下腔静脉系平滑肌瘤延伸至右心房一例

下腔静脉系平滑肌瘤延伸至右心房一例浙江医科大学附属第二医院胸心外科郦志军，张昌铭１临床资料患者女性，４２岁。因反复胸闷、心悸、气急半年，以及夜间发生阵发性呼吸困难和心源性晕厥２周，于１９９３年４月入院。１９８９年，因患子宫平滑肌瘤曾施行子宫次全切除加...     

血管内平滑肌瘤病累及右心房及下腔静脉1例

正1病例资料患者,女,49岁,主诉胸闷、心悸8个月余,加重伴双下肢水肿1个月余,患者于入院前8个月余无明显诱因出现胸闷、气促、心悸,活动后腹部胀痛,偶有咳嗽、咳痰,患者未予重视,入院前1个月余以上症状加重伴双下肢水肿。专科检查:胸骨左缘第3、4肋间闻及肿瘤扑落音,心尖区闻及收缩期杂音。2017年6月6日心脏彩超示下腔静脉及右房内占位性病变(图1a、b)。2017年6月14日胸腹部增强CT检查示子宫多发肌瘤,右侧卵巢静脉-     

下腔静脉粘液瘤伸展至右心房一例

下腔静脉粘液瘤伸展至右心房一例汤胜军患者，女，４２岁。１９９２年１０月始出现进行性心悸气短，休息后不能缓解。４个月后出现腹胀，下肢水肿。当地Ｘ线胸透示心脏扩大，按“扩张型心肌病”治疗无改善。既往健康。体检：神志清，血压１３．５／９ｋＰａ，唇紫绀，颈静...     

下腔静脉滤器脱落至右心房并血栓形成一例

患者男性,41岁,因左下肢肿痛7年、咯血2年、活动后气短20余天于2007-12-12收入院.患者于7年前因车祸出现骨盆骨折,住院期问出现左下肢肿痛,当地医院诊为左下肢深静脉血栓形成,并置人下腔静脉滤器,术后坚持服用华法林至今,维持凝血酶原时间国际标准比值在2～2.5.2年前始出现咯血,无胸痛、呼吸困难,于当地医院诊为肺血栓栓塞症,给予尿激酶溶栓治疗,溶栓后患者未再出现咯血,20余天前,患者出现胸闷、气短,活动后加重,体力活动能力明显受限.     

下腔静脉平滑肌肉瘤一例

患者女性,45岁。因双下肢水肿3年、腹胀1年于1990年2月27日入院。1989年11月当地医院腹部CT检查诊断为“布—加氏综合征”。既往史:1986年6月因患子宫平滑肌瘤行子宫全切术,1987年阴道复发,手术切除肿瘤,病理仍诊断为平滑肌瘤,并     

肺淋巴管平滑肌瘤病一例

正肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的弥漫性肺部疾病,绝大多数发生于育龄期妇女,亦有男性患者报道。本疾病发病率大约为1/100万。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织,以进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸为主要临床表现,最终因呼吸衰竭死亡。由于罕见而散发,且临床表现多样,常被误诊,现将我科收治的1例PLAM患者的临床资料进行报道,以提高对该病的认识,减少误诊和漏诊。     

