环磷酰胺联合激素治疗狼疮性肾炎17例疗效观察

狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）的主要并发症，治疗LN是改善SLE预后的重要措施。我院于2002年1月至2008年1月应用CXT联合激素治疗LN17例，收到了较好的效果，现报告如下。     

骁悉联合皮质类固醇治疗狼疮性肾炎临床观察

狼疮性肾炎 ( LN)是系统性红斑狼疮 ( SLE)的多脏器损伤表现之一 ,目前主要采用免疫抑制剂环磷酰胺 ( CTX)和肾上腺皮质激素治疗 ,但此类药物大都有较明显的副作用。为尽量减少毒副作用 ,我们采用骁悉 ( MMF)联合皮质激素治疗 LN,取得满意疗效 ,现报告如下。1　资料与方法1 .1　一般资料　本文 40例 LN患者 ,其中男 4例 ,女 36例 ;年龄 1 6～ 5 1岁 ,平均 33.5岁 ,病程 8～ 1 3年。均符合 1 982年美国风湿病学会修订的 SLE诊断标准 ,均有肾损害表现 (如蛋白尿、肾功能损害等 )。将 40例患者随机分为对照组、治疗组各 2 0例 ,两组年…     

系统性红斑狼疮合并脊髓病变10例临床分析及文献回顾

  目的 探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并脊髓病变的临床特点、治疗方法及预后。方法回顾性分析北京大学人民医院风湿免疫科1990—2011年住院的10例合并脊髓病变的SLE患者的临床资料,并进行文献复习。结果 10例SLE合并脊髓病变的患者均为女性,年龄23～53岁,病程1～18年。3例患者行脊髓MRI检查,其中1例表现为胸8、胸9椎体内有小类圆形长T2信号影,2例表现为正常信号。10例患者中7例接受甲泼尼龙冲击联合免疫抑制剂治疗,2例单用甲泼尼龙冲击治疗,1例接受甲泼尼龙、环磷酰胺及血浆置换治疗,4例完全缓解,4例部分缓解,2例无明显缓解。结论 脊髓病变是SLE较少见的严重并发症之一,多于SLE早期发病,发病年龄小,预后差。糖皮质激素冲击联合环磷酰胺治疗有效,早期积极干预有助改善预后。     

26例系统性红斑狼疮患者死亡原因分析

系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫性疾病中最具代表性的一种,免疫异常累及全身各器官、各系统,临床表现复杂,病程迁延反复,死亡率较高,死亡原因多样.现对我科26例SLE死亡患者的死亡原因、内脏受累情况、激素应用剂量等进行回顾性分析. 临床资料 1.对象:2000年4月～2011年4月在上海市中医医院风湿科诊治的SLE患者398例,所有患者均符合《美国风湿病协会1997年制定的SLE分类标准》4项或4项以上[1].死亡患者26例,均为女性,年龄23～75岁,平均年龄42.3岁,SLE病程为2个月～29年,平均病程11.7年.     

系统性红斑狼疮合并横贯性脊髓炎八例临床分析

目的横贯性脊髓炎(transversemyelitis,TM)是系统性红斑狼疮(systemiclupuserythe-matosus,SLE)少见的严重合并症。本文报道8例并结合文献复习,对其临床表现、治疗方法、预后进行分析。方法回顾了本院1998—2005年的住院和门诊随访病例,报道8例SLE合并TM,并文献复习。结果8例(7例女性,1例男性)SLE发病年龄中位数为19岁(15￣32岁),SLE距TM发病的中位数时间为8个月(0￣12年),就诊时间距TM发病的中位数为3.3个月(0￣7年)。脊髓病变1例发生在颈髓,余7例均定位在胸髓(T1￣T9)。脊髓磁共振成像(MRI)有助于诊断,其中3/7例呈T2加权长条形病变,4/7例呈斑点状病变。其他临床表现、血清学(其中2例存在抗磷脂抗体)、脑脊液均无特征性提示。4/8例遗留明显的神经系统后遗症。其中3例进行了地塞米松鞘内注射治疗,仅1例有短暂疗效。另外4例完全恢复或基本恢复,其中3例在TM发生早期(<10d)接受了大剂量激素治疗,1例有自愈倾向。结论TM是SLE少见的严重合并症,倾向于早年、早期出现,多累及胸髓。早期积极治疗可能改善预后,肌力Ⅲ级以上者预后较好。     

