自身抗体对干燥综合征诊断意义的研究进展

干燥综合征(Sjogren's syndrome,简称SS)主要累及泪腺和大小唾液腺的全身自身免疫性外分泌腺疾病.SS患者体内ANA抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗ds-DNA抗体、抗RNP抗体、ACL抗体均可阳性,RF呈高滴度阳性.其中抗SSA抗体、抗SSB抗体已成为国际诊断标准.近年研究发现抗-CCP抗体,a-胞衬蛋白抗体,抗M3受体抗体,抗泪腺导管上皮抗体、抗腮腺导管上皮抗体,ACL等也在SS患者中表现异常,本文对这些新近发现的对SS诊断有意又的抗体作一综述.     

阴虚型和湿热型原发性干燥综合征的临床特点分析

目的:探讨阴虚型和湿热型原发性干燥综合征临床特点的差异。方法:分析277例阴虚型和湿热型原发性干燥综合征患者的临床资料,统计2组在性别、年龄、病史、系统累及、实验室指标、疾病活动等方面的差异。结果:2组患者在性别、烟酒史、家族史、抗核抗体阳性率、抗SSA抗体阳性率、抗SSB抗体阳性率、免疫球蛋白(IgG、IgM、IgA)、补体(C3、C4)、细胞因子[白细胞介素(IL)-1β、IL-2R、IL-6、IL-8、IL-10、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)]、ESDDAI评分方面比较,差异无统计学意义(P>0.05)。但阴虚组患者平均年龄大于湿热组(P<0.05),总体病程长于湿热组(P<0.05),贫血的发生率高于湿热组(P<0.05),湿热组患者泌尿系统、神经系统、消化系统受累的发生率高于阴虚组(P<0.05),阴虚组患者的中医症状分级量化表评分高于湿热组(P<0.05)。结论:阴虚型和湿热型原发性干燥综合征在临床特点上存在一定差异。     

原发性干燥综合征肾损害的研究进展

正干燥综合征(SS)是以侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺体为主的慢性系统性自身免疫性疾病,在血清中存在大量的自身抗体,但也可累及多种内脏器官,在受侵犯的腺体或组织内可见到大量淋巴细胞浸润。干燥综合征分为原发性和继发性两类。原发性干燥综合征(p SS)是指单纯干燥综合征,不伴有任何一种已分类的结缔组织病者。通常起病于50岁,性别偏向女性[1],男女比为1∶9~1∶20,也可见于儿童。原发性干燥综合     

干燥综合征的肾脏损害

结合肾活检及近期检测进展,了解干燥综合征(SS)的肾脏损害。方法 对我科1988～1995年间收住的31例SS肾脏损害患者,进行常规、免疫学、肾小管功能及肾活检等检查。结果 25/31为远端肾小管酸中毒(dRTA),3/25合并肾性尿崩症,2/25合并低钾性麻痹。肾病综合征及肾小球肾炎(GN)分别为5及3例,其中4例肾功能轻度受损。74％患者为高γ球蛋白血症,65％和45％患者抗ss-A、抗ss-B( )。光镜13例肾标本中9例为慢性间质性肾炎伴间质大量淋巴浆细胞浸润及小管萎缩,2/13为狼疮性肾(LN)Ⅲ及Ⅳ型,2/13为系膜增生型GN。免疫荧光大多阴性,部分标本有免疫球蛋白和补体小球沉积,1例IgG肾间质沉积。19例应用强的松治疗,3例合用CTX冲击,14例缓解,肾功能受损者Cr水平基本降至正常。结论 SS肾脏损害常见,以dRTA和GN主要表现。强的松治疗可减少间质淋巴浆细胞浸润,改善肾功能,纠正RTA。     

自身免疫性肝病继发肾脏损害的临床病理分析

目的:分析自身免疫性肝病(ALD)继发肾脏损害的临床病理及转归，旨在提高对该类疾病的认识。方法:回顾性分析2010年07月—2021年07月我院24例临床诊断为ALD继发肾脏损害的患者，原发性胆汁性肝硬化(PBC)19例，自身免疫性肝炎(AIH)5例。尿检异常型定义为0.5 g≤24 h尿蛋白量<3.5 g、血清白蛋白>30 g/L。结果:中老年女性为主，21.5%PBC、40%AIH患者合并其他自身免疫性疾病，高丙种球蛋白血症及低补体血症发生率分别为68.4%、60%和31.6%、60%。ANA阳性发生率最高，其次是着丝点抗体及SSA/SSB抗体。PBC患者临床表现差异大，肾病综合征型患者急性肾衰竭发生率高，尿检异常型患者高血压发生率高，肾小管酸中毒组无1例合并高血压及镜下血尿。所有PBC患者尿NAG酶升高，62.5%尿渗透压下降。病理类型以IgA肾病最常见，其次是系膜增生性肾炎、慢性间质性肾炎、膜性肾病。66.7%系膜增生性肾炎、50%IgA肾病合并慢性间质性肾炎。AIH患者表现为蛋白尿、镜下血尿、血肌酐升高，肾病理为IgA肾病，其中1例合并慢性间质性肾炎。给予糖皮质激...     

