改良法治疗心上型完全性肺静脉异位引流

目的总结心上径路吻合法的经验,探讨治疗心上型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的最佳手术方法。方法 2000年1月至2008年4月四川大学华西医学中心共收治完全性肺静脉异位引流(心上型)52例,其中男35例,女17例,年龄1个月至41岁,体质量3.1~77 kg,全部采用心上径路吻合法进行手术。结果 1例死亡,51例痊愈出院,术后无出现吻合口狭窄和心律失常的发生,45例患者参加随访,随访时间3个月至12年,心功能均正常。结论采用心上径路吻合法治疗心上型TAPVD可减少心律失常的发生,是治疗TAPVC(心上型)较好的手术方法。     

左房上吻合法治疗完全性肺静脉异位引流（心上型）6例

目的总结从左房顶部行左房一共同静脉吻合（左房上吻合法）治疗心上型完全性肺静脉异位引流的方法及效果。方法2006年6月～2007年12月作者收治心上型TAPVC6例，均采用左房上吻合法。结果6例均痊愈出院，术后无吻合口狭窄和心律失常等并发症的发生，随访3个月～1年，心功能均正常。结论采用心上吻合法治疗心上型TAPVC，手术操作简单，可减少心律失常等并发症的发生。     

完全性肺静脉异位引流入门静脉1例

完全性肺静脉异位引流入门静脉１例王红月①王清峙①席思川①患儿男性，４月龄，因生后发现心脏杂音就诊，查体见明显紫绀，极度消瘦。心血管造影检查发现“完全性肺静脉异位引流入下腔静脉，房间隔缺损”。在全麻低温体外循环下行畸形矫治术，手术顺利。术后５３天死于呼...     

右旋心合并房间隔缺损并镰刀综合征1例

患者女,26岁,因“体检发现心脏杂音1个月冶于2013年5月15日入院。患者于入院前1个月,体检发现心脏杂音,既往无胸闷、气促等不适。入院查体示：心脏向右侧扩大,肺动脉瓣听诊区可闻及2/6级收缩期杂音,局限不传导。胸部X线片示：肺纹理增多,心影向右扩大,右下肺中可见一斜向左下方走行的异常血管影(图1A)。超声心动图检查示：内脏、心房正位,房室连接关系正常,心尖朝右;右房室增大(右心房56 mm,右心室32 mm),左侧房室大小正常;房间隔中份回声失落20 mm,左侧肺静脉及右上肺静脉与左心房相连,右下肺静脉向下走行,穿膈肌后汇入下腔静脉,下腔静脉内径明显增宽,室间隔完整;各瓣膜形态、结构及启闭运动未见明显异常(图1B)。彩色多普勒示：心房水平左向右分流,右下静脉-下腔静脉连接口处血流未见加速(图1C)。心血管多排螺旋CT示：右心长大,心尖朝右,右下肺静脉汇入下腔静脉,下腔静脉瘤样增宽(图1D、1E)。入院诊断：(1)先天性心脏病,房间隔缺损(继发孔型);(2)心下型部分性肺静脉畸形引流(弯刀综合征);(3)右旋心。患者入院后完善相关检查,于2013年5月20日在全身麻醉下行镰刀综合征矫治术。术中见右下肺静脉沿心包右侧向下走行,汇入下腔静脉与膈肌交界处,并沿途收纳数支肺静脉小分支。切开右房壁可见房间隔中部缺损大小约22 mm。术中行房间隔缺损修补术,并切断右下肺静脉后将其与左心房后壁吻合。患者手术顺利,术后恢复良好。术后1周复查超声心动图,显示心房水平分流消失,右下肺静脉-左心房吻合口处血流通畅,未见血流加速。出院后患者一直在我院门诊随访,主要观察指标为超声评估心腔大小变化,患者1年后右侧房室(右心房41 mm,右心室22 mm)较术前明显缩小,心房水平始终未见确切残余分流(图1F);且患者术后未出现下肢水肿等心力衰竭症状。     

