以腹股沟皮肤肿块为首发表现的ALK阳性系统型间变大细胞性淋巴瘤一例

间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是临床上比较少见的一种肿瘤细胞呈间变性,CD30+的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL),其发病率为NHL的2％～7％[1]。2001年WHO分类将 ALCL分为两组：原发皮肤型 ALCL和系统型 ALCL。后者还根据是否表达间变性淋巴瘤激酶(ALK),将其分为ALK阳性(ALK+)和ALK阴性(ALK-)两个亚型,原发皮肤型 ALCL不表达ALK 。随着认识的深入,2008年WHO分类将ALK+ALCL单独定义为一个疾病,将ALK-ALCL也临时定义为一个疾病。本病临床较少见,表现特殊,病理诊断难点多,容易误诊。现报道一例以腹股沟皮肤肿块为首发表现的ALK+系统型间变大细胞性淋巴瘤一例。     

间变性大细胞淋巴瘤激酶阳性的间变性大细胞淋巴瘤免疫病理学观察

目的探讨间变性大细胞淋巴瘤激酶(ALK)阳性的间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)组织病理及免疫组化特点。方法对20例ALK阳性ALCL病例标本进行病理形态学观察及免疫表型检测。结果20例患者男12例,女8例;年龄2~54岁,中位年龄12岁,15岁以下11例(55%)。标本病理诊断为普通型ALCL 12例,淋巴组织细胞型ALCL 4例,小细胞型ALCL 2例,富于粒细胞型ALCL 2例;均表达ALK。结论ALK阳性的ALCL儿童常见,与EBV感染不相关,预后好于ALK阴性ALCL。ALK检查有助于ALCL诊断和鉴别诊断。     

5例ALK+间变大细胞淋巴瘤临床观察并文献复习

目的 提高对ALK+间变大细胞淋巴瘤 (ALCL)的认识,总结其临床特点、病理特征、诊断及治疗方法.方法 报道5例ALK+间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的病史、免疫组化等特征,复习相关文献.结论 ALK+间变大细胞淋巴瘤多以外周淋巴结肿大及高热等起病,有其独特的发病机制、免疫组化表型,临床误诊率高,目前尚无标准的治疗手段.国内外报道预后有较大差异.     

间变性大细胞淋巴瘤的研究进展

间变性大细胞淋巴瘤又称为CD30（＋）ALCL，其很大一部分存在t(2;5)(p23;q35)易位，该易位导致ALK和NMP基因融合，编码一种具有致肿瘤的作用和嵌合蛋白p80。单克隆抗体ALK1对检测p80有高度的敏感性和特异性。以往ALCL包括T、B以及null三种表型，近年来分类只包括T和null表型。ALCL分为原发性和继发性、全身型和皮肤型。儿童NHL中该瘤占6％－10％，成人中占2％－6％，其病理学特征是瘤细胞异型性明显，需要与HD、转移癌和恶组等鉴别。全身性ALCL需采用进取性的治疗；皮肤原发严性程度低、预后好、不主张高强度大范围治疗。肿瘤表达ALK的预后显优于ALK阴性。     

应用组织芯片技术研究间变性大细胞淋巴瘤中ALK蛋白的表达和意义

目的:比较荧光原位杂交(fluorescence insitu hybridization,FISH)和免疫组织化学在检测间变性大细胞淋巴瘤(anaplasticlargecelllymphoma,ALCL)中间变性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphomakinase,ALK)基因转位及其融合蛋白中的作用。方法:采用双色FISH和免疫组织化学检测30例石蜡包埋ALCL病例中ALK基因转位及其融合蛋白。结果:FISH和免疫组织化学分别在60.7%(17/28)、71.4%(20/28)系统性ALCL中检测到ALK基因转位或融合蛋白,在2例皮肤原发ALCL中均未检测到基因转位或融合蛋白。结论:在检测ALCL中有无ALK基因转位时,ALK蛋白免疫组化由于其简单、快捷、价廉成为一般情况下的首选方法;在具备FISH条件时,由于其准确性也可以将检测ALK基因转位作为首选。     

美国国立综合癌症网络乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤临床实践指南解读

<正>乳房植入物相关性间变性大细胞淋巴瘤(breast implantassociated anaplastic large cell lymphoma,BIA-ALCL)是近来认识到的源于乳房植入物相关的一种独特型间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阴性的间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)。淋巴瘤发     

