脊柱脊索瘤的诊断及治疗进展

脊索瘤是一种少见的发生于中轴骨的原发性恶性骨肿瘤，除浆细胞瘤外，脊索瘤是最常见的脊柱原发恶性肿瘤。1857年Virehow最先对脊索瘤病理进行描述，认为其起源于胚胎发育后遗留的脊索组织。脊索瘤占原发恶性骨肿瘤的1％-4％0，但在骶尾部原发性骨肿瘤中占半数以上。以50岁-70岁为好发年龄。男女比例为2：1。脊索瘤可发生于脊柱的任何节段，据统计颅底占35％。骶尾部占50％，其他椎体占14％，主要是颈椎。其次是腰椎川。颅骨斜     

骶尾部巨大脊索瘤的手术治疗(附3例报告)

脊索瘤是一种较少见的原发性低度恶性肿瘤。起源于错位的胚胎性脊索组织,好发于脊柱骶尾部,蝶枕部。手术切除是主要治疗方法。因脊索瘤初发时症状轻微,发现后往往瘤体已较大且与盆腔脏器和血管紧密粘连。手术出血多,术后易产生并发症等问题致治疗困难。我院于1987年1月至7月共收治骶尾部巨大脊索瘤3例。经采用腹骶联合入路手术切除了肿瘤,术后均恢复了正常排尿、排便功能。近期疗效满意。现报导如下。     

骶骨外脊柱少见部位脊索瘤的临床病理特征分析

目的 探讨发生于脊柱少见部位的脊索瘤的临床特点及诊断和治疗方法。方法 收集2001年12月至2013年10月发生于颈、胸、腰椎的6例脊索瘤患者的临床资料,包括临床表现、影像学和病理学特点以及接受外科治疗的情况。结果 6例脊索瘤的发生部位：腰椎3例,颈椎2例,胸椎1例。6例均接受手术治疗,术后随访时间平均38.7个月（12~45个月）。术后复发2例,均为囊内切除边界。1例全身多发转移,术后5个月死亡。病理组织学检查均表现为脊索瘤经典型形态：肿瘤细胞片状分布或呈条索状和散在分布于丰富的黏液性间质中,肿瘤细胞主要由含空泡的液滴样细胞和嗜酸性星形细胞构成。结论 颈、胸、腰椎脊索瘤罕见,临床症状多不典型,容易漏诊或误诊,需结合影像学和病理学表现诊断,囊内切除后复发率高。     

内皮抑素联合化疗治疗盆腔高度恶性去分化脊索瘤1例

脊索瘤是一种罕见的肿瘤,起源于错置或残留的胚性脊索. 脊索瘤的恶性程度与其病理特征密切相关. 大约5％的脊索瘤含有高分化肉瘤成分,称为"去分化"脊索瘤,是一种十分罕见的、侵袭力极强的恶性肿瘤,临床治疗困难,预后极差.本研究采用抗肿瘤新生血管内皮细胞的分子靶向治疗新药--血管内皮抑素(商品名"恩度")联合化疗治疗1例高度恶性去分化脊索瘤患者,取得了比较明显的疗效.     

脊索瘤20例临床病理分析

目的 探讨脊索瘤的临床病理学特征、影像学特征、治疗及预后。方法 回顾性分析我院20例脊索瘤患者的临床病理资料并复习相关文献。结果 20例脊索瘤患者发病于骶尾部16例,垂体鞍区2例,鼻咽部1例,颈椎1例;临床表现为发病部位疼痛、下肢麻木、视野缺损、鼻腔出血、吞咽异物感等肿瘤压迫效应及神经损害症状;影像学表现:X线及CT检查表现为破骨性改变,MRI表现为T2WI呈高信号;免疫表型:CK(AE1/AE3)、Vimentin、S-100、EMA均呈阳性表达。结论 脊索瘤为低度恶性或局限侵袭性肿瘤,好发于骶骨,鉴别诊断主要依据临床特征、影像学特征、病理形态及免疫组化特征综合分析,治疗以手术切除为主,辅以综合治疗。     

针吸细胞学诊断脊索瘤的探讨(附5 例报告)

 脊索瘤是一种较少见的低度恶性肿瘤，其呈缓慢侵袭性生长，多次局部复发，诊断主要靠X线、CT、MRI及组织学诊断，经针吸细胞学诊断脊索瘤，查阅国内文献报道甚少，现报道我院经针吸细胞学诊断的5例脊索瘤，结合文献复习作一报道，探讨针吸细胞学诊断脊索瘤的意义。     

mRNA-DD法鉴定、筛查脊索瘤相关基因的实验研究

目的:本研究采用mRNA-DD法鉴定、筛查与脊索瘤发生的相关基因,为脊索瘤的分子机制、基因诊断和基因治疗的研究提供靶基因.方法:应用mRNA-DD方法,对1例脊索瘤肿瘤和瘤旁正常组织的差异条带进行扩增、纯化、测序分析,鉴定与脊索瘤相关的基因,并应用RT-PCR方法对18例脊索瘤进行筛查.结果:mRNA-DD检测结果在l例脊索瘤中发现9条差异片段,对其中2条进行测序分析,发现分别与RNF-11和CTC-50DM5基因具有高度同源性.对全部18例脊索瘤筛查结果显示RNF-11和CTC-50DM5基因在脊索瘤和瘤周正常组织中表达差异均具有统计学意义(P＜0.001),其中RNF-11基因表达在瘤周组织中明显增高,而CTC-50DM5基因表达在脊索瘤组织中明显增高.结论:RNF-11基因可能是与脊索瘤相关的肿瘤抑制基因,而CTC-50DM5基因可能是与脊索瘤相关的癌基因.     