女性系统性红斑狼疮患者血清腺垂体激素水平的变化及其与狼疮性肾炎的关系

目的研究女性系统性红斑狼疮（SLE）和狼疮性肾炎（LN）患者外周血腺垂体激素的水平变化及意义。方法采用化学发光法检测117例女性SLE患者及30例女性健康体检者血清泌乳素（PRL）和生长激素（GH）水平,同时采用放射免疫法测定抗ds-DNA抗体水平,并对其中的76例LN患者进行分析。结果女性SLE、LN患者的血清PRL和GH水平高于正常对照组,且活动期组高于静止期组（P均〈0.01）。SLE患者PRL、GH与抗ds-DNA抗体、SLEDAI评分均呈正相关,LN患者PRL、GH与抗ds-DNA抗体均呈正相关,SLE、LN患者血清PRL与GH水平均呈正相关。结论 PRL与GH可能相互作用,共同参与SLE、LN发病。     

他克莫司治疗狼疮性肾炎的研究进展

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的、累及多脏器的自身免疫性疾病。肾脏是SLE最易受累的器官之一,通过肾脏病理检查儿乎所有的SLE患者均有肾损害,通常称之为狼疮性肾炎（lupusnephritis,LN）。狼疮性肾炎严重影响狼疮患者的生存率,约20％的LN患者于10年内发展为尿毒症。随着糖皮质激素及细胞毒药物的应用,尤其是各种新犁免疫抑制剂的出现,LN的预后已有较大改善。     

老年狼疮肾炎发病机制探讨

<正>狼疮肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)的肾脏损害,约50%以上SLE患者有肾损害的临床表现,肾活检显示肾脏受累几乎为100%。肾衰竭是SLE患者死亡的常见原因。目前针对LN治疗以激素联合免疫抑制剂为主,在治疗期间老年患者更易继发感染〔1〕。SLE患者体内出现多种自身抗体。这些抗体主要与核抗原结合,自身抗体与抗原结合形成免疫复合物后沉积于肾脏,逐步发展为LN。突破免疫耐受是SLE及LN发生的     

狼疮性肾炎的治疗

SLE是多脏器受累的自家免疫性疾病。临床上50～75%合并肾炎,组织学检查90%以上有肾炎改变。LN是影响SLE预后的主要病变,至今尚无根本改变LN预后的药物,肾上腺皮质激素(激素)确有一定疗效,但在使用方法上意见不一。如何充分发挥药效并能尽量减少副作用,仍需进一步实践、探讨。     

系统性红斑狼疮合并非原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征

目的了解系统性红斑狼疮(SLE)合并非原发性胆汁性肝硬化患者的临床特点。方法回顾性分析2013年1月至2019年1月在福建医科大学附属第二医院住院治疗的11例SLE合并非原发性胆汁性肝硬化患者的一般情况、临床表现、实验室检查、治疗及预后转归。结果 11例患者均为女性,中位年龄57岁,病情均为危重;7例患者以肝硬化首发后诊断SLE,其中3例出院1 d死亡,1例1年后死亡;2例住院期间出现肝性脑病、肾功能不全及胆红素、CA199、CA125明显升高,病情进展迅速,放弃治疗出院1 d后死亡;3例患者目前病情相对稳定,其中1例为既往有SLE基础的患者规律治疗SLE,1例为合并HBV感染的患者规律行抗病毒治疗。结论 SLE合并非原发性胆汁性肝硬化以女性多见,病情危重,预后差;以肝硬化首发SLE患者预后更差;出现肝性脑病、肾功能不全或胆红素、CA199、CA125明显升高可能是预后不良的因素;对既往有SLE基础的患者规律治疗SLE,对合并HBV感染的患者规律抗病毒治疗可能改善预后。     

系统性红斑狼疮并发卡氏肺孢子虫肺炎二例并文献复习

目的：研究系统性红斑狼疮（SLE）合并卡氏肺孢子虫肺炎（PCP）的临床表现，方法：回顾分析2例SLE合并PCP患者的临床资料，并复习相关文献，结果：2例患者均为31岁，SLE并狼疮肾炎病程分别为4年及7年，并曾使用大剂量泼尼松及环磷酰胺治疗，在诊断PCR时已分别停用激素或免疫抑制剂6个月及12个月。2例患者均表现为干咳，静息时气促，急性发热及进行性低氧血症，胸部X线表现为弥漫性网状阴影。支气管肺泡灌洗液（BAE）均发现卡氏肺孢子虫。使用复方磺胺甲基异恶唑片（SMZ）治疗后，1例患者临床症状及X线表现好转，另1例死亡。结论：必须警惕SLE患者出现快速进行低氧血症及Ⅰ型呼吸衰竭时PCR发生的可能性；SLE并发PCP病死率很高，早期诊断和治疗是改善预后的关键。PCP易复发，必须给以足够疗程的治疗。     

