朊病毒治疗候选药物的研究进展

疯牛病（BSE）、羊瘙痒症（scrapie）、人库鲁病（kuru）和人克雅氏症（CJD）等都是由朊病毒（prion）引起的一类具有高度传染性和致死性的中枢神经系统疾病。研究表明,细胞内正常朊病毒（PrPC）是一种广泛地表达于脊椎动物细胞表面的内源性糖基化磷脂酰肌醇锚定蛋白,在体内以单体的形式出现,不具有致病性。     

朊蛋白与分子伴侣

朊蛋白病又称传染性海绵状脑病(transmissiblespongiform encephalopathies,TSEs),是一类人畜共患的致死性神经退行性疾病,包括人类的克雅氏病(Creutzfeldt-Jacob disease,CJD)、格斯特曼氏综合征(Gerst mann-Straussler-Scheinker disease,GSS)、致死性家族型失眠症(fatal familialinsomnia,FFI)等疾病,牛的海绵状脑病(bovine spongiformencephalopathies,BSE)、羊的瘙痒病(scrapie)等〔1〕。朊蛋白是引起该病的原因,是一种目前为止尚未完全明确生理功能的感染因子〔2〕。细胞内存在的朊蛋白是由大约250个氨基酸组成的蛋白质,N末…     

人畜共患的传染性海绵状脑病

疯牛病(mad cow disease)于1986年英国报道以来,至少有168 000头牛患此病。表现为牛海绵状脑病(bovine spongilorm encephalopathy BSE),3万头牛已死于BSE。该病能传染绵羊、山羊、猫、水貂和鹿;食物链中含有牛的内脏或食用病牛的肉质,被认为对人有潜在危害。近16年的研究表明:人类中具有传染性和家庭性的中枢神经系统慢性退行性变的克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)与疯牛病的病原体可能均属同一种传染性蛋白质粒(proteinacesus infectious pasticles),它不需要完整病毒核酸作模板,便可以prp(prion protein,朊毒蛋白)的因子进行复制。阮毒蛋白prp)作为人畜共患传染性海绵     

疯牛病(BSE)的检测、预防及控制

疯牛病(mad-cow disease),学名为牛海绵状脑病(Bovine Spongiform Encephalopathy BSE),以中枢神经系统退化为主要特征。是一种慢性、致死性、传染性、食源性的人畜共患病。特殊的致病因子Prion不仅能在动物之间相互传染,而且有可能通过食品、化妆品、药品、血液等传染给人(引起人类的疾病主要有库鲁病(Kuru)、新型克-雅氏病(vCJD)、格氏综合征(GSS)等。该疾病最早于1986年发生在英国,之后传遍整个欧洲,最近几年,又波及到日本等国,严重地威胁到人类的身体健康和生命安全,给社会也造成巨大的经济损失。     

朊毒体感染的现状及研究进展

朊毒体病 (priondisease)是一类人和动物的慢性中枢神经系统退行性疾病 ,其中人类朊毒体病包括库鲁病 ,克雅病(CJD) ,杰茨曼 -斯脱司勒 -史茵克综合征 (GSS) ,致死性家族性失眠症 (FFI) ,新变异型CJD(nvCJD) ;动物的朊毒体病包括牛海绵状脑病 (BSE或疯牛病 )、羊瘙痒症等。现已证实 ,这类神经系统变性疾病的病因是一种由蛋白质组成而缺乏核酸的传染因子。其发现者美国的Prusiner教授将之命名为Prion。Prion的中文称谓曾有多种译名 ,现较为接受的是“朊粒”和“朊毒体”。1　朊毒体的特点及致病机制朊毒体是一种分子质量很小的、有…     

散发型Creutzfeldt-Jakob病1例报道并文献复习

正克-雅病(Creutzfeldt-Jakob病,CJD)是常见的人传染性海绵状脑病(tranmissible spongiform encaphalopathies,TSE),又称人朊蛋白病,最早由Creutzfeldt于1920年和Jakob于1921年报道。其主要的病理性改变为朊蛋白感染引起中枢神经系统发生变性,具有传染性、致死性,是成人快速进展性痴呆(rapidly progres-     