骶骨脊索瘤临床特征与治疗干预

骶骨脊索瘤是低度恶性肿瘤，源于胚胎脊索残余形成，有向上皮与问叶双向分化潜能，发病率为1／10万．占脊索瘤45％左右，恶性占1／3，发病中位年龄60岁。1894年由Rib—ben命名。起病隐匿，临床发现时往往肿瘤巨大，外科分期为ⅠB期，虽然恶性程度低，但是毗邻脊髓与马尾神经，治疗不易彻底，容易复发，长期预后不好。研究脊索瘤病史，探讨脊索瘤的临床特点，可以为临床治疗提供可靠依据，指导临床的治疗。目前治疗已经取得了很大进展，特别是在分子靶向治疗方面，现综述如下。     

脊索瘤治疗的临床及基础研究进展

脊索瘤作为一种罕见的恶性骨肿瘤,对于传统的放化疗均不敏感,而外科手术治疗过程中也存在诸多困难。病人术后的多次复发是脊索瘤的主要临床特点。目前针对脊索瘤的临床以及基础研究有了一些新的进展,为脊索瘤的治疗提供了新的治疗手段,为改善患者预后带来了希望,本文就其进展做一简要综述。     

软骨样脊索瘤(附一例报告)

 软骨样脊索瘤(chondroid chordoma)是一种极为少见的特殊类型的脊索瘤,由Heffelfinger等(1973)最先提出。病理特点由脊索瘤性和软骨肉瘤/软骨瘤性两种成分组成。     

脊索瘤治疗的临床及基础研究进展

脊索瘤作为一种罕见的恶性骨肿瘤,对于传统的放化疗均不敏感,而外科手术治疗过程中也存在诸多困难。病人术后的多次复发是脊索瘤的主要临床特点。目前针对脊索瘤的临床以及基础研究有了一些新的进展,为脊索瘤的治疗提供了新的治疗手段,为改善患者预后带来了希望,本文就其进展做一简要综述。     

人脊索瘤细胞系CM-319的建立及其生物学特性的观察

目的　建立人脊索瘤细胞系 ,为脊索瘤研究提供实验模型。方法　取经病理证实的新鲜脊索瘤手术标本 ,进行体外原代组织块培养。对存活细胞进行形态学观察、组织化学染色、细胞周期检查、染色体分析、电镜观察、异种移植和体外侵袭实验等。结果　建成细胞系CM 319,经近两年的体外培养 ,已连续传代百余次。其形态学表现、组织化学染色、电镜观察和异种移植等均符合脊索瘤细胞特征。细胞倍增时间为 33h。细胞周期测定显示 :G1 期为 5 5 .6 % ,G2 期为 2 1.9% ,S期为2 2 .5 % ,G2 G1 为 1.90。染色体具有亚三倍体核型。异种移植成瘤率 10 0 % ,具有侵袭性。结论　CM 319是一株人脊索瘤细胞系 ,可用于对脊索瘤的研究。     

鼻咽及颅内脊索瘤8例临床分析

脊索瘤是起源于残余脊索组织的一种肿瘤,具有生长缓慢、转移少的特点。脊索瘤发生在鼻咽部罕见。由于其生长部位特殊,手术切除难以彻底,对放射亦不敏感,因此疗     

脊索瘤信号通路与分子靶向治疗

脊索瘤是一种少见的骨组织恶性肿瘤,来源于残留胚胎脊索组织,占骨原发恶性肿瘤的1%~4%。主要发生于颅底、脊柱及骶尾部的中轴骨组织。肿瘤发生部位特殊,故手术完整切除困难,而传统放疗及化疗的效果亦欠佳,因此脊索瘤常常侵犯周围组织,并多次复发。近年来关于脊索瘤的分子生物学方面研究日益深入,受体酪氨酸激酶及其下游信号通路Akt/mTOR、Ras/MEK/ERK,以及其他信号通路,如STAT3、NF-κB等在脊索瘤中相继被发现,相关分子靶向药物的研究也进入Ⅰ期和Ⅱ期临床试验阶段。本文就目前研究较多的几条脊索瘤信号通路及分子靶向治疗进展作一综述。     

