外周原始神经外胚叶肿瘤CT、MRI及病理分析

目的 研究外周原始神经外胚叶肿瘤的CT、MRI表现及病理特征.方法 回顾性分析经病理证实的9例外周原始神经外胚叶肿瘤的临床、影像及病理资料.4例行CT检查,5例行MRI检查.结果 本组9例,上颌窦2例,胸壁2例,股骨、眼眶、椎管、肩部及腋窝各1例.8例肿瘤为单发,类圆形多见,5例为软组织肿块伴邻近骨质破坏,囊变坏死少见,未见钙化,CT平扫密度多均匀,MRI平扫为T1等肌肉信号、T2不均匀高信号,增强扫描多为明显强化.2例出现淋巴结转移.肿瘤免疫组化均表达CD99,不表达白细胞共同抗原(LCA).结论 外周原始神经外胚叶肿瘤的CT及MRI表现为非特异性,但能很好地显示肿瘤及侵袭范围,其最终诊断依靠病理和免疫组织化学检查.     

骨原始神经外胚叶肿瘤影像学表现

目的研究骨原始神经外胚叶肿瘤的影像学特点。资料与方法搜集5例骨原始神经外胚叶肿瘤的影像及临床、手术病理资料,分析其影像学表现。结果5例中．胸椎2例,胸壁、股骨、胫骨各1例。1例胸壁病变表现为巨大软组织肿块,并推移周围组织。2例脊椎病变破坏椎管内外骨质及软组织。2例四肢长骨病变呈溶骨性骨质破坏,1例有软组织肿块。5例均未见病变内钙化及局部淋巴结肿大。MRI对显示病变组织成分及侵袭范围较X线和CT好。结论溶骨性骨破坏和巨大软组织肿块是骨原始神经外胚叶肿瘤的常见影像学表现,病灶内钙化和局部淋巴结肿大少见。MR／对显示病变组织成分及侵袭范围较好。本病最终诊断依靠病理和免疫组织化学检查。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNETs)是一种少见的神经嵴起源的恶性小圆细胞肿瘤,分为中枢性和外周性,起源于外周神经系统者称为外周性原始外胚层肿瘤(pPNETs)。原始神经外胚层肿瘤影像学表现多样,缺乏特征性改变,文献报道多为个案或小样本分析。本研究回顾性分析14例pPNETs患者的影像学资料,以期寻找     

外周原始神经外胚层肿瘤CT和MRI诊断

目的探讨外周原始神经外胚层肿瘤(PNETs)的CT和MRI表现,提高对本病的认识。方法回顾性分析29例经病理证实的PNETs。男性21例,女性8例,男:女=2.63:1,年龄2个月～69岁,中位年龄为39.00岁。27例为单发病变,2例为多发病变。发病部位:①头颈部9例,位于口底、舌根部及皮下5例,4例位于鼻窦区;②腹部和盆腔9例,其中腹膜后5例、盆腔2例(其中1例位于宫颈)、胃窦部1例、腹股沟区皮下1例;③胸部5例,肺2例,其中1例肺内2个病灶。胸壁3例;④四肢3例,其中髂骨1例,左侧股骨头颈区1例,1例为椎体附件及双侧髂骨多发病变;⑤椎管3例,胸段椎管2例,颈椎硬膜外1例。影像学检查包括CT检查(n=25)和MR检查(n=9)。CT检查当中,平扫17例,增强扫描5例,同时行平扫和增强扫描3例。MR检查中,平扫7例(序列包括FSE T1WI,Fat-Sat FSE T2WI,STIR),增强扫描1例(序列Fat-Sat SE T1WI),同时行MR平扫和增强检查1例。结果①软组织肿块:29例中,27例出现软组织肿块,其中26例单发,1例多发;②病变大小与数目:29例中,27例为单发病灶,2例为多发,病变直径0.7～20.5cm,平均(5.64±4.45)cm;③病变形态:肿瘤均呈不规则形或类圆形,14例边界不清楚,与邻近结构分界不清。15例有明确边界;④病变密度:15例肿瘤呈均匀实性肿块,14例肿块内见囊状低密度区。肿块实性成分CT值平均(34.34±13.27)HU。均无钙化或瘤骨;⑤病变信号:肿瘤呈等长T1不均匀长T2信号影,STIR呈不均匀高信号;⑥增强扫描:CT增强扫描8例及MR增强扫描2例,病变实性成分均表现为不均匀强化,CT示低密度区无强化;⑦邻近骨结构改变:6例见溶骨性骨质破坏,破坏区形态不规则,骨皮质连续性中断,无骨膜反应。结论 PNETs可累及全身任意部位,CT和MRI主要表现为较大的不规则形软组织肿块及溶骨性骨质破坏,无钙化或瘤骨,少见骨膜反应。CT和MR能够准确显示病变大小、形态、结构、与邻近组织的关系、骨结构等变化,具有一定特征性,结合临床表现对本病定量、定性诊断具有重要价值。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI影像学特征

