复、肿瘤生长过程中的血管重构发挥了重要作用,但对肺动脉高压肺血管重构研究很少,本研究旨在探讨抑制Notch信号对血管紧张素Ⅱ（AngII）诱导的肺血管重构的影响。方法：采用AngⅡ持续刺激培养7 d的肺动脉血管条,测定血管管壁厚度及血管壁细胞增殖细胞核抗原（PCNA）和caspase-3阳性率。同时部分血管条还加入γ-分泌酶抑制剂DAPT抑制Notch信号,测定血管条Notch 1~4 受体及其下游转录因子HERP1、HERP2 mRNA水平。结果：AngⅡ持续刺激血管7 d,血管壁厚度增加近50%,伴有血管壁细胞PCNA阳性率升高和caspase-3阳性率降低（P＜0.05）。加入DAPT后,血管条Notch 1~4受体mRNA水平无明显改变,但HERP 1、2 mRNA水平降低（P＜0.05）,管壁厚度、PCNA和caspase-3阳性率的改变程度明显降低（P＜0.05）。结论：抑制Notch信号能抑制AngⅡ诱导的肺血管重构,可能成为肺动脉高压治疗的一个新思路。     

新生儿肺动脉高压时的扩血管治疗

60年代末,开始注意剑一些心肺疾病由于肺部血管的痉挛或收缩变得更为复杂化。通过血液动力学方面的研究,揭示了新生儿持续性肺动脉高压病人的肿血管方面的变化情况。由于新生儿肺高压病人的     

肺周细胞与肺发育及肺部疾病研究进展

周细胞作为血管外基质的一员, 与血管生成存在着密切关系。周细胞普遍存在于全身微血管表面, 对稳定血管功能有重要作用。肺周细胞作为肺部血管构建中的一员, 存在于肺血管细胞连接凹陷处, 在肺发育及肺部疾病中发挥重要作用。该文基于周细胞的功能特点, 对肺周细胞在肺发育及肺部疾病中作用的相关研究进行综述, 为肺发育及肺部疾病损伤机制的研究提供新思路。     

肺周细胞与肺发育及肺部疾病研究进展

周细胞作为血管外基质的一员,与血管生成存在着密切关系。周细胞普遍存在于全身微血管表面,对稳定血管功能有重要作用。肺周细胞作为肺部血管构建中的一员,存在于肺血管细胞连接凹陷处,在肺发育及肺部疾病中发挥重要作用。该文基于周细胞的功能特点,对肺周细胞在肺发育及肺部疾病中作用的相关研究进行综述,为肺发育及肺部疾病损伤机制的研究...     

中国儿童血管炎诊断与治疗系列专家共识之一——总论

儿童血管炎因缺乏特异性临床表现不易及时识别、治疗和疗效评价也相对困难而严重危害儿童健康。文章主要讲述儿童血管炎全身症状和器官受累特点,强调血管影像学或组织病理学检查是诊断血管炎的主要依据,治疗包括诱导疾病缓解和预防疾病复发,建议用儿童血管炎活动评分评价疗效,以期改善血管炎患儿的预后。     

肺动脉高压的一氧化氮临床治疗

肺动脉高压是一种慢性致命性疾病,以肺动脉压力和肺血管阻力不断升高为主要特征,最终导致右心衰竭而死亡。一氧化氮(NO)是血管内皮细胞产生的一种血管活性物质,具有舒张血管平滑肌细胞的作用。吸入NO能选择性作用于肺血管,降低肺动脉压力和肺血管阻力。近年来,NO已越来越多地应用于肺动脉高压的治疗,特别是对先天性心脏病合并肺动脉高压患者术中和术后以及新生儿持续肺动脉高压有显著作用。     

支气管肺发育不良“血管假说”及促血管生成治疗进展

支气管肺发育不良(BPD)是严重影响早产儿生存及远期生活质量的慢性肺部疾病,其发病机制尚未明确。近年来,肺血管发育不良在BPD中的作用机制日益受到重视,并发展为BPD发病的"血管假说",以此为理论依据的促血管生成治疗也在BPD中取得了一定的进展。文章就该领域研究现状作一综述。