法乐氏四联症的影像学诊断对手术指导意义的评价

目的：综合评价126例法四术前的影像学诊断对手术的指导意义、资料与方法：1986年6月—1996年10月间均已行矫治术的126例法四，临床资料较完整，男79例，女47例，平均年龄10．3岁。术前均采用胸部X光平片，二维超声心动图，二维彩色多普勒和心血管造影进行综合影像学检查，所得结果与手术所见对照。结果：胸部X光平片，二维超声心动图，二维彩色多普勒及心血管造影对法四的病理特征的显示各有侧重，综合应用可起互相印证相互补充的作用。结论：对法四有必要进行综合性影像学检查；应高度重视法四合并冠状动脉畸形的临床意义。     

70例法乐氏四联症超声检查分析

法乐氏四联症（简称法四）为紫绀型先天性心脏病中常见的畸形。Ｂ型超声可显示本病的结构异常,彩色多普勒的应用提高了确诊率。现将第四军医大学西京医院１９９７年１月～１９９８年８月法乐氏四联症７０例超声心动检查结果分析如下。１　资料和方法本组７０例均在体外循环下行心内直视法四根治术。男４３例,女２７例,年龄１～１２岁。术前经声学造影９例。使用ＨＰ－尖端影像、ＨＰ－１５００型和ＨＰ－５５００型彩色多普勒超声诊断仪,探头频率４０ＭＨｚ,２５ＭＨｚ。除测量常规数据外,着重于心底大血管短轴切面观测室间隔缺损…     

法乐氏四联症肺动脉分支发育不良（附2例报告）

在法乐氏四联症外科治疗的术式选择上有根治术和姑息术，随技术发展，根治术的适应症范围越来越扩大，但有无禁忌症呢？近２年来在国内外有些争论。我们将２例法乐氏四联症肺动脉分支发育不良的手术治疗作简要报告。例１：男性，５岁，生后即发现青紫，喜蹲踞，活动后心慌气短。查体：唇紫，胸骨左缘３、４肋间有３／６级收缩期杂音，杵状指（趾）。ＥＣＧ：右室肥厚。胸片：肺血少，靴型心。心脏超声：嵴下型室缺１９ｍｍ，主动脉骑跨３５％，主肺动脉７ｍｍ，左肺动脉７ｍｍ，右肺动脉７ｍｍ，右室造影：嵴下型室缺，肺动脉瓣狭窄，左右肺…     

先天性镜像性右位心伴法乐氏四联症的超声诊断

病例 男性，14岁，出生后即发现心脏杂音、紫绀，随着年龄增长，逐渐出现活动后心累、气紧、头晕、剧烈运动后晕厥，口唇紫绀，杵壮指，喜蹲踞，临床诊断为先天性心脏病。专科检查：心尖搏动在右第5肋问锁骨中线外2cm，心尖向右扩大，胸骨右缘3～4肋间可触及细震颤，伴Ⅴ～Ⅵ级收缩期杂音，肺二音稍减弱，周围血管征(-)。彩超检查：心脏于胸骨旁右侧胸腔探及，呈镜像性右位心；肝脏位于左上腹，脾脏位于右上腹。     

小儿法乐氏四联症不同部位及特殊角度电影心血管造影（附162例分析）

近年来，随着小儿法乐氏四联症（简称法四）根治术的进展，为显示有无多发性室缺，左右肺动脉起始部狭窄及冠状动脉异常等解剖情况对手术十分重要，我院法四术前心血管造影从正侧位右室造影转而常规采用轴位成角投照右室造影及左室造影，并根据病情需要对部分病例进行了主动脉造影，现简介如下。     