目的分析外周性原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的CT和MRI影像学表现,以提高对其认识和诊断的准确性。资料与方法回顾性分析经病理证实的11例pPNET患者的CT及MRI影像学表现。11例pPNET中9例行CT检查,2例行脊柱MRI检查。结果 11例病灶中1例位于鼻腔,4例位于胸壁,2例位于腹膜后,2例位于盆腔,2例位于脊柱。9例软组织pPNET表现为较大且浸润性生长的软组织肿块,伴或不伴邻近骨质的溶骨性破坏。肿块内密度多不均匀,增强后呈中等程度以上不均匀强化。双期扫描动脉期多数肿瘤内见细小供血动脉,静脉期肿瘤持续性强化且密度趋向均匀。2例脊柱pPNET表现为椎体骨质破坏及周围软组织肿块,肿块边界不清,包绕椎体并延伸至椎管内压迫脊髓。增强后病灶明显强化且不均匀。结论 pPNET有一定的临床及影像学特点,密切结合临床及影像学表现是诊断的关键。     

儿童外周型原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现

目的探讨儿童外周型原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的CT、MRI表现,提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析14例经手术病理证实的儿童pPNET的临床、CT、MRI及病理组织学表现,并复习相关文献。结果 14例患儿中,肿瘤分别位于颈部(3例),胸部(4例),脊柱旁(3例),盆腔(2例)及四肢(2例);3例肿瘤均呈不均质囊实性密度或信号,11例为实性密度或信号。CT平扫密度低于肌肉组织,未见明显钙化,周围骨性组织多可见硬化或虫蚀样破坏,部分可见骨膜反应。MR T1WI肿块呈等低信号,T2WI、短恢复时间反转恢复法(STIR)呈不均质混杂高信号,增强扫描明显不均匀强化,中心囊变、坏死区未见明显强化。结论儿童pPNET缺乏典型的特异性影像学表现,但具有一定的影像学特点。CT和MRI有助于鉴别诊断、制定手术计划。     

原始神经外胚叶肿瘤的影像诊断

目的分析原始神经外胚叶肿瘤(PNET)的CT、MRI表现,以提高对该病的认识。方法回顾分析29例经病理证实的PNET的临床表现和CT、MRI征象。结果原发于上肢PNET 3例,上颌窦1例,肺1例,纵隔2例,腹膜后2例,颈部1例,下肢2例,额叶6例,颞叶3例,脑室内3例,CPA区1例,椎管内2例,盆腔内2例。病灶体积较大,呈浸润生长,推压邻近结构,并可凸入椎管。肿瘤密度/信号不均,CT为软组织密度,轻至中度强化;MR T1WI肿块与肌肉等信号,T2WI呈不均匀高信号,增强扫描呈花环状或蜂窝状强化。3例有钙化,2例邻近骨质破坏,呈溶骨性破坏伴骨膜反应。肿瘤DWI上呈高信号,ADC值低于其他颅内原发性肿瘤。结论 PNET的常规MRI表现和DWI特点有助于其术前定性诊断和鉴别诊断。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现与病理对照分析

