腹股沟区原始神经外胚叶肿瘤1例

原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumour,PNET)是较罕见的由神经脊衍生的高度恶性的神经系统肿瘤,我院收治1例,本文探讨其诊断及治疗。     

心脏原始神经外胚叶瘤1例

患者 ,男 ,2 7岁 ,体检发现胸骨左缘三肋间有三级收缩期杂音 ,临床诊断为先心病。经胸超声心动图检查发现 :右房明显增大 ,其内可见一个大小为 5 8ｃｍ× 6 1ｃｍ的实质性不均质肿块附着于右房顶部右上方 ,包膜完整 ,边界尚清楚 ,活动差。肿块致三尖瓣狭窄 ,经瓣口血流速度加快。再行经食道超声心动图检查发现 :除经胸超声发现的情况外 ,还可见下腔静脉入右房处的管腔变细 ,管壁增厚 ,不光滑 ,有纤维侵润表现。超声诊断 :右房实质性占位性病变。手术发现 :右房前壁及侧壁可见由房内向房壁浸润的球形包块 ,质硬不活动 ,右房右侧壁、前壁及下…     

体部原始神经外胚叶肿瘤的CT诊断

外周原始神经外胚叶肿瘤(peripheral primitive neuroectod ermal tumors,pPNETs)是一种少见的可能起源于中枢和交感神经系统外神经嵴的小圆细     

成人后颅窝原始神经外胚叶肿瘤1例

患者,男,29岁,因头痛伴行走不稳5月,加重1月余于2003-04-03日入院。患者于5月前无明显诱因出现头痛伴行走不稳,在当地医院诊断为“颅内占位性病变”,并给予手术治疗,术后病检为“恶性脑膜瘤”,术后患者症状有所改善,出院给予放疗。近一月来,再次出现头痛及行走不稳,原手术部位出现包块,     

幕上原始神经外胚叶肿瘤的临床病理分析

目的探讨幕上神经外胚叶肿瘤的临床特点、影像学和病理组织学特征,以提高其诊断准确率。方法对我院2003年1月—2007年12月收治的6例幕上神经外胚叶肿瘤的临床资料进行回顾性分析。结果肿瘤位于颞叶、枕叶生长各2例,额叶、侧脑室旁各1例,CT显示为稍高密度影,增强后呈不均一强化。MRI为长T1长T2信号,增强后可强化。肿瘤周围水肿明显。病理检查示瘤细胞体积小,胞浆少,多呈裸核状,纤维芯菊形团结构常见。结论SPNET好发于小儿中枢神经系统,其影像学和组织学表现有一定的特征性,影像学及临床表现相结合有助于术前与其他肿瘤鉴别,提高诊断准确性。     

腹膜后原始神经外胚叶肿瘤一例

腹膜后原始神经外胚叶肿瘤一例虞梅宁（南京医科大学第一附属医院病理科，南京２１００２９）关键词原始神经外胚叶肿瘤；腹膜后；儿童原始神经外胚叶肿瘤是原发于骨和软组织的由神经嵴衍生的原始性肿瘤，发生于儿童腹膜后者较少见，我院近期收治１例，报告如下。患者，男...     

颅内幕上原始神经外胚叶瘤1例

原始神经外胚叶瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种较为罕见的高度恶性神经系统肿瘤,组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤,中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见,而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见,仅占整个脑肿瘤的0.1%左右,且多见于儿童,成人非常罕见。平均确诊年龄     

大网膜原始神经外胚叶肿瘤1例

患者,女,74岁,于2005年11月24日来院就诊。患者2个月前无意中发现左中上腹有一包块,无任何不适。查体:左中上腹部可扪及一约13cm×10cm大小肿块,质中,边界尚清楚,活动度可,无明显压痛。腹部CT平扫(见图1):腹腔左侧可见一巨大软组织密度影,最大横截面约12.7cm×9.9cm,病灶CT值约     

