肾囊性疾病

肾实质发生的囊性病变称为肾囊性疾病，包括单纯性肾囊肿以及肾小管性酸中毒、透析后获得性萎缩性肾囊肿等疾病。多囊肾是在两侧肾脏皮质及髓质形成多个囊肿并伴有肾实质萎缩和纤维化，可分为常染色体显性遗传多囊肾（autosomal dominant polycystic kidnev disease，ADPKD）和常染色体隐性遗传多囊肾（autosomal recessive polycystic kidney disease．ARPKD）。ADPKD的发病率约1／（600～1000），在遗传性肾脏疾病中居首位。85％患者是位于第16号染色体短臂16p13．3的基因PKD1异常，15％患者是位于第4号染色体长臂4q21-23的基因PKD2异常所致，遗传外显率近100％，无家族史的散发病例也存在。     

后天性多囊肾与肾癌

晚期肾功能不全,特别是经长期透析治疗的肾萎缩,多发后天性多囊肿,因此肾脏反而开始增大,这种后天性多囊肾(ACDK),囊璧的细胞由于大量增生和异常发育,可形成多发性腺瘤,同时也易合并肾癌。ACDK的发病率3年以内的透析患者,虽有肾萎缩,但3年以后随着ACDK的发生肾脏反而呈现增大的趋势,这时难以与先天性多囊肾鉴别。囊肿易发生于肾皮质与皮髓质交界处,大小从数mm至3cm。其发病率因无明确的诊断标准,通过剖检、超声诊断(US),CT等各种不同诊断方法,一般认为约在40%左右。随着透析史的延长也逐渐增多。作者的资料,8年以内为76%,超过8年有减少的趋势。观察肾脏的长径发现,透析史3年以内者缩小,3～8年者增大,8年以上者再次缩小。     

成人型多发性囊(胞)肾

成人型多发性囊胞肾是一种遗传性疾病。因为囊胞从儿童期开始徐徐变大,所以叫成人型不太适当。因此在美国多称为常染色体显性多囊肾(antosomaldominant polycystic kidney disease,ADPKD),本义也采用ADPKD这一名称。国外报告本病发病每200～1000人有1人,而在日本虽然没有做正式调查,可是去年作者单位的内科从八丈岛邮838人健康检查中发现一个家族的ADP-KD。作者还调查了社会保险检查中心短期住院健康     

肾活检诊断的评价

肾活检诊断的评价吉加寿夫肾活检主要应用于弥漫性肾脏病变，适用于血尿、蛋白尿患者、急性肾功衰竭和急进性肾炎患者、肾功能进行性低下患者以及肾小管、间质病变患者和遗传性疾病患者。肾活检常规做光镜、免疫荧光及电镜观察，尤其前二者是必须的。观察项目主要为肾小...     

急性肾功能衰竭,排尿障碍

一、急性肾功能衰竭(无尿) 急性肾功衰竭可分为肾前性、肾性及肾后性。肾前性系由于急骤的血压低下、休克使供给肾脏的血流不足,即由于肾缺血而导致的无尿乃至少尿。肾后性是指肾脏分泌的尿由于输尿管闭塞而不能到达膀胱,也称为假性无尿。肾性无尿是因为肾功衰竭,发生急性肾小管坏死而引起的。其原因如表1。     

肾功能不全的输液疗法

肾功能正常时,输液过少引起的水电解质失衡,可通过肾的调节使之正常化。但肾功能不全时,由于肾的调节能力降低,则只有通过调节输液来补偿。因此,必须细心地注意输液情况,无计划地过量输液,容易引起心功能不全和高钾血症。相反,如果输液不足,可导致脱水,也可能加重肾功衰竭和妨碍肾功能的恢复,所以在计划输液时,要检查肾功能和尿化验,如果出现异常,要慎重地控制输液。     

