小儿淋巴管瘤病理性质的探讨

淋巴管瘤为小儿外科常见病 ,好发于颈部、面部、腋下等部位[1] 。但对其病理性质 ,即是良性肿瘤还是脉管畸形 ,尚无定论。本研究通过检测小儿淋巴管瘤组织中增生细胞核抗原 (ＰＣＮＡ)、基质金属蛋白酶 2 (ＭＭＰ 2 )、第八因子相关抗原 (Ⅷ ＲＡｇ)及ＣＤ3 1的表达 ,探讨其增殖活性和病理性质。材料与方法1.材料来源　淋巴管瘤标本 4 2例 ,男性 2 8例。年龄 8个月～ 12岁 ,平均5 .8岁。面部 5例 ,颈部 2 5例 ,腋下 9例 ,肠系膜 3例。自觉肿瘤生长较快者15例 ,生长缓慢者 2 7例。海绵状淋巴管瘤 13例 ,囊状淋巴管瘤 2 9例。正常淋巴管组织 …     

小儿淋巴管瘤的影像诊断

目的探讨并比较小儿淋巴管瘤X线平片、CT、MRI及超声诊断价值。方法收集经手术后病理证实的47例淋巴管瘤,其中行X线平片检查23例,CT17例,MRI2例,超声42例。回顾性分析其影像表现并与手术病理对照。结果根据淋巴管瘤发生部位分为2组:疏松间隙组25例,体表软组织组22例。根据病理分型分为:囊性淋巴管瘤46例,海绵状淋巴管瘤1例。体表软组织内淋巴管瘤X线平片表现为边界不清之密度均匀的软组织肿块,对于腹内淋巴管瘤可见肠胀气及肠内液平。CT轴位显示胸腹壁淋巴管瘤位于颈部,呈边界欠清之不规则包块向周围肌间隙中延伸,腹内淋巴管瘤呈边界清楚之巨大包块,包块呈囊性水样密度或囊实性混合密度,其中部分可见分隔影,增强后显示更明显;部分囊内出血可显示囊性水样密度中有片状高密度影。MRI轴位、冠状位及矢状位呈现颈部淋巴管瘤大小、形态、边缘,显示病灶呈多房囊状长T1、长T2信号及其中等信号分隔影。超声显示囊状淋巴管瘤大多数呈囊性包块,少数呈囊实性包块,囊性包块中大多数可见条状强光带分隔影,彩超示分隔处可见少量血彩分布;海绵状淋巴管瘤超声呈蜂窝状回声;若淋巴管瘤合并出血,囊性包块液性暗区内有细小光点飘移;若淋巴管瘤合并感染,囊壁增厚。结论小儿淋巴管瘤以囊性、疏松间隙组中颈部及体表软组织多见,X线平片对软组织内淋巴管瘤定位、定性意义不大;CT对淋巴管瘤定位优于超声;超声对淋巴管瘤内部结构观察优于CT;MRI对于颈部淋巴管瘤定位、定性诊断占有优势。小儿淋巴管瘤的影像学检查应以超声与CT或超声与MR联合检查,对病变确诊及治疗有决定意义。     

FASN在小儿卵黄囊瘤中的表达及临床意义

目的分析小儿卵黄囊瘤的临床特点,探讨脂肪酸合酶(Fatty acid synthase,FASN)在小儿卵黄囊瘤中的表达及意义。方法回顾性分析26例卵黄囊瘤患儿临床资料,运用免疫组化检测26例卵黄囊瘤、17例未成熟畸胎瘤、1例胚胎性癌及12例相关部位正常组织标本中FASN的表达情况。结果26例小儿卵黄囊瘤发病平均年龄2岁5个月,16例单纯以肿块就诊,5例单纯以局部继发症状就诊,5例同时具有肿块及局部症状。FASN在卵黄囊瘤的表达程度(73%)显著高于未成熟畸胎瘤(28%)、胚胎性癌(0%)、正常组织(16%)。FASN在性腺内和性腺外小儿卵黄囊瘤的阳性表达率分别为56%和100%。伴淋巴结或远处转移组和无转移组阳性表达率分别为100%和61%。FASN的阳性表达率与临床分期呈正相关。以上差别均有统计学意义。化疗前后FASN表达率分别为72%和75%,差别无统计学意义。结论小儿卵黄囊瘤起病隐匿,进展迅速,手术治疗联合化疗有效,FASN的表达可为诊治提供参考。     

