肝豆状核变性患者肾脏纤维化相关指标的分析

目的:研究肝豆状核变性(HLD)患者血清转化生长因子β1(TGF-β1)、Ⅲ型前胶原(PCⅢ)、Ⅳ胶原(Ⅳ-C)、抗肾小球基底膜抗体(AGBM)和抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)水平及其对诊断HLD患者肾脏纤维化的意义。方法:210例HLD患者和40名正常对照者,使用化学发光法检测血清PCⅢ和Ⅳ-C水平;使用ELISA检测TGF-β1、AGBM和ANCA水平。按尿常规检查是否正常,将210例HLD患者中的149例分为尿常规检查正常组(61例)和尿常规检查异常组(88例);在各组之间进行血清TGF-β1、PCⅢ和Ⅳ-C水平比较。结果:HLD患者TGF-β1、PCⅢ和Ⅳ-C水平均显著高于正常对照组;AGBM水平显著低于正常对照组;ANCA水平与正常对照组区别没有统计学意义。尿常规检查异常组与尿常规检查正常组血清TGF-β1、PCⅢ和Ⅳ-C水平差异没有统计学意义。结论::HLD患者存在肾脏纤维化,其肾脏纤维化与AGBM或ANCA相关性自身免疫性肾损害无关联。     

肝纤维化血清标志物在肝病诊断中的意义

目的 :探讨肝纤维化血清标志物Ⅳ型胶原 (Ⅳ -C)、层粘蛋白 (LN)、透明质酸 (HA)、Ⅲ型前胶原 (PCⅢ )在肝病诊断中的意义。方法 :采用放射免疫分析 (RIA)对 36 1例肝病患者、5 2例健康体检者血清中Ⅳ -C、LN、HA、PCⅢ进行检测 ,同时与对照组比较。结果 :慢性迁延型肝炎 (CPH)、慢性活动型肝炎 (CAH)、肝炎后肝硬化 (LC)血清中Ⅳ -C、LN、HA、PCⅢ含量与对照组相比均有不同程度升高 (p <0 0 1或p<0 0 0 1 ) ,且随着病程的发展逐渐升高 ,肝硬化时升幅最大 ,其中以HA升高幅度最为明显。结论 :血清Ⅳ -C、LN、HA、PCⅢ测定可较好地反映肝纤维化程度 ,在肝硬化诊断中以HA价值最高     

血清HA、Ⅳ-C、LN水平在肝纤维化诊断中的应用

我们用放射免疫分析检测了132例慢性乙肝患者血清透明质酸（Ha）、Ⅳ型胶原（Ⅳ-C）、层黏蛋白（LN）的水平,以探讨它们在诊断肝纤维化中的临床价值。     

肝豆状核变性患者血清PCⅢ和TGF-β1的测定及临床意义

目的:探讨肝豆状核变性(HLD)患者Ⅲ型前胶原(PCⅢ)和转化生长因子-β1(TGF-β1)的变化及 临床意义。方法:对112例HLD患者和30例正常对照组用放射免疫分析检测PCⅢ和用酶免法检测TGF-β1 的水平。结果:HLD组PCⅢ和TGF-β1的水平显著高于正常对照组(P<0.01)。结论:血清PCⅢ和TGF-β1 的测定可较好地反映肝纤维化的程度。     

安徽汉族人肝豆状核变性基因突变的检测与分析

目的建立PCR-LIS-SSCP银染法,筛选WD基因外显子突变,并经DNA测序确定之。方法应用PCR-LIS-SSCP银染法,对34例WD患者及10例正常人的ATP7B基因第8、12外显子突变进行检测,并对部分突变样品DNA测序。结果安徽WD患者的WD基因第8外显子突变率为38.2%,第12外显子突变率为14.7%,是安徽汉人WD基因突变的相对热区。结论PCR-LIS-SSCP加DNA自动测序,是一种操作较便捷的基因突变检测方法,可用于临床检出WD先证者、杂合子及进行症状前诊断和产前诊断。     