Clusterin对滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤和间变性大细胞淋巴瘤的诊断价值

目的:有文献报道Clusterin在淋巴造血组织肿瘤中高表达,文中通过检测其在滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤和间变性大细胞淋巴瘤中的表达情况,来探讨其在肿瘤中的鉴别诊断意义. 方法:运用免疫组织化学方法检测Clusterin在滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤(FDCS/T)、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)、弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)、滤泡淋巴瘤(FL)、套细胞淋巴瘤(MCL)、NK/T细胞淋巴瘤(NK/T)、周围T细胞淋巴瘤(PTL)、浆细胞瘤(PCL)、经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)中的表达情况.同时,检测CD21+CD35在FDCS/T中的表达情况以及CD30、ALK1在ALCL中的表达情况.另选10份反应性增生淋巴结,检测Clusterin和CD21+CD35在其中的表达情况. 结果:8例FDCS/T中均有Clusterin和CIY21+CD35的表达;20份ALCL中,Clusterin表达率为85.00%(17/20);CD30表达率为100.00%(20/20);ALK1表达率为50.00%(10/20);85份DLBCL中,Clusterin表达率为4.70%(4/85);其余淋巴瘤组织均未表达Clusterin.在反应性增生淋巴结中,Clustefin和CD21+CD35表达一致,均未表达于B和T淋巴细胞,但都阳性表达于滤泡树突状细胞. 结论:Clusterin可能是一种新的诊断FDCS/T标记物;与CD30和ALK1联合使用在ALCL的诊断和鉴别诊断中具有一定的价值.     

以腹股沟皮肤肿块为首发表现的ALK+系统型间变大细胞性淋巴瘤一例

<正>间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是临床上比较少见的一种肿瘤细胞呈间变性,CD30+的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL),其发病率为NHL的2%～7%~([1])。在2016年WHO修订的淋巴瘤分类H1中,ALCL被分为4种类型:(1)ALCL,ALK+;(2)ALCL,ALK-;(3)     

间变性大细胞淋巴瘤并文献复习

目的探讨间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征、病理组织学、免疫表型和预后的特点.方法对7例ALCL患者的临床特征、组织学特点、免疫表型进行分析并复习文献.结果7例ALCL中6例为系统性ALCL,1例为原发皮肤性ALCL(C-ALCL).ALK+ALCL患者的发病年龄较ALK-ALCL年轻,CD30、ALK共同阳性时EMA的阳性表达率增高.结论 ALCL具有独特的临床病理表现和免疫表型,组织病理形态与免疫表型相结合有助于提高诊断准确性、帮助鉴别诊断和预后的判断.     

间变大细胞淋巴瘤临床特点及预后分析

目的：探讨间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的临床病理特点及预后。方法：回 顾性分析22例ALCL患者的临床资料,并评价不同治疗方案的疗效。结果：22例患者的中位发病年龄为32(9~70) 岁,中位病程2个月,间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阳性者占68.2%(15/22)。22例患者均进行 了化学治疗,初始化学治疗采用CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)、CHOPE(CHOP联合依托泊苷)或 BEACOP(CHOP联合依托泊苷+博莱霉素)方案,14例(63.6%)患者达完全缓解,ALK阳性患者的初治完全缓解率显 著高于ALK阴性患者(P<0.05),年龄、性别、分期、β2-微球蛋白(β2 microglobulin,β2-MG)水平、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)水平、B症状对完全缓解率的影响均无统计学意义(P>0.05)。中位随访时间41(2~150)个月,12例 存活,中位无进展时间为22.5(2~150)个月,年龄、性别、分期、国际预后指数、ALK表达、β2-MG水平、LDH水平、 B症状对生存的影响均无统计学意义(P>0.05)。结论：ALCL以ALK阳性为主,化学治疗仍是主要治疗方法,CHOPE方 案是较好的初治方案,多数患者预后较好。     

ALK重排晚期非小细胞肺癌对克唑替尼耐药的分子特征

目的 间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)融合基因是非小细胞肺癌(non?small?cell lung cancer,NSCLC)一个重要亚型,靶向ALK的酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor,TKI)显著改善了这一类患者的临床治疗结局.遗憾...     

间变性淋巴瘤激酶（ALK）重排的非小细胞肺癌及其治疗进展

间变性淋巴瘤激酶（ALK）基因重排的非小细胞肺癌（NSCLC）是肺癌的一种特定的分子亚型.其临床特征为年轻、不吸烟和表皮生长因子受体（EGFR）未突变的腺癌.克唑替尼（Crizotinib）是口服的ALK酪氨酸激酶抑制剂,对ALK重排的NSCLC有良好的治疗效果.     

间变性大细胞淋巴瘤11例临床分析

间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是一种少见的淋巴瘤,大约占非霍奇金淋巴瘤的3%.我科从2004年5月～2009年2月收住ALCL 11例,现报道如下.     