完全性肺静脉异位连接的解剖分型及临床意义

目的：探讨完全性肺静脉异位连接（total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC．）的解剖分型及其临床意义。方法：46例TAPVC患者按照Darling分型方法分型，并将心上型和心内型各分为2个亚形。将全组病例分成梗阻型和非梗阻型。对照术前患者的临床症状及体征及术后疗效。结果：46例TAPVC中心上型25例，肺静脉总干经垂直静脉连接于上腔静脉23例，肺静脉总干直接开口于右侧上腔静脉2例；心内型17例，肺静脉总干开口于冠状静脉窦11例，开口于右心房6例；心下型4例。肺静脉总干通过垂直静脉连接于肝门静脉。肺静脉回流梗阻7例，均依据解剖分型选择手术治疗。死亡4例，余康复出院。结论：TAPVC的解剖分型对其临床诊断及治疗有较高的价值。     

隐形切口心脏不停跳心内手术312例

总结我们从 1998.0 1-2 0 0 2 .0 4间对 3 12例不同类型的心脏病采用腋下微型直切口心脏不停跳下行心内直视手术的结果 ,旨在探讨该方法的适应证及优缺点。1　临床资料1.1　一般资料本组 3 12例 ,男 178例 ,女 13 4例 ,年龄 0 .5 -4 9岁 ,平均 13 .4± 7.9岁 ,其中先天性房间隔缺损 (ASD) 167例 ,室间隔缺损 (VSD) 13 6例 ,ASD合并部分肺静脉异位引流 11例 ,三房心 1例 ,主动脉窦瘤破入右房 4例 ,Ebstein畸形 1例 ,部分心内膜垫缺损 2例 ,心电图不完全性右束支传导阻滞 3 9例 ,不完全左束支传导阻滞 17例 ,,完全性右束支传导阻滞 8例 ,…     

超声联合解剖、铸型诊断右侧异构1例

正孕妇,26岁,孕23周,孕1产0。超声见:右位胃,左侧优势肝。心房后方见四支肺静脉汇入一静脉干,见其向下走形迂曲汇入脐静脉门静脉支。左、右侧上腔静脉及下腔静脉均汇入心房偏左侧。十字交叉消失,房间隔与室间隔之间可见宽约0.8 cm的连续中断。可见共同房室瓣启闭活动。主动脉起自右侧心室,肺动脉起自右侧心室(主动脉下方)。肺动脉主干及左右肺动脉狭窄。动脉导管纤细,内经约0.12 cm。超声诊断:内脏反位;肺静脉异位引流(心下型);完全性心内膜     

镜面右位心的诊断和外科治疗——附11例临床分析

目的：分析镜面有位心病理解剖特点，探讨其临床诊断及外科治疗方法。方法：总结11例镜面右位心临床资料，对其主要的合并畸形、诊断方法和其中6例外科治疗的效果进行比较分析。结果：本组患者包括右心室双出口4例，单心室合并单心房2例，法乐四联征3例，完全性房室间隔缺损2例。合并畸形包括双上腔静脉3例，房间隔缺损3例，部分性肺静脉异位引流2例，三房心1例，动脉导管未闭1例。10例患者合并肺动脉狭窄或右室流出道狭窄，1例重度肺动脉高压。主要根据胸部X线片，超声心动图（UCG）及心导管明确诊断。行右心室双出口矫正术2例，法乐四联征根治术3例，右心室流出道疏通1例。4例存活，2例死亡。结论：（1）镜面右位心多存在复杂心内畸形。（2）UCG仍然是最基本有效的诊断方法，心导管检查是明确诊断的必要辅助手段。（3）外科治疗必须严格把握手术指征。     

老年心上型部分性肺静脉畸形引流1例

患者男性,71岁,因“发现血糖升高3天冶入院。入院心电图检查显示：窦性心律,电轴右偏;胸部X线片显示：右肺门增大,右下肺动脉增粗,双下肺纹理增多;心脏彩超显示：右心房、右心室增大,三尖瓣少量反流,卵圆孔未闭(图1~4)。因患者三尖瓣反流及心房水平分流程度与右心系统增大不相符,行右心声学造影检查,未见明显心腔内分流;高度怀疑可能合并有肺静脉畸形。因患者主动脉上窝声窗显影较差,故行心血管MSCT检查,结果提示：左无名静脉增粗,左侧肺静脉形成共干后,向上经垂直静脉引流进入无名静脉,之后汇入上腔静脉(图5、6)。诊断：心上型部分性肺静脉畸形引流(anomalous drainage of pulmonary veins,ADPV)。因患者年龄较大,且无明显肺动脉高压迹象,故未进行外科矫治手术,临床动态随访观察。     

