脑室心房二次分流术后并慢性心衰1例

患儿 ,男 ,6岁。 1岁时因脑积水而行脑室心房分流术 ,术后一般情况良好。 4 .5岁时因发育原因 ,行第二次手术以延长引流管。本次术后 2个月 ,患儿渐出现心悸、气短 ,尤其在跑、跳等活动后加重 ,且平素易患呼吸道感染 ,1.5年来上述症状渐加重 ,入院前近 1月来感上腹胀 ,活动后出现颜面发绀、呼吸急促、双下肢水肿 ,即来我院诊治。查体 :体温36 .8℃ ,脉搏 10 6次 /min ,呼吸 5 0次 /min ,血压 13/9kPa ,发育欠佳 ,营养中等 ,被动半卧位 ,颜面水肿 ,口唇轻度发绀 ,颈静脉怒张 ,双肺呼吸音粗 ,双肺底可闻及湿音 ;心前区隆起 ,心尖搏动弥散 ,…     

幼儿颈部囊状淋巴管瘤致呼吸梗阻一例

患儿女，５岁。因睡时有鼾声１年，出现睡时呼吸不畅６月，加重１月入院。患儿于１年前开始出现打鼾，以后鼾声渐增大。半年前出现熟睡后即呼吸不畅和阵发性呼吸停顿，开始尚能自行缓解，近１月来呼吸停顿后若不“弄醒”则发生青紫和抽搐。患儿日见消瘦，且食欲不佳。近半...     

不同术式早期治疗半椎体型先天性脊柱侧弯的临床疗效比较

目的比较前后路半椎体切除、后路短节段内固定术与单纯前后路凸侧骺阻滞术早期治疗半椎体型先天性脊柱侧弯的疗效。方法选择2000年9月～2005年6月收治的5岁以下完全分节半椎体型先天性脊柱侧弯患儿17例,男11例,女6例,平均年龄3岁2个月,均为T10～L4半椎体畸形,根据术式将17例患儿分为A、B两组,A组10例,采取前后路半椎体切除、后路短节段内固定术,B组7例,采用单纯凸侧前后路骺阻滞术。结果A组平均年龄3岁1个月,术前侧弯平均Cobb角为44°,术后平均随访时间3年3个月,随访时平均Cobb角为17°,平均矫正率为61.4%;B组平均年龄2岁11个月,术前侧弯平均Cobb角为46°,术后平均随访时间3年5个月,随访时平均Cobb角为21°,平均矫正率为54.4%。两组伴后凸畸形者术后无加重。两组侧弯矫形效果比较,差异无统计学意义(P=0.107)。结论两种术式在治疗5岁以下一定弧度内的半椎体型先天性脊柱畸形方面,均可达到限制畸形进展或矫形的目的,但凸侧骨骺阻滞术无需切除半椎体和内固定器械矫形,具有手术时间短、术中出血少、相对安全、治疗费用低的优点。     

经尾路巨直肠及乙状结肠切除术在治疗肛门成形术后顽固性便秘中的应用

目的 探讨经尾路行巨直肠及乙状结肠切除术治疗肛门成形术后顽固性便秘的可行性。方法 患儿6例，年龄2～18岁，均为先天性肛门闭锁行会阴肛门成形术后合并顽固性便秘和充盈性大便失禁。钡灌肠示：直肠及乙状结肠高度扩张，蠕动差。6例患儿均经尾路切除直肠及远端乙状结肠，同时行肛门成形术。结果 平均手术时间205min(125min～265min)，切除扩张肠管长度23．3cm(10cm～40cm)。术后2月～4月后，6例患儿均可控制排便：12月～30月随访结果示：患儿便秘均消失。6例中4例患1度污便，另2例2度污便，无其他术后并发症。结论 尾路切除巨直肠及乙状结肠是治疗无肛术后顽固性便秘的有效方法。     

腹腔镜下结肠切除Soave直肠内拖出术在肠神经元发育不良症中的应用

目的探讨腹腔镜下结肠切除、Soave直肠内拖出术治疗肠神经元发育不良症（IND）的可行性和中期随访结果。方法对25例IND和先天性巨结肠合并IND（HaIND）的患儿在腹腔镜下行Soave、结肠切除术，其中IND17例，HaIND8例。所有病例通过钡灌肠及延迟拍片、直肠黏膜活检、直肠肛管测压、腹腔镜浆肌层或全层活检明确诊断及病变范围。采用一个观察孔，2～4个操作孔。根据病变范围在腹腔镜下分别游离降结肠、横结肠、升结肠及系膜，会阴部手术按改良Soave方法。对患者手术方法、病变范围的确定、术后并发症和临床结果进行评估。结果25例中，10例行左半结肠切除，15例行结肠次全切除，按Deloyers法将升结肠逆时针转位270°下拖。行左半结肠切除术的患儿术前24h钡剂残留部位均在降结肠远端以远肠管，行结肠次全切除术的患儿术前24h钡剂残留在降结肠近端以近的肠管。平均手术时间分别为145min和188min，平均失血40ml。术后并发症：吻合口瘘2例，重度肛周皮肤红肿、糜烂11例，肠粘连1例，小肠结肠炎2例。术后平均随访4年，行左半结肠切除术的患儿，术后3个月内排便恢复正常；行结肠次全切除术的患儿术后3个月大便每日4～10次，12～24个月每日大便2～3次。2例出现污粪，无便秘复发和大便失禁病例。结论腹腔镜下结肠切除、Soave术治疗IND和HaIND安全、可行，创伤较小，术后并发症少，术后中期随访疗效满意。术前钡灌肠24h延迟拍片钡剂残留部位可以预测结肠切除的近端位置。     