原发眼睑的、系统性、CD30~+和间变性淋巴瘤激酶(ALK)阴性的间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的皮肤表现

目的:报道1例罕见的眼睑系统性(或结节性)、CD30+的间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的皮肤表现。方法:一39岁男性患者,表现为左上眼睑生长迅速的外向性肿块、表面突起伴有溃疡和分泌物。患者在眼睑出疹3个月后出现淋巴结受累(皮损本身于诊断前1周出现)。结果:组织病理与免疫组化诊断是ALCL,T细胞表型,CD43和CD30呈强阳性,而CD3、间变性淋巴瘤激酶(ALK)、B细胞抗原均呈阴性。治疗首先给予放疗,其后针对皮损复发和淋巴结病进行化疗(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松龙,CH OP),时间超过5年。患者超过6年未复发。结论:尽管对不同个体,AL…     

间变性淋巴瘤激酶酪氨酸激酶抑制剂治疗晚期非小细胞肺癌中国专家建议(2024版)

间变性淋巴瘤激酶(ALK)融合是非小细胞肺癌(NSCLC)重要的驱动基因之一。ALK酪氨酸激酶抑制剂(ALK-TKI)对ALK融合基因阳性NSCLC患者有显著疗效。截至2023年6月27日, 克唑替尼、塞瑞替尼、阿来替尼、恩沙替尼、布格替尼、洛拉替尼和伊鲁阿克等共7种ALK-TKI被中国国家药品监督管理局(NMPA)批准上市(按照获得NMPA批准上市时间排序), 为ALK融合基因阳性晚期NSCLC患者提供了针对性的治疗选择。为规范ALK-TKI的使用, 中国医师协会肿瘤医师分会和中国医疗保健国际交流促进会肿瘤内科学分会组织专家编写了《间变性淋巴瘤激酶酪氨酸激酶抑制剂治疗晚期非小细胞肺癌中国专家建议(2024版)》。本专家建议从ALK融合基因检测、ALK-TKI靶向治疗、ALK-TKI不良反应管理以及治疗后患者随诊等4个方面给出推荐意见, 为中国ALK融合基因阳性晚期NSCLC患者的规范治疗提供参考。     

以皮肤黏膜淋巴结改变为首发症状的ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤1例报告及文献复习

目的：分析儿童间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特点、诊断标准和治疗方法，提高临床医生对该病的诊疗水平。方法：回顾性分析1例ALCL患儿的临床资料，包括临床症状、体征、辅助检查、诊断依据、鉴别诊断、治疗方案和疾病转归等，并结合文献复习总结该病的诊治要点。结果：该患儿以颈部淋巴结进行性增大为主要症状就诊，查体口唇殷红，表皮皲裂；周身皮肤干燥，以双手为著，掌心可见皲裂，指端可见膜状脱屑；双颈部见多个肿大淋巴结，边界不清，活动度差，伴压痛；舌乳头呈草莓舌。活检病理，ALK阳性ALCL；骨髓涂片未见异常；骨髓免疫分型、外周血免疫分型和脑脊液免疫分型均可见异常表型T淋巴细胞。按照《国际儿童非霍奇金淋巴瘤分期系统（2012年）》，该患儿明确诊断为ALK阳性ALCL （Ⅳ期，R3组）。给予APO方案诱导化疗后评估患者病情达部分缓解（PR），更换治疗方案为B-NHL-BFM-90方案；经过1个周期改良AA方案治疗后，患者骨髓和外周血免疫分型均转阴。结论：ALCL患儿的临床表现多样化，淋巴结活检是确诊ALCL的唯一依据，在明确诊断前不应盲目使用激素。     

ALK阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤1例并文献复习

正间变性淋巴瘤激酶阳性弥漫大B细胞淋巴瘤(anaplastic lymphoma kinase-positive diffuse large B-cell lymphoma,ALK+DLBCL)是一种罕见并具有特征性形态学、免疫表型和细胞遗传学特点的恶性淋巴瘤。在DLBCL中所占比例小于1%,2008年世界卫生组织(WHO),将其归类为DLBCL一个独特的亚型。1997年Delsol等~([1])首先报道7例嗜窦性分布的     

间变性大细胞性淋巴瘤3例

间变性大细胞性淋巴瘤(Anaplastic large cell lymphoma，ALCL)是一种近几年才报道的较少见的非霍奇金淋巴瘤(Non—Hodgkin lymphoma．NHL)，既往对ALCL缺乏认识或研究不够，常将其误诊为其他类型的肿瘤。我院自1999年12月年以来共确诊3例，现报告如下。     

伴有ALK阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤1例

1997年,Delsol等报道了7例伴浆母细胞分化的DLBCL可表达全长间变型淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase,ALK）蛋白。笔者在日常工作中碰到1例伴有ALK阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤,报道如下：     

EGFR和ALK基因双突变非小细胞肺癌1例报告并文献复习

近年来,表皮生长因子受体(EGFR)和间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因双突变共存的非小细胞肺癌(NSCLC)病例或小样本研究陆续有报道,但其治疗策略尚无定论,尤其是靶向药物的选择.本文报告1例EGFR和ALK基因双突变共存男性肺腺癌病人临床资料,并复习相关文献,以期为该类病人的治疗提供临床借鉴.