胆道闭锁肝脏组织MMP-2、TGF-β1的表达及意义

目的 研究胆道闭锁患儿肝脏组织中MMP-2、TGF-β1的表达,探讨其与胆道闭锁患儿肝纤维化的关系.方法 利用免疫组化法(SP法)检测33例胆道闭锁患儿肝脏组织中MMP-2、TGF-β1蛋白的表达,通过图像分析技术进行定量研究.结果 胆道闭锁患儿肝组织中MMP-2、TGF-β1蛋白均有不同程度的表达,以肝细胞胞浆、胞膜表达最为明显.MMP-2、TGF-β1蛋白在肝组织中的阳性表达随肝纤维化程度的加重而增强,呈正相关(前者r=0.5063,P＜0.05;后者r=0.6179,P＜0.05).MMP-2、TGF-β1在胆道闭锁患儿肝组织中的表达强度明显高于对照组(P＜0.01),MMP-2与TGF-β1的表达有高度相关性(r=0.9200,P＜0.01).结论 MMP-2、TGF-β1与胆道闭锁肝纤维化的发生、发展密切相关;抑制MMP-2、TGF-β1的表达有望阻止胆道闭锁患儿肝纤维化进程.     

平阳霉素瘤内注射治疗小儿囊状淋巴管瘤228例疗效分析

目的观察平阳霉素(PYM)瘤内注射治疗囊状淋巴管瘤的疗效。方法收集2000年1月～2005年12月228例应用PYM注射治疗囊状淋巴管瘤患儿的临床资料,男129例,女99例,男女比例1:0.76;年龄最小3个月,最大14岁;瘤体位于颈颌面部147例,躯干45例,四肢36例;瘤体体表面积最小2cm×1.5cm,最大8cm×10cm。对瘤体内7～10d注射1次,3～8次为一个疗程。结果经6个月～5a随访,治愈222例,治愈率97.37%;好转6例,好转率2.63%,总有效率100%。结论PYM治疗小儿囊状淋巴管瘤疗效高,是一种简便、安全的有效方法。     

生存素蛋白和增殖细胞核抗原在自然杀伤/T细胞淋巴瘤中的表达及其关系

目的探讨凋亡抑制基因Survivin和增殖细胞核抗原(PCNA)在自然杀伤(NK)/T细胞淋巴瘤中的表达及其关系。方法NK/T细胞淋巴瘤标本25例,经过组织学形态及CD45RO、CD3ε、CD20免疫组织化学分析,免疫组织化学链霉素抗生物素-过氧化酶连接法(SP法)检测T细胞内抗原(TIA-1)、粒酶B,原位杂交法检测EB病毒编码的mRNA(EBER 1/2),按照2000年WHO新的淋巴瘤分类方法明确诊断。应用SP法检测25例NK/T细胞淋巴瘤组织和10例反应性增生淋巴组织中的Survivin和PCNA表达水平,分别计数1 000个肿瘤细胞中Survivin及PCNA阳性细胞所占百分比,作为Survivin阳性率及细胞增殖指数(PI)。结果25例NK/T细胞淋巴瘤组织中Survivin表达阳性17例(68.0%),10例反应性增生淋巴组织中Survivin不表达,其差异有统计学意义(P<0.01);25例NK/T细胞淋巴瘤PI为(41.48±5.10)%,10例反应性增生淋巴组织PI为(20.10±2.77)%,二者比较差异有统计学意义(t=12.39,P<0.01);Survivin表达阳性组PI为(43...     