肾脏与神经系统症状

肾功能不全可引起各种脏器功能障碍,虽然已众所周知,其中神经系统障碍不仅发生率高,也是引起全身状况恶化的原因,这种损害进行性加重时也能直接导致患者死亡。因而掌握肾功衰竭患者的神经系统症状,作为临床医师对其预防及治疗上是极其重要的。特别应先了解患者神经系统症状,有无神经系统损害及其程度。本文把肾功能不全时能出现的神经系统症状作为中心阐述,也涉及有关病因,治疗方法等。一、肾功能不全时神经障碍种类肾功衰竭困其病程分为急性和慢性,出现的神经障碍两者也不相同。急性肾功衰竭时以中枢神经系统障碍为主,慢性肾功衰竭时除有急性期症状外还有末梢神经障碍,肌肉损害等。表1标明肾功能衰竭时伴有神经系统障碍,以下按表顺序叙述各自情况。     

实体肿瘤

恶性肿瘤(包括良性肿痛性病变)时,急性肾功衰竭的直接原因有肿瘤的浸润、压迫导致输尿管或血管系统的闭塞、肿瘤细胞分泌或崩解释放出体液性因子而引起肾功衰竭。间接原因有呕吐、腹泻引起的脱水或出血导致循环血量减少,为肾前性肾功能不全,或者由于 DIC     

晚期肾功衰竭的药物疗法

晚期肾功衰竭的药物疗法晚期肾功衰竭的药物疗法，是以饮食疗法和正确的生活方式为基础，由延缓肾功能损害和针对原发病及治疗慢性肾功能不全并发症的药物所组成。其目的在于①尽可能地抑制肾功能损害；②控制合并症；③使即将进行的透析顺利进行。肾功衰竭患者的药物代谢...     

159.耳聋基因

一、遗传性耳聋(综合征型和非综合征型) 耳聋可由多种原因引起,大约出生1000人中可出现1例先天性的重度耳聋,其中约半数属于遗传性耳聋.遗传性耳聋可分为两类:第一类除听力下降外,还伴有其他临床症状(如头颅、视觉器官、皮肤、四肢骨骼系统等的先天性畸形),被称为综合征型耳聋;第二类除听力下降外不伴有其它临床症状,即非综合征型耳聋.因为非综合征型耳聋患者数量较多,所以临床上阐明其病理状态显得非常重要.     

耳聋基因

一、遗传性耳聋(综合征型和非综合征型)耳聋可由多种原因引起,大约出生1000人中可出现1例先天性的重度耳聋,其中约半数属于遗传性耳聋。遗传性耳聋可分为两类:第一类除听力下降外,还伴有其他临床症状(如头颅、视觉器官、皮肤、四肢骨骼系统等的先天性畸形),被称为综合征型耳聋;第二类除听力下降外不伴有其它临床症状,即非综合征型耳聋。因为非综合征型耳聋患者数量较多,所以临床上阐明其病理状态显得非常重要。遗传性耳聋分为:显性遗传、隐性遗传、X连锁遗传和母系遗传。综合征型耳聋多以发现者的名字来命名,如Waardenburg综合征,Usher综…     

肾功能障碍的药物治疗

肾功能障碍的原因可分为原发性和继发性两大类,本文将概述原发性肾小球疾病引起的肾功能障碍和继发性肾疾病中最常见的糖尿病引起的肾功能障碍的药物治疗。还将讲述任何原因导致肾功不断降低的进行性肾功能障碍的药物治疗。     

急性肾功衰竭发病机理的新见解

急性肾功能衰竭是以急骤出现少尿、肾功能障碍和尿毒症为主要表现的综合征。有的不出现少尿,称之为非少尿性急性肾衰,最近有增加趋势,正在引起人们的重视。本文主要对狭义的急性肾衰即由肾实质障碍所引起的肾性急性肾衰的发病机理,从动物实验的成果方面加以探讨。一、人的急性肾衰和实验模型人的急性肾衰大致分为因循环障碍而出现肾缺血引起的缺血性肾衰,和由于肾毒性物质引起的肾中毒性肾衰两大类。两者均表现有高氮质血症、肾小球滤     