延伸至右侧心腔的静脉内平滑肌瘤病的个性化外科治疗

【摘要】 目的 探讨延伸至右心的静脉内平滑肌瘤病的外科治疗方法、安全性和疗效。本研究旨在报告北京协和医院单中心外科治疗结果。方法 回顾2002年11月至2017年3月间在北京协和医院接受延伸至右心的静脉内平滑肌瘤病切除术的41例患者的临床资料。分析临床表现、手术技术、手术效果和随访资料,并将结果与现有文献进行比较。结果 41例患者均行延伸至右心的静脉内平滑肌瘤病切除术,平均年龄25～55（44.6±6.2）岁。该病的临床表现多样,包括22例（53.7%）患者呼吸困难、胸闷气短,13例（31.7%）患者下肢水肿,4例（9.8%）患者发生晕厥,4例（9.8%）患者有浆膜腔积液,32 例患者（78%）盆腔肿物,4 例（9.8%）患者肺栓塞,3例（7.3%）患者肺转移;10例（24.4%）患者无症状。所有患者均有子宫平滑肌瘤病史;其中子宫切除术30例（73.2%）,子宫切除术2例。15例（36.6%）肿瘤起自髂静脉,19例（46.3%）肿瘤起自卵巢静脉,6例（14.6%）起自髂静脉与卵巢静脉。在41例病例中,35例（85%）在体外循环下进行肿瘤切除,32例（78%）在深度低温停循环进行手术。17例（41.5%）进行分期手术切除,24例（58.5%）进行一期手术切除。术式包括单纯经腹手术6例（14.6%）,经胸部切开手术1例（0.3%）,胸腹切口并肝下腔静脉切开20例（48.8%）,胸腹并肝后腔静脉切开术14例（34.1%）。术后石蜡病理诊断证实为静脉内平滑肌瘤病。9例患者有残留肿瘤,其中8例患者肿瘤未进展。术后随访9～172（52.4±36.1）个月,未出现死亡事件。结论 我们针对延伸至右侧心腔的静脉内平滑肌瘤病提出具有个体化差异的外科手术治疗策略,为手术方案的选择提供参考。该策略可以为该病患者提供更安全和更有效的手术治疗,但仍需前瞻性多中心较多病例来支持。     

静脉内平滑肌瘤病延伸至右侧心腔的诊断和外科治疗

目的探讨静脉内平滑肌瘤延伸至右侧心腔的诊断与外科治疗。方法2001年1月至2006年5月我院收治静脉内平滑肌瘤延伸至右侧心腔患者2例,均分期手术。首先行常规全麻中低温体外循环下心脏肿物切除术,然后二期切除子宫、附件及子宫病变组织,进行盆腔清扫术。结果无围术期并发症,2例患者随访至今情况良好。结论提高对多发性子宫肌瘤或右心房肿物的警惕性,一期直视下心脏内肿物切除术,二期切除子宫病变组织和盆腔清扫术,可获满意的效果。     

淋巴管平滑肌瘤病合并乳糜肺炎一例

淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种少见的系统性低度恶性肿瘤性疾病。LAM合并乳糜肺炎较为少见,易误诊、漏诊。本文报道1例LAM合并乳糜肺炎,患者胸部CT示双肺散在小圆形囊状透亮影、斑片影、磨玻璃影。血清血管内皮生长因子D(VEGF-D)11370.2 ng/L,痰乳糜试验阳性。腹部CT示腹膜后可见多发低密度团块影。予西罗莫司维持治疗(血药浓度5~10μg/L),随访18个月,患者症状改善,肺部病变、腹部病变逐渐吸收,血清VEGF-D水平降至3231.9 ng/L。胸部CT示肺部出现小叶间隔增厚,磨玻璃影、斑片影等影像学表现时,需考虑乳糜肺炎可能;VEGF-D对该病的诊断和疗效评估具有重要意义;西罗莫司对LAM合并乳糜肺炎疗效显著,但其长期使用的有效性、安全性需进一步探究。     

延伸至肺动脉的子宫静脉内平滑肌瘤1例

<正>患者女性,31岁。因"发作性晕厥4d"入院。患者4d前晨起洗漱时突感胸闷、晕厥倒地,约2min后自行缓解,苏醒后感全身乏力。此后3d均出现相同症状,缓解方式相同,为进一步确诊,于2009年8月27日收治我科。既往于     

延伸至右心室的子宫静脉内平滑肌瘤1例

1 临床资料 患者,女,44岁.半年前在外院因盆腔、后腹膜"多发性平滑肌瘤"行全子宫、左侧输卵管切除 盆腔、腹膜后平滑肌瘤切除术,术中发现肿块24 mm×22 mm×7 mm.     