2岁以下婴幼儿法乐氏四联症根治术的麻醉处理

目的：探讨2岁以下婴幼儿法乐氏四联症根治术的麻醉可能性。方法：30例择期手术的2岁以下患有法乐氏四联症的婴幼儿，在全麻、深低温、低流量或停循环下行“法四”根治术。结果：本组病例术后死亡1例，死亡率3％。严重低心排综合征1例、 灌注肺3例、肺动脉瓣返流3例。结论：小年龄、低体重被认为是小婴幼儿“法四”根治术的高危因素。随着麻醉和体外循环技术的进步，趋向小龄化的“法四”根治术可取得良好的手术效果。     

超声综合性技术对诊断法鲁氏四联症的探讨

经手术证实的法鲁氏四联症综合性超声心动图技术的表现,并与手术结果进行了对比分析,总结了超声心动图各种方法的表现及其诊断要点,为术前免于心血管造影提供了依据。     

成人紫绀型法络四联症患者合并高血压的临床分析

本文总结109例四联症合并高血压患者的临床资料,重点观察临床表现并探讨临床意义。其主要临床特点是：①血压虽高,但缺乏高血压症状;②四联症患者常见的蹲踞、缺氧表现较儿童四联症患者显著减少;③尿化验有改变的发生率高（69.7%);④右心负荷较一般成人四联症明显增重。通过2例降压治疗一周诱发严重缺氧发作的教训和所有心内修复术后血压及尿改变恢复正常的经验,认识这种特殊表现的意义是：①这 种高血压是继发性高血压,成人四联症比较常见（23.7%);② 高血压具有减少右向左分流、增加肺血流的保护作用,不适当降压可诱发严重缺氧;③为防脑卒中, 造影时用硝普钠缓慢静点, 在体循环压逐渐下降而不低于右室收缩压时造影 比较安全;④心内修复术后尿改变恢复正常,表示缺氧性肾损害是可逆的。     

法乐四联症,室间隔缺损右心室心肌的超微结构与临床对比研究

对２５例法氏四联症、１１例室间隔缺损及４例正常人的右心室心肌进行了超微结构立体定量、半定量研究，并与临床资料对比分析。发现心肌细胞横径与病程、右心室平均压及室间隔缺损直径呈正相关。心肌组织在超微结构及心肌细胞横径上表现为３种：肥大心肌，不肥大心以及萎缩心肌。萎缩心肌分别表现为２个特征：Ｚ带物质积聚和线粒体增生。并对上述改变在先天性心脏病理中的意义进行了讨论。     

房间隔缺损是否合并肺动脉瓣狭窄的超声心动图诊断

探讨先天性心脏病Ⅱ孔房间隔缺损 (ASD)患者是否合并肺动瓣狭窄 (PS)的过肺动脉瓣最大血流速度 (Vpvmax)界限。超声心动图 (TTE)诊断单纯性Ⅱ孔ASD 98例 ,ASD合并PS 2 7例 ,均行心外科手术治疗 ,比较TTE诊断与外科手术结果。结果显示 ,98例单纯性Ⅱ孔ASD手术证实正确 ;TTE诊断Ⅱ孔ASD合并PS 2 7例中 1 9例正确 ,另外 8例患者为单纯性ASD。研究表明 ,TTE诊断ASD患者是否合并PS时 ,应结合二维超声和Vpvmax综合判断 ,以提高诊断的准确性 ,当Vpvmax增高达 2 6 5～ 3 2 5m/s时 ,应考虑合并有肺动脉瓣狭窄     

血浆心钠素与多普勒超声心动图检测左室舒张功能的对比研究

探讨血浆心钠素浓度与多普勒超声心动图检测的左室舒张功能改变的相互关系，用二维，M型和多普勒超声获得心脏各腔室径，容量及二尖瓣，肺静脉血流多普勒参数，根据二尖瓣与肺静脉血流多普勒参数将86例冠心病，高血压病人按左室舒张功能受损程度分类。同时用放免法检测血浆心钠素水平。结果发现，左室舒张功能受损后血浆心钠素水平明显升高，其不家度水平与左室舒张功能受损程度成正比，血浆心钠素水平与反映左室舒张功能的心脏超声指标LAD，E／A，IVRT，DT，AT，S／D及其相关指标LVDd,LVDs,EDV,ESV,LVEF,LVFS明显相关。提示血浆心钠素浓度可作为评价左室舒张功能受损程度的一个有意义的指标。     

