蚕豆病106例临床分析

目的探讨并总结蚕豆病的临床表现及治疗方法.方法回顾性分析106例蚕豆病患者的临床资料.结果蚕豆病的发病可见于各年龄组,男性多于女性,大多数为9岁以下儿童(83%);全年均有发病,5月份蚕豆上市时多发(49%);潜伏期为4小时～8天;多为进食新鲜蚕豆而发病(92%).结论蚕豆病目前无根治方法,蚕豆病患者或有蚕豆病者家族史,应禁食蚕豆或蚕豆制品,以防发病.治疗以反复输血、肾上腺皮质激素为主,成分输血安全可靠.     

38例蚕豆病临床分析

蚕豆病俗称胡豆黄或蚕豆黄,是由于红细胞内葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)的遗传性缺陷,当机体进食蚕豆及蚕豆制品而致的急性溶血性疾病.此病起病急、进展快,重症可致急性循环衰竭或急性肾功能衰竭而危及患儿生命.现将我院儿科2000年1月～2005年6月共收治的38例蚕豆病分析如下:     

小儿蚕豆病12例临床分析

蚕豆病是由于体内缺乏葡萄糖6磷酸脱氢酶(G-6-PD)，摄食蚕豆后引起的一种急性溶血性贫血。我国以广东、广西、云南、四川等地发病率较高，华东地区报道较少。笔者收治12例，现报告如下。     

38例蚕豆病临床分析

蚕豆病俗称胡豆黄或蚕豆黄，是由于红细胞内葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）的遗传性缺陷，当进食蚕豆及蚕豆制品后发生的急性溶血性疾病。此病起病急、进展快，重症可致急性循环衰竭或肾功能衰竭而危及患儿生命。现将我院儿科2000年1月-2005年6月收治的38例蚕豆病分析如下。     

小儿蚕豆病32例分析

目的 探讨小儿蚕豆病的临床特点和治疗效果。方法 对32例蚕豆病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 32例患儿中，多有蚕豆进食史，以男性发病为主，年龄以1～3岁为主，溶血停止时间1～3天；32例均痊愈出院。结论 小儿蚕豆病以急性溶血为主要表现，经及时治疗大多预后良好。     

小儿蚕豆病63例临床分析

目的:探讨蚕豆病的发病因素、临床表现及诊疗方法。方法:回顾性分析63例蚕豆病患儿的临床资料。结果:1～5岁多发,男孩多见,本州傣族患病率高,发病多为蚕豆上市季节,经积极治疗全部患儿症状缓解,无死亡病例。结论:蚕豆病是一种遗传性疾病,患儿及有蚕豆病家族史者应禁食蚕豆,以防发病,早期诊断,积极治疗预后良好。     

10例蚕豆病临床诊断及治疗分析

3~5月份是蚕豆成熟的季节,蚕豆病也在此期间较为多见。蚕豆病起病急骤,临床表现不一,以黄疸、溶血、贫血为主要症状,均以进食蚕豆为诱因。本文对2005年3月~5月我院收治的10例蚕豆病作回顾性分析,以加深对蚕豆病临床     

蚕豆病58例临床分析

蚕豆病是因进食蚕豆或蚕豆制品后引发的急性溶血性贫血。1990～2003年，我院共收治蚕豆病58例，对其临床资料进行回顾分析，报告如下。     

蚕豆病426例临床分析

426例蚕豆病者均有进食或接触蚕豆史。临床主要为典型的急性溶血性贫血;G—6—PD异常者占57.6%,血型为O型者占58.0%;A型24.0%。以输血、输液等综合疗法为主,部分病例仅口服中草药而痊愈。426例中除2例死于严重并发症外,余均治愈。认为造成溶血的原因,除G—6—PD缺乏外,还应考虑酶本身的变异与蚕豆以外的其他并存诱因。在治疗因红细胞G—6—PD缺乏所致溶血时,不能输入母血。     

