包涵体肌炎的肌肉病理

1967年Ｃｈｏｕ报道 1例“粘液病毒样结构慢性多发性肌炎”的 66岁男性患者 ,随后Ｓａｔｏ、Ｃｈｏｕ等和Ｃａｒｐｅｎｔｅｒ等报道 1例 ,1 971年Ｙｕｎｉｓ和Ｓａｍａｈａ报道 1例 2 6岁女性患者 ,光镜下可见细胞核、细胞质包涵体 ,电镜下可见微丝。首先提出包涵体肌炎 (ｉｎｃｌｕｓｉｏｎｂｏｄｙｍｙｏｓｉｔｉｓ,ＩＢＭ)这一概念[1 ,2 ] 。 1 978年Ｃａｒｐｅｎｔｅｒ等[2 ] 提出与多发性肌炎 (ＰＭ)、皮肌炎 (ＤＭ)的鉴别要点 ,认为ＩＢＭ主要累及远端肌肉 ,并发胶原血管病及恶性肿瘤罕见 ,皮质类固醇治疗无效。组织学可见线状空泡、…     

包涵体肌炎

报道一例包涵体肌炎患者，女，２５岁。表现为缓慢进展的两下肢无力５年，近半年两个肢亦无力。两侧肩胛带及骨盆带肌肉轻度萎缩。肌电图示轻收缩时运动电位平均时限缩短，多相电位增多。肌活检见部分肌纤维内出现空泡，在空泡的边缘 泡内有嗜盐基性颗粒状物质，Ⅰ型、Ⅱ型肌纤维无受累。     

包涵体肌炎（综述）

１　历史回顾包涵体肌炎（ｉｎｃｌｕｓｉｏｎｂｏｄｙｍｙｏｓｉｔｉｓ,ＩＢＭ）是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌浆或肌核内有管状细丝包涵体。Ｙｕｎｉｓ［１］首先提出ＩＢＭ这一疾病名称。在此之前Ａｄａｍｓ［２］等报告了１例肌细胞内包涵体肌病,这种包涵体在光镜下与Ｙｕｎｉｓ描述的包涵体很相似。后来Ｃｈｏｕ［３］在１例慢性多发性肌炎患者的肌肉中发现了这种包涵体,当时称之为粘病毒样结构。直至１９７８年Ｃａｒｐｅｎｔｅｒ［４］对１４例ＩＢＭ的临床病理特点进行了总结,并正式确立了ＩＢＭ为一独立疾病。此后…     

包涵体肌炎的临床与肌活检特征

包涵体肌炎 (inclusion- body myositis IBM)是一种少见的特发性炎性肌病。自 1971年 yumis首先使用 IBM这一名称以来 ,至今国外已报道 2 0 0余例 ,国内报道较少。本文报道 1例经电镜证实的 IDM,并对其临床表现与肌活检特征结合文献复习讨论。临　床　资　料　　患者 ,男 ,18岁 ,进行性双下肢乏力 ,肌肉变细 3年于2 0 0 0年 8月 2 3日入院。 3年前无明显诱因出现双下肢乏力 ,上楼梯困难 ,行走易疲劳 ,下蹲立起困难 ,无肢体麻木、酸痛 ,二便正常 ,二年前腰椎 MRI检查 ,未发现明显异常 ,渐渐出现双下肢变细。既往素健 ,无脑炎 ,中毒性脑…     

包涵体肌炎

包涵体肌炎 (ｉｎｃｌｕｓｉｏｎ ｂｏｄｙｍｙｏｓｉｔｉｓ,ＩＢＭ )首先由Ｃｈｏｕ于 196 7年报道 ,以后Ｙｕｎｉｓ和Ｓａｍａｈａ于 1971年称其为“慢性多发性肌炎”的亚型 ,但其肌活检所见与“多发性肌炎”不同。因此 ,ＩＢＭ被确认为一种独立的疾病实体。为区别于另一类“遗传性包涵体肌病”(ｈｅｒｅｄｉｔａｒｙｉｎｃｌｕｓｉｏｎ ｂｏｄｙｍｙｏｐａｔｈｉｅｓ ,ｈ ＩＢＭ) ,前者称为“散发性包涵体肌炎”(ｓｐｏｒａｄｉｃｉｎｃｌｕｓｉｏｎ ｂｏｄｙｍｙｏｓｉｔｉｓ ,ｓ ＩＢＭ)。一、散发性包涵体肌炎(一 )散发性包涵体肌炎的…     