原发性干燥综合征转变为亚临床型狼疮肾炎一例

患者，女性，21岁，11年前出现反复发作腮腺肿大，8年前发觉口干、眼干，牙齿逐渐成片脱落伴多尿。6年前突发低钾性麻痹，于我院查尿常规pH8．0，相对密度1．010，尿蛋白（-），红细胞（一）；Scr88．4μmol／L，Hb89g／L，ANA1：40，抗dsDNA（-），ENA：抗SSA1：64，抗SSB1：64（扩散法）；血蛋白电泳：γ球蛋白29．3％；红细胞沉降率42mm／h；唾液流率0．01ml／min；腮腺造影：主导管不规则，腺体球状扩张；唇腺活检：腺泡轻度萎缩，小导管略扩张，散在灶性淋巴细胞和浆细胞浸润；Schirmer试验（5min）：左5mm，右1mm。诊为原发性干燥综合征（pSS），肾小管酸中毒，肾性尿崩。给予泼尼松20mg／d及补钾治疗，此后激素规律减量，至2004年11月减至5mg／d维持，治疗期间患者自觉口干症状缓解。     

狼疮肾炎患者血尿酸水平变化及临床意义

目的评估狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)患者尿酸水平变化,并探讨其与肾脏损伤的关系。方法回顾性分析2015年7月至2017年7月在安徽医科大学第一附属医院经肾脏活检确诊LN的110例病例资料,根据尿酸水平将110例LN患者分为正常尿酸组及高尿酸血症组,收集所有患者年龄、性别、肌酐、尿素氮、尿酸、补体C3、补体C4、免疫球蛋白A、免疫球蛋白M、免疫球蛋白G、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗RNP抗体及病理类型等临床病理指标,并对患者活动指数、慢性指数及系统性红斑狼疮疾病活动指数进行评分,比较2组临床特点、实验室指标及肾脏病理之间的差异。结果高尿酸血症组患者肌酐、尿素氮、高血压发生率等临床指标及活动性指数、慢性化指数等肾病理损伤评分均较正常尿酸组升高,估算肾小球滤过率较正常尿酸组降低,差异有统计学意义(P0.05),但其他因素如年龄、性别、补体C3、补体C4、免疫球蛋白A、免疫球蛋白M、免疫球蛋白G、24h尿蛋白定量、系统性红斑狼疮疾病活动指数评分、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体及抗RNP抗体的阳性率在2组之间的差异均无统计学意义(P0.05)。进一步分析表明LN患者的尿酸水平与肌酐、尿素氮、肾脏病理分型及肾病理损伤评分均呈正相关,而与估算肾小球滤过率呈负相关(P0.05)。结论 LN患者中合并高尿酸血症者较尿酸正常者的肾脏损伤更为严重,高尿酸血症是反映LN患者预后不良的重要指标。     

Rhupus综合征16例临床分析

目的:探讨Rhupus综合征(类风湿关节炎重叠系统性红斑狼疮)的其临床特点。方法:对确诊为Rhupus综合征的16例患者的临床资料进行回顾性调查分析。结果:以类风湿关节炎起病者13例,以系统性红斑狼疮起病者1例,同时起病者2例;常见临床表现为关节痛/关节炎、晨僵,其次为发热、肺部病变;常见免疫学指标为抗核抗体和类风湿因子,其次为抗SSA抗体、抗CCP抗体、抗SM抗体、抗ds-DNA抗体;存在肺部病变者8例,其中肺动脉高压4例。结论:Rhupus综合征多以类风湿关节炎起病且类风湿关节炎相关表现严重于系统性红斑狼疮相关表现,其具有相对明确的临床特点。     

