胃肠间质瘤和神经内分泌肿瘤全球专家峰会（2013）会议纪要

2013年度的胃肠间质瘤和神经内分泌肿瘤全球专家峰会（GIST ＆ NET GlobalOpinionLeaderSummit,GIST／NETGOLS）于2013年11月16—17日在芬兰赫尔辛基召开。这是这一传统的全球专家峰会首次同时关注胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor,GIST）和神经内分泌肿瘤（neuroendocrinetumor,NET）这两个焦点问题。本届峰会吸引了来自全球数十个国家的GlsT和NET领域的500多位专家参加。我国有40余位专家学者参会。     

胃肠间质瘤诊治的问题与共识

胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor, GIST）由于其发病率低（1/10万~2/10万）,许多医生对其较为陌生,为了更好地推广该肿瘤的规范性诊断和治疗,2010年中国临床肿瘤协作组（CSCO）成立GIST专家委员会,首次编写了GIST中国共识2011版[1].随着新的GIST临床试验结果及研究成果的发表,2012版的中国胃肠间质瘤诊断治疗共识将要出版.新版是在2011版的基础上,由GIST专家委员会根据最新的研究进展结合中国国情,经过外科、肿瘤内科、病理科、影像诊断科及内镜科专家多次讨论后形成的.笔者在此浅谈新共识和2011版相比主要修改的部分及仍存在的争议.     

胃肠间质瘤的外科治疗

近年来,关于胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)的研究已越来越受到国内外医学界的重视。2005年美国NCI(National Cancer Institute)的一项回顾性调查报告显示,年发病率为0.68/10万;瑞典报道年发病率为14.5/100万。我国尚无GIST发病率的调查数据。GIST具有肿瘤边界清楚、质地较脆、常有假包膜、淋巴转移少     

胃肠道间质瘤的临床分析

目的探讨胃肠道间质瘤的临床诊断与治疗。方法回顾性分析95例胃肠道恶性间质瘤病人的临床资料。结果发生于胃、小肠、结直肠、肠系膜、大网膜的病例分别为65、25、2、2、1例；肿瘤直径1～10cm；其中恶性者47例，良性者48例；行根治性切除62例，行切除术31例，2例广泛转移者行肝结节活检。17例术后发生伤口感染，免疫组化指标：CD117、CD34、CK、EMA、S-100及Desmin阳性率分别为89．5％、86．3％、5．3％、0、9．5％及8．4％。随访80例，2例胃间质瘤广泛转移者分别于术后4月、6月死亡，17例术后5～25月死于其他疾病，余者均无瘤生存，5年生存率43．7％。结论提高对胃肠道间质瘤的认识，强化术中病理学检查及免疫组化检查，确定良恶性及恶性程度，采取合理规范的手术方式，对预后及防止复发有一定意义。     

胃肠间质瘤的流行病学研究现状及其治疗

胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）的概念是近年才明确的，目前已经基本弄清GIST在分子水平的发病过程．并且CD117成为常规的免疫组化检查手段。既往这些肿瘤常被归类为平滑肌瘤、平滑肌肉瘤或平滑肌母细胞瘤。1983年．Mazur和Clark首次发现这组肿瘤既无平滑肌分化、又无神经源性分化的抗原表达和超微结构，将其命名为“胃肠间质瘤”。但这类全新概念的实体肿瘤却在生物学特性上差异很大。还有许多问题需要探讨和研究。现仅就现有资料较缺乏的GIST流行病学情况以及临床工作中所关心的治疗问题谈谈看法。     

中国胃肠间质瘤诊断治疗专家共识（2011年版）

近年来,胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor,GIST）诊断、治疗和研究进步迅速。为了推动GIST的规范化诊断和治疗．建立包括病理科、放射科、外科和肿瘤内科等临床多学科的合作模式．有必要制定专家共识或临床实践指南作为重要参考。对此．既往的中国GIST诊断治疗专家共识（2009年版）曾经发挥了积极作用。2010年9月,在CSCO学术年会期间．胃肠间质瘤专家委员会建议对于该专家共识（2009年版）进行更新。之后广泛征求意见,多次组织讨论和进行修改．最近又根据2011年的最新资料进一步补充,形成本文．现予公布。     

复发或转移性胃肠间质瘤的治疗策略

胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumors,GIST）是极易复发及转移的一类肿瘤．虽然近10年对此病例已有诊断及治疗的共识．但对复发或转移性GIST的治疗仍是目前国内外关注的焦点。     

胃肠间质瘤规范化外科治疗专家共识

<正>胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是最常见的间叶源性肿瘤。近年来,随着对GIST生物学行为认识的加深,靶向药物、分子病理、影像学、微创等诊疗技术的进步,改变了GIST的治疗模式,已经建立了包括外科、病理科、消化科、内镜科、肿瘤科、影像科等在内的多学科合作模式。但迄今为止,外科手术切除仍是最主要和最有效的治疗方法。为进一步推动GIST规范化外科治疗,中华医学会外科     

胃肠间质瘤外科诊治共识和争议

2012年末,中国临床肿瘤协作组（CSCO）胃肠间质瘤专家委员在2011版诊治共识的基础上进行了讨论和修订。本文将就GIST外科诊断治疗方面的修订热点问题进行回顾,包括活检的原则和适应证、外科治疗的原则和适应证。     

胃肠间质瘤肝转移诊治进展

1 流行病学特点 胃肠间质瘤(GIST)约占所有胃肠道恶性肿瘤的1%～3%.Tran等调查了SEER数据库1992-2000年确诊GIST病人的情况,指出GIST按年龄校正的年发病率约为6.8/100万,54%为男性,46%为女性.肝转移和腹腔内播种是晚期GIST最常见的临床表现之一.     

