幼年型粒单核细胞白血病1例

<正>幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种克隆性骨髓多潜能造血干细胞疾病,主要发生在婴幼儿及儿童,是一种较为罕见的白血病。该病是一种兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性疾病(MPD)特征的疾病[1]。据报道,JMML在<14岁的儿童中年发病率约为1.3/1 000 000,占所有儿童白     

骨髓活检对小儿急性白血病疗效判定的临床意义

研究骨髓活检在小儿急性白血病治疗观察的临床应用。采用骨髓活检改良制片法对 5 0例急性白血病患儿在诱导治疗 2疗程后第六天施行骨髓涂片和活检 ,分别作定量观测 ,并进行对比分析。骨髓活检异常原始细胞计量 (MABA)与骨髓涂片原幼细胞百分率 (MBP)相关 ,但有不同。继续治疗观察 ,MABA少量 1 3例全部缓解 ,中量组缓解 2 1 / 2 3,多量组缓解 1 1 / 1 4且有 5例半年内复发 ,三组差别显著 P<0 .0 5 )。提示骨髓活检 MABA检测 ,对小儿急性白血病疗效和预后评估意义显著 ,特别对于难治和复发的病例     

幼年型粒单核细胞白血病靶向治疗进展

<正>幼年型粒单核细胞白血病(juvenile myelomono-cytic leukemia,JMML)是一种少见的儿童慢性髓系白血病,恶性程度高,兼有骨髓增生异常综合征(myelodysplastic,MDS)和骨髓增殖性疾病(myelo-proliferative disease,MPD)的特征。目前发现RAS     

儿童急性白血病完全缓解后骨髓幼稚细胞低比例增高的临床意义

目的　了解急性白血病患儿完全缓解 (CR)后骨髓幼稚细胞比例出现 0 0 5～ 0 2 5时对预后的影响 ,为临床治疗策略的调整提供依据。方法　对 1998～ 2 0 0 1年上海儿童医学中心收治急性白血病患儿CR后按骨髓幼稚细胞比例分为A组 (<0 0 5 )和B组 (0 0 5～ 0 2 5 ) ;B组又分为B1(0 0 5～ 0 10 )、B2 (～ 0 15 )、B3(～ 0 2 5 ) 3个亚组 ,分析各组与急性白血病复发的关系。结果　急性淋巴细胞白血病 (ALL)患儿CR后骨髓幼稚细胞≥ 0 10时 ,复发率与阴性对照组差异有显著性 ;急性非淋巴细胞白血病 (ANLL)患儿CR后骨髓幼稚细胞≥ 0 15时 ,复发率与阴性对照组差异有显著性。结论　ALL患儿CR后骨髓中原始淋巴细胞 幼淋巴细胞≥ 0 10及ANLL患儿CR后骨髓中原始粒细胞 早幼粒细胞或原始单核细胞 幼单核细胞≥ 0 15时应考虑及时调整治疗方案。     

骨髓增生异常综合征铁超载机制的研究进展

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血于/祖细胞的获得性髓系克隆性疾病.研究表明,在MDS诊断及支持治疗的过程中患者出现不同程度的铁代谢异常.体内铁超负荷可破坏机体铁平衡,过量的游离铁沉积在血浆及组织中,引起机体主要脏器如心脏、肝脏及内分泌腺体并发症,促进MDS向急性髓系白血病转化,并可导致病死率增高.祛铁治疗可以改善患者预后,延长其总生存期及无白血病生存期.该文对MDS铁超载发生机制进行综述.     

儿童骨髓增生异常综合征的诊断探讨

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一种具有异质性临床特征的骨髓克隆性疾病,血细胞减少和向急性髓性细胞白血病(AML)转化是临床上的主要问题。MDS总的发病率为5／100000,然而,在70岁以上老年人,其发病率达22～45／100000,在治疗上非常棘手,治疗的耐受性较差。     

急性淋巴细胞白血病153例

目的观察不同化疗方案治疗急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的效果。方法ALL患儿153例按不同的治疗方案分为两组,甲组诱导采用VP、CVP、DVP或CDVP方案,预防髓外白血病主要是三联(MTX、Ara-C、DEX)鞘注。乙组诱导采用VDLP或CDVLP方案,预防髓外白血病采用HD-MTX和三联鞘注。结果坚持治疗的乙组人数较甲组明显增多(P<0.01),骨髓复发率甲组显著高于乙组(P<0.01),髓外白血病发生率甲组高于乙组(P<0.05),长期缓解率乙组明显高于甲组(P<0.01)。结论多药联合诱导治疗,尤其加入左旋门冬酰胺酶(L-asp),使骨髓复发率明显下降,长期存活率提高;HD-MTX能有效预防髓外白血病。     

儿童急性白血病骨髓活检免疫标记的研究进展

儿童急性白血病骨髓活检标本能够全面地了解骨髓病态特点,弥补骨髓涂片的不足.随着许多抗体能在石蜡切片上标记,加上抗原修复方法的改进,免疫组织化学已广泛应用于骨髓活检标本.这些特异性抗体不仅能确认微小残留病灶的存在,而且对确定骨髓中的微小浸润病灶极为重要,对临床治疗效果的评价及预后的判断有着积极的意义.该文就可作为儿童急性白血病骨髓活检免疫标记的特异性抗体的研究进展作一综述.     