心大静脉异常引流28例CT特征分析

目的 探讨心大静脉异常引流的CT影像特征。方法 回顾性研究。收集2007年5月-2018年8月复旦大学附属华东医院放射科53 185例行心脏CT检查资料中。纳入心大静脉异常引流的患者28例,其中男12例、女16例,年龄25~79岁。患者均采用德国西门子双源CT 进行扫描,对CT扫描图像进行多平面重建,在CT重建图像上观察心大静脉的走行及异常引流的位置,测量心大静脉的长度,心大静脉异常引流汇入上腔静脉处(汇入点)和左心房入口处(入口处)的直径及CT值,以及冠状静脉窦的直径;观察有无合并心脏畸形。结果 28例患者中,心大静脉引流入上腔静脉19例,引流入心房9例(左心房7例、右心房2例)。心大静脉引流入上腔静脉19例患者,心大静脉的长度为17~26 mm,汇入点距离上腔静脉左心房入口处的距离为1~8 mm,汇入点的直径为2.5~4 mm,入口处的CT值为20~60 HU,冠状静脉窦的直径为2.5~5 mm;其中合并的心脏畸形包括室间隔膜部缺损1例。心大静脉异常引流入心房9例患者,其中引流入左心房前壁者6例、右心房顶部靠近房间隔处2例、左心房左侧壁者1例;心大静脉的长度为15~36 mm,入口处的直径为2.8~4.5 mm,入口处的CT值为400~600 HU,冠状静脉窦的直径为2.5~5 mm;其中合并心脏畸形包括无顶冠状静脉窦2例、卵圆孔未闭1例、冠状动脉瘘1例、右室双出口1例。结论 心脏CT检查是发现心大静脉异常引流的有效方法,多种后处理技术相结合可避免漏诊和误诊的发生。     

3例肺静脉异位引流超声心动图的诊断

肺静脉异位引流是肺静脉未与左心房连接，直接与体静脉或右心房相连，分为完全性肺静脉异位引流和部分性肺静脉异位引流．在先天性心脏病中发病率约为5．8％。因该病临床症状和体征无特异性，诊断主要依靠辅助检查，可行心电图、胸部X线、超声心动图、右心导管和心脏造影、CT、MRI检查，超声因其操作简便、无创、可动态实时检测、方便可重复多次检查、可多切面观察肺静脉，为诊断该病的重要手段。笔者就3例经超声心动图检查诊断报道如下。     

75例胸主动脉瘤的外科治疗临床分析

目的总结胸主动脉瘤的外科治疗方案以及经验体会。方法回顾性分析2003年9月—2013年10月蚌埠医学院第一附属医院心胸外科收治的75例各类胸主动脉病变患者的临床资料。其中9例Stanford A型主动脉夹层动脉瘤患者,行升主动脉+主动脉全弓置换手术3例、升主动脉+主动脉半弓置换手术6例;26例Stanford B型主动脉夹层动脉瘤患者,行体外循环下人工血管置换8例、腔内隔绝术18例;22例风湿性主动脉瓣病变合并升主动脉瘤样扩张患者(升主动脉直径>5 cm),行升主动脉置换+主动脉瓣置换术13例、升主动脉包裹+主动脉瓣置换术9例;17例马凡综合征患者行Bentall手术;1例升主动脉瘤合并先天性主动脉弓缩窄(导管后型)、主动脉瓣反流患者,在完成Bentall手术后行升主动脉至双侧股动脉搭桥手术。结果75例患者均手术顺利,手术时间65~280 min,平均(166.5依76.7)min;主动脉阻断时间28~138 min,平均(78.5依33.4)min;选择性脑灌注时间24~106 min,平均(53.1依18.7) min。1例行升主动脉+主动脉全弓置换手术患者因术后出血、多器官衰竭死亡。2例Bentall手术者因术后出血较多予二次手术止血。术后肺部感染3例、肾功能衰竭2例、短暂性室性心动过速1例、顽固性电解质紊乱1例,予积极对症治疗,均痊愈。行腔内隔绝术患者术后未见血管内漏及支架移位等并发症。65例获随访,随访6~110个月,平均(50.2依10.8)个月。随访期间,1例出现肠梗阻患者经保守治疗痊愈,1例因脑梗塞死亡,其余患者恢复满意,生活质量与治疗前相比,均得到显著提高。结论胸主动脉瘤种类较多,在进行胸主动脉瘤的治疗时,根据患者的具体情况、选择个体化治疗方案是取得良好治疗效果的关键。     