肝豆状核变性患者脑干听觉诱发电位分析

目的：了解脑干听觉诱发电位（BAEP）在诊断肝豆状核变性（HLD）中的临床价值。方法：通过检测28例HLD患者的BAEP,并与24名健康正常人进行比较。结果：HLD患者的BAEP异常率（79％）高于对照组（4％）（P〈0．001）;HLD患者BAEP的Ⅲ、V波潜伏期（PL）及Ⅲ-V、I-V波峰间期（IPL）均数较对照组显著延长（P〈0．01,P〈0．001）;HLD中,脑型组BAEP异常率（100％）较肝型组（44％）高（P〈0．01）;脑型组的V波PL及Ⅲ-V、I-V波IPL均数较肝型组显著延长（P〈0．001）。结论：BAEP检测对于HLD患者,特别是对脑型HLD患者具有一定的辅助诊断价值。     

肝豆状核变性二例

肝豆状核变性二例汪广俐例１男，８岁，因肝脾肿大１月余入院。１年前患过“肝炎”（院外诊断）。查体：发育正常，营养中等，皮肤巩膜无黄染，心、肺未见异常。肝肋下７ｃｍ，边缘钝、质中、表面光滑，无触痛。脾肋下４ｃｍ，质中，无腹水。实验检查：ＷＢＣ７．２×１０...     

肝豆状核变性基因突变研究进展

肝豆状核变性是一种常见的神经遗传病,其基因定位于13q14.3区,目前常用于检测ATP7B基因突变的方法有染色体单体型分析法、PCR-SSCP法及DNA直接测序法;ATP7B基因突变形式很多,以点突变为主,不同地域、不同人种存在不同的突变热区。现有的研究还未证实ATP7B基因型与表型之间存在明确的相关性,这些关于ATP7B基因突变的研究为实现肝豆状核变性基因诊断奠定了必要的基础。     

肝豆状核变性1例

临床资料　患者女性 ,2 7岁 ,汉族。 13岁时因双手震颤就诊于我院儿科。当时查体 :双眼Ｋ Ｆ环阳性 ,实验室检查 :尿铜排泄量 90 2 μｇ/2 4ｈ ,显著增加 ,铜氧化酶活性 0 5Ｕ ,明显降低 ,诊断为肝豆状核变性。予以Ｄ 青霉胺、ＶｉｔＢ6等治疗 ,症状好转 ,病情稳定。近 7年来反复腹胀便血 ,予以保肝、利尿、止血等对症治疗 ,症状时重时轻。此次出现意识恍惚并发肝性脑病治疗无效死亡。尸检所见　黄疸明显 ,口唇青紫 ,杵状指 (趾 )。胸腔、腹腔和心包内均有大量黄色清亮液体 (2 0 0 0ｍｌ、5 0 0ｍｌ)。肝脏 :黄色 ,体积缩小 ,重 90 0 ｇ ,…     

肝豆状核变性一家系四例

肝豆状核变性一家系四例骆金芝，张琳，杨颖丽先证者女，９岁。半年前出现皮肤、巩膜黄染伴腹痛、腹胀，肝功能异常，按肝炎治疗无效。近一个月来性格改变，双手震颤，步态不稳。体检；皮肤及巩膜黄染，表情呆滞，腹膨隆，肝未触及，脾肋下２ｃｍ，腹水征阳性，四肢肌张力...     

三氯乙烯药疹样皮炎患者肝功能与肝纤维化指标变化

目的 :探讨三氯乙烯药疹样皮炎患者肝功能损害和肝纤维化标志物的变化。方法 :选择 30名三氯乙烯药疹样皮炎患者及 30名健康者作为对照组 ,采用放射免疫分析 (RIA)检测血清透明质酸 (HA)、层粘连蛋白 (LN)、Ⅲ型前胶原 (PCⅢ )、Ⅳ型胶原 (Ⅳ .C)及甘胆酸 (CG)水平 ;化学法显色测定血清单胺氧化酶 (MAO) ;全自动生化仪测定转氨酶 (ALT)、转酞酶 (GGT)、总蛋白 (TP)、白蛋白 (Alb)胆汁酸 (TBA)等肝功能变化指标 ;分析各项指标的相关性。结果 :三氯乙烯药疹样皮炎患者各项肝功能指标变化明显 ;肝纤维化指标MAO、HA、PCⅢ、Ⅳ、CG水平明显增高 (P <0 0 1) ,与ALT、GGT、TP、Alb有良好的相关性。结论 :三氯乙烯药疹样皮炎患者早期肝脏损害严重并伴有肝脏纤维化现象。     

