POEMS综合征误诊病例分析

目的:分析被误诊的POEMS综合征的临床特点及误诊原因,以提高临床正确诊断率.方法:检索CBM-DISC、CNKI、万方、维普和PubMed相关数据库中被误诊的POEMS综合征个案报道及病例分析的资料,对误诊病例的症状、体征、实验室检查和误诊原因透行分类统计.结果:79例被误诊的病例中78.3％的病例以多发性神经病与吉兰巴雷综合征为首发症状,100.0％有多发性神经病表现,57.O％有肝肿大,70.0％有脾脏肿大,90.0％有皮肤色素沉着,81.0％有外周水肿,54.1％检测出M蛋白血症,88.6％脑脊液呈蛋白-细胞分离,骨髓象50.0％存在浆细胞异常增生,误诊疾病达23种,以误诊多发性神经病(34.2％)和吉兰巴雷综合征(11.4％)最多见.结论:对不明原因的周围神经病,需加强对M-蛋白血症和内分泌紊乱的检测,以提高对POEMS综合征的诊断.     

POEMS综合征7例误诊分析

ＰＯＥＭＳ综合征又称Ｃｒｏｗ -ｆｕｋａｓｅ综合征 ,是病因未明的一种异常免疫球蛋白血症伴有神经、内分泌、消化、血液、皮肤等多系统损害的病症[1] 。 195 6年由Ｃｒｏｗ首先描述 1例 ,国内自 1987年报道首例以来 ,迄今已逾 10 0例。由于该病临床表现复杂多变 ,起病缓急及首发症状不一 ,常引起误诊、漏诊。我院自 1990～ 1999年间先后确诊 7例ＰＯＥＭＳ综合征 ,首诊于外院均被误诊 ,现报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　本组共 7例 ,男 2例 ,女 5例 ,年龄 34～ 5 9岁 ,平均 47 4岁。1 2　临床资料　 7例中伴发骨髓瘤 3例 ,溶骨型 1…     

POEMS综合征6例误诊分析

POEMS综合征是一种与浆细胞有关的疾病 ,临床少见 ,易误诊。我们曾收治 6例 ,均误诊误治。现报告如下。临床资料 :本组男 4例 ,女 2例 ;年龄 2 8～ 5 9岁。 6例患者均表现为双下肢疼痛、麻木 ,无力 ,行走困难 ,走路有踏空感等感觉运动异常。其中 2例患者合并上肢感觉异常及运动障碍。 4例男性患者表现为性功能障碍 ,2例女性患者表现为闭经及性欲减退。查体 :患者面、颈、背部皮肤色素沉着 5例 ,双下肢多毛 4例 ,双侧颌下及颈部浅表淋巴结肿大 2例 ,2例男性患者双侧乳腺明显增大。本组 6例中有胸水 2例 ,肝脾肿大4例 ,腹水 2例 ,双下肢凹陷…     

POEMS综合征10例临床分析

目的 :分析POEMS综合征的临床特征 ,以提高对本病的诊治水平。方法 :采用回顾性方法对 10例POEMS综合征的临床资料进行分析。结果 :10例患者中 ,主要临床表现为多发性神经病变 (10 0 % )、肝、脾肿大 (分别为 4 0 %、90 % )、内分泌病变 (10 0 % )、M蛋白血症 (10 0 % )、皮肤病变 (80 % )、水肿 (80 % ) ,10例患者中 8例经美法仑、强的松治疗后症状缓解 ,2例用地塞米松疗效不佳。结论 :POEMS综合征临床表现复杂多样 ,常易误诊 ,应予以重视     

POEMS综合征30例临床分析

POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白血症(Mprotein)和皮肤病变(skin change)为主要特征,并以这5项表现的英文首字母命名,伴有神经、血液、内分泌、肾脏、消化、皮肤等多系统损害。常因某一症状而就诊于某一专科,易误     

POEMS综合征八例临床分析

ＰＯＥＭＳ综合征为一少见的多系统疾病，常有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、Ｍ－蛋白和皮肤改变的症状，ＰＯＥＭＳ是表示上述症状的字冠。诊断本综合征至少有上述中三个症状，而且多发性周围神经病和浆细胞病是诊断本综合征主要的症状。本组报道８例患者，对其临床、实验室检查和治疗进行了分析和讨论。     