母体乙肝病毒感染与新生儿黄疸关系的临床研究

目的探讨母体乙肝病毒感染与不同类型新生儿黄疸的关系。方法385例病理性黄疸新生儿患者根据母体乙型肝炎抗原阳性与否分为肝炎组与非肝炎组，比较两组患儿溶血性黄疸与G-6PD缺乏症黄疸比例，并比较不同黄疸类型情况下，两组患儿胆红素水平差异。结果（1）母体乙型肝炎抗原阳性者52例，乙型肝炎抗原阴性者333例。肝炎组与非肝炎组乙型新生儿溶血病，G6PD缺乏症以及其他原因导致溶血发生率分布情况差异有统计学意义（Y0：385．000，P〈0．001）。乙型肝炎抗原阳性组G6PD缺乏症阳性率为34．6％，乙型肝炎抗原阴性组G6PD缺乏症阳性率为22．5％。两组患儿新生儿溶血病阳性率差异相对比较小，分别为50．5％与42．3％。（2）G6PD缺乏症患儿中，母体乙型肝炎抗原阳性组最高总胆红素水平与乙型肝炎抗原阴性组差异有统计学意义（t=4．672，P〈0、01）。非G6PD缺乏症溶血，如新生儿溶血病与其他类型黄疸，母体乙型肝炎抗原阳性患儿组最高总胆红素水平与乙型肝炎抗原阴性组无显著差异（P〉0．05）。结论新生儿黄疸中，母体乙型肝炎抗原阳性者新生儿G-6PD缺乏症发生率高，并与G-6PD缺乏症病情有关。     

β地中海贫血合并G6PD缺乏症患儿珠蛋白基因突变类型分析

目的：了解β地中海贫血合并G6PD缺乏症患儿的异常β珠蛋白基因突变情况。方法：采用血液学及反向点杂交技术对患儿进行β珠蛋白基因突变类型分析。结果：29例患儿共查出10种不同的基因突变，突变频率为3.4%-37.9%，其中以CD41－42（－CTTT）、IVS－2nt654(C→T）、TATA box-28nt(A→G）出现的频率最高，1例患未能分型。结论：婚前与产前检查对减少β地贫／G6PD缺乏症患儿的出生具有十分重要的意义。     

小儿蚕豆病73例临床分析

目的分析小儿蚕豆病的临床特点及治疗效果,加强对小儿蚕豆病的认识。方法选取1995—2011年我院收治的73例小儿蚕豆病,回顾性分析其发病诱因、临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果发病诱因:食用新鲜蚕豆64例,食用蚕豆粉丝3例,食用干蚕豆2例,母亲食用蚕豆后哺乳2例,食用蚕豆面条1例,食用蚕豆酱油1例。73例均先后出现皮肤、巩膜黄染,酱油样、葡萄酒样或浓茶样小便;68例合并口唇、睑结膜苍白;56例合并消化道症状:恶心、呕吐、腹痛、腹泻;55例合并发热,最高体温39.2℃。59例精神萎靡,2例深昏迷。血红蛋白均降低,白细胞计数、血小板计数均升高,尿隐血试验、尿蛋白均阳性。明确诊断后立即禁食蚕豆及蚕豆制品,禁服氧化类药物。均输血1～2次,碱化尿液、使用激素、处理并发症、维持水电解质酸碱平衡。14例痊愈,57例好转出院,2例因就诊时间较晚,合并多脏器功能衰竭死亡。结论蚕豆病是本地一种常见的溶血性疾病,临床表现及实验室检查主要是贫血的表现,治疗以去除诱因、输血、对症治疗为主,及时治疗大多预后良好。     

自身免疫性溶血性贫血临床分析

目的:了解自身免疫性溶血性贫血的临床特征和治疗,以加深对该病的认识。方法:对我院1997~2006年诊断自身免疫性溶血性贫血的临床资料进行回顾性分析。结果:①80例中病因明确者26例(32.5%),感染性疾病10例(38.7%),且感染是疾病复发或病情加重最常见的诱因,与药物有关病例3例(12.5%)。②抗体分型与临床预后相关:IgG C3型溶血较重,C3型较轻,IgG型介于两者之间;C3型完全缓解率较高。③误诊病例9例(11.2%)。④糖皮质激素加免疫抑制剂治疗或糖皮质激素加大剂量免疫球蛋白治疗优于单用糖皮质激素治疗(P<0.01)。结论:自身免疫性溶血性贫血抗体分型与临床及预后相关;基础疾病的追查及治疗有重要意义;应重视临床表现及实验室特征以防止误诊病例的发生;糖皮质激素加免疫抑制剂或加用大剂量免疫球蛋白的治疗方法为优。     

低血糖症50例临床分析

目的：探讨低血糖的临床症状和可能发生的发病原因。方法：根据低血糖的诊断标准,对低血糖症50例病人进行血糖的检测和诊治。结果：低血糖病人经给予葡萄糖静脉注射和滴注后均能及时恢复,极少造成不良后果。结论：本病症临床较为少见,有时易漏诊或误诊,提示遇到不明原因的意识不清病人而提高对低血糖的注意。     