目的 分析外周性原始神经外胚层肿瘤（pPNETs）的CT与MRI表现，以提高对本病的认识。方法 回顾性分析经病理证实的19例pPNETs的CT和MRI表现。患者发病年龄7～57岁，中位年龄22岁；男11例、女8例。19例全部行CT检查，其中13例同时行MR检查。结果 3例病灶位于颅内，7例位于四肢，2例位于胸部，4例位于腹部，3例位于脊柱。软组织pPNETs的CT表现为大的、边界不清的软组织肿块，密度不均匀伴坏死囊变，不伴钙化，增强后呈不均匀强化。骨pPNETs主要表现为较大的溶骨性骨质破坏伴软组织肿块，有1例可见瘤骨形成，增强后呈不均匀强化。在MRSE T1WI上表现为等肌肉信号，T1WI上表现为不均匀高信号，部分病例可见假包膜改变。免疫组织化学结果，肿瘤均表达CD99，并不同程度地表达上皮细胞膜抗原（EMA）、突触素（Syn）、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）等，但不表达白细胞共同抗原（LCA）等。结论 pPNETs的CT与MRI缺乏特征性表现，但能较好的显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围，有助于该病的鉴别诊断、指导制定治疗方案、检出远处转移和评价治疗效果。     

外周型原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI表现

目的 分析外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床特点和CT、MRI表现,以提高对本病的认识.方法 回顾分析17例经病理证实的pPNET的临床表现和CT、MRI征象.7例行CT检查,11例行MRI检查.结果 17例pPNET男女比例相当,男8例,女9例,年龄4～74岁,中位年龄18岁;临床表现局部疼痛,位于浅表者触及包块,局部功能活动受限,少数肢体感觉障碍.发病部位分别位于鼻咽部1例、纵隔2例、肩胛区3例、腹部1例、肾脏1例、耻骨2例、髂骨1例、椎管内及股骨各3例.软组织pPNET的CT表现为边界不清的软组织肿块,密度不均匀伴坏死、囊变,无钙化,增强后明显不均匀强化.骨pPNET的MRI表现为溶骨性骨质破坏伴巨大软组织肿块.发生于椎管内的pPNET的MRI表现为与脊髓分界清晰的软组织肿块,通过椎间孔向外生长.肿块在T1WI上呈低或等信号改变,T2WI上呈等或高信号改变,脂肪抑制呈高信号.结论 外周型PNET影像表现缺乏特征性,但其临床发病具有一定特点,根据影像学表现和临床资料可提出诊断.CT和MRI检查在鉴别诊断、制定手术计划、评判肿瘤转移和复发方面有很大的作用.     

原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现

目的 探讨原始神经外胚层肿瘤 (PNET)的CT、MRI特征,提高对本病的认识.方法 回顾性分析经病理证实的17例PNET的CT、MRI表现.结果①中枢性PNET 4例,影像学上共同表现为幕上较大肿块,边界不清楚,内见囊变坏死区,密度或信号不均匀,囊变多位于周边部,未见钙化,瘤周水肿不明显.增强扫描实质部分不均匀强化.②外周性PNET 13例,软组织pPNET 11例,其中10例表现为较大软组织肿块,边界不清,密度不均匀,内可见囊变坏死区,未见钙化,增强扫描肿瘤实质不均匀强化;MRI T1WI为等、低混杂信号,T2WI为等、高混杂信号.10例中2例病变邻近骨见骨质破坏.椎管内软组织pNET 1例表现为椎管内髓外硬膜下肿块,T1WI为等信号,T2WI为高信号,增强扫描均匀强化,椎体及附件无骨质破坏.原发骨的pNET 2例,CT表现为明显骨质破坏和软组织肿块,未见骨膜反应、肿瘤骨和钙化;MRI T1WI为等信号,T2WI为高信号,增强扫描明显强化.所有病例免疫组化至少有一种神经元标记物阳性表达.结论 PNET缺乏典型的特异性影像学表现,但具有一定的影像学特点.CT和MR扫描能较好显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,有助于本病的鉴别诊断以及手术评估.     