狼疮性肾炎患者可溶性内皮细胞蛋白C受体水平变化及意义

研究对象为46例单纯SLE患者（SLE组）、52例并发狼疮性肾炎（LN）的SLE患者（LN组）及28例健康献血员（正常对照组），采用酶联免疫吸附试验（ELISA）和反向聚合酶链反应（RT—PCR）技术对其血浆可溶性内皮细胞蛋白C受体（sEPCR）水平及外周血循环系统sEPCR mRNA表达进行检测。结果LN组和SLE组血浆sEPCR水平及sEPCR mRNA表达均明显高于正常对照组（P〈0．01、0．05），且LN组显著高于SLE组（P〈0．01、0．05）。认为sEPCR在SLE及LN发病中可能起重要作用，可作为LN早期诊断标志物；以血管内皮细胞蛋白C受体（EPCR）为靶位可能成为治疗SLE的新方法。     

系统性红斑狼疮并发的假性肠梗阻

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)罕见的临床并发症——假性肠梗阻(IPO)，以引起临床医师重视。方法 结合文献复习，回顾性分析北京协和医院6年来SLE合并IPO患者10例。结果 10例女性患者平均年龄29．4岁(14～50岁)，SLE诊断均符合1982年美国风湿病协会关于SLE的诊断标准，并无硬皮病和重叠综合征的临床表现，无腹部手术史。所有患者抗核抗体滴，度增高，其中4例为轻度增高，双链DNA阳性5例。6例IPO为SLE内脏病变的首发症状，并同时伴有肾盂积水、输尿管扩张，其中1例死于肠穿孑L。结论 IPO是SLE的一个罕见但严重的并发症，由内脏平滑肌受累运动障碍所致，自身抗体谱有其特点。及早诊断，联合肾上腺皮质激素和环磷酰胺治疗对于改善预后非常重要。     

狼疮肺

作者等报告一所综合医院于1970～1982年间经尸检证实的系统性红斑狼疮(SLE)在肺、胸膜的表现,共18例,男性1例,女性17例。年龄18～64岁,平均42岁。SLE病程为1月～18年,全部病例均经类固醇激素的治疗。尸检结果如下:胸腔积液10例(56%),其中两侧8例,6例胸水<500ml,仅1例>1,000ml。胸膜纤维粘连11例(61%)。全部病例均有胸膜增厚,其中轻度7例(39%),中度4例(22%)和重度7例(39%)。急性胸膜炎仅1例。     

年轻人系统性红斑狼疮时缺血性心脏病6例报道

本文报道6例系统性红斑狼疮(SLE),年龄15～29岁。缺血性心脏病皆发生在35岁以前,均有冠状动脉(简称冠脉)异常。例1～3,有心外狼疮活动,其中例1和2的冠脉炎由尸检确诊,例3经血管造影证实,且激素治疗获暂时缓解。例4～6,无心外狼疮活动,但有严重弥漫性冠脉粥样硬化,其中例4及5由尸检证实,例6其病程中有力提示冠脉粥样硬化,最后施行冠脉旁路术使心绞痛缓解。详见附表。讨论虽然 SLE 常有心脏损害,50%以上的患者可在病程中先后出现,但只有极少数病人的心脏病变对预后起决定性作用。SLE 所致心脏损伤,其中75%     

慢性肝病患者血清HA、LN、ⅣC、PCⅢ含量与肝脏病理分级分期的关系

本研究对95例做了肝组织括检的慢性肝病患者检测其血清透明质酸(HA)、层粘蛋白(LN)、Ⅳ型胶原(ⅣC)、Ⅲ型前胶原(PCⅢ)含量,并对其中10例病理分期为S_2、S_3的患者使用丹参注射液治疗。比较治疗前后血清HA、LN、ⅣC、PCⅢ的变化。 1 材料与方法 1.1 研究对象 95例患者均为我院1998年12月～1999年8月住院病人。其中男性76例,女性19例,年龄18～50岁。诊     