系统性红斑狼疮患者感染结核分枝杆菌后血清免疫指标变化及临床意义

目的探讨系统性红斑狼疮患者感染结核分枝杆菌后免疫功能的变化及临床意义。方法将本院收治的120例系统性红斑狼疮患者按照是否感染结核分枝杆菌分为观察组（感染者）67例和对照组（未感染者）53例,分别检查两组患者的血常规、风湿病组合及免疫组合指标,并将检查结果进行对比。结果观察组患者抗-核酸抗原（ANA）显著低于对照组,且抗-Sm、抗-抗干燥综合征A（SSA）、抗-抗干燥综合征B（SSB）阳性率均显著低于对照组（P均〈0.05）;而两组间抗-ds-DNA差异无统计学意义（P〉0.05）。观察组患者补体C3、C4水平显著升高,升高水平显著高于对照组（P均〈0.05）;而两组患者免疫球蛋白Ig G、Ig A和Ig M水平差异无统计学意义（P均〉0.05）。观察组血小板水平显著高于对照组,组间差异具有统计学意义（t=10.621,P〈0.05）。结论合并结核分支杆菌感染的系统性红斑狼疮患者体内免疫功能发生改变,抑制了系统性红斑狼疮的活动性,减轻了血液系统的损伤。     

原发性干燥综合征的误诊分析

原发性干燥综合征是一种常见的自身免疫性疾病，多系统损害为其特点。本文分析了５例原发干燥综合征的误诊原因。口、眼有关检查及抗核抗体、类风湿因子、抗ＳＳ－Ａ抗ＳＳ－Ｂ抗体的测定为其确诊方法。     

遗传性蛋白C缺陷症合并免疫性血小板减少症新基因突变和临床表现

患者男,37岁,因右下肢突发肿胀5d于2010年9月急诊入院.无胸闷胸痛,咳痰和咯血,否认发热史,否认手术外伤史,否认心、肾功能不全,无VTE病史.既往无抗凝药物及激素应用史,2009年3月体检发现血小板40×109/L,无出血症状.体检发现右下肢全程肿胀,皮肤及肌肉张力高于左侧,皮色暗红,大腿可见浅静脉扩张,腹股沟区压痛(+),右大腿周径大于左侧5 cm,右小腿周径大于左侧5 cm.辅助检查结果显示:①静脉CT血管造影:右侧股浅静脉、髂外静脉、髂总静脉和下腔静脉(L1水平)管腔内充盈缺损影,双侧肾静脉、左侧髂静脉未见充盈缺损.肺动脉主干及左右分支未见充盈缺损.②血液学:血小板:36 × 109/L.IgG-Beta2GP1抗体:(-),IgM-Beta2GP1抗体:(-),IgA-Beta2GP1抗体:(-).抗Sm:(-),抗RNP:(-),抗SSA:(-),抗SSB:( ),抗Smm:( -),抗U1RNP:(-),抗SSA/Ro:(-),抗SSB/La:(-),抗Jo-1:(-),抗Scl-70:(-),抗核糖体:(-),抗心磷脂抗体:IgG型:(-),IgM型:(-),抗ANA:( -).③骨髓:符合免疫性血小板减少症骨髓象.     

以抗Sm抗体阳性及肾损害为首发表现的系统性红斑狼疮1例并文献复习

正系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是以多系统、多脏器受累、以血管炎为临床特点的弥漫性自身免疫性疾病。但到目前为止其确切病因和发病机制仍不清楚。患者血清中自身抗体检测己成为SLE诊断的必须指标。近年来,已在病人血清中检出抗ENA抗体、抗ds-DNA抗体、ANA和抗心磷脂抗体等多种自身抗体。ENA可分为Sm、RNP、SSA、     

以神经系统损害为首发症状伴血IgG4升高的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎一例

临床上以神经系统损害为首发症状的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎较为少见。本文报道1例以神经系统损害为首发症状,随后出现急进型肾炎综合征的ANCA相关性血管炎,血髓过氧化物酶抗体阳性且血IgG4明显升高。肾活检证实为寡免疫复合物性新月体肾炎。予糖皮质激素联合环磷酰胺诱导治疗后,患者神经系统症状、肾功能损害等...     

原发性抗磷脂抗体综合征合并肺血栓栓塞

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome，APS)是指血清抗磷脂抗体(APL)阳性，临床上有静脉或动脉血栓形成、大于3次的习惯性流产、血小板减少中任一症状者。目前国际上将不伴有自身免疫疾病、感染、肿瘤的APS称为原发性APS(PAPS)，否则成为继发性APS(SAPS)。PAPS和SAPS临床表现相似，但也存在差异，如在SAPS患者中，     