脊索瘤分子调控机制的研究进展

 脊索瘤是起源于胚胎残余脊索组织的原发性恶性肿瘤。由于脊索瘤局部侵袭性高及化疗耐受性强，其复发率较高，预后较差。虽然相关研究发现原癌基因Brachyury等多个分子参与脊索瘤发生发展，然而其病因仍不明确。脊索瘤的治疗仍然是困扰临床医生的难题。近年来，新的分子标志物iASPP、SMARCB1及信号通路PI3K/AKT等被证实与脊索瘤的发生相关。确定关键分子及信号通路，一方面有助于深入了解脊索瘤的病因及发病机制，另一方面也为研发新的靶向药物以改善脊索瘤治疗现状奠定基础。本文从目前研究较多的关键分子、信号通路及表观遗传学等方面对脊索瘤分子调控机制的研究进展进行综述。     

颅底粘液瘤与脊索瘤的临床及神经影像学和组织学对比分析

目的研究颅底粘液瘤和脊索瘤的临床表现及神经影像学和组织学之间的关系。方法对７例粘液瘤和１３例脊索瘤行神经影像学和组织学检查。结果（１）临床表现：粘液瘤以动眼神经损害及眼球突出为主,脊索瘤多表现为后组颅神经的损害。（２）头颅Ｘ线平片：粘液瘤组为病变局部有不规则点状钙化和骨质破坏,脊索瘤组可见斜坡骨质破坏,钙化呈菜花状。（３）ＣＴ及ＭＲＩ：可以清晰的显示粘液瘤和脊索瘤发生部位,侵犯方向及肿瘤与周围结构的解剖关系。（４）病理特点：粘液瘤为细胞呈星芒状排列,脊索瘤的特征为细胞呈囊泡状。结论颅底粘液瘤与脊索瘤的临床表现、神经影像学及组织学的对比分析,对临床鉴别诊断有重要意义,特别是对指导手术方式及入路更具有实用价值。     

质子碳离子笔形束扫描技术治疗头颈部脊索瘤与软骨肉瘤的初步结果

目的 采用质子碳离子笔形束扫描技术治疗头颈部脊索瘤软骨肉瘤患者的不良反应和近期疗效。方法 2014-2016年共收治61例接受质子重离子治疗作为首程放疗的头颈部脊索瘤及软骨肉瘤患者,其中脊索瘤45例,软骨肉瘤16例;男39例,女22例;中位年龄38岁(14~70岁),中位肿瘤最大直径4.1 cm (0~8.6 cm)。肿瘤原发部位以枕骨斜坡及颈椎为主。结果 单纯质子治疗8例,质子+碳离子治疗21例,单纯碳离子治疗32例,所有患者均顺利完成治疗。患者中位随访时间21个月(7~47个月)。未见3-4级急性不良反应,晚期不良反应仅1例放射性颞叶损伤。2年无进展生存率91%,2年总生存率100%。结论 质子重离子治疗脊索瘤软骨肉瘤取得了较好的短期疗效,长期疗效及不良反应仍需要进一步随访。     

组织蛋白酶D和基质金属蛋白酶-13在脊索瘤中的表达及其与脊索瘤复发的关系

目的探讨组织蛋白酶D（Cath-D）和基质金属蛋白酶-13（MMP-13）在脊索瘤组织中的表达与脊索瘤高复发的关系。方法应用免疫组织化学方法检测45例脊索瘤标本,其中复发瘤组织25例,非复发瘤组织20例。结果Cath-D和MMP-13在脊索瘤中呈较高阳性率表达（88．9％,84．4％）。复发组阳性率更高（96％,88％）,显著高于非复发组（P〈0．05）,在浸润边缘呈强阳性表达。结论Cath-D和MMP-13参与了脊索瘤的浸润,是脊索瘤高复发率的原因之一。     

人脊索瘤细胞系CM-3l9的建立及其生物学特性的观察

目的 建立人脊索瘤细胞系，为脊索瘤研究提供实验型。方法 取经病理证实的新鲜脊索瘤手术标本，进行体外原代组织块培养。对存活细胞进行形态学观察、组织化学染色、细胞周期检查、染色体分析、电镜观察、异种移植和体外侵袭实验等。结果 建成细胞系CM-319，经近两年的体外培养，已连续传代百余次，其形态学表现、组织化学染色、电镜观察和异种移值等均符合脊索瘤细胞特征。细胞倍增时间为33h。细胞周期测定显示：G1期为55．6％，G2期为21．9％，S期为22．5％，G2／G1为1．90。染色体具有亚三倍体核型。异种移植成瘤率100％，具有侵袭性。结论 CM-319是一株人脊索瘤细胞系，可用于对脊索瘤的研究。     

双平面CT 扫描诊断鞍区脊索瘤的价值

 目的　评价轴位加冠状位 CT扫描在诊断鞍区脊索瘤中的作用。方法　回顾性分析 9例经手术证实的脊索瘤的轴位和冠状位 CT扫描资料 ,其中 7例同时行增强扫描。结果　所有病例的病灶中心均位于鞍区 ,其边缘不规则或模糊 ,蝶骨体骨质明显破坏 ,4例鼻咽部有巨大软组织肿块 ,6例患者的瘤体内可见斑片状或不规则块状钙化影。结论　双平面 CT扫描可准确显示肿瘤向颅内侵犯的范围以及骨质破坏的程度 ,在排除鞍区的其它病变后 ,结合临床表现和 CT特征可诊断脊索瘤.