肺骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤1例

<正>患者,男,18岁。因左侧胸痛3个月,咳嗽、发热1周入院。患者入院3个月前外伤后出现左侧胸壁疼痛,后自行减轻。1个月前再次出现胸痛,并伴气紧,持续数小时后可缓解,院外CT示:左侧胸壁包块。1周前患者出现咳嗽,发热(38～39℃),咯白色泡沫样痰,痰中带血,胸痛加重,活动后气紧,当地医院CT示:左侧胸腔积液。胸穿抽出约700 ml血性胸水,急诊入我院。入院查体:T 39.5℃,P 104次/min,R 24次/min。急性病     

儿童盆腔原始神经外胚叶瘤1例

1 临床资料患儿,女,14岁。主因排便困难3个月,发现肛周肿物2个月,左下肢肿胀1个月入院。患儿于3个月前无明显诱因出现排便困难,进行性加重。2个月前发现肛周有一肿物,如花生米大小,渐增大。1个月前出现左下肢浮肿。在当地医院诊断为“肛瘘”并行手术,术后排便困难不缓解,肛周肿物渐增大,左下肢肿胀渐蔓延至双侧腹股沟及外阴区,于当地上级医院行腹部B超示:(1)盆腔实性占     

原始神经外胚叶肿瘤1例报道

1病例资料 患,男,14岁.因头痛、复视1年余,进行性双下肢无力4月于2004年10月入院.患曾在外院诊断“结核性脑膜炎”,行“慢性硬膜下积液引流术”后抗痨治疗3月,无效自行停药,以后视力逐渐下降,近4月出现双下肢麻木、运动及大小便障碍,1w前出现呼吸困难.     

外周原始神经外胚叶肿瘤/尤文肉瘤临床病理

外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)/尤文肉瘤(EWS)是一类少见的、发生于中枢神经系统和交感神经系统以外神经嵴的小圆形细胞恶性肿瘤。主要由原始神经外胚层细胞组成,并可有多向分化的潜能。其免疫表型表达CD99(O13)及两项以上的神经标记物,遗传学上有染色体t(11;22)(q24;q12)的易位。笔者着重对其临床病理特征、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断、预后等方面进行综述。     

回顾性分析23例胸部原始神经外胚叶肿瘤

目的:回顾性分析胸部原始神经外胚叶肿瘤的治疗手段及预后。方法:回顾性分析23例原始神经外胚叶肿瘤的临床资料及治疗方法。结果:23例病例5年DFS为(82±2)%,10年DFS为(64±3)%。19例局限期胸部肿瘤病患(Ⅰ期和Ⅱ期)10年DFS是(76±3)%。结论:原始神经外胚叶肿瘤是一种具有侵袭能力的肿瘤,早期诊断和局部肿瘤的完整手术切除联合新辅助化疗或辅助放化疗可提高DFS。     

椎管原始神经外胚叶肿瘤1例报道及文献复习

患者，XX。男性，27岁，缘于2004年4月因“左下肢酸麻、乏力1年，进行性加重1月”在当地医院行腰椎核磁共振检查提示：“腰椎椎管内肿瘤”，并行椎管内肿物切除术，术后病理提示：倾向于原始神经外胚叶肿瘤。免疫组化结果：肿瘤细胞S-100阳性率20％，着色（＋），CD99阳性率95％，着色（＋＋＋），CK阳性率70％，着色（＋＋），GFAP阳性率50％，着色（＋）：HMB45、Desmin、HHF35、LCA、NF、Chr、Syn均阴性。于2004年6月转往我院行局部适行放疗。2004年9月因发现手术疤痕处肿痛行全身PET—CT检查提示“双肺、骨、左下腹软组织多发浸润”。     