胃肠间质瘤预后相关因素

胃肠间质瘤（GIST）是一组起源于胃肠道间叶源性的肿瘤,其发病率低,恶性程度有时难以评估。即使完整切除GIST后,部分病人术后仍容易发生肿瘤复发或远处转移,准确的评估GIST恶性程度及预后影响因素对指导临床个体化治疗有着重要的意义。近年来,随着临床医师对其认识的不断加深,根据其预后因素制定了多种复发危险度分级标准以判断GIST预后的评估模型。GIST预后的影响因素有肿瘤部位、大小、核分裂像数、肿瘤是否破裂、基因突变类型以及肿瘤免疫组化标记物等。     

胃肠间质瘤与转化医学

胃肠间质瘤（Gastrointestinal stromal tumor,GIST）是近些年实体瘤诊治中取得显著突破的肿瘤类型.而进步的根本原因就在于成功实现了从发现其发病机制到抑制或阻断这一过程的药物研发及应用的快速转化.对本病的认识与诊治过程,本身就是对于肿瘤转化医学这一新兴的医学研究模式极佳的诠释.     

胃肠道间质瘤治疗方面的新认识

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors，GIST)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。过去，GIST常与胃肠道平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤和平滑肌肉瘤相混淆。近年来，随着对GIST发病机制更为深入的了解，有关GIST的诊断和治疗发生了根本性变化。现已明了，GIST是一种间质细胞肿瘤，其细胞表面表达一个跨膜受体CD117，该受体具有酪氨酸激酶活性，     

胃肠间质瘤规范化药物治疗

<正>胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,它可以起源于胃肠道的任何部位,因其具有易复发和对传统化疗药物高度耐药的特性,治疗效果非常差。直至1998年发现c-kit基因的功能获得性突变是GIST发病的主要机制,继而发现口服的小分子酪氨酸激酶抑制剂(TKI)甲磺酸伊马替尼对GIST具有高效低毒的作用以来,彻底改变了原发和转移性GIST的治疗     

胃肠间质瘤肝转移的规范化治疗

胃肠间质瘤（GIST）肝转移可发生在各个风险级别和各个时期,并且严重影响病人的生存期。GIST中肝转移发生率约为15.9%,其治疗一直以来是外科领域亟待解决的问题。GIST仍以外科治疗为主,手术完整切除肿瘤和术后服用伊马替尼可改善病人预后,提高存活率。其手术方式的选择更多取决于肿瘤的部位和大小。外科治疗联合酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗是GIST肝转移病人的有效方法,明显延长GIST肝转移病人的生存时间、提高生存质量。TKI联合外科治疗是GIST肝转移的最优策略。     

胃肠间质瘤治疗进展

胃肠间质瘤（GIST）是胃肠道最常见的间叶来源肿瘤。大部分患者存在c-kit或PDGFRa基因突变。手术根治性切除是治疗胃肠间质瘤的基石,但是术后复发率较高。近年来,以伊马替尼为代表的靶向治疗大大提高了GIST治疗效果。对于手术可以切除的患者,手术切除联合新辅助或辅助治疗改善了高危患者的预后：对于手术不可切除的患者,靶向治疗也有效地抑制、延缓了病情的进展。     

胃肠间质瘤基础研究进展

胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumors,GIST）是胃肠道最常见的间叶性肿瘤．占所有胃肠道恶性肿瘤的1％～3％．小肠恶性肿瘤的20％和全部软组织肉瘤的5％．GIST平均年发病率大约为1／10万^[1]。近年来．GIST的生物学研究取得了重大进展,本文就GIST生物学特点、生物学治疗及生物学预后因素作一综述。     

胃肠道间质瘤的治疗--外科医生的观点

1983年Mazur和Clark首先提出胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)这一概念。并将其定为胃肠道软组织肿瘤的一种特殊亚型。国外报道。GIST发病率约(1—2)／10万人。占全部胃肠道肿瘤的0．1％-3％；发病中位年龄在55—65岁之间，40岁以前发病很少。儿童更为罕见；男性较多或男女比相当。最常发生于胃(60％-70％)。     

胃肠间质瘤外科治疗的选择

随着胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）概念的提出和人们认识的加深，GIST作为一种少见疾病正越来越受到重视。GIST是一类起源于胃肠动力细胞的间叶组织源性肿瘤，它涵盖了以前所谓的胃肠道平滑肌瘤和胃肠道平滑肌肉瘤。以前认为消化道问叶源性肿瘤以平滑肌肿瘤为主，目前流行病学调查发现以GIST为主，且发病率高于1～2／10万。由于GIST没有绝对的良、恶性之分，随着肿瘤的发展将由低危险性向高危险性及恶性演变，因此，早期诊断和早期手术治疗是改善预后的关键。     

胃肠间质瘤破裂急诊处理策略

正胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)所致的急腹症,包括胃肠道梗阻、大出血、穿孔和肿瘤破裂等。GIST破裂致腹腔内出血临床上少见,诊断困难,通常被误诊为其他疾病而行急诊手术。同时,肿瘤破裂病人预后很差。因此,需要对GIST破裂的诊治作进一步探讨。1肿瘤破裂的概念1999年Pera等~([1])首次报道胃GIST破裂导致腹腔出血并行急诊手术切除肿瘤的病例,随后,国内外文献中有关