小儿肾母细胞瘤组织中VEGF-C的表达对微血管和淋巴管生成的影响及预后意义

目的 探讨小儿肾母细胞瘤组织中VEGF-C的表达对微血管、淋巴管生成的影响及其预后意义。方法 采用免疫组织化学PV9000法检测46例小儿肾母细胞瘤组织、19例瘤旁组织及8例正常肾组织中VEGF-C、CD34和LYVE-1的表达,并进行微血管密度(MVD)和淋巴管密度(LVD)计数。采用单因素分析VEGF-C、MVD和LVD与小儿肾母细胞瘤临床病理特征的关系;采用Kaplan-Meier法和Log-rank检验评价VEGF-C、MVD和LVD与患者预后的关系,并用Cox比例风险模型进行多因素分析。结果 在正常肾组织、瘤旁组织和肾母细胞瘤三种组织中,VEGF-C蛋白高表达率（12.50％、68.42％和73.91％）、MVD(8.25±2.82、13.32±3.94和16.98±3.74)和LVD(2.75±1.58、5.26±2.26和4.72±1.88)三者的表达差异均有统计学意义(P＜0.05);VEGF-C高表达、MVD和LVD与肿瘤临床分期、血管浸润、淋巴结转移有关(P＜0.05),MVD还与肿瘤的大小有关(P=0.029);VEGF-C表达、LVD和MVD三者间相互均有正相关关系(P＜0.05);Cox多因素分析显示,血管浸润、MVD和LVD是影响患儿生存的独立危险因素,化疗程数是影响患儿生存的独立保护因素。结论 VEGF-C高表达促进肾母细胞瘤微血管和淋巴管的生成,并可促进肿瘤转移而影响患儿预后。     

小儿颈部巨大淋巴管瘤的围手术期处理

淋巴管瘤是小儿较常见先天性淋巴系统发育异常导致的脉管畸形,由大小不一、囊性扩张淋巴管组成[1,2].好发于颈部,以进行性增大无痛性肿块为其首发症状[2].传统分类可分为单纯性、海绵状、囊性三种类型.虽然组织学上是良性肿瘤,但具有浸润生长特性,常侵犯周围器官组织,尤其是侵及颈部重要血管神经淋巴管瘤的手术处理.对于小儿外科医生是一个挑战[2-4].我院2004年5月至2009年3月收治巨大颈部淋巴管瘤(cervical lymphangioma,CL)38例,I期手术切除33例,回顾性分析如下.     

小儿颈部淋巴管瘤治疗28年回顾

目的探讨小儿颈部淋巴管瘤的治疗方法。方法对我院1974年至2002年收治的颈部淋巴管瘤198例进行回顾性分析,所有病例均采用手术切除,其中129例基本将瘤体完整切除;69例有明确瘤体组织残留,其中11例术后60Co放疗,另58例术后经引流口用平阳霉素溶液灌注治疗。结果并发症发生率为10.6%,死亡率2.0%。随访113例,痊愈106例(93.8%),复发7例(6.2%)。手术加术后平阳霉素灌注的方法疗效好,该组复发率为4.9%,远期效果与完全切除组相近,并发症为3.4%,低于后者的13%(P<0.05)。结论淋巴管瘤的治疗采用手术切除为主的综合治疗,对术中有瘤体残留的病例,推荐术后使用平阳霉素灌注治疗。     

小儿颈部淋巴管瘤手术并发症防治对策(附31例临床分析)

目的探讨小儿颈部淋巴管瘤手术并发症的原因及防治对策。方法本院1982—2003年收治132例小儿颈部淋巴管瘤患者，回顾性分析其中出现术后并发症的31例病例资料。结果手术治疗小儿颈部淋巴管瘤118例，31例出现术后并发症，其中面神经麻痹9例，皮下积液7例，创口乳糜漏1例，流涎2例，呼吸困难2例，创口感染6例，远期并发症4例表现为头痛。结论充分术前准备、正确选择手术方式、优化改进操作、重视术后观察及妥善安置引流等有助于并发症的防治。     

The spectrum of cervical cystic hygroma

Cystic hygromas (benign tumours of the lymphatic system or lymphangiomas) occur predominantly in the head and neck region of infants and children. They can be grouped into three prognostic categories: (1) simple cystic hygroma; (2) cystic hygroma with oropharyngeal involvement; and (3) cystic hygroma with mediastinal involvement. At the Royal Children's Hospital, Melbourne, during a 16 year period (1973–1988) 47 of 122 (39%) patients admitted with a lymphangioma were classified as cervical cystic hygroma. Simple cystic hygromas, presenting as a lump, occurred in 33 children. In 28, uncomplicated excision was possible. Nine children presented at birth with cystic hygroma with oro-pharyngeal involvement, 5 of whom had severe respiratory distress. All 9 required multiple excisions; death occurred in 1. Cervicomediastinal cystic hygroma occurred in 5 children presenting between birth and 2 years. Mediastinal involvement was confirmed by chest X-ray. All children had thoracocervical excision without early complications; 2 had cervical recurrence. Offprint requests to: N. A. Myers     