遗传性包涵体肌病

遗传性包涵体肌病是1993年Askanas等在研究包涵体肌炎的过程中首先提出的一组以肌纤维内出现异常管丝状包涵体为特征性病理改变的遗传性骨骼肌疾病，由于家族性和缺乏炎性细胞浸润而不同于散发性包涵体肌炎。多在成年发病，以缓慢发展的四肢无力和肌肉萎缩为主要表现。近年相继发现许多具有隐性和显性遗传特点的遗传性包涵体肌病，其基因和蛋白性质逐渐被阐明，改变了一些疾病的传统分类。现将遗传性包涵体肌病的基因改变、临床和病理改变特点简述如下（表1）。     

包涵体肌炎1例报告

包涵体肌炎(IBM)临床少见，现报告1例经病理学证实的患者如下。     

包涵体肌炎的诊断标准

散发性包涵体肌炎 (ｓｐｏｒａｄｉｃｉｎｃｌｕｓｉｏｎｂｏｄｙｍｙｏｓｉｔｉｓ,ｓＩＢＭ)是一种好发于中、老年人 ,以缓慢进行性肌无力和肌萎缩为主要临床特点的炎性肌肉疾病[1 ,2 ] ,常被误诊为激素不敏感的多发性肌炎。目前世界各国对包涵体肌炎有不同的诊断标准。与国外报道的大量病例相比 ,我国迄今为止仅见少数病例报道[3 5] ,其原因可能与对此病还缺乏足够的认识 ,以及肌肉活检的冰冻切片技术尚不普及有关。为了提高大家对包涵体肌炎的诊断水平 ,2 0 0 1年 5月 1 0～ 1 5日中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组在浙江省杭州市萧…     

包涵体肌炎的分子生物学研究进展

１　概述包涵体肌炎（ＩＢＭ）［１～１５］首先由Ｙｕ－ｎｉｓ和Ｓａｍａｈａ（１９７１）报告,为一组慢性炎性肌病,可分散发性（ｓＩＢＭ）和遗传性（ｈＩＢＭ）两型,后者呈常染色体显性或隐性遗传。大多５０岁以后隐袭发病,白人多于黑人,男女之比为３：１。临床表现为缓慢进展的近端和远端肌无力和萎缩。早期受累的肌肉有股四头肌、髂腰肌、胫前肌、肱二、三头肌、指屈肌、腕屈肌、膝伸肌、踝背侧屈肌。呼吸肌、腹肌、眼外肌常不受累。感觉正常。腱反射早期减弱。血ＣＫ水平正常或轻度升高。强地松治疗无效。常无皮肤和其他系统表现…     

散发性包涵体肌炎研究进展

最近的研究提示散发性包涵体肌炎的发病机制可能与免疫炎性反应、细胞变性、异常蛋白聚集、线粒体异常等有关,对于包涵体肌炎的诊断主要依赖病理诊断,免疫调节治疗可能有效。本文就包涵体肌炎发病机制的研究、临床表现及治疗等有关方面的最新进展进行了简要综述。     

包涵体肌炎研究进展

本文综述了包涵体肌炎的临床特征,肌肉病理,诊断,发病机制和治疗。     

散发性包涵体肌炎临床病理分析

目的探讨散发性包涵体肌炎(sIBM)患者的临床及病理特点。方法收集2例于2008年至2010年就诊并明确诊断为s1BM的患者临床、病理资料。两例患者均有股四头肌无力和萎缩,1例出现肢体远端无力和上肢无力。2例患者均进行了肌肉活体组织检查标本的组织学、酶组织化学染色和免疫组织化学染色。结果 2例患者肌酶均轻度升高。肌电图检查示1例呈肌源性损害,1例呈神经源性损害。2例患者的骨骼肌主要病理改变都是肌内衣炎细胞浸润、肌纤维萎缩,肌纤维内嗜碱性镶边空泡。免疫组织化学染色提示CD8+淋巴细胞浸润为主,1例患者镶边空泡肌纤维内Ubiquitin染色阳性。结论本文2例sIBM以股四头肌损害明显,病情缓慢进展,依靠肌肉活检确定诊断。     

3例包涵体肌炎的临床病理特点

<正> 资料和方法 例1:女,32岁。主诉双下肢无力4年,进行性加重。双上肢无力,喝水呛,吞咽困难2年,蹲下起不来,上楼困难,双小腿变细1年。无肌疼及肌束颤动。体格检查:神清、语利、双眼闭合不紧,示齿费力,鼓腮不能,鼻音重,咳嗽力弱。双侧肱二头肌、岗上肌、岗下肌肌力Ⅳ,双上肢远端肌力正常,双下肢股四头肌,腓肠肌,胫前肌肌力Ⅳ。肌张力低。双小腿肌萎缩明显。四肢腱反射消失。磷酸激酶65u/l,乳酸脱氢酶788u/l,谷草转氨酶22u/l,α-羟丁酸脱氢酶156u/l,自身抗体(一)、头颅CT(一),肌电图:肌源性损伤。     