椎旁原始神经外胚层瘤CT和MRI诊断

目的:研究椎旁外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)的CT及MR表现,提高对该病的认识。方法:报道5例经手术病理证实的pPNET的临床、CT、MRI及组织学所见,并复习相关文献。结果:5例均见单侧椎旁肿块,累及椎管内硬膜外,肋骨骨质侵蚀,胸髓受压变形;CT显示肿块形态不规则、密度均匀;MRI示T1WI肿块信号均匀、略高于邻近骨骼肌信号,T2WI呈不均匀高信号,增强后肿块明显均匀强化。术后MRI显示局部肿块复发和胸腔积液,CT发现肺部、纵隔多发转移结节。结论:pPNET为少见的起源于胸壁、椎旁的恶性肿瘤,其CT、MRI表现无特征性,但可明确肿瘤的范围、进行手术切除可能性评估及治疗后随访。CT易显示肋骨、椎体骨质破坏、肺部小转移灶,MRI则可显示胸壁受累、胸髓受压变形的程度和范围等。     

幕上原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI和病理分析

目的探讨幕上原始神经外胚层肿瘤（PNET）的CT及MRI特点,以提高影像学诊断的准确性。资料与方法分析经手术病理证实的8例PNET的CT及MRI表现。结果8例PNET分别位于幕上大脑半球的额顶、额颞、枕叶、胼胝体区,病灶普遍较大,多为偏实性肿瘤,边界清晰,瘤周水肿较轻,其中病灶内囊变4例,合并出血3例,肿瘤T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号4例,T1WI、T2WI呈混杂信号3例,2例DWI显示呈高信号。增强检查肿瘤可表现为不均一强化、不规则“印戒”样强化,2例显示沿室管膜播散。结论PNET影像学表现有一定特征,影像学表现结合临床症状有助于与其他肿瘤区分。     

小儿外周原始神经外胚层肿瘤的MSCT诊断

目的分析小儿外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的MSCT表现,提高对该病的认识。方法回顾性分析11例经病理确诊的pPNET的MSCT表现。结果 8例巨大软组织肿块伴骨质破坏,其中3例表现为骨质放射状增生伴局部骨质破坏,其中2例位于胸壁,1例位于肩胛骨;5例为溶骨性骨质破坏,其中2例位于后纵隔、1例发生于副鼻窦、1例发生在腰椎和1例发生在骶椎。3例为未伴骨破坏的软组织肿块,其中2例发生于腹膜后,1例发生于皮下脂肪层内。除发生在皮下脂肪层内病灶较小者,其余病灶都较大,平均直径为8 cm。软组织肿块以压迫推移邻近组织的方式生长。瘤体内钙化少见。结论 pPNET的MSCT典型表现为巨大软组织肿块,伴或不伴骨质破坏,增强呈均匀或非均匀的团絮状强化,大血管穿行于瘤体内较少见。有一定的特点,需与其他恶性软组织肿瘤鉴别。MSCT能较好显示病变内部结构,血供状况以及与邻近组织的关系,有助于术前分期、手术方案的确定、有无远处转移和治疗效果评价。     