血浆ACTH、血清皮质醇测定对肾上腺皮质功能减退的诊断价值

本文报告原发肾上腺皮质功能减退(PAF)患者13例、继发肾上腺皮质功能减退(SAF)患者31例及正常人42名血浆ACTH及血清皮质醇测定的结果。血浆ACTH:PAF组显著高于正常组;SAF组显著低于正常组;PAF组与SAF组或正常组无重叠,但SAF组与正常组有较多重叠(83.9％)。血清皮质醇:PAF组、SAF组均显著低于正常组;PAF和SAF两组相似,但与正常组有少量重叠(13.6％),其中14例SAF、3例PAF和13名正常人做了氨基导眠能试验。SAF和正常人两组服药后血浆ACTH的重叠现象消失。本文结果表明,血清皮质醇是诊断肾上腺皮质功能减退的直接证据。但不能鉴别PAF和SAF,而血浆ACTH可以鉴别两者,氨基导眠能试验有助于鉴别SAF和正常人。     

支气管倾斜分层和纤维支气管镜检查诊断肺癌的评价——附100例分析

本文收集我院病理确诊为肺癌100例,对其平片和支气管分层片所见与纤支镜资料进行对照分析,比较各自在诊断肺癌方面的作用和限度。结果认为,鳞癌多发生在段以上大支气管,管腔内常见块影,病变多为局部扩散和转移;未分化癌表现为广泛性支气管狭窄及淋巴结转移,少数可见腔内肿块;腺癌多发生于肺段或亚肺段支气管,并向近端蔓延,以管腔狭窄、浸润及粘膜肥厚为主,有早期淋巴结转移。根据这些特征,支气管分层可初步估计肺癌的病理类型。纤支镜可见到管腔内肿物及管壁病理改变,通过活检能明确细胞类型,但对肺段以远癌瘤,也难确诊。作者认为支气管分层引导下进行镜检和活检,可进一步提高肺癌诊断的正确率。     

舒张早期心室内充盈减射和血流传播速度评价左室舒张功能的比较研究

探讨应用超声心动图测量舒张早期心室内充盈减射及左室舒张期血流传播速度 (FPV)评价左室舒张功能。连续观察 92例受检者 ,其中正常者 19例 ,高血压患者 2 6例 ,冠心病 4 7例 (其中A/E >1,32例 ;A/E <1,10例 ;房颤 5例 )。将脉冲多普勒取样容积置于二尖瓣口及离瓣口 1、2、3cm分别记录心室内舒张早期二尖瓣口及离瓣口 1、2、3cm舒张期血流速度频谱 ,测量En(n =1、2、3)峰值速度计箅En与E0 比值及二尖瓣口舒张期血流频谱Ao/E0 比值 ;将M 型取样线置于二尖瓣口左室流入道至心尖获取彩色左室舒张期血流传播图测量FPV。结果显示 ,左室舒张早期血流速度在高血压和冠心病组从二尖瓣口至心尖逐渐减低 ,高血压和冠心病 (A/E >1,A/E <1,Af)组舒张期心室内充盈减射E3 及E3 /E0 比值与E0 及E1/E0 比值存在差异 (P <0 0 5 )。同时E3 /E0 、PFV舒张功能参数与传统二尖瓣口Ao/E0 比值存在线性相关 (r=- 0 83;r=- 0 81;P <0 0 1)。研究表明 ,上述二种超声心动图指标方法可用于评价左室舒张功能 ,舒张早期心室内充盈减射E3 /E0 和彩色M 型血流传播速度参数可用于传统指标评价左室舒张功能受限制A/E <1“假正常”及房颤患者。