双源CT在单心室中的诊断价值EI北大核心CSCD

探讨单心室的双源CT(DSCT)特征及DSCT对单心室患者的诊断价值。回顾分析2009年-2011年期间四川大学华西医院14例单心室患者的DSCT影像表现,并与手术及心导管结果对照。结果发现:(1)按照Anderson分型方法,14例单心室患者中,左心室型7例(50.0%),右心室型3例(21.4%),未定心室型4例(28.6%)。(2)合并畸形:肺动脉狭窄11例(78.6%),双侧上腔静脉6例(42.9%),房间隔缺损5例(35.7%),共同房室瓣5例(35.7%),单心房4例(28.6%),大动脉转位3例(21.4%),内脏反位3例(21.4%),心房异构2例(14.3%),右位心2例(14.3%),右位主动脉弓2(14.3%),心耳并置1例(7.1%),完全性肺静脉异位引流1例(7.1%),无脾综合征1例(7.1%),动脉导管未闭1例(7.1%)。(3)左心室型的附属心腔多位于主心腔的前方,占5例(71.4%);而右心室型的附属心腔均位于主心腔的后方,占3例(100%)。(4)主、肺动脉以共同起于主心室多见,占8例(57.1%);主动脉瓣多位于肺动脉瓣的右侧,占9例(64.3%)。(5)其中10例单心室分型与手术结果对照,符合率达100%。DSCT对单心室诊断分型的准确率高,对主、肺动脉及冠状动脉的病变也可很好地显示。     

小鼠异位心脏移植模型的建立

目的 为方便现代移植免疫学研究，建立了小鼠异位心脏移植模型，为今后的器官移植研究打下基础。方法 以昆明鼠为研究对象，参照Ono法并加以改良，将供体升主动脉、肺动脉与受体腹主动脉和下腔静脉行端侧吻合。结果 正式试验50例，8例在72小时以内死亡，其余42例均长期存活，手术成功率为84％。结论 在熟练掌握显微外科技术的基础上，处理好心脏移植的五个关键步骤，小鼠异位心脏移植模型即可顺利建立。     

系统产前超声在胎儿心脏畸形诊断中的临床应用

目的探讨系统产前超声在胎儿心脏畸形筛查中的作用和检查方法。方法分析本院2013年1月-2015年1月间在胎儿系统产前超声筛查中诊断的86例胎儿心脏畸形的临床资料,观察各种心脏畸形不同切面的超声表现。结果 86例胎儿心脏畸形中单纯室间隔缺损25例,法洛四联症14例,完全性心内膜垫缺损13例,完全性大动脉转位10例,右室双出口5例,单心房单心室5例,左心发育不良4例,永存动脉干3例,心脏横文肌瘤3例,三尖瓣下移畸形3例,肺静脉异位引流1例。漏诊5例,其中完全性肺静脉异位引流1例、单纯室间隔缺损3例、肺动脉瓣狭窄1例。所有病例经上级医院会诊或出生后复诊和引产后病检证实。结论系统超声中联合应用四腔心、左、右流出道、三血管、三血管气管、动脉导管弓及主动脉弓、上下腔入右房等多切面扫查,对胎儿心脏畸形的宫内诊断有较高的敏感性及特异性,是产前筛查胎儿先天性心脏病的首选方法。     