海南地区高胆红素血症新生儿G6PD缺乏的发生率及其特点

目的了解海南地区高胆红素血症新生儿G6PD缺乏症的发病情况及特点。方法采用比色法检测400例临床确诊为新生儿高胆红素血症的患儿静脉血和60例足月健康新生儿脐带血G6PD活性。并按性别、胆红素的水平和出现黄疸的时间分析发病的特点。结果 （1）高胆红素血症新生儿中G6PD缺乏发生率为16.8%,G6PD缺乏发生率男女之间的比为3.03∶1;（2）在G6PD缺乏的患儿中,男性患儿酶活性比女性患儿低（P〈0.01）;（3）G6PD缺乏患儿血清总胆红素水平比G6PD正常患儿高（P〈0.05）;（4）患儿发生高胆红素血症的高峰时间在出生后1周内。结论海南地区高胆红素血症新生儿G6PD缺乏比率较高,且多发生在男性;G6PD缺乏新生儿的黄疸程度比非G6PD缺乏新生儿重,且G6PD缺乏的新生儿发生高胆红素血症的高峰时间在1周内。     

杂种家兔贫血模型的建立

目的为建立溶血性贫血（ＨＡ）和再生障碍性贫血（ＡＡ）两种贫血动物模型，研究ＨＡ和ＡＡ的发病机理。方法５０只杂种健康家兔随机分为两组，２５只皮下注射盐酸苯肼制备溶血性贫血（ＨＡ）模型；另２５只行６０Ｃｏγ－射线亚致死量全身照射后输注同种异体胸腺淋巴细胞诱发ＡＡ型。结果ＨＡ组成功率１００％，死亡率５６％（１４／２５只）；ＡＡ组成功率为９２％（２３／２５只）。结论两种模型的发生时间较稳定，实验重复性好，结果可靠，这为ＨＡ和ＡＡ发病机理的探讨及实验性研究奠定了基础     

系统性红斑狼疮合并溶血性贫血患者病情活动度脏器损害程度及相关实验室检查的特点

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者合并溶血性贫血(hemolytic anemia,HA)发生率与SLE病情活动指数(DAI)、脏器损伤指数(SDI)、抗心磷脂(aCL)抗体阳性率、抗双链DNA(ds-DNA)抗体阳性率及肾脏、神经精神系统受累率的关系。方法分析453例SLE患者的临床资料及相关实验室指标,应用χ2检验进行统计学分析。结果 453例SLE患者中,213例(占47%)无贫血,193例(占42%)合并非溶血性贫血,合并溶血性贫血者47例(占10.3%)。溶血性贫血组DAI(17.6分±6.1分)、SDI(1.83分±1.8分)、aCL抗体阳性率(33.8%)、肾脏、神经精神系统受累率(81.7%和32.6%)高于非贫血组(上述指标,分别为10.6分±5.3分、1.1分±1.3分、24.7%、43.9%和18.0%)及非溶血性贫血组(上述指标分别为13.7分±4.2分、1.2分±1.0分、24.1%、57.6%和19.1),且具有统计学意义(P<0.05)。溶血性贫血组抗dsD-NA抗体阳性率为73.4%高于非贫血组(55.7%)及非溶血性贫血组(61.2%),且与非贫血组的差异具有统计学意义(P<0.05)。结论 SLE发生HA者有更高的病情活动度、损伤指数、肾脏、神经精神系统受累率及抗ds-DNA抗体和aCL抗体阳性率。     

我国少数民族G6PD缺乏症基因突变的研究

中国人的G6PD基因突变有18种突变型：G1388A，G1376T，G1387T，G1387T，G1381A，G1360T，C1024T，C1004T，G871A，A835G，G592T，C519T，T517C，A493G，G487A，G392T，A95G和C1311T。通过对云南，贵州，广西，海南等地少数民族的G6PD基因突变型检测，证明G1388A，G1376T和A95G是少数民族主要突变点，而且这三种突变型只在中国人中发现，世界其它民族中未见有报道，这可能是中国人G6PD缺乏症的特征之一，从而从分子进化水平证明中华民族的统一起源，对人类学和遗传学研究有重要价值，为人类基因组多样性计划及多态性的研究积累，提供更有价值的资料。