POEMS综合征13例临床分析

目的 分析研究POEMS综合征的临床特征、以提高对本症的诊治水平。方法 采用回顾性分析对13例POEMS综合征进行分析。结果 13例患者中,4例伴骨髓瘤,其他最主要临床表现为多发性神经病变（100%),皮肤色素沉着（84.6%）,水肿（84.6%),肝、肿大（69.0%及61.5%）及内分泌病变（84.6％）。院外13例均误诊,入院后误诊9例;11例经治疗后症状缓解,2例自动出院。结论 POEMS综合征仍是一个被人们认识不足的疾病,因此应予经重视。     

POEMS综合征23例临床分析

POEMS综合征又称Crow-Fukase综合征,是一种临床少见的多器官损害综合征,以进行性多发性周围神经病变(polyneuropathy,P)、器官肿大(organomegaly,O)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、M蛋白增高(M protein,M)和皮肤改变(skin changes,S)为主要特征的一类疾病.临床表现复杂多样,易误诊、漏诊.本文总结了本院2000-2008年收治的23例患者临床资料,进行回顾性分析提高对本病的认识,现分析如下.     

POEMS综合征32例临床分析

目的加深临床医师对POEMS综合征的认识,比较国内外POEMS综合征患者的临床特征。方法回顾性分析北京协和医院32例POEMS综合征患者的临床特征,并与国内外大宗病例报告进行比较。结果32例患者,平均年龄45、8岁,男女比例2．2：1。临床特征：（1）多发性周围神经病（P）：麻木（84．4％）、感觉异常（87．5％）、肌无力（90．6％）等。肌电图92．9％为神经源性改变,神经活检75．0％为轴索变性。（2）脏器肿大（O）：肝肿大71．9％、脾肿大87．5％、淋巴结肿大62．5％。9例淋巴结活检中5例为Castleman病。（3）内分泌病变（E）：男性勃起功能障碍72．7％、女性月经改变60．0％。（4）单克隆浆细胞增生（M）：血清M蛋白阳性率72．0％（18／25）。（5）皮肤色素沉着（S）：93．8％的患者有皮肤色素沉着。与其他报道相比,临床特征基本相似,但视乳头水肿、脾肿大、多汗等方面有一定差异;M蛋白的发生率与国外报道无差异,显著高于国内既往报道。结论本组POEMS综合征临床特征与国外基本相似,血清M蛋白的发生率并不低于国外。免疫电泳以及骨髓活检轻链组化染色可能有助于提高“M”的检测敏感性。     

POEMS综合征相关性肾病临床分析

目的回顾性分析POEMS综合征(五大病症首位字母缩写:多发性周围神经病,polyneuropathy,P;器官肿大organomegaly,O;内分泌障碍endocrinophthy,E;M-蛋白血症M-proteins,M;皮肤改变skinchanges,S。)相关性肾病的临床和病理特征。方法对上海长征医院1997-05~2003-08回顾性研究POEMS综合征的12例患者的临床、实验室及3例肾穿刺病理诊断结果。结果POEMS综合征相关性肾病发生率25%,最常见的表现为轻度至中度蛋白尿、水肿、镜下血尿;病理呈现膜增生性肾小球肾炎样病变,个别肾小球见λ轻链沉积。结论POEMS综合征相关性肾病临床症状相对轻微,主要表现为蛋白尿、血尿、肾功能损害。病理缺乏特异性,治疗主要采用激素治疗,预后差。     

POEMS综合征5例临床分析

背景：POEMS综合征是一组以多发性周围神经病为突出表现的临床症候群。该病少见且临床表现复杂、无特异性，极易漏诊或误诊。目的：总结POEMS综合征的临床特点，提高对该病的认识。方法：回顾性分析上海仁济医院2001年5月-2007年5月5例确诊的POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查结果、治疗方案和预后情况。结果：5例POEMS综合征患者的主要临床表现发生率分别为周围神经病变、内分泌异常和皮肤改变100％．脏器肿大80％，M蛋白阳性60％。经激素或免疫抑制剂治疗，出院时4例患者好转，1例恶化，但至随访结束时仅1例维持好转。结论：POEMS综合征临床表现复杂。随着其诊断和治疗的进展，患者预后将明显改善。     

POEMS综合征误诊为甲亢合并糖尿病

患者女性,50岁,因"多汗、消瘦2年,双下肢酸困、乏力5月,加重1月"入院.患者于入院前2年无明显诱因出现多汗、怕热、心慌等不适症状,未行进一步检查及治疗.2003年8月上述症状加重,就诊于当地医院,行B超提示"胆囊结石"行腹腔镜手术切除胆囊,3天后出院.术后上述症状无明显好转,且进行性加重,出现双下肢发凉、酸困、无力等症状,未行任何检查及治疗.     