先天性胆总管囊肿壁MMP-2、TIMP-2的表达研究

目的 通过观察先天性胆总管囊肿壁明胶酶MMP-2及其组织抑制因子TIMP-2的表达,结合组织形态学观察,探讨其与CCC发病机制的关系.方法 收集53例先天性胆总管囊肿患儿的临床资料以及组织标本,其中男21例,女32例,平均年龄6.5岁(4个月～17岁).取正常胆囊组织28例作为对照组.采用免疫组化方法检测MMP-2、TIMP-2蛋白,通过图像分析技术进行定量分析.结果 MMP-2、TIMP-2蛋白见于胆总管囊肿壁粘膜上皮细胞、基质细胞及炎性细胞胞浆、胞膜;胆总管囊肿胆囊粘膜上皮细胞内也见不同程度表达.对照组胆囊表达阴性或弱阳性.定量分析显示胆总管囊肿壁MMP-2蛋白表达强度明显高于胆总管囊肿胆囊及对照组胆囊(P＜0.01),胆总管囊肿胆囊与对照组胆囊组织比较,差异无统计学意义(P＞0.05);胆总管囊肿壁及胆囊组织间TIMP-2的表达强度比较,差异无统计学意义(P＞0.05),但均明显高于对照组(P＜0.01).结论 MMP-2/TIMP-2的平衡失调和MMP-2的高表达参与了胆总管壁基质的降解,可能与胆总管囊肿的形成有关.     

LYMPHANGIOMA OF THE RIGHT KIDNEY IN AN INFANT BOY

A 9-month-old boy with a primary cystic lymphangioma of the right kidney is reported. The clinical and radiological features favored a malignant tumor. Histology revealed the lesion to be a lymphangioma; the diagnosis was confirmed by immunohistochemistry and chemical analysis of the intracystic fluid. Lymphangiomas of the kidney are rare in adults; they are even rarer in infants and children. Nevertheless, renal lymphangiomas should be considered in the differential diagnosis of multicystic, unilateral renal masses, independent of the age of the patient.     

COX-2在肾母细胞瘤中的表达及意义

目的通过研究COX-2在肾母细胞瘤中的表达，探讨COX-2与肾母细胞瘤的关系。方法应用免疫组织化学SABC法柃测25例肾母细胞瘤患儿肿瘤组织标本及10例瘤旁肾组织标本（距肿瘤边缘2cm的肾组织标本）中COX-2的表达情况。结果COX-2在肾母细胞瘤中阳性表达率为84％，对照组阳性表达率为10％，两者比较，差异有统计学意义（χ^2=16．753，P〈0．001）。伴有淋巴结转移的肾母细胞瘤患儿淋巴结COX-2阳性表达率高于无淋巴结转移者（χ^2=9．000,P〈0．01）。COX-2的阳性表达率随临床分期的增加而增高。COX－2的阳性表达率与肾母细胞瘤的临床分期呈正相关（r=0．966，P〈0．05）。结论COX－2的阳性表达率有随肾母细胞瘤临床分期的升高而增高的趋势，提示COX-2可能参与了肾母细胞瘤的发生发展过程，可为肾母细胞瘤的治疗和预防开辟新的途径。     

Stielgedrehtes, intraabdominales Lymphangiom

Intestinal lymphangiomas are rare benign cystic tumors (malformations) of the lymphatic system, which are mainly found in young children within the first decade. We report the case of a four-year-old girl presenting with acute abdominal pain. Abdominal ultrasound showed a multilocular cystic tumor. Sonographic appearance was characteristic of a hemorrhaged intestinal lymphangioma or mesenteric cyst. The suspected diagnosis of a twisted cystic lymphangioma of the terminal ileum was confirmed both intraoperatively and histologically.     