鼻腔恶性神经外胚叶瘤1例

患者女 ,45岁 ,因“左侧鼻阻 10年余伴回吸涕中带血 6年”入院。入院后一般情况尚好 ,各系统检查及术前常规各项检查未见明显异常。专科查体 :外鼻无畸形 ,左侧鼻腔充满淡红色新生物 ,新生物前上部表面光滑 ,下方表面较粗糙 ,触之易出血 ,有触痛 ,右侧鼻腔未见明显异常 ,间接后鼻孔镜下见后鼻孔处一新生物大小约 4ｃｍ× 3ｃｍ× 2ｃｍ ,表面光滑。各鼻窦体表投影区无压痛。ＣＴ扫描提示 :左鼻腔、筛窦内软组织肿块影 ,临床考虑内翻性移行细胞乳头状瘤的可能性大。新生物活检病理报告为 :鼻腔粘膜慢性炎症伴上皮乳头状增生。遂于入院后 3ｄ…     

脊髓多发性原始神经外胚叶瘤1例

患者,女,31岁,因背部疼痛1月余,双下肢麻木10天、乏力5天收入我科.入院查体:生命体征平稳,痛觉减退平面在剑突水平,皮肤无粗糙感,双下肢深感觉正常,左下肢肌力I-Ⅱ级,肌张力正常,膝反射( ),踝反射( ),巴氏征(±),右下肢肌力Ⅲ级,肌胀力正常,膝反射( ),踝反射( ),巴氏征(-),鞍区痛觉减退,肛门反射存在.MRI增强扫描提示:胸髓内多发性髓内病变.     

星形细胞瘤合并原始神经外胚叶肿瘤一例报告

临床资料患者,女41岁.1年前在我科行右额叶星形胶质细胞瘤(Ⅱ级)切除术.术后放疗30次总剂量54Gy,化疗4次,每次化疗方案为鬼臼噻吩甙(VM26)100mg静滴1次/d共2 d、司莫司丁(CCNU)100mg口服1次/d共2 d.本次因"头昏头痛伴左侧肢体偏瘫两周"于2003年4月入院.入院检查:神清,反应迟钝,左侧肢体肌力Ⅱ级,左侧肢体肌张力增高,腱反射亢进.     

胰腺原始神经外胚叶肿瘤的诊断和治疗

目的 提高对胰腺原始神经外胚叶肿瘤（PNET）诊断和治疗的认识。方法 分析我院胰腺PNET病例报道,阐述胰腺PNET的诊断和治疗。结果 胰腺PNET极罕见,本例患者行保留十二指肠的胰腺钩突肿瘤切除术后行放疗及6疗程化疗,随访8个月无复发。胰腺PNET临床症状无特异性,以梗阻性黄疸及腹痛为主,诊断上除光镜下为小圆细胞恶性肿瘤及神经分化性结构外,免疫组织化学结果显示,针对特异性MIC2基因表达蛋白P30／32的胰头钩突CD99（＋）,细胞遗传学显示,t（11;22）（q24;q12）染色体异常,符合原始神经外胚叶肿瘤／尤文肉瘤（PNET／Ewing’s sarcoma）诊断,其恶性程度高,手术治疗、早期化疗、密切随访可能是提高生存率的主要手段。远期预后一般较差。结论 临床及病理科医师应了解胰腺PNET的存在,提高临床和病理诊断水平,早期积极治疗,以期改善预后。     

胸壁原始神经外胚叶肿瘤2例报告

例1,男性,9岁,学生。主诉发现背部肿块1个多月,于1999年4月入院。有右胸痛,发热,T38℃,无其他特殊不适;体检背部右侧隆起,质地中等;胸部CT示右第Ⅸ后肋骨皮质破坏,局部胸膜增厚,右背部软组织增厚。局部穿刺抽取组织病理检验为原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)。先后给化疗(匹服平、长     

星形细胞瘤合并原始神经外胚叶肿瘤一例报告

临床资料患者,女41岁.1年前在我科行右额叶星形胶质细胞瘤(Ⅱ级)切除术.术后放疗30次总剂量54Gy,化疗4次,每次化疗方案为鬼臼噻吩甙(VM26)100mg静滴1次/d共2 d、司莫司丁(CCNU)100mg口服1次/d共2 d.本次因"头昏头痛伴左侧肢体偏瘫两周"于2003年4月入院.入院检查:神清,反应迟钝,左侧肢体肌力Ⅱ级,左侧肢体肌张力增高,腱反射亢进.