产前超声诊断先天性心脏病合并心外畸形的临床价值研究

目的探究产前超声诊断先天性心脏病合并心外畸形的临床应用价值。方法随机选取于2012年6月~2016年6月到我院行产前超声诊断胎儿患有先天性心脏病的孕妇52例作为研究对象,进行随访跟踪,统计先天性心脏病类型及比例、先天性心脏病合并心外畸形类型及比例及部分影像学表现。结果 52例孕妇超声诊断及随访结果显示胎儿均患有先天性心脏病,共有法洛四联症、完全性心内膜垫缺损、右室双出口、左心发育不良、完全性大动脉转位、永存左上腔静脉、三尖瓣下移畸形、室间隔缺损8种类型,其中室间隔缺损15例(28.85%);完全性心内膜垫缺损10例(19.23%);完全性大动脉转位8例(15.38%)。15例室间隔缺损合并肾积水、内脏反位、脐膨出(28.85%);3例右室双出口合并马蹄内翻足(5.77%);3例法洛四联症合并羊水少、脊柱侧弯(5.77%)。完全性心内膜垫缺损影像学表现为四腔心切面可见房间隔下段和室间隔上段回声中断,中央"十"字交叉结构消失,同时伴有轻度二、三尖瓣反流;法洛四联症表现为四腔心切面心脏结构正常,左心长轴切面显示室间隔缺损和主动脉骑跨,在大血管短轴切面显示肺动脉狭窄;室间隔缺损表现为室间隔缺损处可见穿隔血流信号;永存左上腔静脉表现为冠状静脉窦扩张明显。结论产前超声诊断可更加直观、准确、全面的显示胎儿心脏的畸形类型,进而有助于提高我国人口素质,真正实现优生优育,具有重要的临床推广及应用价值。     

右侧主动脉弓二例报告

第一例解剖记录(图1) 男性童尸,身长1.13米,年龄约6岁左右,为右侧主动脉弓,伴有食管后左锁骨下动脉的变异。一、心脏及主动脉心脏正常,但位置稍偏右侧,回流入心的肺静脉及腔静脉正常。升主动脉起于左心室,初位于肺动脉之后,向上行经肺动脉右侧,至右侧第二肋软骨内侧端后方,略偏向左,然后     

胎儿超声心动图在诊断先天性心脏病中的临床意义

目的探讨超声心动图在产前筛查胎儿先天性心脏病的作用。方法以胎儿四腔心切面为基础,左心长轴切面,左、右室流出道及心底短轴、主动脉弓和三血管为主要切面。对1021例22w~28w胎儿心脏进行筛查,发现严重心脏畸形者予以引产,其它异常者追踪至分娩,进行新生儿超声心动图检查,明确先天性心脏病类型。结果发现胎儿各种先天性心脏畸形40例（伴胎儿多发畸形5例）。其中：室间隔缺损10例,心内膜垫缺损4例,法洛氏四联症5例,单腔心1例,左、右心发育不良各1例,右室双出口2例,三尖瓣下移畸形1例,永存动脉干1例,完全性大动脉转位2例,矫正型大动脉转位2例,心脏肿瘤3例,右位心1例,完全性肺静脉畸形引流1例,主动脉狭窄2例,动脉导管提前收缩2例,动脉导管走形扭曲1例。结论胎儿超声心动图是产前筛查胎儿先天性心脏病的有效方法。     

272例先天性房间隔缺损的外科治疗体会

1临床资料 1970年以来作者等采用外科治疗先天性房间隔缺损(ASD)272例。其中男62例,女210例。年龄4岁～7岁,平均16岁,均采用全麻。常温闭式缝合13例,低温闭式缝合1例,低温直视缝合58例,体外循环直视闭合200例,一并处理需手术的合并心血管畸形。术中所见ASD为1～3孔或筛孔状,总长径1～6cm,合并心包粘连和相对性二尖瓣关闭不全各1例,重度肺动脉高压8例,57例复合心血管畸形2～5种,肺静脉心内异位连接22例,室间隔缺损14例,动脉导管未闭6例,双上腔静脉和二尖瓣大瓣裂各4例,三尖瓣闭锁和狭窄各2例,三尖瓣隔瓣裂和     

心内型完全性肺静脉异位连接七例临床分析

<正> 本文报告了7例心内型完性肺静脉异位连接,平均年龄10岁。5例为冠状静脉窦连接,1例右房,1例混合型。手术后一例死亡,6例存活。此心内型完全性肺静脉异位连接较少见。作者进行了讨论分析。