Cystic lymphatic malformation of the pancreas in a 13-month-old child

Lymphatic malformations--previously called "lymphangiomas"--emerge due to an abnormal development of the lymphatic channels, with obstruction of the lymph flow and formation of lymphatic cysts. These cystic masses are frequently located in the neck and axillary region (95%). A pancreatic localization is extremely rare in children. Pancreatic lymphatic malformations should be distinguished from other cystic pancreatic masses. For those located in the head of the pancreas, a pancreaticoduodenectomy is proposed. We report the case of a 13-month-old child with a lymphatic malformation on the pancreas head, resected through a pancreaticoduodenectomy. A persistent chylous drainage followed, causing immunitary impairment and an overwhelming sepsis. A non surgical approach to this lesion is discussed, and a literature review is made.     

Imaging of cervico-thoracic lymphangiomas in children

This study was undertaken to define the role of ultrasound (US) and magnetic resonance (MR) imaging in the diagnosis and preoperative staging of cervicothoracic lymphangiomas in children. In a retrospective study, 11 patients with surgically and pathologically proved lymphangiomas had MR imaging and 6 of them underwent simultaneous US. US showed superficial hypoechogenic multilocular cystic masses with septa of variable thickness, but failed to demonstrate retropharyngeal, axillary or mediastinal extensions in all patients. All lesions were identified on both MR T1-weighted images (T1WI) and T2-weighted images (T2WI). T2WI provided the best tissue contrast between the lymphangiomas and surrounding tissues. T1WI after i.v. injection of gadolinium DOTA (Gd DOTA) in two patients provided additional information regarding the extent of the lesion. The authors concluded that although lymphangiomas have a distinctive sonographic appearance, MR imaging allowed a better tissue characterisation and tumour exten. T2WI and T1WI after i.v. injection of Gd DOTA are especially helpful for the diagnosis and preoperative staging of cervico-thoracic lymphangiomas in children.     

先天性胆总管囊肿上皮细胞增殖与囊肿形成的关系研究

目的 探讨先天性胆总管囊肿的发生及恶变机制。方法将Ⅰ型胆总管囊肿分为囊型高淀粉酶组、囊型低淀粉酶组和梭型组，采用免疫组化技术分别检测iNOS、P53、PCNA、TUNEL在胆总管囊肿上皮细胞中的表达情况。结果iNOS、PCNA、TUNEL在囊型高淀粉酶组和梭型组中均存在高表达，而在囊型低淀粉酶组中呈低表达；三组中未检测到P53表达。结论 胰液逆流人胆道系统可以造成胆道上皮细胞的增生及凋亡增加，促进囊肿的形成；上皮细胞的过度增生且高表达NO有可能是胆总管囊肿发生恶变的基础。     

L-12P35，P40和IFN-γ在胆道闭锁小鼠模型肝脏组织中的表达

目的检测小鼠胆道闭锁（biliaryatresia，BA）模型肝脏IL-12p35，p40，IFN-γmRNA的表达情况，探索其在BA发病中的作用。方法采用腹腔注射RRV病毒建立Balb／c新生小鼠BA模型，其中胆道闭锁组（BA组）45只，对照组24只（腹腔注射病毒培养液）。应用RT—PCR方法检测小鼠模型肝脏中IL-12p35，p40，IFN-γmRNA的表达。结果与对照组相比，BA组肝内IL-12p35，p40，IFN-γmRNA的表达水平均明显高于对照组，P〈0．01，在第9天时IFN-γ表达水平达峰值（13．340±0．539），IL-12p35，IL-12p40也同时达峰值，分别为（47．629±2．041）和（45．987±2．06），之后，IL-12p35和IFN-γ表达均下降，但IL-12p40表达仍维持在较高水平。结论IL-12P35，P40及IFN-γmRNA表达水平在BA发病过程中明显升高，IL-12P35，P40在BA发病机制中可能与调节gamma干扰素（IFN-γ）的分泌相关。     

先天性肠闭锁肠神经节细胞NT-3蛋白表达研究

目的了解神经节细胞在先天性小肠闭锁中的分布情况,并探讨其临床意义。方法应用免疫组化技术检测15例先天性小肠闭锁患儿肠壁内NT-3的表达情况,并以正常小肠标本作为对照。结果肠闭锁组肠壁肌间神经丛中神经节细胞NT-3蛋白表达明显低于对照组(t'=9.90,P<0.05)。结论小肠闭锁近端肠壁内神经节细胞减少和神经干的变细可以影响闭锁区域肠道的功能,是病人术后肠道功能不良的原因所在。