儿童白血病BMSCs及VLA-4抗体联合VP-16对白血病细胞凋亡的影响

目的研究儿童白血病(急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病)骨髓基质细胞(BMSCs)、缓慢抗原-4(VLA-4)抗体及VLA-4抗体联合化疗药物足叶乙甙(VP-16)对儿童白血病细胞凋亡的影响,探索儿童白血病新的治疗方法。方法分离培养儿童白血病骨髓单个核细胞,根据组别加入VLA-4抗体和VP-16,采用流式细胞仪检测不同组别白血病细胞的凋亡率。结果对照组与BMSCs组、骨髓基质上清组比较,其白血病细胞早期凋亡率均有显著增高,P<0.05,而BM-SCs组与骨髓基质上清组比较,白血病细胞早期凋亡率无显著差异。抗体组、BMSCs组和骨髓基质上清组白血病细胞凋亡率分别为[12 h:(10.16±1.29)%,24 h:(13.72±1.72)%]、[12 h:(4.99±1.66)%,24 h:(5.54±1.53)%][12 h:(6.06±1.77)%,24 h:(6.62±1.8)%],抗体组与BM-SCs组和骨髓基质上清组比较,其早期凋亡率均显著增加,P<0.05;抗体加药物组白血病细胞早期凋亡率最高,为[12 h:(26.79±1.29)%,24 h:(20.81±1.39)%],与其他任何一组比较,差异显著,P<0.05;除BMSCs组和骨髓基质上清组,其他四个组12 h与24 h的白血病细胞早期凋亡率有显著差异,P<0.05。结论白血病患儿的BMSCs可以保护白血病细胞免于失巢凋亡和药物诱导的凋亡,VLA-4抗体可增强VP-16诱导的白血病细胞的凋亡敏感性。     

急性淋巴细胞白血病缓解期骨髓活检价值探讨

急性淋巴细胞白血病(ALL)经过化疗后,骨髓细胞学检查是最常用的方法,但无法了解骨髓中微小残留病灶的状况,用骨髓活检的方法,通过病理检查,可以比较全面了解急性淋巴细胞白血病经过化疗后骨髓中是否微小残留病灶。对临床的治疗与疗效判定有一定的意义,可作为判断远期预后的一个     

费城染色体阳性患儿急性混合细胞白血病1例报告并文献复习

<正>费城染色体(Philadelphia chromosome,Ph染色体)即t(9;22)(q34;q11),是慢性粒细胞白血病(CML)的标记染色体,但也见于急性白血病、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤和多发性骨髓瘤等疾病。近来我院发现1例Ph染色体阳性的急性混合细胞     

18例小儿骨髓增生异常综合征治疗探讨

骨髓增生异常综合征(MDS),是造血干细胞异常的克隆性疾病。儿童发病率为3.4/10万,目前尚无特效疗法。我科对18例MDS患儿,根据临床不同分型采取不同方案治疗,现报道如下。 资料与结果 一、临床资料 MDS患儿18例,女2例,男16例;年龄8月～16岁,平均6.3岁。病人均系原发型初治MDS患儿,经临床、血象、骨髓涂片、骨髓染色体检查及祖细胞培养确诊。FAB分型如下,难治型贫血(RA)12例,难治型贫血伴原始细胞增多(RAEB)2例,转化中的难治型贫血伴原始细胞增多(RAEB-T)2例,慢性粒单核细胞白血病(CMML)2例。     

骨髓活检对小儿急性白血病疗效判定的临床意义

研究骨髓活检在小儿急性白血病治疗观察的临床应用。采用骨髓活检改良制片法对５０例急性白血病患锋诱导治疗２疗程后第六天施行骨髓涂片和活检,分别作定量观测,并进行对比分析。骨髓活检异常原始细胞计量与骨髓涂片原幼细胞百分率相关,但有不同。继续治疗观察,ＭＡＢＡ少量１３例全部缓解,中量组缓解２１／２３,多量组缓解１１／１４且有５例半年内复发,三且差别显著Ｐ〈０．０５）。提示骨髓活检ＭＡＢＡ检测,对小儿急性白     

