朊毒体与朊毒体病的研究进展

朊毒体 (prion)是一种与传统病原微生物完全不同的致病因子 ,其化学本质是细胞表面糖蛋白—朊蛋白 (prionprotein ,prp)三维构象变构而成 [由细胞朊蛋白 (cellularprp ,prpc)变为着朊蛋白 (scrapieprionprotein ,prpsc],具有蛋白酶抗性 ,迄今尚未发现其具有核酸成分 ,是一种具有致死性传染力的蛋白颗粒[1] 。Prion是人与哺乳动物传染性海绵状脑病(transmissiblespongiformencephalopathies ,TSEs)的病原体。Prion一词是由 prusinner[2 ] 名命的 ,取 pro tein前 2个字母 (pr)和infection后 3个字母构成 ,意为传递性蛋白颗粒。1　概述传染性…     

海绵状脑病的病原及其传染性研究概况

近年来疯牛病在英国的流行引起了众人的关注。经过近１５年的研究，大多数学者认为人类及动物的海绵状脑病的病原为朊毒体，对其生物学性质及传染性均有深入的研究。本文就海绵状脑病的病原特性，朊毒体病的临床特点和朊毒体的传染性等有关研究概况作一综述。     

克雅氏病——人的海绵状脑病

2000年2月12日《健康报》报道,我国发现首例克雅氏病Creutzfeldt-Jakob Disease(CJD),引起极大关注。1996年初,英国发生疯牛病时,曾有感染人类的病例报告,一时曾震惊世界。因为,克雅氏病是由新认识的一种全新概念的病原体所引起的传染病。     

疯牛病、新型克雅病与朊毒体

自从1986年英国发现疯牛病(bovine spongiform encephalopathy，BSE)以来，欧洲不少国家和日本也发现了疯牛病。虽然英国及欧洲国家大量屠宰了病牛造成很大经济损失，在一定程度上遏制了传播，但接着更严重的是经过一定的潜伏期它已波及到人类。英国已有70多人经疯牛病感染得了一种新型克雅病(new vairant Creutzfeldt-Jakob disease，nvCJD)；这是一种新发现的传染病与1920年发现的克雅症(Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD)是不同的(表1)。     

变异性克-雅病的流行病学研究进展

自 1 996年以来 ,英国和欧洲一些国家出现了一种新型的传染性海绵状脑病———变异性克 雅病 ,研究发现这一新型传染性疾病与在欧洲肆虐的疯牛病有密切的关系 ,并且具有进展性、致命性、发病年轻化等特征。这种疾病的死亡率高 ,而且目前又缺乏可以检测出人或动物感染了朊粒的血清学试验 ,流行现况研究尚处于初级阶段 ,这些都是对变异性克 雅病的初步认识[1 ] 。一、变异性克 雅病诊断标准变异性克 雅病实际上是传染性海绵状脑病(transmissiblespongiformencephalopathy ,TSEs)这一大家族中的一个新成员。这一家族包含有我们所熟知的羊…