POEMS综合征误诊为甲亢合并糖尿病

患女性，50岁，因“多汗、消瘦2年，双下肢酸困、乏力5月，加重1月”入院。患于入院前2年无明显诱因出现多汗、怕热、心慌等不适症状，未行进一步检查及治疗。2003年8月上述症状加重，就诊于当地医院，行B超提示“胆囊结石”行腹腔镜手术切除胆囊，3天后出院。术后上述症状无明显好转，且进行性加重，出现双下肢发凉、酸困、无力等症状，未行任何检查及治疗。于2004年3月出现进行性下蹲后不能站起，行路困难等症状。[第一段]     

POEMS综合征

１９３８年澳大利亚学者Ｓｃｈｅｉｎｋｅｒ首次报道了１例胸骨孤立性骨硬化性骨髓瘤伴感觉－运动多发性神经病变的３９岁男性尸解病例，该患者前胸有局限性皮肤增厚和色素沉着。１９５６年英国学者Ｇｒｏｗ报道了２例骨硬化性骨髓瘤伴多发性神经病变和弥漫性皮肤色素沉着...     

POEMS综合征

1　病例摘要患者 32岁男性 ,因“四肢麻木无力、淋巴结肿大、皮肤色素沉着 4年 ,发现肾功能减退半年” ,于2 0 0 0 0 2 2 3入院。患者缘于 1995年 7月无明显诱因出现手足麻木 ,进行性加重 ,伴腕、踝关节疼痛。 12月出现左侧乳腺硬结 ,直径约 1ｃｍ ,乳头溢出无色透明液体。外周多处浅表淋巴结肿大。当地医院肝胆胰脾Ｂ超示腹主动脉周围淋巴结肿大 (约 1～ 2ｃｍ) ,骨髓穿刺及腹股沟淋巴结活检未见明确异常 ,未治。数月后乳腺硬结消失 ,但睾丸、阴茎却变小 ,阴茎勃起困难。同时嗓音渐嘶哑 ,手足皮肤变黑变硬。1996年 7月在广州某医院予强的…     

POEMS综合征

POEMS综合征是以多发性周围神经病(polyneuropath)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病(endocrimopathy)、M-蛋白血症(M-proteins)、皮肤变化(skin change)等为特点的一组综合征,国内鲜见报道。现将我院收治的2例POEMS综合征报道如下。     

POEMS综合征误诊为多发性神经炎一例

患者,男性,49岁。因双下肢无力4年余,加重3个月于2004年7月30日入院。患者4年前无诱因双下肢无力,并有足趾麻木感,于某医院诊断为末梢神经炎,给予营养神经治疗,具体用药有能量合剂、维生素B1等,剂量不详。不见好转。1年后加重,出现足部疼痛,不能站立,于某医院诊断为多发性神经炎,行针灸、外敷中药治疗,不见好转。出院后一直于某私人诊所服用中药,病情稳定。1年前再度加重,并有双上肢无力感,双下肢浮肿,于某医院诊断为多发性神经炎,住院治疗不好转。后又多方求医,均无好转,直至来我院。外院病历提示:四肢肌力减弱,双下肢深浅感觉减弱。肌电…     

POEMS综合征3例分析

近4年来，我院收治3例POEMS综合征。现摘其2例报告如下。     

浆细胞病伴POEMS综合征误诊为心脏疾患2例

例1女，56岁。因双下肢水肿伴疼痛、活动受限9个月余于2003年2月8日入院。患者于2002年5月突发左半肢体活动受限，后自行缓解。8月起出现双足趾麻木，双下肢凹陷性水肿，伴疼痛及活动受限，外院心脏彩超“左房增大，二、三尖瓣关闭不全”。肾功能正常。于2003年2月以“心衰?”入我院心内科治疗无效。腹部B超“肝脾肿大”。免疫球蛋白IgA11．1g／L。     

POEMS综合征误诊为肝硬化伴顽固性腹水1例

1．临床资料：患者,男性,60岁。因肢体无力11个月,腹胀1个月就诊。患者于2005年10月起,逐渐出现手足麻木、乏力,外院诊断为周围神经炎,未予治疗。2005年12月在我院神经内科亦诊断为周围神经病变,予强的松15 mg/d治疗1个月,10mg/d治疗2个月,5mg/d治疗至2006年6月。2006年7月开始出现腹胀,B超示大量腹水,停用强的松,予白蛋白、速尿治疗,效果不佳。[第一段]