肾小管酸中毒伴骨软化继发于干燥综合征1例并文献分析

目的 分析干燥综合征（Sjogren’s syndrome,SS)并发肾小管酸中毒伴骨软化症少见首发症状的特点。方法 采用病例回顾方法讨论干燥综合征累及肾小管酸中毒伴骨软化的特点并结合文献复习。结果 Pubmed检索的10例患者均为女性，平均年龄47岁，首发症状均不同，多以（60%)骨痛和肢体无力起病，治疗上纠正酸中毒，中性磷对症治疗，系统性应用糖皮质激素被证明有效。结论 肾小管酸中毒引起的骨软化症起病的患者极易误诊，这种少见表现应作为SS鉴别诊断之一。     

临床及肾脏病理与狼疮性肾炎肾脏损害的相关性

目的:探讨狼疮性肾炎(LN)患者临床及病理与肾脏损害之间的关系,明确肾脏损害的相关血清学指标及病理表现.方法:回顾性分析我院182例LN患者的临床及病理资料,进行统计学分析.结果:(1)LN患者Ⅳ型和Ⅴ型的肾脏损害(蛋白尿、血尿、血肌酐)最重,抗ds-DNA抗体、抗核小体抗体及补体C3降低在Ⅳ型多见.(2)血脂、血浆白蛋白及血红蛋白均与肾脏损害明显相关(P＜0.01).(3)肾脏损害指标升高时,免疫复合物C1q、C3、EM沉积均达90%以上;肾脏损害指标与AI、CI及其病理参数明显正相关.结论:血脂异常、低蛋白血症、贫血、抗ds-DNA抗体、核小体抗体及补体C3均为提示肾脏损害程度的血清学指标.Ⅳ型和Ⅴ型的肾脏损害最重,并且蛋白尿、血尿、血肌酐水平与肾脏的病理沉积相关.     

灾难性抗磷脂综合征1例并文献复习

<正>抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome, APS)是血清中存在的抗磷脂抗体(anti-phospholipid antibody, aPL)引起的一种自身免疫疾病。临床上可将抗磷脂综合征可分为原发性、继发性和灾难性，其中灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome, CAPS)[1]是最严重的特殊类型，临床十分少见，发生于约1%的APS患者。     

老年性系统性红斑狼疮的临床特征

目的 探讨老年性系统性红斑狼疮患者的临床特征。方法 总结56例老年性系统性红斑狼疮患者临床表现、自身抗体分布特点及治疗效果，并与中青年患者对比分析。结果老年组蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、脱发、雷诺现象等皮肤表现及肾损害和神经系统损害较中青年组明显少见(P＜0、05)，肺部病变、肌痛和肌无力、疲乏明显高于中青年组，而血液系统损害和狼疮的两项特异性抗体(抗ds—DNA和抗Sm抗体)、非特异性抗体(抗SS—A和抗SS—B抗体)以及补体C3下降的阳性率都低于中青年组(P＜0．05)。结论 老年性与中青年性系统性红斑狼疮相比在临床表现、实验室检查等方面有其自身特点，在临床诊断和治疗中应给予足够重视。     

非HIV感染的获得性免疫缺陷

临床中由不同的细菌，真菌和病毒感染所致的感染性疾病的患者免疫缺陷包括原发性或获得性免疫缺陷两大类，前者因遗传基因缺陷引起，后者因HIV感染所致。新的获得性免疫缺陷逐渐浮出水面，其发病机制特殊，本文介绍该方面的临床感染和免疫学研究的进展，着重强调强中和力抗-IFN-γ所致的分枝杆菌易感综合征，另名为成人起病型免疫缺陷；同时介绍其他中和性抗细胞因子抗体所致的获得性免疫缺陷及其相关感染。这一领域的快速发展，会发现更多与传染性疾病有关的致病性抗体。     

1例ABO血型系统抗体合并Rh血型系统抗体所致新生儿溶血病的试验诊断

目的：对出生30min出现黄疸并伴有贫血症状的新生儿进行血型血清学试验，为临床进一步的诊断、治疗提供依据。方法对患儿血液标本进行ABO、Rh血型鉴定，红细胞直接抗人球蛋白试验，血清游离抗体鉴定，红细胞抗体放散试验；对患儿母亲血液标本进行ABO、Rh血型鉴定,血清抗体特异性鉴定。结果患儿ABO血型为A型，Rh表型为DccEE，红细胞直接抗人球蛋白试验阳性，血清和红细胞放散液中均检出IgG抗-E抗体和IgG抗-A抗体；母亲ABO血型为O型，Rh表型为DCCee，血清中检出IgG抗-E抗体和IgG抗-A抗体。结论该患儿血清及红细胞放散液中均检出IgG抗-E和IgG抗-A抗体,与母亲血清中检出的抗体相同,故可确诊为免疫性抗-E 抗体合并抗-A抗体引起的新生儿溶血病。