淋巴管平滑肌瘤病三例

淋巴管平滑肌瘤病 (ＬＡＭ)是育龄妇女罕见的系统性疾病 ,平均患病年龄 32 0± 8 9岁。病情持续发展最终死于呼吸衰竭。绝大多数病人于早、中期误诊。我科自 1997年 1月至 1998年底共确诊 3例 ,报告如下。例 1　患者女性 ,33岁。 1997年 9月出现逐渐加重的呼吸困难、咳嗽、咳少量白色泡沫痰及血痰。体检 (- ) ,实验室检查 (- ) ,胸片示弥漫性均匀分布的浅淡粟粒状阴影。误诊为特发性肺纤维化 (ＩＰＦ) ,予泼尼松治疗半年病情反而恶化。遂作肺ＣＴ ,见弥漫性均匀分布的线条、网格及大小不等的薄壁肺囊腔。肺功能 :肺活量 2 890ｍｌ,占预计值…     

多排CT下腔静脉成像对子宫静脉内平滑肌瘤病的诊断意义

目的:由于子宫静脉内平滑肌瘤病(IVL)属于少见病例,其CT影像学表现有一定的特征性,回顾性分析IVL的多排CT特征及其临床表现,评价其对手术治疗的指导意义。方法:回顾性总结分析2005年至2013年间,通过外科手术及病理证实的9例IVL的患者的临床资料,多排CT特征以及病理结果。多排CT扫描参数:管电压100~120 k V,管电流400~450 m As,层厚0.5~0.75 mm,间隔0.25~0.60 mm。监测层面放在下腔静脉右心房入口区域,手动触发开始扫描。结果:9例患者中,4例患者为子宫切除术后,1例为多发子宫肌瘤并伴子宫腺肌病。多排CT均显示蛇形的下腔静脉内充盈缺损延伸入右心房,其中1例病变延伸入右心室、肺动脉。8例病例侵犯单侧宫旁血管,1例病例侵犯双侧子宫血管,6例肿瘤沿着子宫静脉、髂静脉生长,3例病例显示病变同时波及卵巢静脉和髂静脉,9例病变均波及下腔静脉和右心房,其中1例肺动脉受累。1例患者发生肺内多发转移。结论:IVL的多排CT表现有一定特征性,9例患者均显示下腔静脉内充盈缺损延伸入右心房,CTV检查清晰地显示了IVL向子宫外生长的途径,有助于手术方案的制定。     

肝细胞癌合并右心房及下腔静脉癌栓行肝癌切除联合右心房、下腔静脉取癌栓1例报道

肝细胞癌(hepatocellular carcinoma,HCC)通过肝静脉系统侵犯下腔静脉和右心房较少见,但预后极差。肝癌手术切除联合取栓可能是行之有效的治疗方法。现报道1例治疗经过,供临床参考。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM）是一种少见疾病,多以肺部多发结节为表现,可以发生在双肺或者单肺,并以咳嗽、呼吸困难为首发症状,多发生于育龄妇女,男性罕见,常被误诊为肺部转移性肿瘤。PLAM症状多样,临床表现复杂,术前若无病理很难诊断,有时冰冻切片也不能确诊。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

患者女性,34岁,公务员,育2子。因胸闷气促、乏力2月余,于2004年1月2日入院。患者起病始感胸闷气促、乏力,活动后症状明显,无咳嗽及咯血,在当地医院行胸部X线检查显示右侧胸腔积液并抽取乳糜胸水2000mL,李凡他实验（＋＋＋＋）,此后,右侧胸腔积液仍反复生成。入院胸片提示肺血管纹理紊乱,呈网格状阴影,右侧胸腔积液。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

<正>病例资料患者女性,37岁,因胸痛1 d就诊。患者既往有腹膜后异常淋巴结手术史,腹腔引流大量乳糜液。并多次在外院诊断为多发性肺囊肿。入院查体:T 36.4℃,P62次/min,R23次/min,Bp 125/80 mmHg,双肺呼吸音粗,双肺未闻及明显啰音,心肺腹及四肢无异常。入院辅检:血常规、肝肾功能、电解质、血糖、心肌酶谱、肌钙蛋白均正常。肺CT双肺弥漫     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM）是一种罕见的病因不明的弥漫性肺部疾病。最早由Burrell等于1937年报道。现报道一例PLAM,就其临床资料进行分析,合并文献学习,提高对该疾病的认识,探讨该疾病的治疗方法。患者,女性44岁,已婚已育,育有一女。2009年6月14日因咳嗽伴气促1周入院。入院前胸片及B超提示左侧胸腔积液,先后两次行胸穿检查,胸腔积液均呈乳白色。胸水常规白细胞分类以淋巴细胞为主。胸水未找到肿瘤细胞,