朊蛋白同源蛋白Doppel的分子生物学研究进展

朊病毒病又称可传播性海绵状脑病 （ Transmis- sion spongiform encephalopathy, TSE）, 是一组累及人类及多种动物中枢神经系统的退行性疾病,致死率可达100％,如人类的克雅氏病（CJD）,动物的疯牛病（BSE）等。此类疾病具有明显的传染性,其感染因子“PrPsc”,被认为仅由蛋白质组成,它是由细胞内生的正常朊蛋白PrPsc空间构象发生变化,     

朊毒体感染—最新热点聚焦

一、最新研究进展与展望 由牛海绵状脑病（BSE）传染给人而发病的是一种变异型克一雅病（VCJD）。该病大有从英国蔓延世界扩大传播的趋势。最近有关人类朊毒体（prion：Pr）基因多型和对传染性朊毒体蛋白（PrP）的感受性，以及Pr传播途径与对中枢神经系统（CNS）的入侵机制的研究进展甚大。现已阐明，人类PrP基因密码子129多型（M／M，M／V，V／V）与PrPWestern印迹型（1型，2型）之组合构成多样性病型，它并明显影响及于VCJD的传染性，VCJD患殆全系甲硫氨酸（M）之纯和体（129M／M）。     

人类朊毒体病的研究进展

朊毒体病即传染性海绵状脑病(transmissible spongi-formencephalopathies,TSEs)是由朊毒体(Prion)引起的人和动物共患的一类致死性中枢神经系统病变性脑病[1]。人类朊毒体病导致了进行性认知功能的损害和运动的共济失调,并且以脑组织海绵样的退变伴有星形胶质细胞和小胶质细胞     

朊病毒的研究进展

1朊病毒概念的产生海绵状脑病包括人的库鲁氏病（Kuru）、皮质一基底节一脊髓变性综合征（CJD）、Gerstman—Strausskr一Scheinker（GSS）、和致死性睡眠综合征（FFI）以及动物的羊痒痒症,亦称羊痒病（Scrapie）、牛海绵状脑病（BSE,即疯牛病）,貂传染性脑病等。引起羊搔痒症的病原是什么？早在五十年代一些研究者就开始探求这个感染颗粒的生物化学结构“’。直到八十年代初Prusiner发现从仓鼠脑中部分纯化的Scrapie病原的片段经过了修饰或者蛋白质水解后能够减弱SCraPie的传染性,同时发现寻求ScraPie特异性核酸所做的试验不…     

传染性海绵状脑病组织感染性研究进展

传染性海绵状脑病（TSE）是人与动物的一种慢性、致死性、神经性疾病，包括羊痒病（Scrapie）、牛海绵状脑病（BSE，又称疯牛病）、人的克雅氏症（CjD）、GSS综合征等。TSE病原是一种无核酸的蛋白性侵染颗粒，称为朊毒体（PrP^Sc，曾称“朊病毒”或“朊粒”）。朊毒体是由一种正常的细胞蛋白（PrP^C）发生结构变化而形成的，这种结构变化的诱因主要是外来的朊毒体。当朊毒体感染神经细胞后，细胞内的PrP^C就会以朊毒体为模板变成异常蛋白，并在体内积累，引发一系列神经病变，因此该病也是一种蛋白构象病]。英国的流行病学词查表明BSE最有可能是由于牛长期食用含有羊痒病肉骨粉的饲料而引起的。1996年Will等在人群中发现一种新型变异型克雅氏症（vCJD），通过病原学和流行病学研究发现vCJD极有可能是由于食用了被BSE污染的产品而引起的。众多的实验研究也表明，不同来源的TSE具有跨越种间屏障进行传播的能力。     

散发性Creutzfeldt-Jakob病3例报告及文献复习

克雅病(CJD)是由朊病毒蛋白(PrP)感染所致的一种具有传染性和致死性的罕见中枢神经系统变性疾病。由于确诊需要脑组织活检或尸检,不易被患者及家属接受。因而,无创并具有早期诊断价值的影像学检查方法逐渐受到关注。1997年Bahn等应用弥散加权成像(DWI)磁共振     

哺乳动物Prion病研究新进展

Prion病（Prion Diseases,PD）,也称传染性海绵状脑病（Transmissible Spongiform Encephalopathy,TSE）,是一类累及人类和动物的致死性神经退行性脑病（neurodegenerative disorders）。它的发生常伴随有失忆、痴呆、共济失调、瘫痪及死亡等临床症状,神经病理学检测显示中枢神经系统常出现海绵状病变、空泡化、神经细胞死亡、神经胶质细胞增生以及淀粉样蛋白沉淀等特征。     