妊娠合并系统性红斑狼疮94例临床分析

目的 寻找妊娠合并系统性红斑狼疮(SLE)患者妊娠及产后不良母婴预后的因素.方法 回顾性分析北京协和医院妇产科收治的妊娠合并SLE患者的临床资料,根据SLE活动与否,将患者分为SLE不活动组和SLE活动组.用logistic回归分析影响不良母婴结局的危险因素.结果 妊娠合并SLE者97例,其中3例失访,94例SLE患者共96例次妊娠,96例次妊娠中SLE不活动组36例次,SLE活动组60例次.96例次妊娠中18例次为治疗性引产或人工流产,胎儿丢失7例次,活产71例次,3例新生儿死亡.SLE活动组早产、小于胎龄JD(SGA)、窒息发生率高于SLE不活动组(P＜0.05).logistic回归分析显示,胎儿不良结局与子痫前期/子痫、低血小板血症、SLE活动等因素有关(13值分别为2.463、2.228、2.769,P＜0.05).96例次妊娠中56例次孕前SLE稳定,其中22例次(39.3%)在妊娠期和产后发生SLE活动.共有24例子痫前期,2例子痫.合并狼疮肾炎(LN)者52例次,孕前LN控制稳定者有25例次(48.1%,25/52),其中稳定1年以上者22例次,妊娠期有12例次发生LN活动;而LN稳定短于1年者3例,妊娠期全部发生LN活动.4例产妇死亡,均发生于产后.logistic回归分析显示,子痫前期/子痫与LN活动呈正相关(β值2.658,P＜0.05),而SLE活动与孕前尿蛋白呈正相关(13值3.263,P＜0.05).结论 SLE患者妊娠后胎儿丢失、早产、SGA、新生儿窒息的发生率在SLE活动时显著增加.约1/3的SLE患者在妊娠后出现SLE活动,LN活动时子痫前期、子痫发生率显著升高.     

以急性肾功能衰竭为首发表现的系统性红斑狼疮八例临床分析

目的 了解以急性肾功能衰竭（ARF）为首发表现的系统性红斑狼疮（SLE）的临床特征，提高对该病的诊治水平。方法 收集上海长征医院1995年1月至2006年4月收治随访的以ARF为首发表现的SLE 8例，结合文献复习，对其临床表现、治疗方法、预后进行分析。结果 ①SLE急性肾功能减退的症状以少尿型为主，伴随症状及并发症重且多。②在实验室检查中自细胞及血红蛋白较低，补体下降明显，肾脏病理以狼疮肾炎（LN）Ⅳ型、Ⅳ＋Ⅴ型为主。③治疗上以大剂量激素加环磷酰胺（CTX）冲击治疗为主，病情危重时可予以缓慢连续超滤（SCUF）、连续静脉静脉血液透析滤过（CVVHDF）、维持性血液透析等治疗。结论 急性肾功能衰竭可以出现在SLE病程中，但也可以是SLE的首发症状。大剂量激素和CTX冲击治疗有明显疗效，对反应不佳的可行SCUF、CAVHDF和血液透析治疗，能明显改善患者的预后。     

96例狼疮性肾炎病理与临床分析

系统性红斑狼疮 (SLE )常累及肾脏 ,并发狼疮性肾炎(LN)。我们对 96例经肾活检诊断的LN进行临床病理分析 ,探讨LN临床与和病理的关系。临床资料1.对象 :近 12年本院经肾穿刺活检诊断LN 96例患者 ,男性13例 ,女性 83例 ,男女比例为 1∶6.3 8;年龄 8～ 5 2岁。SLE诊断标准采用美国风湿病学会 1982年修订的诊断标准 ,LN的病理分型参照WHO1995年制定的改良病理分型标准 ,将Ⅴ +Ⅱa型、Ⅴ +Ⅱb型和Ⅴ +Ⅲ型归为Ⅴ型 ,将Ⅴ +Ⅳ型归为Ⅳ型。2 .方法 :经皮肾穿刺取得肾活检标本 ,所取标本分别行光镜、免疫荧光及电镜检查。3 .结果 :( 1)临床…     

大剂量环磷酰胺静脉注射治疗狼疮性肾炎

系统性红斑狼疮(SLE)是常见的结缔组织疾病,临床表现为多系统损害,肾脏受累发生率高,终末期肾衰(ESRD)是其主要死因之一。过去30年来,SLE的预后因激素的应用而明显改观。但重症狼疮性肾炎(LN)的预后仍不佳,患者往往死于激素的合并症。因此,如何加强其它免疫调节药物的辅助治厅作用,减少激素副作用,成为当前的热门课题。大剂量环磷酰胺静脉注射疗法