机器人辅助腹腔镜下Lich-Greqoir手术治疗儿童原发性膀胱输尿管反流

目的探讨机器人辅助腹腔镜下Lich-Greqoir手术治疗儿童原发性膀胱输尿管反流的可行性、安全性和手术技巧。方法回顾性分析2014年5月至2019年2月上海市儿童医院收治的11例原发性膀胱输尿管反流患儿临床资料,其中男童10例,女童1例,均应用达芬奇系统辅助腹腔镜行Lich-Greqoir输尿管再植手术。患儿平均年龄9.4岁(3.2~18岁)。其中双侧4例,单侧7例。反流程度Ⅱ~Ⅳ级(Ⅱ级2侧,Ⅲ级3侧,Ⅳ级10侧)。结果患儿均采用Lich-Gregoir术式,术中患侧输尿管平均直径9 mm(5~15 mm),平均黏膜下隧道长度4.4 cm(3~6 cm)。术中无中转开放手术,单侧输尿管手术平均时间152 min(132~175 min),双侧输尿管手术平均时间257 min(249~264 min),术后平均住院时间4.5 d(3~6 d),1例双侧VUR患儿术后出现短期尿潴留,延长留置导尿管2周后痊愈。患儿平均随访时间2.5年(6个月至5.3年),所有病例均无发热性尿路感染,B超均未见患侧输尿管肾盂积水加重。术后完成VCUG 9例(其中双侧4例,单侧5例),其中1例双侧病例术后发现左侧反流Ⅰ级。结论机器人辅助腹腔镜下Lich-Greqoir手术治疗儿童原发性膀胱输尿管反流安全、有效,可以应用于3岁以上儿童的治疗。     

以骨质疏松、椎体骨折为特征的小儿急性白血病1例

患儿陈某，男，5岁，因外伤后腰痛，右下肢无力半年。加重伴腰部畸形半个月人院。患儿于人院前半年摔倒后觉腰痛。右下肢活动减少、破行。人院前半月病情加重。双下肢无力，不能直立，腰部后凸畸形，有时伴乏力。低热。门诊以"胸椎结核？'收人骨科。人院查体：体温36·SC，脉搏11次／分，皮肤较苍白，浅表淋巴结可触及，心肺正常，肝脾未触及，无侧凸。X线检查示第一至第五腰椎椎体呈压缩变扁，变薄或楔样改变，全身骨质疏松，但未见骨质破坏。外周血白细胞1．IX10'／L。血红蛋白sog／I－，故转儿科诊治。行骨髓穿刺检查。结果报告：原始…     

新生儿型Bartter综合征1例报告

１病历摘要患儿女，４岁８个月。因多饮、多尿、生长发育落后４年余入院。患儿出生约５个月时出现口渴、多饮、多尿，且日渐加重。现日尿量及饮水量＞３０００ｍｌ。患儿生后生长发育明显落后于同龄儿。１岁半会坐，２岁半走路，易跌倒，２岁时会说简单话。６个月出牙，２...     

先天性胆管扩张症近端胆管处理的临床意义

目的 探讨在先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation，CBD)标准术式即囊肿切除胆管重建的基础上，对近端胆管探查、处理的临床意义，以提高手术的远期疗效。方法 26例患儿分成两组，第一组10例仅行扩张胆管及胆囊切除，肝管空肠Roux—Y吻合术，未探查近端胆管；第二组16例，在第一组手术方式基础上，探查近端肝内胆管情况，对有肝内胆管狭窄者同时予以矫正，比较两组治疗效果。结果 第一组术后有4例反复出现胆管炎表现，其中1例并发肝内胆管小结石；第二组术中探查发现8例并存有肝内胆管狭窄，予行胆管成形术，术后无胆管炎、胆结石等并发症。结论 在CBD的标准术式基础上，同时探查、处理肝内胆管畸形，能有效降低术后胆道感染、胆石症的发生。     

尿道下裂术后尿瘘原因及修补体会

目的 探讨各型尿道下裂术后尿瘘发生原因及修补方法。方法 小尿瘘采用结扎法，切开缝合法，皮瓣覆盖法修复，大尿瘘采用Thiersch法或重新行尿道成形术。结果 123例尿道下裂术后29例出现尿瘘(23．58％)。尿瘘发生后立即修复的成功率(3／9，33．33％)远低于尿瘘发生半年后修复的成功率(14／17，82．35％)。3例半年内自行愈合。结论 尿瘘的发生与尿道成形材料，局部血运及创面感染有关，与术式本身关系不大。瘘口大小、术式选择、修补时间是尿瘘修补成功的关键。     

Range of Motion of the Joints of the Lower Extremities of Newborns

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早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。