牛海绵状脑病研究概述

牛海绵状脑病（Bovinespongiformencephalopathy,BSE）,俗称疯牛病,是牛的一种以中枢神经组织发生空泡变性为特征的新传染病。1985年在英国阿什福德的一个农场首次发现本病,1986年11月英国Wegbridge兽医中心实验室通过病理学方法确定BSE为痒病类疫病,同时经小鼠人工感染试验证实其具有传染性。流行病学调查研究揭示BSE的发生和流行是由于给牛群饲喂含痒病病原的绵羊骨肉粉所致。BSE公布后,由于该病可能与人的克雅氏病相关,对世界震动很大,尤其在欧洲,牛肉及其制品无人问津,养牛业受到沉重打击。目前,BSE是国际兽疫局（OI…     

疯牛病与人的相关疾病

牛海绵状脑病（BivineSPongiformEn-,简称BSE）也称疯牛病’‘’,是一种慢性消耗性致死性的传染病。其主要特征是牛大脑呈海绵状病变,引起大脑功能退化。临床表现为牛精神错乱、好斗、应激反应增强、共济失调、恐惧和肌肉紧张,最后因消耗衰竭而死亡。由于该病不仅造成养牛业巨大经济损失,而且,BSE与人的克雅病（CJD）密切相关,所以,越来越引起世人的高度重视,对BSE的研究已成为焦点问题。虽然对BSE进行大量的研究,并已取得了一些进展,但只能推测BSE可能引起人的海绵状脑病,即克雅氏病（CJD）,并没有足够的证据来证明…     

阿茨海默病的传染学说

阿茨海默病(AD)系病因尚未明了的脑变性疾病。近年来的研究表明AD与传染性海绵状脑病(CJD)间有相似的病因学因素。Prion(朊蛋白或蛋白酶传染因子),是一种新的微生物致病因子,具有传染性,对机体无免疫性,能长期潜伏。AD中的淀粉样斑块是一种异常的蛋白质聚合物,可能是与传染有关的致病因素或结果。     

胸腺素β4与慢性脑缺血后神经损伤的关系

<正>慢性脑缺血(chronic cerebral ischemia,CCI)是一组由多种原因引发的长期慢性脑血流灌注不足导致以持久性或进展性认知功能障碍为主要表现的疾病,是一种常见的致死、致残性中枢神经系统疾病,并与临床上许多脑血管疾病密切相关。其主要病     

抗PrP抗体在Prion病研究中的意义

Ｐｒｉｏｎ病又称朊病毒或朊蛋白病 ,是异常的朊病毒蛋白蓄积在人、畜脑组织中引起的一类疾病的总称 ,它属于一种人兽共患的新型传染病 ,是中枢神经系统可传递性疾病。其致病因子是一种具有传染性的蛋白质 ,称之为朊蛋白 (Ｐｒｉｏｎｐｒｏｔｅｉｎ) ,简称ＰｒＰ。绵羊和山羊的Ｓｃｒａｐｉｅ是Ｐｒｉｏｎ病的原型。人类Ｐｒｉ ｏｎ病包括 4种类型 :1 Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ -Ｊａｋｏｂ(ＣＪＤ) ,2 .Ｇｅｒｓｔｍａｎｎ -ＳｔｒａｕｓｓｌｅｒＳｙｎｄｒｏｍ (ＧＳＳ) ,3.Ｋｕｒｕ病 ,4 家庭性不可治愈失眠症 (Ｆａｔａｌｆａｍｉｌｉａ…     

朊蛋白病研究进展

朊蛋白病是一类慢性进行性致死性神经系统变性疾病,是继癌症、艾滋病后又一严重威胁人类和动物健康的疾病。该类疾病临床罕见,其致病因子—传染性朊蛋白(scrapieprion protein,PrPsc)作为新的致病因子已引起极大关注。人类朊蛋白病包括Creutzfeldt-Jakob病(CJD)、Kuru病、Gerst     

异常朊蛋白检测研究进展

Prion病是一组致死性神经变性疾病。其病因主要是在人或动物脑组织内出现并沉积大量异常的Prion蛋白。而导致神经细胞死亡。临床表现为迅速进展的痴呆。诊断Prion病的金标准是检测到异常朊蛋白。但是,因为正常人体内也存在朊蛋白(normal cellular prion protein,PrP^ac),与致病的异常朊蛋白(PrP^Sc或PrP^CJD)相比,仅在空间构象上不同。