包涵体肌炎（附1例报告并文献复习）

报道一例包涵体肌炎患者，女，２５岁。表现为缓慢进展的两下肢无力５年，近半年两上肢亦无力。两侧肩胛带及骨盆带肌肉轻度萎缩，肌电图示轻收缩时运动电位平均时限缩短，多相电位增多。肌活检见部分肌纤维内出现空泡，在空泡的边缘或空泡内有嗜盐基性颗粒状物质，Ⅰ型、Ⅱ型肌纤维均受累。结合文献对其病因、临床表现、肌肉病理改变、诊断和治疗进行了讨论     

多发性肌炎和包涵体肌炎发病机制中的病毒学因素

炎性肌病通常包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎和化脓性肌炎。前三者的发病机制与病毒感染相关。实验证明,病毒可以造成动物肌肉的急性炎症,其中甲病毒、流感病毒和柯萨奇病毒对肌肉有特别的亲嗜力。上述病毒感染人类常伴有严重的肌痛,因此推测这种肌痛可能与病毒感染有关。     

包涵体肌炎的诊断与治疗

包涵体肌炎(inclusion body myositis，IBM)为一种炎性肌病，国外报道认为占治疗无效的炎性肌病的1／3左右，国内报道较少。     

脑梗死伴包涵体肌炎一例报告

患者 ,男 ,5 2岁 ,已婚 ,工人 ,四肢无力、言语不利 3年半 ,加重 1年 ,于 2 0 0 0年 12月 31日入院。 3年半前于工作中突然双下肢无力 ,右侧为重 ,踩棉花感 ,走路易跌倒 ,下蹲后起立困难 ,需人搀扶走路 ,并有言语不利。查体 :口角左歪 ,伸舌右偏 ,悬雍垂偏左 ,咽反射差 ,右上肢肌力Ⅳ级 ,右下肢肌力Ⅳ -级 ,左下肢肌力Ⅴ -级 ,左上肢肌力正常 ,双掌颏反射(+) ,右Ｈｏｆｆｍａｎｎ征 (+) ,双Ｂａｂｉｎｓｋｉ征 (+) ,ＣＴ示双底节区、半卵圆中心及脑桥多发低密度影 ,ＭＲＩ示双底节区、半卵圆中心及脑桥长Ｔ1、长Ｔ2 信号 ,诊断为“脑梗死” …     

包涵体肌炎11例临床及组织病理报告

目的探讨包涵体肌炎的诊断标准.方法分析了11例包涵体肌炎病人的临床表现、组织化学.碱性刚果红染色 9例,电镜检查2例.结果全部病人均在42岁后发病,表现为远、近端肌肉力弱,2例肌电图检查显示肌源性改变,11例均有边缘着色性空泡及炎性改变,9例有淀粉样蛋白沉积物,有胞核或胞质细丝包涵体各1例.结论包涵体肌炎的所有诊断指标中,无一项有决定性或特征性,需要进行综合判断.     

散发性包涵体肌炎的研究现状

散发性包涵体肌炎(sporadic inclusion body myositis,sIBM)为一组老年慢性、进行性骨骼肌炎性疾病[1]。1971年由Yunis等[2]首先提出,1978年Carpenter等[3]正式确立该病为一独立疾病实体。临床主要表现为进行性四肢无力,以屈指、屈腕及伸膝力弱最为显著。病理改变以骨骼肌出现炎性细胞浸润、肌纤维内镶边空泡(RV)和淀粉样物质沉积,以及电子显微镜下观察到管丝样包涵体为特点[4]。对糖皮质激素治疗不敏感是该病的特点之一,目前尚缺乏有效的治疗手段。虽然国外文献报道散发性包涵体肌炎为老年人最常见的进行性骨骼肌疾病[4],但目前国内对这一疾病还缺乏足够的认识。现仅结合文献及临床体会对该病的发病机制、临床表现、病理改变及诊断与治疗进行综述。     

包涵体肌炎的临床与病理特点(附2例报告)

目的 探讨包涵体肌炎的临床与病理特点。方法 对2例包涵体肌炎患者的临床表现、肌肉组织化学、酶组织化学和超微结构等资料进行分析。结果 本组2例患者分别于41岁及54岁发病,均以双下肢无力起病,远端重于近端,并逐渐向上肢发展;血清肌酶轻～中度升高;肌电图示肌源性损害;肌肉活检光镜下主要表现为肌纤维内出现镶边空泡,少数变性坏死纤维,伴炎性细胞浸润。电镜观察证实肌浆内有大量涡轮状髓样小体及管状细丝包涵体。结论 包涵体肌炎临床表现缺乏特异性,肌肉病理学检查是诊断包涵体肌炎的重要手段。