非酒精性脂肪性肝炎患者血清肝纤维化指标观察

目的：了解非酒精性脂肪性肝炎（NASH）的CT分离与血清肝纤维化水平的关系。方法：59例NASH按CT诊断标准分为轻度29例、中度18例、重度12例,分别将三组的肝纤维化指标（HA、LN、ⅣC及PCⅢ）进行比较,并与对照组（31例）进行比较。结果：NASH组肝纤维化指标明显高于健康对照组;重度NASH组各项肝纤维化指标均明显高于轻度及中度NASH组。结论：重度NASH患者存在一定程度的肝纤维化。     

慢性肝病患者血清TPO水平与肝纤维化指标关系的探讨

目的:探讨慢性肝病患者血清中血小板生成素(TPO)水平与肝纤维化指标的关系.方法:ELISA测定正常人及肝病患者的TPO水平,肝纤维化指标用放射免疫分析.结果:TPO水平在慢性肝炎为(120.41±39.73)pg/ml轻、中、重组,肝硬化为(125.84±44.40)pg/ml与正常人(143.62±47.97)pg/ml比较均无显著性差异(P＞0.05);肝硬化组(18例)的ⅣC与TPO水平有显著相关性(r=0.517,P＜0.05),其余各组HA、LN、PCⅢ、ⅣC与TPO均无相关性(P＞0.05).结论:慢性肝病患者血清TPO水平与疾病的严重程度无关,而肝硬化患者TPO水平与肝纤维化程度有一定的关系.     

中药肝复康对实验性肝纤维化大鼠肝功能及血清标志物的影响

目的 :研究肝复康对实验性肝纤维化大鼠肝功能及血清标志物的影响。方法 :采用四氯化碳致大鼠肝纤维化模型 ,经肝复康干预后分别以赖氏法、溴甲酚绿比色法测定血清转氨酶及白蛋白、球蛋白活性 ,放免法测定血清透明质酸 (HA)、层粘连蛋白 (LN)、Ⅳ型胶原 (C -Ⅳ )、Ⅲ型前胶原 (PC -Ⅲ )。结果 :肝复康治疗后血清转氨酶、球蛋白活性降低 ,白蛋白活性升高 ,血清HA、LN、C -Ⅳ、PC -Ⅲ均有明显降低 ,与模型组比较有显著差异 (P <0 .0 1 )。结论 :肝复康对实验性肝纤维化有明确的治疗作用 ,降低肝纤维化程度 ,同时有效减轻肝细胞损伤 ,改善肝功能。     

慢性肝病患者TPO水平与肝纤维化指标关系的探讨

目的：探讨慢性肝病患者血清中血小板生成素（TPO）水平与肝纤维化指标的关系。方法：ELISA测定正常人群及肝病患者的TPO水平,肝纤维化指标用放射免疫分析。结果：血小板生成素水平在慢性肝炎[（120.41±99.73）pg/ml]轻、中、重组,肝硬化[（125.84±100.40）pg/ml]与正常人群[（144.18±48.01）pg/ml]中比较均无显著性差异（P〉0.05）;肝硬化组（18例）的ⅣC与TPO水平有显著相关性（r=0.517,P〈0.05）,其余各组HA、LN、PCⅢ、ⅣC与TPO均无相关性（P〉0.05）。结论：慢性肝病患者血清TPO水平与疾病的严重程度无关,而肝硬化患者TPO水平与肝纤维化程度有一定的关系。     

慢性乙型肝炎患者苦参素治疗前后肝纤维化指标的变化

目的:探讨苦参素治疗对抗肝纤维化的作用。方法:用放射免疫分析测定了40例慢性乙型肝炎患者治疗前、治疗3、6个月2个治疗阶段血清透明质酸(HA)、层粘蛋白(LN)及Ⅲ型前胶原(PCⅢ)水平,并对测定结果与对照组和正常人组进行统计处理。结果:治疗组及对照组治疗前上述3项指标均极显著高于正常人组(P均<0.01);治疗组治疗3及6个月后3项指标较治疗前下降极显著(P均<0.01);对照组则治疗6个月后3项指标较治疗前升高极显著(P<0.01);而治疗3个月时较治疗前无显著变化(P>0.05)。治疗组与对照组比较治疗3个月时3项指标差异无显著性(P>0.05);6个月后差异极显著(P<0.01)。结论:苦参素对慢性乙型肝炎具有明显的抗纤维化作用。     