肝胆系统疾患所致急性肾功能衰竭

一、伴有肝胆疾患的急性肾功能衰竭的分类肝胆疾患合并急性肾功能衰竭大致分为肾前性肾功能衰竭,器质性肾功能衰竭及肝肾综合征三型。肾前性肾功能衰竭是由于消化道出血和穿刺排腹水等引起循环血量减少所致,器质性肾功能衰竭是在已有的慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎以及急性肾小管坏死等基础上发生的。肝肾综合征是在肝脏疾病的基础上继发的     

肾衰时的酸碱平衡失调

一、代谢性酸中毒首先,由于肾功以衰竭,尿排酸障碍,可引起固定酸在体内蓄积。已知一日产生固定酸约60mEq,这个量与一日产生挥发性酸13000mEq相比,是极微量的。假定全部不被排除,那么血清HCO_3~- 比例将减少1～2mEq/日,发生代谢性酸中毒。故任何原因的急、慢性肾功能不全,都会发生酸中毒。由于在肾功能下全当GFR低于25ml/分钟以下时,固定酸的滤过将减少,总酸排泄量下降,招致代谢性酸中毒。此时排出     

血管炎,胶原病与急性肾功能衰竭

易引起急性肾功能衰竭的血管炎、胶原疾病有进行性全身性硬化症(PSS)、结节性多发性动脉炎(PN)、Wegener 氏肉芽肿等血管炎综合征及系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎、风湿病、皮肌炎等。其他胶原病引起急性肾功能衰竭则十分少见。一、进行性全身性硬皮症(PSS)PSS 是以皮肤硬化性病变为主要表现的疾病,同时伴有肺纤维化症、消化管障碍等全身变化。合并肾小球的病变则非常少见,且多不伴有蛋白尿,血尿和肾机能障碍。这种病例却可有     

药物性肾损害的预防及早期发现——从药代动力学看老年人药物性肾损害

药物性肾损害在临床上可分为：①急性肾功能不全型；②慢性肾功能不全型；③内分泌疾病型；④电解质异常型。急性肾功能不全型药物性肾损害不仅在临床上最常见，而且其本身就是败血症、出血、呼吸功能不全等重症合并症的危险因素。一旦发生，不仅急性肾功不全需要处理，而且药代动力学等也发生显著变化，对原发疾病的治疗也需要中断及不得已而变更，因此其预防显得十分重要。     

肾脏疾病

在内科肾脏病中,由无症状血尿到晚期肾功能不全,种类繁多,轻重不一。在治疗上主要问题是控制如何向晚期肾功不全进展。本文着重介绍晚期肾功不全中较常见的内科肾脏病的治疗方法。一、慢性肾功不全的病因在进行透析治疗的晚期肾功不全的患者中,慢性肾小球性肾炎最多见,约占64.1%,糖尿病肾病约占14.9%。近年来发现前者所占比例逐年减少,而后者所占的比例却有增加趋向。分析原因,可能是由于糖尿病治疗方法的     

日本临床病理部分试题与注释(连载之八)

泌尿系统试题 [问题58] 下列病变中,哪项引起肾肿大? 1.多囊肾;2.白血病细胞浸润;3.急性肾小管坏死;4.移植肾。 A—1,2,3;B—1,2;C—2,3;D—4;E—1～4各项。 (问题59)下列疾病中,哪项不是免疫复合物沉积病。 1.Goodpasture综合征;2.膜性肾小球肾炎;3.全身性红斑狼疮;4.急性肾小球肾炎;5.局灶性肾小球硬化症、     

肾机能不全的饮食疗法

目前低蛋白饮食已成为慢性肾机能不全有效疗法之一。本文就抑制慢性肾功能不全进展的饮食疗法中,有关低蛋白、低磷饮食的目前观点加以叙述。 1.肾小球滤过率过高学说:自40年代以来,人们已知肾机能不全时,给予低蛋白饮食可使高氮血症及尿毒症减轻而改善预后。这是由于摄入低蛋白饮食致蛋白代谢产物积蓄减少所致。 1982年Brenner重视血液动力学作为肾小球损害的机制而提出肾小球滤过率过高学说。氨基酸及蛋白质摄入过多时,为排除其他代谢产物,肾血浆流量(RPF)及肾小球滤过率