治疗相关白血病1例报告

目的探讨急性淋巴细胞白血病患者长期化疗后发生治疗相关骨髓增生异常综合征白血病(t-MDS/AML)的临床特征及预后。方法观察一例儿童急性淋巴细胞白血病经化疗后演变为幼年慢性粒-单核细胞白血病(JMML)的临床演变过程及治疗结果并进行相关文献复习。结果1例急性淋巴细胞白血病患儿经3年正规化疗停药后3月,外周血白细胞进行性增高并出现原始粒、单核细胞。各项检查支持幼年慢性粒-单核细胞白血病诊断。根据2000年WHO造血组织和淋巴组织肿瘤分类方法,归于MDS/MPD一类疾病。患者迅速进展为AML-M4b,治疗无效死亡。结论t-MDS比原发性MDS病情进展更快,预后更差。t-AML临床预后不良,骨髓移植及大剂量化疗仅对部分患者有效。应进一步加强儿童ALL患者的合理用药,根据不同危险度分型,选取相应治疗强度化疗方案,以减少t-MDS/AML发生的可能。     

儿童急性髓系白血病治疗进展

急性髓系白血病(AML)是由于造血干细胞分化障碍及增殖过度所致异常骨髓造血前体细胞聚集的恶性克隆性疾病。近年来随着危险度分层的合理应用、靶向药物的不断研发、支持治疗的进步、造血干细胞移植技术的日渐成熟,儿童AML的生存率已经较前有明显提高。文章综述儿童AML的治疗进展。     

儿童急性淋巴细胞白血病治疗合并症的防治

近30年来,儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的治疗取得巨大进展,预后明显改善.目前主要治疗手段仍为化学治疗.化疗的关键在于早期诱导缓解阶段.为了尽可能在短期内迅速杀死白血病细胞,恢复骨髓造血功能,在治疗早期多采用大剂量、多药联合化疗方案.     

3例费城染色体阳性急性髓系白血病临床和实验室分析

目的探讨费城染色体(Ph染色体)阳性急性髓系白血病患儿的临床、形态学、免疫学和细胞遗传学特点。方法对3例有完整资料可供分析的Ph染色体阳性急性髓系白血病患儿进行形态学、细胞遗传学、免疫学和分子生物学检查,并对其治疗效果进行观察。结果 3例均为急性粒单细胞白血病(M4)患儿。细胞遗传学检查均为单纯t(9;22)异常;免疫表型显示2例伴淋系抗原表达。经治疗,1例于血液学缓解后3个月复发,并于第6个月死亡;1例于诱导缓解阶段,出现骨髓抑制,发生严重感染,最终放弃治疗;1例经常规化疗获得缓解后进行了异基因造血干细胞移植,现已无病存活4个月。结论Ph染色体阳性急性髓系白血病是有别于慢性粒细胞白血病的一组高度复杂的异质性疾病,具有独特的临床和血液学特点,临床疗效和预后极差。     

关注儿童骨髓增生异常综合征的临床诊治

骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干/祖细胞的异常克隆性疾病,以无效造血、造血细胞形态功能异常及向急性髓系白血病高转化率为特征.该综合征在儿童中少见,由于缺乏诊断与治疗的金标准,使临床诊治极其混乱,易造成医疗失误或医疗纠纷,加强对该病的认识极为重要.     

儿童急性髓系白血病分子生物学相关研究进展

儿童急性髓系细胞白血病是一种造血干细胞恶性克隆性疾病,其中分子生物学异常在急性髓系白血病发生发展中起了关键作用.随着技术的进步,越来越多的分子异常被发现,这为患者的预后评估及靶向治疗提供依据.     

小儿再生障碍性贫血的诊断及鉴别诊断

目的提高对小儿再生障碍性贫血(AA)诊断及鉴别诊断的认识。方法对30例CAA、17例骨髓增生异常综合征(MDS)及4例小儿急性淋巴细胞白血病前期(pre-ALL)做血象、骨髓象及骨髓活检分析。结果CAA组与MDS组血象单核细胞及血小板计数间比较(P<0·05),有显著性差异。CAA组骨髓增生低下,原始+早幼粒细胞、原始+早幼红细胞、巨核细胞明显少于MDS,各组间比较(P<0·01),有显著差异性,并见MDS各系病态造血。骨髓活检CAA组96%以上造血组织明显减少、脂肪组织明显增多,巨核细胞缺如或减少(均<2个/片),检出率9·7%,纤维组织增生检出率16·3%。MDS组70%增生良好,近60%检出红系同一阶段发育幼红细胞岛,近90%检出幼稚前体细胞异常定位(ALIP),全部病例见纤维组织增生和小巨核细胞等异常。4例pre-ALL示三系细胞减少,骨髓增生减低,巨核细胞0~6个/片,活检示脂肪组织增多,造血组织明显减少,亦可见病态造血,1~4周内转变为急性淋巴细胞白血病(ALL)。结论CAA患儿外周血细胞减少,骨髓造血功能衰竭,无病态造血。MDS外周血单核细胞增多,骨髓增生良好,具有多系病态造血;ALIP、巨核细胞形态异常及红系同一阶段发育幼红细胞岛伴纤维组织增生是其特征。pre-ALL具有CAA和MDS的临床及实验室特点,但在短期内转变为ALL又与之不同。