血浆Hcy和肝纤维化指标检测在NAFLD患者中的临床应用

目的：探讨血浆同型半胱氨酸（Hcy）和肝纤维化指标检测在非酒精脂肪性肝病（NAFLD）患者中的临床意义。方法：对符合临床诊断标准的257例非酒精脂肪肝患者进行Hcy、HA、PCⅢ、CⅣ、LN检测,并以同期体检健康者作为对照。结果：单纯性NAFLD患者Hcy、HA、PCⅢ结果高于对照组,差异有显著性（P〈0.05）,而CⅣ、LN结果虽高于对照组,但增高不明显,差异无显著性（P〉0.05）,非酒精性脂肪性肝炎（NASH）患者Hcy、HA、PCⅢ、CⅣ、LN结果明显高于对照组,差异有显著性（P〈0.01）或（P〈0.05）。NAFLD患者重度组与轻、中度组之间Hcy、HA、PCⅢ、CⅣ、LN差异均有显著性（P〈0.01）,中度脂肪肝与轻度脂肪肝之间Hcy、HA、PCⅢ、CⅣ、LN差异无显著性（P〉0.05）。结论：重度NAFLD患者存在不同程度的肝纤维化趋向,Hcy、HA、PCⅢ、CⅣ、LN结果是NAFLD筛查的实验室重要指标,可作为NAFLD病情监控和疗效评估的重要依据。     

病毒性肝炎患者血清中肝纤维化标志物的检测及分析

目的探讨病毒性肝炎患者血清中肝纤维化标志物的水平及意义。方法酶标法检测基质金属蛋白酶-1（MMP-1）、基质金属蛋白酶抑制剂-1（TIMP-1）和转化因子-β1（TGF-β1），放免法检测转化因子α（TGF-α）、透明质酸（HA）、Ⅲ型前胶原（PCⅢ）、Ⅳ型胶原（C-Ⅳ）和层粘蛋白（LN）。结果病毒性肝炎患者血清中TIMP-1、HA、PCⅢ、C-Ⅳ和LN水平与对照组比较明显升高（P〈0.01）；MMP-1、TGF-β1，水平与对照组比较差异无统计学意义（P〉0.05）。结论病毒性肝炎患者血清中肝纤维化标志物中TIMP-1、HA、PCⅢ、C-Ⅳ和LN具有较好的临床价值，MMP-1、TGF-β1价值欠佳。     

肝硬化患者血清毒素与肝纤维化标志物的相关性的临床研究

目的 探讨不同Child-pugh分级肝硬化患者血清内毒素与肝纤维化标志物的相关性。方法 对101例不同Child-pugh分级肝硬化患者采用偶氮基质显色法检测血清内毒素，放免和固相酶免疫法测定肝纤维化标志物HA、PCⅢ、LN、IV-C水平。结果 肝硬化患者血清HA、PCⅢ、LN、IV-C水平明显高于健康对照组（P〈0．05或P〈0．01）。不同Child．pugh分级肝硬化患者均存在不同程度的内毒素血症，内毒素水平随着Child．pugh分级的逐渐升高明显递增，血清HA、PCⅢ、LN、IV-C水平也显著增加，二者呈明显正相关。结论 肝硬化患者血清内毒素水平与肝纤维化标志物水平呈正相关，防治内毒素血症有利于缓减肝纤维化进程及改善预后。     

肝病时AFP、CA19-9、CA242检测的临床价值探讨

目的：探讨肝病时对肿瘤标志物测定的影响。方法：40例正常人、柏例急性黄疸型肝炎病人、柏例急性无黄疸型肝炎病人、柏例慢性肝炎和柏例肝硬化病人，对这些人群进行肝功能、AFP、CA19—9、CA242等检测。结果：肝功能异常时AFP、CA19-9阳性率较高，高胆红素血症时CA19—9增高明显，肝硬化失代偿期AFP、CA19-9增高明显。结论：肝病时肝功能异常、高胆红素血症以及肝硬化失代偿期对肿瘤标志物测定有较大影响。