幕上原始神经外胚叶瘤的常规MRI与DWI表现

目的 分析幕上原始神经外胚叶瘤的常规MRI表现并探讨扩散加权成像（DWI）对幕上原始神经外胚叶瘤（PNETs）的诊断价值。资料与方法 回顾性分析13例经手术病理证实的幕上PNETs的常规MRI表现和3例DWI特点。常规MRI扫描采用梯度回波（Flash）、自旋回波（SE）、快速自旋回波（TSE）序列;DWI采用自旋回波一回波平面（SE-EPI）序列。结果 幕上PNETs常规MRI表现：肿瘤位于幕上脑内任何部位,呈类圆形,边界清楚,T1WI肿瘤呈稍低信号或等信号,T2WI呈等或稍高信号,瘤周无明显水肿或水肿较轻．肿瘤实质多均匀强化,少数肿瘤内可见囊变坏死区或出血灶,肿瘤可引起脑脊液转移,甚至出现远处转移。幕上PNETs的DWI特点：肿瘤实质扩散受限,DWI上呈高信号,表观扩散系数（ADC）呈低信号,ADC值低于其他颅内原发性肿瘤。结论 结合幕上PNETs的常规MRI表现和DWI特点有助于其术前定性诊断和鉴别诊断。     

骶部原始神经外胚层肿瘤CT和MRI影像特征

目的探讨骶部外周原始神经外胚层肿瘤(pPNETs)的CT和MRI影像特征。资料与方法回顾性分析3例骶部pPNETs患者的临床影像资料。结果骶部不同部位的pPNETs表现不同。结论骶部pPNETs虽然缺乏特征性,但一些征象可以提示pPNETs的诊断。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的影像表现

目的分析外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的CT和MR I表现,以期提高对该病的认识。方法回顾性分析6例经病理诊断的外周原始神经外胚层肿瘤的CT和MR I表现。男4例,女2例,其中起源于骨组织2例,软组织pPNET 4例。结果骨组织pPNET表现为溶骨性骨质破坏伴有软组织肿块,病灶CT呈等密度,MR I T1W I等信号,T2W I等、高信号,增强明显但不规则,无明显瘤骨和骨膜反应;软组织pPNET病灶体积比较大,直径>6 cm,CT等密度,MR I T1W I等、低信号,T2W I等、高信号,增强明显,对周围正常组织有侵袭,无钙化。2例有明显的坏死。结论pPNET的CT和MR I表现缺乏特征性,但有助于本病良恶性鉴别、判断手术可切除性、检出远处转移和评价治疗效果。     

中枢性原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI表现

目的探讨中枢性原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)的影像表现特征,以提高对此病的认识。方法回顾性分析经手术病理证实的9例PNET患者的CT和MRI资料。结果发生于大脑半球7例,脑干及松果体区各1例。9例病灶边界均清晰,密度或信号不均匀。CT平扫实质部分与脑灰质等或稍高密度,MRI上T1WI呈与脑灰质等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号。7例无或轻度瘤周水肿;6例有明显占位效应;瘤内出血6例,钙化5例;6例见流空血管信号穿行,6例与侧脑室关系密切。5例与局部硬脑膜相连,其中2例邻近骨质变薄,增强扫描多明显强化。结论 PNET影像学表现有一定特征性。     

骨和累及骨的外周性原始神经外胚层瘤的临床病理与影像学表现

目的探讨骨和累及骨的外周性原始神经外胚层瘤(pPNETs)的临床病理与影像学表现。资料与方法7例中6例有X线检查、2例有CT检查、4例有MR检查,分析其临床病理和影像学特点。结果6例X线片上均呈溶骨性骨质破坏,其中2例病变区存在骨质硬化,5例合并软组织肿块,均未见骨膜反应。2例CT像上均为溶骨性骨质破坏合并软组织肿块形成,软组织内未见钙化或骨化。MRI检查4例中有3例病变在T1WI呈中等信号,1例在T1WI呈低信号,4例在T2WI上均呈中、高信号,信号不均匀,增强扫描呈中度不均匀强化。4例均合并软组织肿块,其中3例有囊变坏死区。结论影像学上骨内病变呈溶骨性破坏,可伴有病变区的骨质硬化而一般无骨膜反应,并伴有较大软组织肿块者应考虑到pPNETs的可能。